Однако в некоторых случаях острой почечной недостаточности, при повторной рвоте, профузных поносах, наоборот, наблюдается избыточное выведение калия и развитие гипокалиемии со слабостью, снижением рефлексов, вздуванием живота вследствие пареза кишечника. При этом на электрокардиограмме отмечается снижение сегмента ST, снижение вольтажа зубца Т, высокий зубец Q. Значительно удлиняется интервал S – T.
В период олигоанурии, как правило, наблюдается гипергидратация со снижением показателя гематокрита.
Повреждение печени при острой почечной недостаточности наблюдается почти постоянно.
Клинически поражения печени проявляются иктеричностью склер и желтушностью кожных покровов.
Анурия или олигурия обычно продолжается 5-10 суток, но в некоторых случаях – 30 и более дней. Понятно, что в последнем случае для поддержания жизни больного требуются методы активной терапии почечной недостаточности.
Увеличение диуреза может начаться через несколько суток после олигурии и происходит постепенно. Сначала количество мочи превышает 500 мл, а затем, постепенно увеличиваясь, составляет более 2 тыс. мл/сутки. С этого времени начинается третий период острой почечной недостаточности.
В этом периоде клиническое улучшение развивается не сразу, а иногда состояние больных может ухудшаться. В начале диуретического периода может возрастать уровень азотемии, увеличиваться гиперкалиемия. Концентрационная слабость почек остается низкой. Больной во время полиурии худеет. Период полиурии длится обычно 4–6 дней. У больных улучшается аппетит, исчезают патологические изменения со стороны нервной системы и системы кровообращения.
Условно принято считать, что период выздоровления начинается с того дня заболевания, когда уровень остаточного азота или мочевины становится нормальным. Он продолжается 3-12
месяцев, в течение которых не только полностью восстанавливается гомеостаз, но и постепенно повышаются фильтрация, концентрационная способность почек, канальцевая секреция.
Однако в течение 1–2 лет могут сохраняться признаки функциональной недостаточности отдельных органов и систем (сердце, печень и др.).
Осложнения. Тяжелым осложнением острой почечной недостаточности является игментарный или тотальный некроз коркового вещества почек. В его возникновении основную роль играют длительность почечной ишемии и глубина циркуляторных нарушений, хотя нельзя исключить и значение аллергических механизмов.
Лечение. Меры, направленные на снижение действия нефротоксинов и предотвращающие циркуляторные нарушения, уменьшают повреждение канальцев. Раннее удаление яда из организма, назначение специфических антидотов и применение средств, предотвращающих и устраняющих нарушения циркуляции, являются и мерами профилактики острой почечной недостаточности.
В тех случаях, когда имеется опасность развития острой почечной недостаточности, в целях ее профилактики можно вводить внутривенно маннитол в 10 %-ном растворе из расчета 1 кг на 1 кг массы тела больного. Он улучшает почечный кроваток, повышает клубочковую фильтрацию и действует как осмотический диуретик. В стадии же олигурии применение маннитола малоэффективно и нецелесообразно.
Следует отметить, что этиологическое лечение острой почечной недостаточности в большинстве случаев эффективно лишь на ранних стадиях заболевания. Больные с острой почечной недостаточностью обязательно госпитализируются. Необходим тщательный уход за полостью рта, кожей и слизистыми. В обычных случаях количество вводимой жидкости не должно превышать 600–700 мл/сутки. При полиурии необходимо полностью восполнять потери жидкости и электролитов.
Назначение больших количеств жидкости больному в период олигурии и анурии в надежде стимулировать диурез и уменьшить концентрацию азотистых шлаков не дает результатов. Оно усиливает гипергидратацию, снижает эффективное осмотическое давление плазмы и усиливает водную "интоксикацию".
В начальном периоде заболевания наиболее действенным лечебным средством является обменное переливание крови. С его помощью извлекается часть недиализируемого гемоглобина плазмы, кровяное русло пополняется эритроцитами, устраняется анемия. Если нет возможности выполнить обменное переливание крови, следует произвести гемотрансфузию, цель которой заключается в устранении анемии и восстановлении объема циркулирующей крови.
Проводятся мероприятия по борьбе с шоком и кровопотерей. В тех случаях, когда имеется картина шока и возмещение кровопотери не устраняет гипотензию, показано применение кортикостероидов (внутривенно 30–60 мг преднизолона или 100 мг гидрокортизона). Однако целесообразность такой терапии ограничена самым начальным периодом заболевания.
Если имеется инфекция, необходимо лечение антибиотиками, к которым чувствительна выделенная флора, но нередко антибиотики применяются и с профилактической целью. Нельзя, однако, забывать, что большинство антибиотиков выводится почками, что заставляет уменьшить дозировки и частоту введения антибиотиков. Такие антибиотики, как стрептомицин, мономицин, неомицин, лучше при острой почечной недостаточности не применять в связи с их нефротоксичностью.
В связи с опасностью инфицирования мочевых путей необходимо обратить внимание на то, что введение постоянного катетера, особенно у мужчин, с целью точного контролирования диуреза опасно из-за развития уретрита, простатита и цистита с последующим пиелонефритом.
В течение первых трех периодов заболевания белок полностью исключается из рациона больного.
Можно давать больным сливки, сметану, сиропы. При упорных диспепсических расстройствах больной питается парентерально.
Для борьбы с ацидозом применяют 5 %-ный раствор бикарбоната натрия из первоначального расчета 0,5–1 мг на 1 кг массы под контролем определения показателей кислотно-щелочного равновесия.
Для коррекции белкового катаболизма вводят анаболические стероидные гормоны: метиландростендиол, неробол, ретаболил.
Эффективно внутривенное вливание гипертонических растворов (40 %-ного раствора) глюкозы (до 100 мл/сутки). Одновременно применяют инсулин из расчета 1 единица на 3–4 г глюкозы.
Показаны длительные промывания желудка с целью вымывания азотистых шлаков; это избавляет больных от неукротимой тошноты и рвоты. Необходимо парентеральное введение солей кальция, особенно при развитии судорожных приступов.
Острая почечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, служит показанием для проведения гемодиализа с помощью искусственной почки или перитонеального диализа. В первые дни развития олигоанурии применение гемодиализа нецелесообразно, так как в значительной части случаев консервативное лечение позволяет добиться восстановления функции почек. Гемодиализ показан при уровне креатинина крови выше 114 ммоль/л (15 мг%), мочевины выше 49 ммоль/л (300 мг%), остаточного азота выше 113–140 ммоль/л (160–200 мг%), калия 6,5 ммоль/л. Показания к гиподиализу должны оцениваться лишь в совокупности с клинической картиной. Противопоказаниями к гиподиализу является септический процесс, острые тромбоэмболии, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения, тяжелая сердечная и печеночная недостаточность.
Вопрос о санаторно-курортном лечении решается в каждом случае индивидуально и не ранее, чем через 6 месяцев после выписки из стационара.
Исход. Выздоровление при лечении гемодиализом – обычное явление в настоящее время. Однако в ряде случаев острая почечная недостаточность ведет к смерти от уремии, которая чаще
наступает в шоковой или олигоанурической стадии. Некроз коркового вещества почек в подавляющем большинстве случаев заканчивается летально, хотя жизнь больных можно продлить благодаря применению гемодиализа. Иногда, спустя многие годы после острой почечной недостаточности, развивается рубцовое сморщивание почек, и больные погибают от хронической почечной недостаточности.
К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся миеломная почка и подагрическая почка.
В основе характерных для миеломной почки изменений лежит парапротеинемический нефроз, который развивается в связи с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным белком – парапротеином, секретируемым миеломными клетками. В финале происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз. Больные умирают от хронической почечной недостаточности.
При подагрической почке засорение интерстиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (гиперурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперуринемия). В результате повреждения почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто развивается пиелонефрит . Наследственные тубулопатии связаны с недостаточностью определенных ферментов, осуществляющих функции канальцев. Среди наследственных канальцевых ферментопатий различают:
– тубулопатии с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет);
– тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобным заболеванием, остеопатией (фосфат – диабет; глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром Дембре-де Тони-Фанкони);
– тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, первичная гипероксанурия, почечный канальцевый ацидоз).
Интерстициальный нефрит
Интерстициальным (межуточным) нефритом в широком смысле слова обозначают воспаление преимущественно межуточной ткани почек с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. Среди заболеваний группы интерстициального нефрита наибольшее значение имеют тубуло-интерстициальный нефрит и пиелонефрит.
Тубуло-интерстициальный нефрит – группа заболеваний, характеризующихся преимущественным иммуновоспалительным поражением интерстиция и канальцев почек. Этиология и патогенез. Этиологические факторы многообразны: токсические (лекарственные вещества, особенно антибиотики и анальгетические препараты, тяжелые металлы), метаболические (гиперкальциноз, гипокалиемия), радиационные, инфекционные (вирусы, бактерии), иммунологические и сенсибилизирующие, ангиогенные (васкулиты), онкогенные (лейкозы, злокачественные лимфомы) и наследственные.
В патогенезе наибольшее значение имеют иммунопатологические механизмы (иммунокомплексный, антительный, клеточный иммунный цитолиз).
Классификация. Различают первичный (самостоятельное заболевание) и вторичный (чаще при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Гудпасчера, реакции отторжения почки), острый и хронический тубуло-интерстициальный нефрит.
Патологическая анатомия. При остром тубуло-интерстициальном нефрите находят отек и инфильтрацию интерстиция почек лимфоцитами и макрофагами – лимфогистиоцитарный вариант, плазмобластами и плазмоцитами – плазмоцитарный вариант или эозинофилами – эозинофильный вариант; возможно образование эпителиоидно-клеточных гранулем – гранулематозный вариант. Клеточный инфильтрат располагается периваскулярно и, проникая в межканальцевые пространства, разрушает нефроциты. Некротические изменения нефроцитов сочетаются с дистрофическими. На базальной мембране канальцев выявляются компоненты иммунных комплексов (Yd G, YdM и С3).
При хроническом тубуло-интерстициальном нефрите лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы сочетается со склерозом, особенно периваскулярным перидуктальным, а дистрофия нефроцитов – с их регенерацией. Электронно-микроскопическое исследование нефробиоптатов свидетельствует о том, что среди клеток инфильтрата преобладают активированные лимфоциты и макрофаги, а базальная мембрана канальцев, с которой контактируют эти клетки, фенестрирована и утолщена. Эти изменения служат проявлением клеточного иммунного цитолиза. Исходом тубуло-интерстициального нефрита может быть различной степени нефросклероз.
Поликистоз почек
Поликистоз почек – наследственное заболевание почек с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы – канальцев и собирательных трубочек. Этиология и патогенез. Поликистоз почек детей наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поликистоз почек взрослых – по аутосомно-доминантному типу. Развитие поликистоза почек связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к образованию гломерулярных, тубулярных и экскреторных кист. Гломерулярные кисты не имеют связи с почечными канальцами, что обусловливает раннее развитие почечной недостаточности. Тубулярные кисты, образующиеся из извитых канальцев, и экскреторные кисты, возникающие из собирательных трубок, постепенно увеличиваются в связи с затруднением их опорожнения и могут достигать больших размеров. Кисты сдавливают оставшуюся почечную паренхиму, в которой развиваются атрофические, склеротические и воспалительные процессы. Стенка кист истончается, иногда развивается, что способствует поддержанию воспаления в паренхиме почек. Следует отметить, что чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественнее он протекает. Обычно заболевание длительное время течет бессимптомно.
Патологическая анатомия. Внешний вид поликистозных почек напоминает грозди винограда. Ткань их состоит из множества кист различной величины и формы, заполненных серозной жидкостью, коллоидными массами или же полужидким содержимым шоколадного цвета. Кисты выстланы кубическим уплощенным эпителием. Иногда в стенке кисты находят сморщенный сосудистый клубочек. Почечная ткань между кистами атрофирована. Нередко поликистоз почек связан с поликистозом пясны, поджелудочной железы и яичников.
Клиническая картина. В большинстве случаев заболевание долгое время течет бессимптомно и зачастую обнаруживается случайно на вскрытии. Первые симптомы болезни могут быть общими и местными. К общим относятся быстрая утомляемость, жажда, повышение артериального давления, иногда небольшое повышение температуры. Артериальное давление вначале повышено незначительно и непостоянно. Местными симптомами являются боли в пояснице, иногда расстройства мочеиспускания. При пальпации брюшной полости находят увеличенные бугристые почки. В моче выявляется небольшая протеинурия, микро-, реже – макрогематурия. Функциональная способность почек несколько снижена.
В дальнейшем развивается клиническая картина хронической почечной недостаточности с полинурией и жаждой, азотемией, анемией. Артериальная гипертензия становится высокой и стабильной, что связано с нарастающей ишемией почек. Функциональная способность почек снижена, отличается изосипостенурия. Может возникать массивная гематурия. Присоединяется хронический пиелонефрит, часто обостряющийся. Кисты могут нагнаиваться, в почках образуются конкременты.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Наличие в обеих почечных областях бугристых опухолевидных образований является патогномоничным признаком поликистоза почек и подтверждает диагноз. Однако пальпировать увеличенные почки удается невсегда, особенно на ранних стадиях болезни. Решающую роль в диагностике поликистоза играет рентгенологическое исследование, в первую очередь экскретоная урография, предпочтительнее в инфузорном варианте, при которой определяется удлинение и растяжение лоханок и чашечек. В неясных случаях проводится ретроградная пиелография. Сканирование почек и изотопная ренография также помогают уточнить диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с хроническим нефритом и хроническим пиелонефритом, особенно при наличии почечной недостаточности. Если прощупывается только одна почка, приходится дифференцировать поликистоз с опухолями почек. Решающим во всех случаях является рентгенологическое исследование.
Лечение. Консервативное лечение сводится к борьбе с инфекцией и с хронической почечной недостаточностью. Существенное значение имеет лечение гипертензии.
Оперативное лечение эффективно лишь в компенсированной стадии болезни и сводится к вскрытию и опорожнению больших кист. Почки при этом уменьшаются в размерах, улучшаются их кровообращение и функция. Описаны положительные результаты трансплантации почки.
Осложнения. Наиболее частые – пиелонижрит, нагноение кисты; редко в стенке кисты развивается опухоль (рак).
Исход. При поликистозе почек неблагоприятный. Больные умирают от нарастающей почечной недостаточности и азотермической уремии.
Нефросклероз
Нефросклероз – уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.
Этиология и классификация. Причины нефросклероза разнообразны. При гипертонической болезни и симптоматических гипертониях сосудистые изменения ведут к развитию артериосклеротического нефросклероза (нефроцирроза) или первичного сморщивания почек (первично-сморщенные почки), при атеросклерозе возникает атеросклеротический нефросклероз (нефроцирроз). Склероз и сморщивание почек могут развиваться не только первично, но и вторично на почве воспалительных и дистрофических изменений клубочков, канальцев и стромы – вторичное сморщивание почек, или вторично-сморщенные почки. Наиболее часто вторичное сморщивание почек представляет собой исход хронического гломерулонефрита (вторичное нефротическое сморщивание почек или почки), амноидного нефроза (амноидное сморщивание почек или амноидно-сморщенные почки), почечно-каменной болезни, туберкулеза почек, диабетического гломерулосклероза, мнорарктов почек и др. Нефросклероз (нефроцирроз) любой этиологии ведет к развитию хронической почечной недостаточности.
Пато– и морфогенез. В пато– и морфогенезе нефросклероза можно выделить две фазы: первую – "нодологическую" и вторую – "синдромную". В первой фазе склероз почек обусловлен особенностями пато– и морфогенеза заболевания, при котором нефросклероз развивается. Во второй фазе патоморфологические и клинико-морфологические особенности нозологии сглаживаются, а иногда утрачиваются, ведущим становится синдром хронической почечной недостаточности.
Нефросклероз в первой фазе, которая охватывает период до формирования блока почечного кровотока на одном из структурных уровней почки (артериомерном, гиомерулярном, интерстициальном), является компонентом морфологических проявлений основного заболевания. Нозологическая специфичность его определяется преимущественным вовлечением в склеротический процесс одного из структурных элементов почки (артериал, клубочки, интерстиций), а также качественными особенностями склеротических изменений почки. Во второй фазе нефросклероз связан с формированием блока почечного кровотока на уровне той или иной структуры (артериолярный, гломерулярный, капиллярно-паренхиматозный блок), который включает гипоксический фактор, определяющий дальнейшее прогрессирование нефросклероза, склерозу подвергаются в равной мере все структурные элементы почки, в связи с чем морфологические признаки нозологии сглаживаются.