В неврологии имеются болезни, которые нельзя отнести к определенному разделу патологии, так как некоторые относятся к наследственным болезням, обусловленным хромосомными и генными мутациями. Носительство изменений генетического материала находится в половой клетке родителей или одного из них.
Наследственная предрасположенность к соответствующему заболеванию может и не проявиться, если не будет определенных неблагоприятных условий для организма. Это фактор наследственного предрасположения учитывается при ведении беременных женщин. Опыт работы невролога в акушерско-гинекологической практике показал, что выявленные астенические состояния у женщин в период беременности проявляются вследствие нервно-психического перенапряжения и преморбидного состояния и показали четкую корреляцию с патологией беременности и новорожденных (Немчин Т. А., Балунов О. А., Рыжков В. Д., 1991, 1992).
Генофонд и репродуктивная функция
Генофонд – это совокупность генов, имеющихся у особей данной популяции, группы популяций или вида (Серебровский А. С., 1928).
Любое звено репродуктивного процесса зависит от способности гамет к оплодотворению, зачатию, преимплантации, имплантации, внутриутробному развитию, детородной функции женщины. В перинатальный и неонатальный периоды эти новорожденные особо чувствительны к экзогенным факторам физической, химической и биологической природы. Эти факторы способны в определенных условиях вызвать мутагенный или тератогенный эффект.
Многие авторы связывают нарушение репродуктивного процесса со спонтанными абортами по генетическим причинам. В первом триместре беременности гибнет больше половины зародышей, включая бластоциты до и после имплантации. Такие беременности обычно не диагностируются и скрываются под видом несостоявшейся беременности и бесплодия.
Прямое повреждение клеток в процессе их дифференцировки, нарушение транспорта кислорода и питательных веществ через плаценту при заболеваниях матери, а также нейро-иммунно-гормональные влияния организма беременной женщины на плод приводят к врожденным порокам развития, как к морфо-функциональной незрелости отдельных тканей, органов, так и к нарушению темпов развития плода.
Помимо форм наследственной патологии: моногенных, хромосомных болезней, имеются мультифакториальные болезни, которые называют болезнями наследственной предрасположенности (ревматические болезни, бронхиальная астма, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, шизофрения и др.).
Манифестация для моногенных и мультифакториальных болезней наступает в разное время, хотя чаще отмечается, что моногенные болезни манифестируют в детском возрасте, а большинство мультифакториальных болезней проявляются клиническими симптомами во взрослой жизни. Для хромосомных синдромов характерно клиническое проявление с момента рождения ребенка.
Во время эмбриогенеза отмечаются "критические периоды", отличающиеся повышенной чувствительностью зародыша к повреждающему действию факторов внешней среды (Броунов П. И., 1897). Первый период соответствует времени между концом первой и началом второй недели беременности, которые ведут к гибели зародыша, второй период – между третьей и шестой неделями беременности, когда повреждающие воздействия ведут к порокам развития плода.
В НИИ акушерства и гинекологии им. Отто была проведена научно-исследовательская работа профессором Кошелевой Н. Г. и сотрудниками отделения патологии беременных по изучению перинатальной патологии и патологии нервной системы. В течение 1990–2000 гг. на отделении были изучены на клиническом материале влияния болезней нервной системы у беременных на течение беременности, были разработаны новые подходы тактики и ведения беременных, а также изучались особенности влияния беременности на течение болезней нервной системы (Кошелева Н. Г., Скоромец А. А., Рыжков В. Д., 2000).
Следующим концептуальным решением проблем в неврологии явилась эволюционная неврология, или неврология развития, которая находится в настоящее время больше в сфере интересов нейронаук и педиатрии.
Для каждого периода новорожденного, младенца и ребенка используются специфические для данного возраста тесты и выбираются наиболее корректные показательные тесты для различных субсистем нервной системы.
У плода, новорожденного ребенка и младенца отмечается функциональная преемственность, причем такой сложный процесс, как роды, не служит сколько-нибудь значимым для формирования одних видов двигательной активности, реакции и рефлексов. Процессы созревания нервной системы имеют свои закономерности, находящиеся в некоторой временной несогласованности с кризисными периодами созревания организма в целом.
Цитоархитектоника коры головного мозга
Анатомически кора головного мозга представляет собой пластину серого вещества, выстилающую наружную поверхность полушарий. Складчатость коры обусловливается наличием большого количества мозговых извилин, отделенных друг от друга бороздами. Общепризнанно, что кора головного мозга – наиболее поздний по развитию и наиболее совершенный отдел центральной нервной системы. Локализационный и эквипотенциальный подход к изучению нарушения высших корковых функций (речи, гнозиса и праксиса) расширил познания в понимании сущности функций нервной системы.
ХХ век ознаменован изучением цитоархитектоники коры головного мозга. Ученые Бец, Бродманн, Фохт, Экономо, Филимонов явились основоположниками картирования головного мозга, и в последней редакции цитоархитектоники было принято, что кора головного мозга может быть условно поделена на 52 поля.
Принятая цитоархитектоника коры головного мозга так и не смогла разрешить спорные вопросы о корковой локализации функций. Клиницисты чаще решают задачи, исходя из выявления функциональных расстройств, которые имеют четкие закономерности, такие как нарушение рефлекторных, двигательных и чувствительных функций. Другие высшие корковые функции праксиса, гнозиса и речи не имеют четкого представительства в коре головного мозга.
Цитоархитектоника коры головного мозга представлена в шесть слоев: I слой – зональный (молекулярный), беден клетками, и направление этих волокон проходит тангенциально; II слой – наружный зернистый, который включает большое количество мелких зернистых нервных клеток; III слой – пирамидный, состоящий из малых и средних пирамидных клеток; IV слой – внутренний зернистый, и следует отметить, что не везде одинаково по цитоархитоническим полям расположены эти нейроны; V слой – ганглионарный, или слой больших пирамидных клеток, или их называют клетки Беца, которые впервые описал русский анатом Владимир Бец в 1874 году; VI слой – мультиформный, имеющий два подслоя – триангулярный и веретенообразный.
В головном мозге 10 000 000 нервных клеток и около 100 000 000 глиальных. В среднем головной мозг весит 1480 грамм, спинной мозг – 30 грамм.
Принято с позиций позитивизма, что в коре головного мозга находятся корковые анализаторы, которые представляют сложную морфологическую систему, но имеющие функциональное единство нейронов. Переработка информации в коре головного мозга происходит при постоянно протекающих биохимических процессах. Нервная система представляется сложной и гетерогенной организацией различных структурных элементов по сравнению с другими тканями человека.
Наряду с нейронами в нервной ткани большое значение имеют нейроглиальные клетки – астроциты, олигодендроциты, клетки эпендимы и микроглии, и вследствие морфо-функционального и метаболического взаимодействия обеспечивается в целом функциональная деятельность головного мозга. Система связей нейрон-нейроглии осуществляется через специфические образования – синапсы, обеспечивающие передачу и модуляцию сигнала с помощью химических, электрических и квантовых механизмов. Через синапсные системы осуществляются межнейрональные, нейромышечные и нейросекреторные контакты.
Функциональность нуклеиновых кислот клеток нервной системы характеризуется особенным разнообразием экспрессируемых уникальных генов, определяющих синтез большого числа нейроспецифических белков. Некоторые нейроспецифические белки вовлечены в процессы синаптической передачи, а также участвуют в формировании долговременной памяти.
Специфические липиды определяют сложность своеобразия мембран и миелина. Ганглиозиды, галактоцереброзиды, полифосфоинозитиды являются специфичными липидами, которые в других тканях обнаруживаются в ничтожных количествах.
Характерной особенностью нервной ткани является ее высокая интенсивность энергетического метаболизма, с высоким потреблением кислорода и глюкозы мозгом, обеспечивающие протекание специфических процессов, а именно, передача нервных импульсов, хранение и переработка поступающей информации, обеспечивающая интеграцию деятельности мозга. Глюкоза служит преимущественным субстратом окисления в нервной ткани, прежде всего, коры больших полушарий.
Имеет значение метаболизм аминокислот (дикарбоновые аминокислоты), которые выступают в роли нейромедиаторов или их непосредственных предшественников и участвуют в специфических альтернативных путях превращений ряда метаболитов (a-кетоглутарата, пирувата и др.), а также как регуляторные пептиды (нейропептиды) участвуют в синаптической передаче сигналов, или, как дистантные регуляторы, обеспечивают функции психосоматического уровня.
Для нервной ткани характерна отчетливая компартментализация метаболизма, а именно, пространственная разобщенность отдельных метаболических процессов в разных отделах головного мозга и субклеточных структурах нейрона, а именно в системе нейрон-нейроглия. Для метаболизма мозга характерна высокая степень автономии по отношению к другим областям организма.
Гематоэнцефалический барьер играет роль в обеспечении постоянной среды мозга, в поддержании ионного и осмотического баланса, в избирательном активном транспорте регуляторных веществ.
Перечисленные особенности биохимии нервной системы являются важнейшими, но не исчерпывающими (И. П. Ашмарин, 1996).
В настоящее время имеются исследования нейрохимических и молекулярных механизмов нейрологической памяти. Нейропсихологи стали "охотниками" за поиском фиксации следа памяти (энграммы). В процессе обучения, запоминания выявляются молекулярно-цитологические изменения в клетках центральной нервной системы, которые способны сохраняться от доли секунды до фиксации в течение всей жизни.
Нейрологическая память обладает сложной системной организацией и не имеет строгой локализации в определенных участках мозга. Энграммы фиксируются в мозге в виде изменений синаптического аппарата с проведением возбуждения по определенным нейронам.
Авторы отмечают, что при поражении гиппокампа миндалевидного комплекса и ядер средней линии таламуса могут наблюдаться нарушения выработки условных навыков и запоминания информации. Память относительно к поведенческим и психическим процессам представляется сложным процессом, касающимся организации целого мозга и при заинтересованности большого числа нейронов.
При этом надо иметь в виду, что нейрохимические перестройки затрагивают не только синаптический аппарат, но и изменяет деятельность самого нейрона.
Такие нейропептиды, как вазопрессин и фрагменты АКТГ, также стимулируют процессы, связанные с запоминанием и извлечением информации из памяти (Титов С. А., 1996).
Клинически когнитивные нарушения могут быть связаны с факторными изменениями со стороны нейротрансмиттерных систем, системного метаболизма и возраст-зависимого снижения памяти при доброкачественной старческой забывчивости, что послужило оптимизации процессов синаптической передачи при использовании нейротрансмиттерной терапии (Захаров В. В., 1996).
Когнитивные функции раскрывают мышление как высшую форму познавательной деятельности. Мышление как функция мозга определяет внутреннюю связь между людьми, предметами и явлениями, тесно связанными с памятью, речью, способностью к анализу и синтезу, обобщению накопленных знаний и вновь приобретаемой информации. Смысл философского понимания мышления в его раскрытии сущности осмысления. Уровень мышления и способность к проникновению в суть возникающих проблем и выработки наиболее адекватных решений определяют операционную систему интеллекта.
Интеллект рассматривается как наиболее сложная функция мозга, обеспечивающая возможности ассоциативного и логического мышления, рационального познания, восприятия, выработки абстрактных понятий, способности к суждению, речи на основе врожденных способностей к научению, приобретению стойкого опыта.
Первая ступень познания в виде ощущения определяется как отражение свойств объективной реальности, возникающее в результате воздействия на рецепторы органов и тканей и обусловленное этим возбуждением соответствующих зон коры большого мозга.
Восприятие – вторая ступень познания как процесс отражения в сознании предметов и явлений, с формированием субъективного образа объективного мира. Восприятия суммируются из ощущений и принимают характер зрительных, слуховых, обонятельных и так далее, которые закрепляются в сознании посредством ассоциаций, в дальнейшем объем и полнота восприятия зависят от жизненного опыта, оставаясь в памяти, с переходом на следующий уровень познания в виде представления.
Представление базируется на реальном опыте при определенной роли воображения, фантазии, что создает образ на основе устойчивости, сохраняющихся в памяти ощущений и восприятий.
Третья ступень познания формируется в результате абстрагирования, логических умозаключений, отражая наиболее существенные признаки предметов и явлений, созданных на основе синтеза и обобщения в форме понятия.
Понятия имеют многообразие значений, начиная от бытовых до научных, и в процессе мышления которых создаются все более абстрактные понятия, приводящие к высшему уровню абстрагирования, а именно – категориям.
Внимание рассматривается как форма организации психической деятельности, в процессе которой в сознании происходит выделение определенных объектов и событий при одновременном отвлечении от других факторов.
Память является процессом, включающим фазы запечатления, сохранения и извлечения поступающей информации.
Во всех мозговых процессах проявляется сознание как совокупность психических процессов, обеспечивающие осознание себя, определенную ориентацию в пространстве, во времени и окружающей обстановке в результате определенного уровня бодрствования и познавательных функций. Сознание определено функциональным состоянием ретикулярной формации и активирующим поддержанием тонуса коры большого мозга.
Другой уровень сознания, мотивация, имеет характер субъективного состояния, возникающего в основе активации мозговых структур, побуждающего к действию, направленному на удовлетворение определенных потребностей; другой вариант проблемы – это влечение, происходящее от сознания субъективного переживания к потребности, которое стимулирует деятельность человека и придает направленность мотивации.
Другой феномен осознанного образа предвосхищаемого результата, на достижение которого направлено действие человека это цель, и сама цель определяет поведенческую реакцию человека.
З. Фрейд разработал метод психоанализа для диагностики и психотерапевтического лечения неврозов. В основе психотерапевтического воздействия лежит анализ патологических комплексов с помощью вытеснения свободных ассоциаций и выработки мотивации (побуждения к действию) самоутверждения, идентификации и саморазвития личности.
В дальнейшем психотерапевтические школы разработали техники устранения поведенческих и мотивационно-волевых расстройств. Следует отметить, что волевые качества рассматриваются, как свойства человека в его способности сознательно управлять своей психикой и поступками, что определяет на личностном уровне силу воли, энергичность, настойчивость, выдержку, несущие вторичные качественные характеристики, такие как решительность, смелость, самообладание, уверенность в себе, с переходом на морально-ценностный уровень с проявлениями особых качеств личности: ответственность, дисциплинированность, обязательность и принципиальность.
При характеристике личности дают оценку синтонности (эмоциональной уравновешенности) или стеничности, а именно психической активности, устойчивости воли и стремлений в достижении поставленных целей, которые в целом свидетельствуют о личности, имеющей свое мировоззрение, с психологическими и поведенческими особенностями, берущей ответственность за себя и за других.
С научных позиций некоторые учения утратили интерес, как, например, френология, где искали корреляционную связь психических и моральных свойств человека со строением его черепа, и, таким образом, о возможности распознавания характерологических способностей и других проявлений психической деятельности определяли по особенностям конфигурации черепа.
Апологетом такого представления о личности с биологическими предпосылками к совершению преступных действий человека, в частности, по особенностям строения черепа, черт лица, являлся итальянский психиатр и криминалист Ч. Ломброзо (1835–1909).
Стандарты и клинические классификации
Изменения в неврологии в последнее десятилетие ХХ века произошли не в смене парадигмы и переходе на другие технологии, а в смене курса идеологии в обществе.
Изменился статус врача невропатолога на статус врача невролога. Официально была принята не только в целом, но и за основу международная статистическая классификация болезней нервной системы (МКБ–10 пересмотра, 1995). Пересмотр пришелся на период смены поколений неврологов советского периода на постсоветский, и надо отметить, что специалистам третьего и четвертого поколений неврологов пришлось работать не в едином пространстве и не в единой идеологии, и тем не менее сохранившаяся методология в неврологии оказала неоценимую помощь в преемственности поколений и школ и создала дальнейшие перспективы развития неврологии.
Международная классификация болезней нервной системы это динамическая классификация, которая не может считаться универсальной и самодостаточной, некоторые рубрики устарели и носят больше исторический интерес, а другие следует в дальнейшем доусовершенствовать, поэтому нами предпринята попытка рассмотреть клинические и статистические классификации, чтобы неврологам полноценно ориентироваться во всем многообразии терминов в своей дальнейшей практике.
Многие клинические случаи указывают, что при выполнении стандарта оказания помощи требуются мультидисциплинарный подход и переход здравоохранения от парадигмы: врач – больной к парадигме бригада врачей (мультидисциплинарного профиля) – больной. Такая схема обслуживания в некоторых случаях наиболее эффективна и экономична, чем рутинные услуги семейного врача или врача общей практики. Очевидно, что мультидисциплинарная работа врача общей практики нивелирована как клинициста, и его деятельность зачастую низводится до специалиста-диспетчера по оказанию услуг пациенту по страховому полису.
Здравоохранение нуждается в реорганизации адресной помощи пациенту с позиции мультидисциплинарного подхода по оказанию квалифицированной помощи пациенту с полным перечнем предоставляемых услуг лечебно-профилактическими учреждениями.
Для статических целей апробируется "Международная классификация нарушений, снижения трудоспособности и инвалидности" (1980).