Гиповитаминозы
Этиология. Выделяют две основные группы факторов, обусловливающих развитие витаминной недостаточности: экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние).
Али. ментарные (экзогенные) гиповитаминозы развиваются вследствие недостаточного поступления витаминов с пищей при длительном вскармливании коровьим (дефицит витаминов С, группы В, РР, D) или козьим (дефицит фолатов) молоком, позднем введении овощных прикормов, соков, при неправильном их приготовлении, недостаточном количестве фруктов и овощей (гиповитаминоз С), избытке углеводов в рационе при большом потреблении рафинированных высококалорийных продуктов – сахара, белого хлеба, кондитерских изделий (гиповитаминозы A, D, В, С), длительном вскармливании смесями, бедными жирами, разведениями коровьего молока (дефицит жирорастворимых витаминов А, К, D, а также С), при вегетарианстве (гиповитаминозы В12, D, В2), неправильном приготовлении и хранении пищевых продуктов (повторное подогревание, кипячение, длительное хранение и др.). Особую группу составляют "медикаментозные" гиповитаминозы.
Эндогенная витаминная недостаточность бывает: резорбционной – обусловлена частичным разрушением витаминов в пищеварительном тракте или нарушением их всасывания (заболевания желудка, желчного пузыря, кишечника); диссимиляционной – вследствие нарушения усвоения витаминов тканями при любых тяжелых и длительных инфекционных заболеваниях, особенно протекающих с высокой температурой; при избытке в питании углеводов, недостатке белков, большой физической нагрузке и др.
Особую группу заболеваний с нарушением обмена веществ представляют витамин-зависимые болезни, при которых всегда имеется минимальная остаточная активность ферментов, поэтому при поступлении в организм огромного количества витамина (фармакологические дозы витаминов) обеспечивается связывание фермента с дефектным белком и повышается ферментативная активность.
Клиника. Так как признаки отдельных гиповитаминозов не всегда специфичны, необходимо выделять ведущий синдром, анализировать анамнез, сопоставлять клиническую картину с результатами биохимических исследований.
Гиповитаминоз С (аскорбиновая кислота)
Проявления у детей старшего возраста. Цинга. Разрыхленность и кровоточивость десен, запах изо рта. Анемия, бледность кожи, акроцианоз. Петехии и экхимозы. Фолликулярный гиперкератоз (II тип). Незначительная отечность стоп, набухание межзубных сосочков. Выпадение зубов. Боли в ногах, особенно в подошвах. При легких формах гиповитаминоза повышенная чувствительность к холоду, сонливость, раздражительность, быстрая утомляемость, вялость и слабость в ногах, сердцебиение.
Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. Скорбут. Раздражительность, капризность, снижение аппетита, апатия, субфебрилитет, одышка, на ребрах "четки". Ноги ротированы наружу и обездвижены (псевдопаралич), поза лягушки. Железодефицитная анемия, гипотрофия, гиперестезия. У дошкольников судороги в ногах, медленное заживление ран, отеки голеней. Если зубов еще нет, то десны не кровоточат, но имеется гингивит. Петехии на ногах и спине, гематомы, гематурия, мелена.
Лабораторная диагностика. Содержание витамина С в плазме менее 0,006 г/л, в суточной моче – менее 0,005 г. Резистентность капилляров по А.И. Нестерову – более 15 петехий.
Рентгенограмма трубчатых костей (максимум изменений в области коленных суставов): увеличение их прозрачности, истончение костных балок (вид матового стекла), зоны деструкции, периостальные кальцификаты, обилие переломов в метафизе.
Лечение. 200–300 мг аскорбиновой кислоты в день (в первые дни парентерально 100–150 мг в сутки). Диета, содержащая продукты, богатые витамином С, – свежие, зеленые овощи, фрукты, шиповник, цитрусовые, ягоды (черная смородина, клюква). При кулинарной обработке пищи аскорбиновая кислота разрушается.
Гиповитаминоз А (ретинол)
Проявления у детей старшего возраста. Светобоязнь, ночная слепота, пятна Бито на роговице. Бледность кожи, ксероз конъюнктивы и роговицы, кератомаляция, ксероз кожи с фолликулярным гиперкератозом (1 тип). Склонность к гнойничковым поражениям кожи, образованию угрей. Сухость и тусклость волос, ломкость и исчерченность ногтей. Гипероксалурия, мутная моча, кальциевый нефролитиаз.
Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. У детей раннего возраста сухость и гнойнички на коже, кератинизация слизистых оболочек и кожи. Частые заболевания дыхательных путей, пневмонии, рецидивирующий гнойный отит. Анорексия, задержка психофизического развития, гипертензионно-гидроцефальный синдром, анемия, апатия. Поражение интерстиция почек, пиурия, гипероксалурия, уролитиаз, гепатоспленомегалия; дефект формирования эпифизов костей и эмали зубов.
Лабораторная диагностика. Содержание витамина А в сыворотке крови менее 0,7 мкмоль/л, содержание каротина менее 1,0 мкмоль/л; темновая адаптация ниже нормы (по Рипаку).
Лечение. 500 ME витамина А 2 раза в день per os. При тяжелых формах дозу увеличивают до 25 000 ME в сутки (500-1000 ME на 1 кг массы тела в сутки). Диета, содержащая продукты, богатые витамином А, – печень, яйца, масло, коровье молоко, рыбий жир. Провитамина А много в шиповнике, салате, моркови, горохе, капусте, помидорах, облепихе, рябине, зеленом луке.
Гиповитаминоз В5 (пантотеновая кислота)
Проявления у детей старшего возраста. Раздражительность, повышенная утомляемость, парестезии, параличи, особенно характерно чувство жжения пальцев, стоп, голеней. Могут отмечаться судороги, недостаточность функции надпочечников.
Изолированный гиповитаминоз В5 у детей раннего и дошкольного возраста не описан.
Лабораторная диагностика. Содержание пантотеновой кислоты в крови менее 30 мкг/л.
Лечение. 0,05-0,1 г пантотената кальция 3–4 раза в день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В5, – желток куриного яйца, печень, мясо, треска, рисовые отруби, арахис, овощи.
Гиповитаминоз Вс (фолиевая кислота)
Проявления у детей старшего возраста. Спру. Глоссит, стоматит, гингивит, хейлоз. Язвенный гастрит и энтерит, понос. Себорейный дерматит с гиперкератозом. Макроцитарная мегалобластическая анемия, гиперсегментация нейтрофилов.
Проявления у детей раннего и дошкольного возрастатакие же, как и у детей старшей группы. Имеется также задержка физического и умственного развития. Часто встречается у детей с синдромами мальабсорбции, получающими антифолиевые препараты.
Лабораторная диагностика. Содержание фолиевой кислоты в плазме крови менее 4,8 нмоль/л.
Лечение. 0,001-0,005 г фолиевой кислоты 2 раза в день; одновременно витамин В12. Диета, содержащая продукты, богатые фолиевой кислотой, – зеленые листья овощей, свежая печень, бобовые, свекла, яйца, сыр, орехи, злаки.
Гиповитаминоз В12 (цианкобаламин)
Проявления у детей старшего возраста. Мегалобластическая анемия, атрофический гастрит, глоссит, периферическая нейропатия, витилиго, поражение спинного мозга.
Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. Мегабластическая анемия, лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов, тромбоцитопения. Атрофический гастрит, глоссит. Гиперпигментация открытых участков кожи, отставание психомоторного развития, судороги, кома.
Лабораторная диагностика. Содержание витамина В12 менее 10 нмоль/л в плазме крови.
Лечение. 5–8 мкг/кг внутримышечно через день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В12, – печень, почки, мясо, рыба, сыр, свекла, молоко.
Гиповитаминоз РР (никотиновая кислота)
Проявления у детей старшего возраста. Пеллагра (шершавая кожа). Классическая триада: дерматит (симметричная эритема на тыле кистей, на шее и других участках, подвергшихся солнечному освещению, – пеллагрические "перчатки", "чулки", "воротник", "бакенбарды", "галстук"), диарея (без слизи и крови), деменция. Неврастенический синдром (раздражительность, беспокойство, подавленность, заторможенность). Сухость и блеск губ, алый шершавый язык вначале с гипертрофированными, а затем с атрофированными сосочками, поперечными трещинами, отпечатками зубов, глоссит, стоматит. Буро-коричневая пигментация на щеках и лбу. Шелушение кожи вследствие гиперкератоза.
Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. "Пеллагра без пеллагры". Анорексия, стоматиты, лакированный, со сглаженными сосочками язык, склонность к метеоризму, диспепсические явления. Раздражительность, беспокойство, болезненность языка, губ. Медленная прибавка массы тела, сухость кожи. Анемия. Задержка развития психики, амимия, кататония, вялость, угасание сухожильных рефлексов.
Лабораторная диагностика. Содержание метилникотинамида: в суточной моче – менее 4 мг, в часовой – менее 0,3 мг; пиридиннуклеотидов (НАД и НАДФ) – менее 0,3 мкг в 1 мл крови.
Лечение. 0,01-0,03 г никотиновой кислоты 2 раза в сутки. При выраженном гиповитаминозе – до 100 мг в сутки внутримышечно или внутривенно. Диета, содержащая продукты, богатые витамином РР, – дрожжи, печень, орехи, яичный желток, рыба, курица, мясо, бобовые, гречка, неочищенное зерно, зеленые овощи, земляные орехи.
Гиповитаминоз В1 (тиамин)
Проявления у детей старшего возраста. Бери-бери. Полиневриты (снижение подошвенных и коленных рефлексов), параличи разгибателей кистей и пальцев рук, стоп. Мышечная слабость (проба с приседанием), спазмы мышц голени, парестезия и покалывания, жжение в пальцах ног, стоп, боли по ходу нервов, потеря чувствительности, атаксия. Головная боль, утомляемость, возбудимость, эмоциональная лабильность, охриплость голоса, одышка, тахикардия. Потеря аппетита, запор. Анемия. При "влажной" форме – также отеки нижних конечностей, сердечная недостаточность.
Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. Умеренный дефицит – яркие слизистые оболочки рта, сглаженность сосочков языка, молочница, бледность и мраморность кожи; характерен малозвучный крик. Мышечная гипотония, в том числе мышц передней брюшной стенки (неравномерное выпячивание брюшной стенки), симптом "болтающейся головы", птоз век, боли в животе. Гипоацидный гастрит, запор; склонность к рвоте, срыгиванию. Вялость, апатия, раздражительность, плохой сон, гиперестезия, одышка, тахикардия. Анорексия, отставание в массе тела. В моче альбуминурия, цилиндрурия. Выраженный дефицит – менингизм, судороги, кома, олигурия; возможна внезапная смерть. Анорексия, рвота, апатия, бледность; сердечная недостаточность, сердечные аритмии, отеки.
Лабораторная диагностика. Содержание витамина В, в плазме крови менее 14,8 мкмоль/л, в суточной моче менее 100 мкг, а в часовой моче натощак менее 10 мкг. Пировиноградной кислоты в суточной моче более 30 мг, в плазме – более 0,144 ммоль/л (0,01 г/л).
Лечение. 5-10 мг витамина В1 2 раза в день; при выраженном дефиците и сердечной недостаточности – внутримышечно (0,5 мл 5 % раствора). Диета, содержащая продукты, богатые витамином В1, – злаковые, молоко, печень, почки, яичный желток, орехи, бобовые, телятина, черный хлеб.
Гиповитаминоз В2 (рибофлавин)
Проявления у детей старшего возраста. Ангулярный стоматит (заеды, трещины и корочки в углах рта), сухость, краснота или синюшность, болезненность губ; побледнение в углах и исчерченность губ (хейлоз); сухой ярко-красный язык (фуксиновый) с атрофированными сосочками. Себорейный дерматит, дерматоз мошонки. Конъюнктивит, блефарит, светобоязнь, слезотечение. Анемия, гипоплазия костного мозга.
Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. У детей раннего возраста клиническая картина стерта. Как правило, изолированного гиповитаминоза В2 не бывает. Чаще возникает полигиповитаминоз В. У дошкольников наблюдаются анорексия, дерматит век, ушных раковин; раздражительность, а затем вялость, слабость, парестезии, атаксия, судороги, задержка роста, нормоцитарная анемия.
Лабораторная диагностика. Содержание витамина В2: в суточной моче менее 30 мкг или менее 125 мкг на 1 г креатинина.
Лечение. 0,005-0,01 г витамина В2 2 раза в день; при тяжелых формах 2 мг внутримышечно 3 раза в день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В2, – дрожжи, печень, почки, молоко, яичный желток, арахис, сыр, творог, грибы, кефир, скумбрия, треска, мясо, горох, белые грибы, листовые овощи.
Гиповитаминоз В6 (пиридоксин)
Проявления у детей старшего возраста. Типична триада: периферический неврит (парезы, атаксия), дерматит (сухой себорейный дерматит, хейлоз, глоссит) и анемия (микроцитарная анемия с включениями в эритроцитах, лимфопения). Наблюдаются беспокойство, раздражительность, понижение аппетита, тошнота, рвота. Могут иметь место эпилептиформные судороги. Возможна нефропатия из-за гипероксалурии.
Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. Сухость кожных покровов, шелушение вокруг глаз, носа, губ, хейлоз, глоссит, фотодерматозы, экзема. Неврологические расстройства – пугливость, повышенная возбудимость, судороги, периферический неврит. Гипохромная микроцитарная анемия; рвота, диарея, гипероксалурия. Гипотрофия, задержка роста, у новорожденных – судороги.
Лабораторная диагностика. Ксантуренурия более 0,005 г в сутки, уровень 4-пиридоксиновой кислоты в часовой моче менее 30 мкг, в суточной – менее 0,0005 г. Зеленый цвет мочи при добавлении 10 % хлорного железа.
Лечение. 0,005-0,01 г витамина В6 4 раза в день под контролем ксантуренурии. В сутки 0,002 г пиридоксина на 0,001 г ксантуреновой кислоты. При судорогах 2,0 мл 5 % раствора витамина В6 внутримышечно. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В6, – дрожжи, печень, мясо, почки, зерновые и бобовые, рис цельный, земляные орехи.
Рахит
Рахит – это общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами костеобразования и нарушением функции всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является дефицит витамина D.
Этиология. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются: дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе; искусственное вскармливание неадаптированными смесями и нерациональное питание; недоношенность; отсутствие элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и т. д.); заболевания желудочно-кишечного тракта; длительная противосудорожная терапия; наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена, синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз и др.); экологические факторы.
Рахит не представляет непосредственной угрозы жизни ребенка, однако он приводит к снижению сопротивляемости; к задержке нервно-психического и физического развития; к стойким деформациям скелета, иногда даже инвалидности.
Недостаток обменно-активных форм витамина D3 вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего белка и всасывания солей кальция в кишечнике, уменьшает способность кости к захвату кальция, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции паращитовидных желез. Паратгормон уменьшает, а витамин D увеличивает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах. Поэтому гипофосфатемия – более ранний признак рахита, чем гипокальциемия, которая развивается только при тяжелом течении болезни.
Клиника. Для практического применения используется классификация рахита по С. О. Дулицкому и А. Ф. Туру (1947), согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни.
Начальный период характеризуется изменениями со стороны нервной системы. Первые симптомы появляются чаще на 2–3 мес. жизни (у недоношенных в конце первого месяца). Ребенок становится беспокойным, пугливым, нарушается сон. Отмечается повышенная потливость, особенно при крике и кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляется облысение затылка. При пальпации костей черепа можно обнаружить податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.
Своевременно не распознанный и нелеченый рахит переходит в следующий период болезни – период разгара. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. В результате разрастания лобных и теменных бугров голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, "олимпийский" лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом. Увеличиваются сроки закрытия большого родничка.
Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются "четки". В результате тяжелого и (или) нелеченого рахита может развиться сдавленная с боков и выступающая вперед грудная клетка – "куриная грудь", могут формироваться рахитический кифоз, лордоз, сколиоз.
Вследствие пониженного мышечного тонуса и обильного газообразования в кишечнике у детей большой мягкий живот – "лягушачий живот", частые запоры.
На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – "гаррисонова борозда", а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.
Из-за слабости мышц и размягчения костей дети позже начинают садиться, вставать и ходить. Искривляются кости нижних конечностей, чаще О-образно, реже Х-образно.
В период реконвалесценции (репарации) наблюдается ослабление, а затем и обратное развитие симптомов рахита. Улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес. до 2 лет жизни.
О периоде остаточных явлений можно говорить после 2–3 лет жизни. Деформации скелета после перенесенного рахита среднетяжелой и тяжелой степени сохраняются в течение всей жизни (в позвоночнике и костях конечностей).
Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.