— Погодите минуту. Кажется, я догадываюсь. Наследственный сифилис исключен был сразу? И мозговая опухоль тоже? — Профессор геофизики молча кивнул.
— Тогда, значит, нашелся умный врач и велел сделать анализ мочи на металлические соединения и обнаружил…
— Да, да, конечно, медь!
— Следовательно, вильсонова болезнь. — Настроение Гирина заметно упало.
Геофизик встал, прошелся по комнате и вдруг решительно подошел к Гирину. Тот понял, что сейчас последует именно тот вопрос, ради которого просили его приехать.
— Болезнь Вильсона- отчего она бывает? Только от дурной наследственности?
— Только наследственность тому виной. Но вы информированы неправильно. Это не дурная наследственность, а случайность наследственности.
— Разве это не одно и то же?
— Разница фундаментальная! Дурной наследственностью можно назвать повреждение наследственных механизмов какой-либо болезнью. В результате ряд дефектов, преимущественно в нервной системе, как, например, маниакально-депрессивный наследственный психоз, амауротический и монголизмический идиотизм, или же в крови, как талассемия. А есть болезни, которые обязаны случайному разнобою во всей чудовищной сложности развития нового организма. Это не болезни родителей или каких-либо предков,не сочетание их поврежденных наследственных устройств, а неудачная комбинация. Ведь и совершенно здоровая наследственность дает естественные колебания в биохимическом отношении. Мы еще только начинаем нащупывать эти различия.Например, часть людей не ощущает никакого особенного вкуса в препарате, называемом фенилтиоурен, а другая часть чувствует его нестерпимо горьким. Какие-то одна-две молекулы не сойдутся точно в развитии спиральных цепочек наследственных механизмов, и в новорожденном организме выпадает крохотная, нами пока не улавливаемая деталь. Отсутствие этой детали может проявиться не сразу, ребенок вырастает вполне нормальным, и вдруг…
— Да, вдруг,- выкрикнул геофизик, — такой страшный удар! Такой удар!
Чувствительный Андреев поспешно отвернулся, хватаясь за папиросу. Гирин продолжал, не меняя тона:
— А может, и сразу. Встречается появляющийся у новорожденных молочный диабет- тоже болезнь обмена веществ, когда организм не усваивает молочный сахар,и тот отравляет ребенка. В этих случаях материнское молоко смертельно! Но это излечимо, если своевременно разобраться. Неизлечима черная моча — алькаптонурия: организм не может переработать некоторые вещества обмена. Есть случаи, когда печень ребенка не может превращать одну из аминокислот — фениланин — в другую — тирозин. Содержание первой в крови ненормально повышается, и ребенок делается психически дефективным, как — этого мы еще в деталях не знаем.Важно, что ничтожнейший, образно говоря, на одну миллионную толщины волоса, сдвиг от нормы в чрезвычайно тонком и сложном процессе обмена веществ ведет к далеко идущим последствиям. Только недавно мы стали представлять себе всю сложность биохимических процессов в нашем организме, а следовательно, и сложность передачи — этих процессов по наследству. И, конечно, редкие случайности вполне возможны; самое удивительное, что они так редки. Впрочем, простите, вам от этого не легче!
— Нет, гораздо легче! Вы не представляете, какую тяжесть снимаете с меня и моей жены.Она в отчаянии от сознания вины перед нашим мальчиком. Умоляю вас, Иван Родионович,объясните все это Наташе,моей жене. Я позвоню ей, она сейчас приедет. Вы не представляете, как это важно и как поддержит ее, раненную прямо насмерть.
Что оставалось делать Гирину? Через двадцать минут он возобновил свои объяснения, а не старая еще женщина с измученным лицом слушала его, как если бы некий пророк передавал ей откровение свыше. Объясняя, Гирин думал о том, как необходимо и благотворно непрестанное разъяснение гигантских достижений современной науки. Без насмешки над собой он понял, что превращается в проповедника, занимающегося передачей научных знаний самым различным, нередко первым встречным людям и что, собственно, первые ученые и были именно такими проповедниками. Самое слово «профессор» означает по-латыни «проповедник», или «провозвестник», подчеркивая важнейшую роль популяризации в деятельности людей науки. Было бы замечательно, если бы люди выдающегося ораторского таланта читали лекции о достижениях науки, как о достижениях искусства, просто и широко говоря о необъятных перспективах, все шире открывающихся перед современным человеком. Талантливых лекторов в науке мало, но зато каждый из них ведет в науку многих будущих больших ученых. Насколько было бы полезнее, если бы, например, церковные пастыри, среди которых встречаются отличные ораторы, проповедовали бы науку вместо тех миллионов религиозных внушений, какие ежедневно звучат во всех церквах мира!
Гирин убедил исстрадавшуюся мать в ее полной невиновности в ужасной судьбе сына. Он рассказывал, какие сложные химические системы раскрываются в жизнедеятельности человеческого организма, как мало нужно для того, чтобы организму был нанесен сокрушительный ущерб. Жизнь протекает в напряженной борьбе противоречивых химических процессов, и наше существование зависит от точнейшей регулировки,которая все время ведется в организме тремя системами. Самая древняя, унаследованная от первичных живых существ, — это химическая регулировка путем особых веществ — катализаторов и ускорителей химических процессов. Эти так называемые ферменты, или энзимы и гормоны, тысячи их, взаимодействующие с другими тысячами, связаны в единую стройную систему, ведающую превращениями пищи в энергию, созданием новых клеток тела, перестройкой ядовитых отходов в безвредные и легко удалимые из тела. Энзимы — ключ к болезням,особенно наследственным. Вторая система- автоматическая, или симпатическая нервная,независимая от сознания и воли.Третья — собственно нервная система, действующая по принципу импульсной регулировки, в работе которой принимает участие наше сознание.
Такая трехслойная система регулировки обеспечивает нам жизнь и устойчивость даже в самых неблагоприятных условиях. И в то же время наш организм как биологическая машина работает в очень узких пределах, и всю жизнь мы как бы балансируем на лезвии бритвы. Чуть больше сахара в крови — потеря сознания и, если положение не будет исправлено, смерть, чуть меньше — потеря сознания, коллапс и смерть. Общеизвестные тепловые удары лишь не так давно получили свое объяснение- это падение (разумеется, ничтожное) содержания соли в крови, потому что при жаре с потом уходит из организма много соли. Простое предупреждение тепловых ударов — дача соли перед тяжелой работой или походом в жару — теперь широко применяется повсюду.
В изменчивых обстоятельствах наша жизнь все время качается на грани смерти, и все же мы живем, делаем гигантские дела, совершаем невероятные подвиги, чудеса физической стойкости и горы умственной работы — вот как хорошо регулируется и сведена в единство вся многообразная сумма процессов жизнедеятельности. Не мудрено, что для воспроизведения нового организма, для передачи по наследству не только сложнейших структур, но и инстинктов, требуются колоссальной сложности наследственные механизмы. В двух родительских клетках — крохотных, видимых лишь под микроскопом, — находятся двойные спирали-цепочки молекул, заключающих всю информацию и всю программу, по которой будет заново создан человек. Не мудрено, что малейшие, неизмеримые для нашей современной техники неточности в соединении молекул обязательно выразятся неточностями в организме.
— Так случилось и с вашим мальчиком,- продолжал Гирин. — Мы еще не можем сказать точно, почему это так, но знаем, что у больного в крови малая концентрация церулоплазмина- содержащих медь белковых молекул. В крови мало меди, а в то же время значительное количество ее находится в моче, — следовательно, не удерживается в организме, выбрасывается. Мало и много — это понятия относительные, на самом деле они выражаются тысячными долями грамма. И вот эта нехватка меди медленно, но верно ведет к перерождению печени и мозжечка… Мы не знаем- как, от нас скрыта еще одна или больше стадий сложных химических превращений.
Едва успел Гирин кончить свою «проповедь», как мать задала ему неизбежный вопрос: можно ли было бы спасти больного, если бы давали ему медь в какой бы то ни было форме?
— Нет,- ответил Гирин.- Ведь те тысячные грамма, которые были нужны для нормальной жизни, он получал с любой пищей. Но организм не мог усвоить их, задержать в себе. А мы не знаем, в какой именно форме медь усваивается, обеспечивая устойчивость организма, и неизвестно, какой фермент или гормон ответственен за это.
— Но, доктор, может быть, еще не поздно что-то сделать? Может быть, вы… — самые молящие в мире глаза, глаза матери больного ребенка, смотрели на Гирина, — повидали бы его. Он недавно в этой больнице!
И опять прирожденный врач в Гирине не смог произнести жестких слов отказа, объяснить,что неизлечимая вообще болезнь зашла,вероятно, уже далеко, что его поездка так же бесполезна, как если бы позвали музыканта или фокусника. Но, как психолог, он знал, что нельзя пренебрегать малейшим шансом, чтобы облегчить горе, уменьшить депрессию и отчаяние матери, мнящей, что она еще что-то делает для погибающего сына. Укоризненно взглянув на огорченного и смущенного геолога,страдавшего и за своих друзей,и за Гирина,Иван Родионович распрощался с ним и пошел к стоянке такси вместе с обоими супругами.
Как это нередко бывает, непрошеный консультант был холодно встречен больничными врачами, и это уже усилило неловкость, всегда испытываемую Гириным, когда ему приходилось поневоле вмешиваться в то, что казалось ему совершенно правильным.
Юноша лежал в трехместной удобной палате около окна и находился в забытьи. Гирин отвел в сторону палатного врача (он, на удачу, оказался в этот вечер дежурным) и вполголоса извинился перед ним, сознавшись, что уступил лишь родителям, а сам знает, что такое вильсонова болезнь. Палатный врач так же тихо сказал, что разрешит осматривать больного хоть десяти врачам, если это облегчит переживания родителей.Гирин крепко пожал ему руку и пошел к больному, твердой рукой откинул одеяло и сел на стул, в то время как родители в кое-как напяленных белых халатах переминались около пустой койки рядом.
Красивый, хорошо сложенный юноша лежал совершенно неподвижно. Припухшие веки были сомкнуты с напряжением, придававшим лицу выражение мучительного усилия. На высоком лбу проступали едва заметные капельки пота, побелевшие губы застыли в жалкой гримасе. Гирин отметил хорошую, чистую кожу больного, еще носившую следы прошлогоднего загара, ощупал ступни и кисти, вопреки ожиданию- горячие и сухие. Что-то во всем облике больного намекнуло опытному глазу Гирина на состояние, не соответствовавшее гибельному заболеванию. Крайняя, каталептическая фаза истерии, а не коматозный эффект тяжкого заболевания. Далекий еще от какого-нибудь заключения, Гирин осторожно ощупал мышцы ног и рук. К удивлению, мышцы были ригидны — тверды и упруги, вовсе не в той степени истощения, как то должно было быть при вильсоновой болезни.
Искра предположения, почти невозможной догадки заставила Гирина, как всегда, напрячься всем телом и задержать дыхание в радостном предчувствии новой возможности, бесконечно далекой от всего того, с чем он шел к постели больного. Он глубоко задумался и не заметил ухода палатного врача. Негромкий голос с койки, стоявшей у другой стены, заставил Гирина очнуться. Старый человек с жидкой бородкой,по-видимому казах, приподнялся на локте.