Глава 9
Патология центральной нервной системы
Патология центральной нервной системы
Пороки развития центральной нервной системы – стойкие изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода, иногда – после рождения вследствие нарушения дальнейшего формирования органа.
Анэнцефалия – отсутствие полушарий большого мозга и костей свода черепа. Место полушарий обычно занимает бесформенная ткань, обильно пронизанная сосудами и кистозными полостями. Подкорковые структуры, ствол и спинной мозг также недоразвиты, но, как правило, функционируют. Данный порок развития несовместим с жизнью.
Порэнцефалия – полость (киста) в мозговой ткани, которая сообщается с боковыми желудочками мозга и обусловлена нарушением эмбрионального развития мозга.
Причинами врожденных кист являются: внутриутробная гипоксия, травматические и воспалительные процессы. Тяжелой степенью врожденной порэнцефалии является поликистоз головного мозга.
Клинические проявления разнообразны и характеризуется чаще всего симптомами внутричерепной гипертензии (повышение внутричерепного давления).
Гидроцефалия представляет собой процесс избыточного накопления спинно-мозговой жидкости в ликворных пространствах головного мозга с последующим их расширением, развитием патологических изменений со стороны вещества мозга, оболочек и подоболочечных пространств, костей черепа. Гидроцефалия может быть обусловлена тремя основными патологическими процессами: избыточной продукцией ликвора (спинно-мозговой жидкости); нарушениями всасывания ликвора; закупоркой путей оттока ликвора.
Процессы, приводящие к вышеуказанным нарушениям, могут иметь как внутриутробный характер (врожденная гидроцефалия), так и развиваться после рождения ребенка (приобретенная гидроцефалия). К факторам, способствующим развитию данного заболевания, относят: черепно-мозговые грыжи, врожденные пороки развития сосудов, а также врожденное сужение путей оттока ликвора, опухоли. Наиболее частыми причинами развития приобретенной гидроцефалии являются воспалительные заболевания, травматические повреждения мозга, опухоли, аномалии сосудов.
Клинические проявления. Наиболее важным признаком в заболевания является увеличение размеров головы. При врожденных пороках ликворной системы это наблюдается во внутриутробном периоде. Череп при гидроцефалии увеличивается во всех направлениях, но преимущественно выступают лобные бугры, нарушается соотношение мозгового и лицевого черепа. Иногда череп асимметричен. При гидроцефалии увеличивается большой родничок, открыты малый и боковые роднички, расширены черепные швы, усилен венозный рисунок на голове. Дети с гидроцефалией при повышении внутричерепного давления возбуждены, пронзительно кричат, плохо сосут, срыгивают, плохо прибавляют в массе. Наблюдается сходящееся косоглазие, горизонтальное дрожание глазных яблок, бывают судороги. Тонус мышц повышен в ногах. Сухожильные рефлексы повышены. Подтверждением гидроцефалии являются данные рентгенографии черепа, исследования глазного дна, УЗИ головного мозга, компьютерные методы исследования.
Лечение. Длительная гидроцефалия ведет к повреждению мозга, лечение необходимо начинать как можно раньше. Проводятся пункции спинно-мозгового канала с оттоком ликвора, медикаментозная противоотечная терапия: диакарб – 50–60 мг/кг/сутки в 2 приема, 25 %-ный раствор магния сульфата по 0,2 мл/кг/сутки внутримышечно. Маннитол назначают при выраженной гипертензии и быстром прогрессировании процесса, в виде 15 %-ного раствора (в сутки до 1,5 г сухого препарата на 1 кг массы тела).
Если консервативная терапия не дает эффекта, для стабилизации процесса проводят хирургическое лечение. Основной его целью является выведение спинномозговой жидкости из полости черепа.
Микроцефалия представляет собой уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Специфических факторов в развитии заболевания нет. Значение имеет период беременности, во время которого действуют патологические факторы.
Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела – 1: 33, а при микроцефалии – 1: 100. Больше всего страдает кора больших полушарий. Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобных долях: они значительно меньше нормы, извилины малочисленны, уплощены и сглажены. В затылочных долях изменений меньше.
Клинические проявления зависят от того, в какой стадии развития плода действовал тот или иной фактор.
Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, низко расположенные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни. Основное место в клинической картине занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающие обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Помимо психических расстройств, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушение функции глазодвигательных нервов, изменения мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.
Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию – стимулирующую, седативную, противосудорожную. Длительно применяют церебролизин, аминалон в возрастных дозировках. Важное значение имеют массаж, лечебная физкультура, воспитательные мероприятия.
Краниостеноз представляет собой уменьшение размеров черепа за счет преждевременного зарастания швов, сопровождающееся задержкой развития мозга, повышением внутричерепного давления, затруднением венозного оттока. Извилины мозга вплотную придавливаются к оболочкам мозга, а оболочки – к костям черепа, в этих местах кость истончается.
Клинические проявления связаны с повышением внутричерепного давления. Происходит атрофия дисков зрительного нерва, задержка психического развития.
Лечение. Показаны хирургическая декомпрессия, ограничение поступления кальция и витамина D.
Травматические повреждения нервной системы
Парез диафрагмы развивается при травме диафрагмального нерва, 3-5-го шейных сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Клиническая картина характеризуется приступами синюшности, одышкой, нерегулярным дыханием, выбуханием грудной клетки на стороне поражения. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгенологическом исследовании.
Лечение. Необходимо проводить профилактику респираторных заболеваний, показана активная лечебная гимнастика с дыхательными упражнениями. Положение ребенка в кроватке должно быть с приподнятым на 30° головным концом.
Парез лицевого нерва. Травматическое родовое повреждение лицевого нерва наблюдается при наложении щипцов, кровоизлиянии в ствол нерва или его ядро. Парезы обычно односторонние, проявляются сразу после рождения. Асимметрия лица особенно заметна при крике новорожденного. Глазная щель на стороне поражения полностью не закрывается ("заячий глаз"). При крике глазное яблоко смещается вверх, а глазная щель остается несомкнутой, видна склера под радужкой. Один угол рта опущен (по отношению к другому), и одна носогубная складка выражена больше другой. Во время крика выявляются неравномерность складок на лбу, перетягивание рта в одну сторону.
Лечение. Парезы лицевого нерва травматического генеза имеют тенденцию к быстрому восстановлению и без специфического лечения. При выраженных нарушениях применяют витамины В6, В12, алоэ, дибазол, АТФ, лидазу, тепловые процедуры.
Травма спинного мозга. Травматические повреждения спинного мозга в родах наблюдаются при ножных и ягодичном предлежаниях плода, когда он извлекается за туловище при фиксированной голове. Тяжесть повреждения бывает различная – от легкого растяжения до кровоизлияний и разрывов спинного мозга.
Клинические проявления зависят от локализации поражения и его тяжести. В случаях легкого повреждения наблюдают преходящее снижение мышечного тонуса, слабый крик, нерезко выраженные дыхательные нарушения. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина шока – дыхание затруднено с втяжением уступчивых мест грудной клетки, живот вздут, отмечаются снижение или отсутствие тонуса мышц, рефлексов. Новорожденный вялый, адинамичный, ноги разогнуты и разведены в бедрах, неподвижны, отмечается разгибательное положение рук. Если держать новорожденного горизонтально лицом вниз, он "свисает". При болевых раздражениях (укол иглой) нога сгибается и разгибается несколько раз во всех суставах. В случаях разрывов мозга болевая чувствительность отсутствует и имеет место парез сфинктера мочевого пузыря, что сопровождается вытеканием мочи, особенно если новорожденного держать в вертикальном положении.
У недоношенных детей имеется скрытый период в несколько суток от момента травмы до клинических проявлений. Затем выявляется локальная симптоматика – парезы, параличи ног, рук, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности.
Причиной смерти детей с травматическими кровоизлияниями в спинной мозг являются дыхательные расстройства.
Лечение. Иммобилизация позвоночника, наложение мягкого воротника Шанца. Не следует допускать сгибания головы. При больших кровоизлияниях, сдавливающих спинной мозг, показано хирургическое лечение. В остром периоде назначают препараты, повышающие свертываемость крови, уменьшающие проницаемость сосудов: викасол 2–5 мг/сутки 3 дня; рутин 0,001 г 2 раза в сутки; аскорбиновую кислоту по 0,02-0,015 г 2 раза в сутки 2 недели; препараты кальция; этамзилат по 0,05 г 3 раза в сутки 7-10 дней. В дальнейшем показаны восстановительное лечение, массаж, ЛФК, физиотерапия.
Поражения периферической нервной системы
У новорожденных наибольшее клиническое значение имеют парезы и параличи руки верхнего типа (ДюшенаЭрби) и нижнего (Дежерин-Клюмпке). В зависимости от разновидности пареза в клинике преобладают нарушения подвижности либо в плечевом и локтевом суставах, либо в лучезапястном суставе и в суставах пальцев. Возможны смешанные формы поражения. Отмечается свисание пораженной конечности, снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.
Лечение. После снятия отека (со 2-й недели жизни) показана фиксация руки на отводящей шине; затем лечебный массаж, упражнения в воде, физиотерапия (электрофорез); витамины группы В, дибазол.
Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных. Среди причин перинатальных (возникающих до рождения ребенка) поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная гипоксия (кислородное голодание) плода и гипоксия в процессе родов. Имеют значение травматизация ребенка в процессе родов, как правило, в сочетании с той или иной выраженностью, предшествующей внутриутробной гипоксии, инфекционные (в том числе вирусные), токсические, наследственные факторы.
Различают 4 типа внутриутробной гипоксии:
1) гипоксию, возникающую при недостаточном насыщении крови кислородом (наиболее частой причиной является патология плаценты);
2) гипоксию как следствие падения уровня гемоглобина в крови (например, при анемии беременной и плода);
3) гипоксию в результате нарушения кровотока;
4) гипоксию вследствие нарушения окислительных процессов в тканях плода при врожденной ферментной недостаточности или при угнетении ферментных систем вследствие интоксикаций или заболеваний матери.
Большинство патологических факторов, способствующих появлению гипоксии, наблюдаются при гестозах беременности. Степень и выраженность токсикоза, его связь с существующей патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, ЦНС которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Внутриутробная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость.
Одной из причин асфиксии (как и гипоксии плода) может быть функциональная незрелость дыхательного центра плода или его дыхательные движения с аспирацией (попаданием в дыхательные пути) околоплодных вод.
Повреждающее действие внутриутробной гипоксии у недоношенных детей наиболее часто усугубляется при рождении вследствие незрелости ребенка, его неготовности к адаптации в периоде новорожденности. Фактор незрелости предрасполагает к механической травматизации ребенка, особенно при аномалиях, тазовых предлежаниях, некоторых акушерских пособиях. Возможна травматизация шейного и грудного отделов спинного мозга при так называемой защите промежности и даже при проведении кесарева сечения с "косметическим" разрезом (недостаточным для щадящего выведения головки ребенка).
Первые минуты и часы жизни – также весьма уязвимый период для нервной системы незрелого ребенка. Особенно опасны некоторые манипуляции в первые 48 ч жизни для крайне маловесных недоношенных (масса при рождении до 1000 г).
В последние годы установлена патологическая значимость загрязнения окружающей среды (радиация, тяжелые металлы) в нарушениях маточно-плацентарного кровообращения, выявлена роль некоторых дефицитных состояний (цинк, селен) в развитии патологических нарушений у детей.
Клинические проявления перинатальных энцефалопатий (патологий головного мозга) подразделяются на 3 основных периода: острый (первый месяц жизни ребенка), восстановительный (в котором иногда выделяют ранний – до 4–5 месяцев и поздний до – 1 года, у недоношенных – до 2 лет) и остаточные явления (или последствия) – патология у ребенка за пределами двухлетнего возраста.
В остром периоде по степени выраженности выделяются легкая форма энцефалопатии, отражающая преходящие нарушения динамики крови и спинно-мозговой жидкости, среднетяжелая энцефалопатия, субстратом которой являются отечные изменения и небольшие кровоизлияния; тяжелая форма, характерная для распространенного отека или нарушения кровообращения головного мозга и массивных кровоизлияний.
Для определения степени тяжести асфиксии и выраженности различных нарушений вследствие нее у ребенка в первые минуты жизни может быть использована шкала Апгар, хотя у недоношенных детей она может использоваться лишь условно. В остром периоде перинатальной энцефалопатии выделяются следующие основные клинико-неврологические синдромы: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром вегетовисцеральных нарушений, синдром угнетения, коматозный синдром. У многих детей отмечается сочетание указанных синдромов, для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении первого месяца жизни (как правило, синдром угнетения сменяется синдромом повышенной возбудимости). Для недоношенных детей характерно также преобладание общемозговых нарушений без выраженных локальных симптомов.
При легкой форме перинатальной энцефалопатии (оценка по шкале Апгар у доношенных детей – 6–7 баллов) наиболее часто отмечается синдром повышенной возбудимости. Его основные проявления заключаются в усилении спонтанной двигательной активности, беспокойном, поверхностном сне, удлинении периодов бодрствования, немотивированном плаче, оживлении врожденных и сухожильных рефлексов (последнее – у доношенных детей), нарушении мышечного тонуса (у недоношенных чаще снижение), частом дрожании конечностей и подбородка. При среднетяжелых формах этого синдрома можно говорить о так называемой судорожной готовности – легко провоцируется дрожание, эти дети относятся в группу риска развития судорожного синдрома.
Повышенная возбудимость и у доношенных, и у недоношенных детей может сопровождать гипертензионногидроцефальный синдром (хотя у глубоко незрелых детей с внутрижелудочковыми мозговыми кровоизлияниями он может сопровождаться клиникой угнетения). Для гипертензионно-гидроцефального синдрома характерны быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие швов черепа более чем на 0,5 см, увеличение размеров родничков; голова приобретает удлиненную форму. Постепенно нарастает выраженность характерных патологических симптомов, появляется дрожание глазных яблок и сходящееся косоглазие. Отмечается нарушение мышечного тонуса, возникают спонтанные вздрагивания, возможны разнообразные нарушения со стороны других органов и систем – срыгивания, рвота, "мраморность" и синюшность кожи, сердечная аритмия, урежение дыхательных движений и т. п.
Синдром угнетения (наиболее характерный для незрелых и недоношенных детей) проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной двигательной активности, общего мышечного тонуса, физиологических рефлексов, в том числе снижением сосательного и глотательного рефлексов (ребенка приходится кормить через зонд). При среднетяжелой энцефалопатии у доношенных детей угнетение сохраняется до 7-14-го дня жизни, у недоношенных – до 3 недель. На фоне угнетения могут отмечаться периоды возбуждения, различные нарушения со стороны внутренних органов. Длительная задержка снижения мышечного тонуса (на фоне уменьшения общего угнетения) должна настораживать в плане дифференциальной диагностики с нервно-мышечными заболеваниями).
Коматозный синдром является как бы крайним выражением синдрома угнетения и наблюдается лишь при тяжелых поражениях мозга (оценка по Апгар обычно 1–3 балла). Клиника его характеризуется так называемой мозговой комой, которой свойственны апатия, адинамия, снижение или полное отсутствие мышечного тонуса, физиологических рефлексов, глаза и рот часто открыты, наблюдается редкое мигание, "плавающие" движения глаз. Выражены нарушения функций многих внутренних органов – аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, тяжелые нарушения метаболизма. На фоне комы могут отмечаться приступы судорог.
Синдром вегетовисцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из вышеописанных синдромов. Наиболее часто он проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм, вялая или, напротив, усиленная перистальтика кишечника, желудочно-пищеводный рефлюкс – упорные срыгивания). Реже отмечаются нарушения ритма сердца и дыхания. Различные вегетовисцеральные нарушения могут сочетаться, что заставляет врача проводить дифференциальную диагностику с соответствующей соматической патологией.
Диагностика. Из вспомогательных диагностических методик в последние годы основное значение приобрело ультразвуковое исследование головного мозга через родничок (нейросонография) – оно позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний или участков нарушенного кровообращения мозга, величину желудочков, нарушения мозгового кровотока (доплерография).