Состав: морковь – 300 г, фруктоза – 150 г, мука – 50 г, толченые сухари – 50 г, орехи – 200 г, яйцо – 4 шт., вишневый или другой сок – 1 ч. ложка, щепотка гвоздики и корицы, сода – 1 ч. ложка, соль по вкусу.
Морковь почистить и натереть на мелкой терке. Смешать муку с содой, солью, молотыми орехами и толчеными сухарями. Смешать яичные желтки с двумя третями фруктозы, ягодным соком, корицей и гвоздикой, взбить до образования пены, осторожно добавить в смесь муку с орехами, а затем – натертую морковь, и все перемешать. Яичные белки взбить с оставшейся фруктозой и тоже добавить к тесту. Форму для выпечки смазать маргарином, тесто поместить в форму и выпекать в духовке на средней решетке при температуре 180 градусов.
Напиток морковный с лимоном
Состав: морковь – 200 г, лимон – 20 г, вода – 800 мл.
Морковь очистить и натереть на мелкой терке, отжать сок. С лимона снять цедру, отжать сок. Цедру мелко нарезать, соединить с морковной мезгой, залить горячей водой и варить 5–10 минут. Дать отвару настояться, процедить. В него влить отжатый сок моркови и лимона, охладить.
Клюквенно-кефирный коктейль
Состав: клюква – 100 г, кефир – 500 мл. Клюкву раздавить и взбить в миксере с охлажденным кефиром.
Коктейль из крыжовника с простоквашей
Состав: крыжовник – 100 г, простокваша – 500 мл.
Крыжовник измельчить в мясорубке или блендере и смешать с простоквашей.
Муковисцидоз
Сущность заболевания
Муковисцидоз встречается практически во всем мире, в основном среди белой расы. Изучение муковисцидоза началось сравнительно недавно. Впервые о нем заговорили в 30-е годы XX века – раньше большинство заболевших людей просто быстро погибало от тяжелых пневмоний или других последствий муковисцидоза, но никто не догадывался о реальной причине.
В 1946 году был установлен наследственный характер заболевания, хотя для строгого доказательства потребовались еще десятилетия. Наконец, ген, "ответственный" за муковисцидоз, был открыт только в 1989 году, и тогда же был найден тип его дефекта, который чаще всего приводит к заболеванию.
Начиная с 1990 года в изучении болезни произошел серьезный прорыв. Сейчас уже известно около 1000 разновидностей генетических поломок, приводящих к болезни, и эти исследования продолжаются.
Рождение больного ребенка возможно (с теоретической вероятностью 1/4), если оба родителя являются носителями генетического дефекта. Таких носителей не так мало – один на несколько десятков человек. Внешне носительство никак не проявляется, родители могут быть совершенно здоровыми людьми, и рождение больного ребенка будет полной неожиданностью для всех. У одних и тех же родителей могут быть как больные дети, так и здоровые – но в то же время есть и семьи, где больны все или почти все дети. Больной ребенок может родиться в семье, где ни у кого из родственников раньше не было подобной болезни. Наследование не сцеплено с полом, то есть мальчики и девочки болеют одинаково часто. И, разумеется, "заразиться" этой болезнью невозможно.
Слово "муковисцидоз" происходит от латинских слов mucus – "слизь" и viscidus – "вязкий". Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы. Они засорены слизью, которая в норме должна легко и вовремя отделяться, но из-за ненормальной густоты закупоривает протоки.
В 80 % случаях поражена поджелудочная железа, протоки которой закупориваются вязким секретом. Из-за проблем с панкреатическими ферментами нарушается работа кишечника, ухудшается переваривание и всасывание, возникают поносы, которые могут сменяться запорами. Несмотря на нормальный или даже повышенный аппетит, дети плохо прибавляют в весе и медленно растут. У них очень худые конечности с характерной формой пальцев, сухая бледная кожа, часто деформированная грудная клетка и вздутый живот. Один из характерных признаков муковисцидоза – соленый вкус кожи больного.
Еще во внутриутробном периоде задерживаются в развитии экзокринные железы. При рождении ребенка поджелудочная железа уже деформирована, начинает работать с перебоями и выделяет очень густую слизь, которая задерживается в просветах поджелудочных протоков. Ферменты, содержащиеся в слизи, активируются внутри нее и постепенно начинают свое разрушительное действие.
Помимо всего этого нарушается пищеварение, стул новорожденного становится очень вязким, с резким зловонным запахом. Густой стул становится причиной закупорки просвета кишечника, у ребенка развиваются запоры, появляются такие симптомы, как боль и вздутие живота. Нарушается всасывание питательных веществ, ребенок начинает отставать в физическом развитии, снижается иммунитет.
Больные муковисцидозом умственно совершенно полноценны. Если их физическое состояние позволяет, то они могут и должны посещать школу. Более того, среди них много по-настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Может быть, потому, что их физическое развитие часто ограничено, они особенно успешно занимаются теми делами, которые требуют покоя и сосредоточенности. Среди них немало талантливых компьютерщиков, музыкантов, рисовальщиков. Они изучают иностранные языки, много читают и пишут, увлекаются рукоделием.
Сегодня медицина не может излечить муковисцидоз полностью. Понимание того, что болезнь нельзя излечить, не означает, что ее не надо лечить. С каждым годом больные живут все дольше и полноценнее. В западноевропейских странах тем детям, которые сейчас проходят лечение от муковисцидоза, могут гарантировать в среднем 3540 лет жизни. Если в развитых странах больные получают пожизненную помощь на государственном уровне, то в России это исключительно сложно: должная терапия стоит не меньше $10 000 в год. Большинство местных бюджетов не в состоянии потянуть такую сумму.
В настоящее время ученые обнаружили около 600 мутаций, встречающихся в гене муковисцидоза. В каждом определенном регионе земного шара нарушения в седьмом гене встречаются с разной частотой. Муковисцидоз – одна из первых наследственных болезней, которую пытаются лечить.
Симптомы муковисцидоза при поражении желудочно-кишечного тракта
При поражении экзокринных желез поджелудочной железы возникают симптомы хронического панкреатита.
Панкреатит – это острое или хроническое воспаление поджелудочной железы, отличительной особенностью которого являются выраженные нарушения со стороны пищеварения. При остром панкреатите ферменты поджелудочной железы активируются внутри протоков желез, разрушая их и выходя в кровь.
При хронической форме заболевания железы наружной секреции при муковисцидозе рано претерпевают патологические изменения и замещаются соединительной тканью. Ферментов поджелудочной железы в данном случае не хватает. Этим и определяется клиническая картина заболевания.
Основные симптомы при хроническом панкреатите:
– вздутие живота (метеоризм). Недостаточное пищеварение приводит к повышенному газообразованию;
– чувство тяжести и дискомфорта в животе;
– боли опоясывающего характера, особенно после обильного приема жирной, жареной пищи;
– частые поносы (диарея). Не хватает поджелудочного фермента – липазы, которая перерабатывает жир. В толстом кишечнике накапливается много жиров, которые притягивают в просвет кишечника воду. В результате стул становится жидким, зловонным, а также имеет характерный блеск (стеаторея);
– хронический панкреатит в сочетании с желудочно-кишечными расстройствами приводит к нарушению всасывания питательных элементов, витаминов и минералов из принимаемой пищи. Дети при муковисцидозе слабо развиты, задерживается не только физическое, но и общее развитие. Ослабевает иммунная система, больной еще больше подвержен восприятию инфекции.
Печень и желчевыводящие пути страдают в меньшей степени. Выраженные симптомы поражения печени и желчного пузыря появляются намного позже по сравнению с другими проявлениями болезни. Обычно в поздних стадиях болезни можно выявить увеличение печени, некоторую желтушность кожных покровов, связанную с застоем желчи.
В норме клетки поджелудочной железы вырабатывают пищеварительные ферменты, которые выделяются в кишечник. При муковисцидозе данный процесс нарушен из-за закупорки выводных протоков органа, в результате чего ферменты скапливаются в железе, активируются и начинают разрушать (переваривать) железу изнутри. Результатом этого является некроз (гибель клеток органа) и образование кист (полостей, заполненных некротическими массами). Подобные изменения обычно выявляются сразу после рождения либо в первые месяцы жизни ребенка с муковисцидозом.
Диета при муковисцидозе
Ешьте тогда, когда голодны. Это может означать несколько небольших приемов пищи в течение дня.
Имейте вокруг разнообразие питательных закусок. Попробуйте перекусывать чем-нибудь каждый час. Попробуйте сыр и крекеры или сдобу.
Сделайте усилие, чтобы регулярно есть, даже если это будет всего лишь несколько укусов, какая-нибудь пищевая добавка или молочный коктейль. Если вы не голодны в обеденное время, съешьте хороший завтрак из ваших основных обеденных блюд и закуски в утренние часы или же – ближе к вечеру.
Больной должен принимать поливитамины, содержащие витамины A, D, Е и К. Больные муковисцидозом должны употреблять высококалорийную пищу, с высоким содержанием белка в течение дня:
– Добавляйте тертый сыр в супы, соусы, запеканки, овощи, картофельное пюре, рис, лапшу или мясной хлеб.
– Используйте наполовину цельное молоко и наполовину сливки или обогащенные молоком напитки. Добавьте к ним обезжиренное сухое молоко.
– Намазывайте арахисовое масло на хлебные продукты или используйте его как дополнение к сырым овощам и фруктам. Добавляйте арахисовое масло в соусы или на вафли.
– В обезжиренное сухое молоко добавляйте белок – например, попробуйте добавить 2 столовые ложки сухого порошка обезжиренного молока в дополнение к обычному цельному коровьему молоку.
– Добавьте зефир к фруктам или горячему шоколаду. Добавьте изюм или измельченные орехи и коричневый сахар в горячие или холодные крупы (зерновые каши) или закуски.
– Чайную ложку сливочного масла или маргарина (45 калорий) добавьте в продукты питания. Смешайте масло с горячими продуктами – такими, как: супы, овощи, картофельное пюре, приготовленные зерновые, рис. Ешьте вместе с горячими продуктами горячие хлеб, блины, вафли. Ешьте больше масла в подогретом виде.
– Используйте сметану или йогурт с овощами и бобовыми – такими, как: картофель, морковь, фасоль. Они также могут быть использованы в качестве дополнения к фруктам.
– Добавьте к салату крупно нарезанные крутые куриные яйца и сыр кубиками.
– Ешьте творог с консервированными или свежими фруктами.
– Добавьте тертый сыр, тунец, креветки, крабовое мясо, говяжий фарш, нарезанную кубиками ветчину или нарезанные вареные яйца к соусам, рису, запеканке и лапше.
Блюда
Витаминный салат
Состав: капуста – 200 г, зеленый лук (можно заменить репчатым) – 50 г, морковь – 150 г, яблоки – 200 г, апельсин – 100 г. Для заправки: сметана – 150 г, сок лимона по вкусу, сахар – 1 ст. ложка.
Капусту нашинковать, яблоки и апельсин нарезать кубиками, морковь натереть на терке. Нарубить лук. Соединить все ингредиенты, полить заправкой и хорошо перемешать. Также этот витаминный салат можно разнообразить, положив в него любые консервированные ягоды или фрукты, которые есть под рукой.
Салат из помидоров и сладкого перца
Состав: сладкий перец – 5 шт., помидоры – 3 шт., зелень укропа и сельдерея, чеснок – 2 зубка, растительное масло – 2 ст. ложки, яблочный уксус – 1 ст. ложка.
Очистить перцы от семян и плодоножки, нарезать соломкой и перемешать с нарезанными помидорами, зеленью укропа и сельдерея, толчёным чесноком, добавить растительное масло и столовую ложку яблочного уксуса. Салат украсить помидорами и сельдереем.
Бутерброд с огурцом "Летний"
Состав: огурец – 1 шт., сыр – 2 ломтя, рыба – 1 кусок, икра – 2 ст. ложки, яйцо – 1 шт., листья салата – 2 шт.
Вместо хлеба используют огурец. На разрезанный пополам огурец кладут сыр (мясо, рыбу, икру, яйцо). Сверху огуречные бутерброды посыпают зеленью и оборачивают листьями салата.
Огуречная смесь для бутербродов
Состав: свежие крупные огурцы – 4 шт., растительное масло – 0,5 стакана, специи и соль.
Огурцы натереть на мелкой терке, перемешать с растительным маслом и специями. Бутерброд с огуречной смесью – прекрасный способ быстро утолить голод. В смесь можно добавить яйца или рыбу по вкусу.
Салат с креветками и листьями салата
Состав: креветки – 300 г, листья салата микс – 200 г, вяленые помидоры – 50 г, помидоры черри – 6–8 шт., авокадо – 1 шт., оливковое масло – 2 ст. ложки, горчица – 1 ч. ложка, соевый соус – 1 ст. ложка, лимонный сок – 1,5–2 ст. ложки, соль.
Креветки сварить в слегка подсоленной воде минуты 3. Затем охладить и очистить. Листья салата тщательно промыть и подсушить на полотенце. Разрезать помидоры черри пополам. Вяленые помидоры нарезать на полоски. Авокадо почистить и нарезать на небольшие кубики. Приготовление заправки: смешать оливковое масло, лимонный сок, соевый соус, горчицу и соль. Выложить все ингредиенты для салата на тарелку и полить заправкой.
Салат "Цезарь" с курицей
Состав: салат – 8 листьев, куриное филе – 250 г, для гренок: белый хлеб – 100 г, чеснок – 1 зубчик, оливковое масло – 5 ст. ложек; яйца – 2 шт., чеснок – 2 зубчика, лимонный сок – 2 ст. ложки, горчица – 2 ст. ложки, оливковое масло – 100 мл, черный молотый перец.
Сделать гренки (их ещё называют крутонами): белый хлеб без корки нарезать некрупными кубиками. Пропустить через пресс зубчик чеснока, добавить в оливковое масло. Дать смеси немного постоять (минут 10), чтобы масло пропиталось ароматом чеснока. Затем сбрызнуть им хлебные кубики и отправьте их в духовку (температура – 180 °C) до зарумянивания (минут на десять). Вымыть листья салата, дать стечь воде. Куриное филе нарезать длинными полосками, посолить, поперчить и обжарить на сковороде в двух столовых ложках оливкового масла (или на гриле).
Приготовить заправку. Яйца можно либо опустить на одну минуту в кипяток, либо сварить вкрутую. Для соуса используются только желтки, которые надо растереть с горчицей, лимонным соком, оливковым маслом, измельченным чесноком, солью, перцем и хорошо размешаем.
Салат из корнеплодов сельдерея
Состав: средние корнеплоды сельдерея – 2 шт., большое кисло-сладкое яблоко – 1 шт., 1 морковь – 1 шт., сахар – 1 ст. ложка, 3 %-й уксус – 4 ст. ложки, соль.
Корнеплоды сельдерея хорошо обмыть и отварить в небольшом количестве подсоленной воды до мягкости, затем остудить, очистить от шкурки и натереть на крупной терке, смешать с предварительно очищенной и натертой сырой морковью и яблоком.
Приготовленный салат выложить в салатник, заправить сахаром и уксусом.
Салат из черешков сельдерея "Ошпаренный"
Состав: черешков салатного сельдерея – 500 г, сырое яйцо – 1 шт., растительного масла – 3 ст. ложки, готовой горчицы – 1 ч. ложка, лимонного сока – 3 ст. ложки, сельдерей – 2 ст. ложки, соль.
Черешки салатного сельдерея очистить и, продержав 2 часа в холодной воде, промыть в чистой воде, мелко нашинковать, положить в дуршлаг и ошпарить крутым соленым кипятком (1 ст. ложка соли на 1 л кипятка), дать хорошо стечь жидкости. Подготовленный сельдерей перемешать с соусом из растительного масла, лимонного сока, горчицы и растертого сырого яичного желтка. Готовый салат из черешков сельдерея выложить горкой в салатник и посыпать сверху мелкорубленой свежей зеленью сельдерея.
Салат из черешков сельдерея подают на стол как самостоятельное блюдо или в качестве гарнира к любым блюдам из мяса или рыбы.
Салат из моркови, яблок и орехов
Состав: морковь – 3 шт., яблоки – 2 шт., грецкие орехи – 5 шт., мед – 1 ст. ложка, лимон – 0,5 шт.
Морковь и яблоки натереть на крупной терке, растолочь очищенные орехи. Соединить все ингредиенты, добавить мед и перемешать, сдобрить соком лимона.
Салат "Морковная сладость"
Состав: морковь – 2 шт., изюм – 2 ст. ложки, финики – 0,5 стакана, размельченные орехи (любые) – 3 ст. ложки, фруктовый сок – 0,5 стакана.
Морковь мелко нарезать, добавить изюм, финики, орехи. Все залить фруктовым соком и перемешать. Примечание, вместо фиников и изюма можно использовать любые, мелко нарезанные сладкие сухофрукты.
Салат из клубники
Состав: яблоко – 1 шт., клубника – 10 шт., кефир – 1 стакан.
Яблоко потереть, клубнику. Размять, залить кефиром.
Салат обеденный
Состав: клубника – 10 шт., огурец свежий – 2 шт., куриная грудка – 2 шт., грецкий орех – 1 шт., зелень, подсолнечное масло – 1 ст. ложка.
Клубнику размять, огурца потереть, грудинку порезать, орех размять, посыпать зеленью, залить маслом.
Салат на ужин
Состав: клубника – 10 шт., картофель – 100 г, творог – 50 г, сок половины лимона, кефир – 1 стакан.
Клубнику размять, картофель сварить и порезать кубиками. Смешать клубнику, картофель, творог, залить кефиром и соком.
Салат с киви, авокадо и фисташками
Состав: авокадо – 1 шт., киви – 3 шт., огурец – 2 шт., рукола – 3 листика, орехи фисташки (можно добавить кедровые или кешью) – 100 г, сок лимона 2 ст. ложки, оливковое масло 2 ст. ложки, соль, перец.