На начальной стадии заболевания наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки. Во втором периоде заболевания их увеличение достигает значительных размеров. Отмечаются также разрастания лимфатических узлов и кровоточивость. Селезенка при этом становится плотной, опускается в тазовую область, занимая всю левую половину живота.
На коже могут появиться лейкемические инфильтраты в виде папул. В конечном периоде заболевания развивается тяжелая анемия и истощение, вплоть до общего истощения организма.
Исследование крови на начальной стадии хронического миелоидного лейкоза показывает увеличение содержания лейкоцитов до 12,0-15,0 х 109 мг/л со сдвигом влево. Кроме того, отмечается постепенное уменьшение количества тромбоцитов. Довольно часто в крови повышается содержание мочевой кислоты, в результате чего развивается вторичная подагра. Помимо этого, хронический миелоидный лейкоз может осложняться такими инфекционными заболеваниями, как пневмония, плеврит, туберкулез легких.
Прогноз заболевания неблагоприятный. В большинстве случаев больные живут 2-3 года, иногда до 10 лет. У молодых людей встречаются особо тяжелые, быстро прогрессирующие формы заболевания. Летальный исход наступает в результате очередного обострения заболевания от тяжелой анемии и кахексии или вследствие развившихся осложнений.
В течении хронического лимфолейкоза выделяют те же периоды, что и при хроническом миелоидном лейкозе. Характерными признаками заболевания являются лимфатический лейкоцитоз, усиленное размножение лимфоцитов в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.
Данное заболевание возникает у людей преклонного возраста и характеризуется постепенным началом и длительным течением. Продолжительность начальной стадии заболевания составляет 5-10 лет. В этот период лабораторное исследование крови показывает лишь лимфоцитоз. Количество лейкоцитов при этом остается в пределах нормы. Постепенно увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь на шее и в подмышечных впадинах, а затем в других областях).
Больные жалуются на быструю утомляемость, обильное потоотделение, кожный зуд, потерю аппетита, слабость, общее недомогание. Осмотр выявляет бледность кожных покровов и слизистых оболочек, высыпания на коже, значительное увеличение лимфатических узлов .
При пальпации лимфатические узлы плотные, подвижные, безболезненные, между собой и с кожей не спаяны. Что касается печени и селезенки, степень их увеличения значительно меньше, чем при миелоидном лейкозе. Осложнением данного заболевания является дистрофия миокарда.
При лейкемической форме анализ крови выявляет высокий лейкоцитоз, возникающий за счет малых лимфоцитов. При сублейкемических формах количество лейкоцитов может достигать 20,0-30,0 х 109 мг/л. При тяжелых формах заболевания наблюдаются анемия и тромбоцитопения.
Характерным проявлением хронического лимфолейкоза является наличие в крови полуразрушенных ядер лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз часто осложняется пневмонией, диспепсическими расстройствами, обусловленными образованием инфильтратов в желудке и кишечнике, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, а также поражением нервной системы.
Хронический лимфолейкоз отличается волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий. В период ремиссии уменьшаются лимфатические узлы, печень и селезенка, улучшается общая картина крови. Продолжительность жизни таких больных в среднем составляет 5-7 лет, однако в отдельных случаях пациент может прожить до 20 лет. Прогноз заболевания всегда неблагоприятный, летальный исход наступает в результате анемии, кахексии, сепсиса или пневмонии.
При остром лейкозе показано комплексное лечение: больному одновременно назначают кортикостероидные лекарственные средства (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон), антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин), антибиотики (пенициллин, эритромицин, сигмамицин, тетрациклин) и витамины. В случае необходимости назначают также кровоостанавливающие средства. Сначала назначают преднизолон, суточная доза которого составляет 60-100 мг.
При отсутствии положительного эффекта лечения добавляют цитостатические препараты. В зависимости от тяжести анемии через 2-5 дней проводят переливание крови. Некрозы в полости рта лечат орошением пенициллина и полосканием раствора фурацилина (1 : 5000). После наступления ремиссии проводят длительную поддерживающую химиотерапию.
На начальной стадии хронического миелоидного лейкоза больному показаны аскорбиновая кислота и препараты железа. В периоды обострения, как и при остром лейкозе, назначают преднизолон и антибиотики. Помимо этого, проводят переливание эритроцитарной массы.
Среди цитостатических средств предпочтительнее использовать миелосан, который применяют в дозе 4-6 мг в сутки. После снижения уровня лейкоцитов наполовину от первоначальной величины дозу препаратов снижают вдвое. В том случае, если показатель лейкоцитов близок к нормальному, показана поддерживающая доза, например по 2 мг 1-3 раза в неделю.
Если лечение не дает положительного эффекта, проводят комбинированное лечение цитостатиками. Лечение внекостномозговых лейкемических инфильтратов проводится путем облучения. При алейкемической форме миело-лейкоза с резко выраженной спленомегалией применяют препарат допан в количестве 10 мг в сутки.
При легких формах хронического лимфолейкоза можно обойтись без активного лечения. Однако терапию необходимо начинать при наличии следующих признаков: при ухудшении общего самочувствия больного, быстром увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки, лейкемической инфильтрации органов.
В этом случае больному показан хлорбутин в количестве 2 мл 2-6 в соответствии с уровнем лейкоцитов в крови. Курс лечения данным препаратом составляет 4-8 недель. После этого назначают поддерживающую дозу – 10-15 мг 1-2 раза в неделю.
В случае резистентности к хлорбутину применять его повторно не рекомендуется. Альтернативой этому препарату является циклофосфан, доза которого составляет 600-800 мг 1 раз в неделю. Параллельно назначают преднизолон по 15-20 мг в неделю.
Необходимо учитывать, что при лечении цитостатическими средствами, в частности хлорбутином, следует контролировать состояние периферической крови, поскольку на фоне приема препаратов возможно развитие цитопении.
Достаточно эффективной при лечении хронического лимфолейкоза является локальная лучевая терапия.
Заболевания сердечно-сосудистой системы
Заболевания сердечно-сосудистой системы включают в себя болезни сердца (инфаркт миокарда, миокардит, аритмия и т. д.), аорты (аневризма), артерий (атеросклероз, гипертоническая болезнь) и вен (тромбоз).
Аневризма аорты
Аневризма аорты представляет собой локальное растяжение или выпячивание ее стенки. В зависимости от локализации выделяют аневризму восходящей аорты, аневризму дуги, аневризму нисходящей аорты, аневризму брюшной аорты, торакоабдоминальную аневризму.
Наиболее распространенной причиной развития данной патологии является атеросклероз. Помимо этого, аневризму могут спровоцировать медионекроз, врожденный дефект стенки аорты, инфекции или травмы, инфаркт миокарда, ранения. В некоторых случаях аневризма аорты развивается на фоне сифилиса.
Клинические проявления заболевания зависят от размеров и локализации аневризмы. Довольно часто аневризма, в частности если она локализуется в брюшной аорте, не дает симптоматики. При аневризме восходящей аорты больные жалуются на тупые или давящие загрудинные боли. В отдельных случаях отмечается усиленная местная пульсация.
При аускультации у больных аневризмой восходящей аорты прослушивается систолодиастолический шум в третьем межреберье слева, при других локализациях – систолический шум.
Аневризма дуги дает иррадиацию боли в шею и лопатку, а также вызывает затруднение глотания и осиплость голоса. При аневризме нисходящей аорты пациенты жалуются на боли в спине. Наиболее характерными проявлениями аневризмы восходящей аорты являются отек лица, шеи и плеч, набухание вен. Аневризма дуги и нисходящей аорты часто сдавливает возвратный нерв, в результате чего у больного меняется голос.
При аневризме нисходящей аорты происходит сдавливание корня левого легкого, смещение трахеи и бронхов, что сопровождается болями в грудной клетке, одышкой и кашлем. В результате сифилитической аневризмы могут происходить сдавливание и частичная деструкция костной ткани – грудины, ребер, позвоночника, что сопровождается сильными болями.
Диагноз ставится после рентгенологического обследования, которое показывает не только степень деформации стенки аорты и ее аномальную пульсацию, но и кальциноз аневризматического мешка. Исследование проводится в трех проекциях с обязательным контрастированием пищевода.
Большое значение для диагностики аневризм дуги, нисходящей аорты и порока аортального клапана имеют дуплексное сканирование и эхо-кардиография. В отдельных случаях пациенту назначают аортографию. Окончательный диагноз заболевания устанавливается после проведения компьютерной или ядерно-магнитной томографии.
На снимках видно расширение тени сосудистого пучка, набухание аневризмы нисходящей аорты со сдвигом в левое легочное поле, смещение контрастированного пищевода.
Аневризма часто дает такое осложнение, как разрыв аневризматического мешка, поэтому лечение данного заболевания необходимо начать как можно раньше. В том случае, если диаметр аневризмы составляет более 5 мм, необходима консультация кардиохирурга.
В большинстве случаев наиболее эффективным методом лечения аневризмы аорты является оперативное вмешательство, предполагающее резекцию аневризмы с последующим замещением участка аорты протезом. Оперативное вмешательство проходит с применением искусственного кровообращения и гипотермии.
Аритмии
Аритмия – это нарушение работы сердца, выражающееся в изменении частоты и последовательности сокращений его отделов. В зависимости от видов нарушения ритмов работы сердца различают несколько видов аритмии:
– синусовую аритмию;
– синусовую брадикардию;
– синусовую тахикардию;
– эктопические ритмы (предсердный, атриовентрикулярный, желудочковый);
– пароксизмальную тахикардию;
– экстрасистолию;
– мерцательную аритмию.
Причинами возникновения аритмии могут стать заболевания сердца, связанные со структурными изменениями в проводящей системе. Кроме того, аритмию могут спровоцировать метаболические нарушения: вегетативные, эндокринные, электролитные и т. д. Наиболее распространены электролитные нарушения, обусловленные изменением содержания в клетках калия и кальция.
Метаболические нарушения возникают на фоне интоксикаций организма под воздействием некоторых лекарственных средств и часто становятся основной причиной заболевания даже при выраженных структурных изменениях миокарда.
В результате перечисленных нарушений изменяются основные функции проводящей системы или ее отделов и сократительного миокарда. Это приводит к электролитической неоднородности последнего. Нарушения в первую очередь затрагивают такие свойства, как автоматизм, проводимость, продолжительность рефлекторного периода, порог возбудимости.
В результате нарушений автоматизма сердца, который зависит от автоматизма синусового узла, развиваются синусовая аритмия, синусовая брадикардия и синусовая тахикардия. Все перечисленные виды аритмии характеризуются изменениями синусового ритма, который у здорового человека в состоянии покоя составляет 60-75 ударов в минуту.
При нарушениях проводимости отмечается блокада ножек пучка Гиса (предсердно-желудочкового пучка).
При измененном пороге возбудимости появляется пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия и мерцательная аритмия.
Синусовой (дыхательной аритмии) наиболее подвержены дети и подростки. Приступы обычно возникают при неврозах, а также при инфекционных заболеваниях на стадии выздоровления. Следует отметить, что синусовая аритмия, не связанная с дыханием, встречается крайне редко и указывает на слабость синусового узла или другое заболевание сердца.
Синусовая брадикардия обусловлена повышением тонуса блуждающего нерва. Она может быть проявлением нейро-циркулярной дистонии или сопутствующим заболеванием на фоне заднедиафрагмального инфаркта миокарда. Причиной заболевания также могут быть ишемические, воспалительные, склеротические, дегенеративные и иные патологии.
В этиологии заболевания также прослеживаются такие факторы, как снижение функций щитовидной железы, повышенное внутричерепное давление, некоторые вирусные инфекции, прием лекарственных препаратов (сердечных гликозидов и др.). Данное заболевание почти всегда появляется у женщин в послеродовой период, а также у больных гепатитом.
Синусовая тахикардия может возникнуть и у здорового человека, например, при повышенных физических нагрузках и нервно-психическом перенапряжении. В данном случае это заболевание не является патологией.
Частые приступы тахикардии могут являться проявлением нейроциркулярной дистонии (преобладание симпатического тонуса). Заболевание является следствием перевозбуждения симпатического нерва или подавления блуждающего нерва. Появлению синусовой тахикардии способствует резкое снижение артериального давления, употребление кофе, алкоголя, а также курение.
Стойкая синусовая тахикардия, как правило, возникает на фоне сердечной недостаточности, надпочечниковой недостаточности, анемии, миокардита, повышенного давления в малом круге, тромбоэмболии легочной артерии, фео-хромоцитомы, тиреотоксикоза, повышенной температуры.
Появление и усиление синусовой тахикардии могут вызвать такие лекарственные препараты, как адреналин, эуфиллин, атропин, алупент, тиреодин, кортикостероиды.
Причиной возникновения эктопических ритмов является ослабление или прекращение деятельности синусового узла. Первым признаком заболевания является сильная слабость. Помимо этого, эктопические ритмы могут появиться на фоне ишемических, склеротических и воспалительных нарушений синусового узла и других отделов проводящей системы.
В отдельных случаях заболевание возникает в результате повышения автоматизма эктопического центра.
Наджелудочковый эктопический ритм может возникнуть в результате передозировки сердечных гликозидов. Причиной данного заболевания может стать и вегетативная дисфункция.
Экстрасистолия развивается при возникновении импульса вне синусового узла и может сопровождать сердечные заболевания, обусловленные поражением клапанного аппарата или миокарда (порок сердца, гипертоническая болезнь, миокардит, перикардит, атеросклеротический кардиосклероз).
Однако наиболее распространенной причиной развития данной патологии являются вегетативные и психоэмоциональные нарушения, нарушения электролитного баланса. Экстрасистолы могут возникать и у здоровых людей (функциональные аритмии).
Преждевременное эктопическое сокращение сердца может быть спровоцировано некоторыми лекарственными препаратами, а также алкоголем, курением и кофе. Эктопические ритмы также нередко развиваются на фоне брадикардии.
Мерцательная аритмия, представляющая собой мерцание и трепетание предсердий возникает на фоне хаотичного сокращения отдельных групп сердечных волокон предсердий. Предсердия не сокращаются, а желудочки сокращаются аритмично с частотой 100150 раз в минуту.
Трепетание предсердий – это регулярное сокращение предсердий или части их миокарда с частотой 250-300 раз в минуту. В результате отсутствия сокращений предсердий при мерцательной аритмии в желудочки поступает на 15-20% крови меньше, чем при нормальной работе сердца.
Мерцательная аритмия бывает стойкой или пароксизмальной (приходящей). Следует отметить, что пароксизмальная аритмия в большинстве случаев переходит в стойкую. В зависимости от частоты сокращений сердца мерцательная аритмия может быть тахикардической (более 100 сокращений в минуту) и брадикардической (до 80 сокращений в минуту). Следует отметить, что мерцание предсердий встречается значительно реже, чем трепетание. У некоторых пациентов наблюдается чередование трепетания и мерцания.
Как правило, мерцательная аритмия свидетельствует о пороке сердца, который характеризуется недостаточностью кровообращения. Кроме того, мерцательная аритмия может являться симптомом атеросклеротического кардиосклероза или тиреотоксикоза.
При этом течение основного заболевания существенно осложняется, что приводит к быстрому развитию и усугублению сердечной недостаточности. Преходящая мерцательная аритмия часто наблюдается при инфаркте миокарда, а также при интоксикациях сердечными гликозидами и алкоголем. У людей, не страдающих сердечными заболеваниями мерцательная аритмия может возникать лишь в исключительных случаях.
Трепетание и мерцание желудочков по своему механизму аналогичны трепетанию предсердий. Данный вид аритмии характеризуется резким снижением или полным прекращением выброса крови из сердца, что приводит к остановке кровообращения, а затем и к смерти больного.
Довольно часто аритмия развивается как следствие врожденных индивидуальных патологий проводящей системы и выявляются сразу после рождения или под воздействием каких-либо факторов. В том случае, если аритмия протекает на фоне какого-либо другого заболевания сердца, выраженность аритмических симптомов обычно соответствует тяжести основного заболевания.
Аритмия может возникать и у физически здоровых, выносливых людей, например у спортсменов после снижения интенсивности физических нагрузок. В таких случаях наиболее часто наблюдается синусовая брадикардия.
Аритмия диагностируется с помощью ЭКГ, однако в большинстве случаев ее можно диагностировать по выраженным клиническим признакам.
Синусовая (дыхательная аритмия) представляет собой нарушение частоты сердечных сокращений, связанное с актом дыхания. Симптомы данного заболевания легко определить при медленном глубоком дыхании. В случае его наличия на вдохе происходит ускорение сердечного ритма, а на выдохе – замедление (определяется по пульсу). Значительное учащение синусового ритма отмечается при физических нагрузках, эмоциональном напряжении.
При синусовой брадикардии частота сердечного ритма составляет менее 60 ударов в минуту. Нередко у больных наблюдается замедление ритма до 40 ударов в минуту. Отмечаются редкий пульс и боли в области сердца.
Обследование выявляет признаки нарушения кровообращения: холодные конечности, обмороки, стенокардию.
Больные также жалуются на быструю утомляемость и непереносимость физических нагрузок. Синусовая брадикардия часто сопровождается дыхательной аритмией, вследствие чего после больших пауз происходят замещающие сокращения предсердий.
Электрокардиограмма показывает увеличение интервала R-R, редкий сердечный ритм с нормальной последовательностью распространения возбуждения. В том случае, если синусовая брадикардия сопровождается дыхательной аритмией, на электрокардиограмме просматривается преобладание замещающих комплексов с различной формой зубца Р.
Наиболее характерным признаком минусовой тахикардии является увеличение частоты синусового ритма до 90 ударов в минуту и более. В тяжелых случаях синусовый ритм может увеличиваться до 160 ударов в минуту.