Клиническая картина
Признаки заболевания не отличаются специфичностью. Клиническая картина полиморфна и определяется:
1) симптомами сердечной недостаточности;
2) нарушениями ритма и проводимости;
3) тромбоэмболическим синдромом.
Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопатии до появления перечисленных симптомов представляет значительные трудности.
Анамнестические данные, как правило, не несут ценной диагностической информации, за исключением семейно-генетической и алкогольной дилатационных кардиомиопатий.
При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже – типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.
При объективном исследовании наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ранних стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях аускультативно обнаруживается ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцательная аритмия предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (компенсаторно, вследствие сердечной недостаточности).
Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной недостаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отеки нижних конечностей, увеличение печени, положительный симптом Плеша, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).
Важнейшей клинической особенностью ДКМП является тромбоэмболический синдром, который осложняет течение заболевания в 35–40 % случаев. По данным патологоанатомических вскрытий частота тромбоза и эмболии составляет 77 % с одинаковой частотой тромбообразования в левом и правом сердце.
При исследовании лабораторно никаких изменений выявить не удается.
Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить:
1) признаки кардиомегалии;
2) изменения показателей центральной гемодинамики;
3) нарушения ритма и проводимости.
Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент 2 тона на легочном стволе.
Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение тени сердца за счет увеличения тени желудочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.
Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя:
1) дилатацию обоих желудочков;
2) гипокинезию задней стенки левого желудочка;
3) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.
На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца T в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием коронарного атеросклероза).
Дополнительные инструментальные исследования не являются обязательными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют детализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологических изменений миокарда.
Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.
Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.
Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухудшение энергопродукции митохондриями.
Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:
1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов;
2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;
3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, разрастание соединительной ткани.
Диагностика
Распознавание дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с отсутствием или наличием сердечной недостаточности встречается с большей или меньшей частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих заболеваний – диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постинфарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохроматоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).
Лечение
Лечебная программа.
1. Лечебный режим.
2. Лечение сердечной недостаточности.
3. Антиаритмическая терапия.
4. Антикоагулянтная и антиагрегационная терапия.
5. Метаболическая терапия.
6. Хирургическое лечение.
Больным рекомендуется постельный режим. Переход к активному режиму возможен только после уменьшения дилатации миокарда и недостаточности кровообращения.
Запрещается курение и прием алкоголя в связи с их повреждающим влиянием на миокард.
Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10а и 10.
Основное лечение ДКПМ – борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1–2 г/сут).
Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимущество отдается так называемым петлевым диуретикам – фуросемиду и этакриновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид 20–40 мг, урегит 25–50 мг утром натощак 1–3 раза в неделю. Не следует добиваться быстрого устранения отеков и чрезмерного диуреза с помощью больших доз мощных диуретиков, так как это вызывает гипокалиемию, гипонатриемию, гипохлоремию и предрасполагает к возникновению венозных тромбозов.
Негликозидные средства инотропного действия (допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон и др.) назначаются на непродолжительное время (4–6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца.
Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с апрессином (артериолярный вазодилатор), празозин (является одновременно венозным и артериальным вазодилататором. Высокоэффективны ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ): каптоприл (капотен) 25-100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5-10 мг/сут, рамиприл 1,25–10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.
Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.
Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).
Терапию B-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные B-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, атенолол назначают в дозе 12,5-25 мг/сут, метопролол – 12,5-50 мг/сут, бисапролол (конкор) в дозе 5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард.
У больных дилатационной кардиомиопатией часто развиваются тромбэмболические осложнения, что делает обоснованным применение антикоагулянтов и антиагрегантов для лечения и профилактики тромбозов и эмболий. В качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов – малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165-0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид), трентал.
Пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных. Успехи в лечении прогрессирующей сердечной недостаточности, вспомогательное кровообращение и имплантация искусственного сердца сделали возможным проведение пересадки сердца у 55–78 % больных. При этом выживаемость свыше 1 года достигает 75–85 %.
Прогноз
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неудовлетворительный. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых 2 лет, пик летальности приходится на срок 6 месяцев-1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 20–35 %, за 3 года – 35–50 %, за 5 лет-50–70 %, через 10 лет остаются жить 25–30 % больных. Длительность жизни после появления первых симптомов недостаточности кровообращения составляет 4–7 лет.
Причинами смерти являются:
1) внезапная смерть, как правило, от фибрилляции желудочков (1/3-1/2 умерших);
2) застойная недостаточность кровообращения (1/3-1/2 летальных исходов);
3) массивная легочная тромбоэмболия (12–18 % летальных исходов).
ИШЕМИЧЕСКАЯ (ДИЛАТАЦИОННАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ
Под ишемической дилатационной кардиомиопатией понимают заболевание миокарда, характеризуюшееся увеличением всех камер сердца до степени кардиомегалии, часто с неравномерным утолщением его стенок, с явлениями диффузного или очагового фиброза, развивающееся на фон атеросклеротического поражения коронарных артерий, но не вследствие формирования желудочковых аневризм, органической патологии клапанного аппарата или наличия патологических соустий.
Таким образом, можно считать, что ишемическая дилатационная кардиомиопатия – это поражение миокарда, обусловленное диффузным, значительно выраженным атеросклерозом коронарных артерий, проявляющееся кардиомегалией и симптомами застойной сердечной недостаточности.
Больные ишемической дилатационной кардиомиопатией составляют около 5–8 % общего количества пациентов, страдающих клинически выражеными формами ИБС, а среди всех случаев кардиомиопатий на долю ишемической дилатационной кардиомиопатий приходится около 11–13 %.
Ишемическая кардиомиопатия встречается преимущественно возрасте 45–55 лет, среди всех больных мужчины составляют 90 % (С. В. Гуреев, 1997).
Этиология и патогенез
Причиной развития ишемической дилатационной кардиомиопатии является множественное атеросклеротическое поражение кардиальных или интрамуральных ветвей коронарных артерий. Как указывалось выше, ишемическая кардиомиопатия характеризуется кардиомегалией (за счет дилатации камер сердца, в первую очередь, левого желудочка) и застойной сердечной недостаточностью. Развитию этих проявлений способствуют следуюшие патогенетические факторы:
1) гипоксия сердечной мышцы вследствие снижения коронарного кровотока в связи с атеросклеротическим процессом коронарных артериях, а также в связи со снижением объем кровотока на единицу массы миокарда в результате его гипертрофии и уменьшения коронарной перфузии в субэндокардиальных слоях, что обусловлено возросшим внутримиокардиальным напряжением;
2) гибернация ("спячка") миокарда – локальное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, вызванное его длительной гипоперфузией, которое полностью (или частично) ликвидируется после улучшения коронарного кровотока или снижения потребности миокарда в кислород. Гибернация миокарда является приспособительной реакцией в ответ на хроническое снижение коронарного кровотока. Предполагается, что при ишемической кардиомиопатии выраженная дилатация полостей желудочков и, следовательно, кардиомегалия развивается только тогда, когда зоны гибернации миокарда занимают большую площадь, возможно, в связи со слабым развитием коллатералей (В. И. Шумаков и соавт., 1998);
3) ишемическая контрактура миофибрилл миокарда, которая развивается вследствие недостаточного кровоснабжения, способствует нарушению сократительной функции миокарда и, следовательно, развитию недостаточности кровообращения. Наряду с этим ишемизированные участки миокарда во время систолы растягиваются, что предотвращает контрактуры миофибрилл миокарда, но способствует дилатации полостей сердца;
ремоделирование желудочков (дилатация, гипертрофия миокарда, развитие фиброза) – важнейший патогенетический фактор ишемической кардиомиопатий. Ремоделирование желудочков обусловлено влиянием хронической ишемии, а также активацией ренин-ангиотензиновой системы (прежде всего, миокардиальной). В результате развивается гипертрофия кардиомиоцитов, резко активируются фибробласты и, следовательно, процессы фиброгенеза в миокарде. Считается, что именно диффузный фиброз миокарда является важнейшим фактором, участвующим в развитии сердечной недостаточности при ишемической дилатационной кардиомиопатии;
4) апоптоз (запрограммированная гибель клеток) миокарда активируется вследствие ишемии и способствует наступлению сердечной недостаточности и, вероятно, развитию дилатации полостей.
Патоморфология
Обязательным патоморфологическим признаком ишемической кардиомиопатий является выраженный атеросклеротический процесс в коронарных артериях с зонами сужений и даже окклюзии. Наряду с этим для ишемической кардиомиопатий также весьма характерны увеличение массы сердца (приблизительно до 500–550 г), дилатация полостей сердца (преимущественно левого желудочка), нерезко выраженная гипотрофия миокарда (дилатация четко преобладает над гипертрофией. У всех больных, перенесших инфаркт миокарда, в миокарде обнаруживаются крупноочаговые фиброзные изменения, а в неинфарцированных зонах – очаги гипертрофии кардиомиоцитов, интерстициалного фиброза. Кроме того, характерно наличие диффузного фиброза (как у больных, перенесших инфаркт миокарда, так и у не страдавших этим заболеванием).
Клиническая картина
Ишемическая дилатационная кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 45–55 лет. Обычно речь идет о пациентах, которые уже перенесли ранее инфаркт миокарда (возможно, даже не один раз) или страдают стенокардией. Однако в ряде случаев ишемическая кардиомиопатия развивается у больных, которые не перенесли инфаркта миокарда и не страдают стенокардией. Возможно, у таких пациентов имеет место безболевая ишемия миокарда, не диагностированная ранее.
В типичных случаях клиническая картина ишемической дилатационной кардиомиопатии характеризуется триадой симптомов: стенокардией напряжения, кардиомегалией, хронической сердечной недостаточностью.
Клиническая симптоматика хронической сердечной недостаточности не имеет каких-либо специфических особенностей и в основном идентична проявлениям сердечной недостаточности у больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией.
Кардиомегалия при физикальном исследовании характеризуется расширением всех границ сердца, но преимущественно левов. При аускультации обращают на себя внимание тахикардия, част различные нарушения сердечного ритма, глухость тонов сердца протодиастолический ритм галопа. Мерцательная аритмия обнаруживается при ишемической кардиомиопатии значительно реже (у 17 % больных), чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Тромбоэмболичекие осложнения могут иметь место в клинической картине ишемической кардиомиопатии, но это наблюдается несколько реже, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.