Клинически он проявляется рвотой (чаще повторной, реже однократной), поносом, синдромом токсикоза. У детей первого года жизни в связи с многократной рвотой и поносом происходит быстрое развитие синдрома дегидратации. Происходит быстрое снижение массы тела, развивается сухость кожи и слизистых оболочек.
Синдром мальабсорбции проявляется поносом с полифекалией, нарастающим истощением больного. Как правило, при осмотре обнаруживается увеличенный в объеме живот вследствие скопления пищевого химуса в просвете кишечника, метеоризма.
Чаще синдром мальабсорбции наблюдается при ферментопатиях (недостаточности лактазы, глютена и др.), но может возникнуть после операций на кишечнике, при тяжелых формах панкреатита, болезни Крона.
Синдром желтухи. Желтуха – окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи. Раньше всего прокрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, кожа лица.
В легких случаях отмечается лишь иктеричность склер. Интенсивность желтухи обычно тем выше, чем больше гипербилирубинемия. Желтушность лучше выявляется при естественном освещении и труднее – при электрическом. Различают три основных вида истинной желтухи: паренхиматозную, механическую и гемолитическую.
Синдром недостаточности печени. Под этим синдромом понимаются глубокие нарушения многочисленных и крайне важных функций печени. Обычно печеночная недостаточность развивается при 75–80 % поражении паренхимы. Различают острую и хроническую формы.
Острая форма развивается чаще у детей раннего возраста при сывороточном гепатите В, отравлениях гепатотропными ядами (например, грибами – бледной поганкой, строчками, мухоморами и др.).
Хроническая печеночная недостаточность является как бы терминальным исходом хронических заболеваний печени (например, цирроза печени) и, в отличие от острой, развивается постепенно.
Клинически печеночная недостаточность проявляется изменениями поведения больного в виде адинамии, апатии, сонливости, реже, наоборот, возбуждения, беспокойства.
Нарастает желтуха, развивается геморрагический синдром в виде кровотечений из слизистых оболочек и кровоизлияний в кожу. По мере развития этого синдрома при отсутствии эффекта от лечения больной впадает в коматозное состояние.
ЛЕКЦИЯ № 11. Этапы мочеобразования и мочеотделения. Основные синдромы поражения
1. Анатомо-физиологические особенности органов мочеобразования и мочеотделения
Почки выполняют две основные функции:
1) регулируют состав внеклеточной жидкости и кислотно-основного состояния организма;
2) обеспечивают выведение из организма токсических веществ или продуктов метаболизма, подлежащих удалению.
К рождению масса почки равна 10–12 г, а к концу первого года утраивается, к 15 годам масса почек увеличивается в 10 раз. Почки имеют у детей дольчатый характер, недостаточно развит корковый слой. Сама ткань нежная, соединительнотканные прослойки выражены слабо. В почках новорожденных клубочки расположены компактно. До 2-летнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка у плодов и новорожденных состоит из кубического эпителия, при котором процесс фильтрации затруднен. Между 2 и 4-м годами жизни можно найти лишь остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочка такое же, как у взрослого человека.
У детей после 1 года жизни фильтрация мочи в клубочках приближается к таковой у взрослых.
Анатомическое несовершенство строения капсулы почечного клубочка у детей первого года жизни дополняется анатомическими особенностями канальцевого аппарата. Канальцы у новорожденных значительно короче, а их просвет почти в 2 раза уже, чем у взрослого человека.
То же самое относится и к петле нефрона (петле Генле). Это ведет к тому, что реабсорбция провизорной мочи, осуществляемая канальцевым аппаратом, у новорожденных и детей первого года жизни сужена.
Почечные лоханки развиты относительно хорошо. Однако мышечная и эластическая ткань развита слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим частично объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. У детей младшего возраста наблюдается преимущественно внутрипочечное расположение лоханки.
Диаметр мочеточников у детей относительно больше, чем у взрослых. Однако мочеточники имеют много изгибов. В мочевом пузыре недостаточно развита эластическая и мышечная ткани, слизистая оболочка развита хорошо. Расположен мочевой пузырь выше, чем у взрослого, поэтому его легко прощупать. Внутреннее отверстие уретры находится у детей первого года жизни на уровне верхнего края лонного сочленения, к концу года – у нижнего края. Емкость мочевого пузыря у новорожденного 30 мл, у детей 12–15 лет – 300–400 мл.
Длина мочеиспускательного канала у мальчиков – 5–6 см (у взрослых – 14–18 см). Длина мочеиспускательного канала у девочек короче (всего 1–2 см), а его диаметр шире, чем у мальчиков. Это имеет большое практическое значение при проведении катетеризации и цистоскопии.
У детей количество, химический состав и плотность мочи в разные возрастные периоды различны, количество мочи увеличивается с возрастом.
Большое влияние на диурез оказывает температура воздуха. При высокой температуре количество мочи уменьшается, при низкой, наоборот, увеличивается. Имеет значение и питьевой режим.
Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Как известно, плотность мочи в основном характеризует реабсорбционную функцию канальцевого аппарата. Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью.
Если проанализировать химический состав мочи у детей, то можно выявить различия.
У детей после года происходит быстрое нарастание выделения фосфатов, калия, хлоридов.
В то же время количество мочевой кислоты остается на одном и том же уровне.
Очень высокое содержание мочевой кислоты и ее солей у новорожденного наблюдается на 3-4-й день жизни.
В это время часто обнаруживается мочекислый инфаркт почек (приблизительно у 75 % новорожденных).
2. Семиотика и основные синдромы при поражениях органов мочеобразования и мочеотделения
Из анамнеза выясняют, какое количество мочи выделяет больной, нет ли учащенного мочеиспускания поллакиурии, болей при мочеиспускании, каков цвет мочи.
Окраска мочи может быть буровато-красной (или цвета мясных помоев) вследствие примеси крови (гематурия), мутной из-за гноя, солей (пиурия). Кроме того, на цвет мочи могут влиять некоторые лекарственные вещества и пища. При заболеваниях почек отмечаются головные боли, боли в пояснице, появление отеков и изменение цвета кожи (бледность). При диффузных поражениях почек отмечается гипертония. Прощупывание почки при пальпации живота может выявить ее увеличение или смещение (гидро– или пионефроз, подвижную почку и т. д.).
Исследование мочи
Определяют ее физические, химические свойства и состав осадка. Нормальная моча прозрачна. Изменение прозрачности мочи может быть обусловлено избыточным содержанием солей, клеточными элементами, слизью и жиром. Химическое исследование мочи заключается в определении в ней содержания белка, желчных пигментов, желчных кислот, уробилина, сахара, ацетона и др.
При микроскопическом исследовании определяют форменные элементы в осадке мочи (лейкоциты, эритроциты, эпите-лиальные клетки, мочевые цилиндры, а также кристаллические и аморфные соли – ураты, оксалаты, фосфаты).
Наряду с разовым анализом мочи часто используется исследование мочи, собранной в течение суток (по методу Аддиса-Каковского) или за определенный промежуток времени (по методу Нечипоренко).
Проба Зимницкого позволяет судить о суточном диурезе и плотности мочи.
Олигурия – уменьшение суточного количества мочи – наблюдается при недостаточном введении жидкости, лихорадочных заболеваниях, рвоте и поносе, сердечно-сосудистой недостаточности (в период декомпенсации и образования отеков), острой почечной недостаточности, нефрите.
Анурия – это когда суточный диурез менее 1/15 нормы. Анурия всегда свидетельствует о почечной недостаточности (особенно она характерна для острой формы).
Полиурия – увеличение диуреза в 2 раза по сравнению с нормой. В норме 2/3 или даже 3/4 суточной мочи выделяется днем, остальное количество – ночью.
Никтурия. Количество выделенной мочи ночью превышает количество дневной мочи. Свидетельствует о заболевании почек.
Гипостенурия – низкая плотность мочи (1002–1005). Наблюдается при обильном питье, в период схождения отеков, при несахарном диабете в конечных стадиях хронического нефрита, что уже свидетельствует о выраженной почечной недостаточности.
Изостенурией считается плотность мочи, равная плотности плазмы крови (1010–1012). Это указывает на тяжелую форму почечной недостаточности. Для диагностики заболеваний почек применяется биохимическое исследование крови на остаточный азот, мочевину, креатинин и др.
Инструментальные методы исследования
Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости дает возможность ориентировочно определить положение, величину и форму почек, а также рентгеноконтрастные камни.
Экскреторная урография позволяет оценить рентгеноанатомическое и функциональное состояние мочевых путей, выявить признаки поражения почек, чашечно-лоханочной системы и мочеточников, а при длительном наблюдении за больным – осуществить контроль за динамикой патологического процесса.
Радиоизотопные методы исследования являются наиболее физиологичными в изучении деятельности мочевыделительной системы.
Наибольшее распространение среди них получили радиоизотопная ренография, сканирование почек, динамическая нефросцинтиграфия.
Цистоскопия – метод исследования мочеточников и мочевого пузыря при помощи цистоскопа.
Почечная ангиография – инструментальный метод исследования сосудистой системы почек и состояния их кровоснабжения.
Биопсия почек применяется только в тех случаях, когда возникает объективная необходимость в уточнении клинического диагноза сведениями о морфологии почечной паренхимы.
Основные синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путей
Протеинурия. В нормальной моче встречаются следы белка (0,002-0,006 г/л). При патологических состояниях происходит изменение клубочковой проницаемости, почка начинает выделять сывороточные белки (альбумины и глобулины).
Пиурия. В норме при обычном микроскопическом исследовании в моче содержится не более 5–6 лейкоцитов у мальчиков и до 10 – у девочек. По методу Аддиса-Каковского в сутки выделяется до 2 млн лейкоцитов или до 1500 в мин. Повышение числа лейкоцитов наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей (пиелонефрите, инфекции мочевых путей и т. д.).
Гематурия. В норме при обычной микроскопии в моче могут встречаться единичные эритроциты в препарате. При исследовании по методу Аддиса-Каковского в сутки выделяется до 1 млн эритроцитов или до 700 в мин. Гематурия (макро– или микрогематурия) наблюдается при нефритах, почечных кровотечениях, возникающих нередко при отхождении камней, или геморрагических диатезах.
Цилиндрурия. Цилиндры при обычной микроскопии не определяются, но при исследовании в суточной моче выделяется до 2000 гиалиновых цилиндров. Цилиндрурия встречается при нефритах и нефрозах.
Бактериурия. Моча, полученная катетером, в норме не содержит бактерий. Они появляются при инфекции мочевых путей (пиелонефрите и т. д.).
Синдром почечной недостаточности
Острая почечная недостаточность (ОПН). Основным ее симптомом является олигурия, переходящая в анурию, что сопровождается головной болью, анорексией, судорогами, жаждой, тошнотой и рвотой.
При исследовании крови выявляются азотемия, гиперкалиемия, гипокальциемия. Быстро нарастает синдром токсикоза. При доброкачественном течении ОПН обычно через 3–4 дня наступает полиурическая фаза, при которой с мочой выделяется большое количество солей, азотистых шлаков. После этого канальцевая функция восстанавливается.
Хроническая почечная недостаточность. Развивается постепенно. У больных появляются жажда и полиурия. При этом начинают развиваться азотемия, никтурия, гипостенурия, плотность мочи становится равной плотности плазмы крови (1010), возникают электролитные нарушения (гипокалиемия, гипонатриемия).
У больных отмечаются общая мышечная слабость, сонливость, головная боль, потеря аппетита, сухость во рту, слабое подергивание мышц (гипокальциемия), уремический запах изо рта, затем наступают потеря сознания, значительные расстройства деятельности различных систем организма (сердечно-сосудистой, пищеварительной и т. д.) и обмена веществ.
ЛЕКЦИЯ № 12. Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие. Семиотика поражений
1. Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие
Гипофиз – важнейшая железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белкового характера. Связана с гипоталамической областью ЦНС.
Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокринную систему.
Гормоны гипофиза:
1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон).
Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов;
2) ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов;
3) СТГ (соматотропный гормон) – гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста;
4) гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад.
Существует три гонадотропных гормона; ЛГ (лютеинизирующий гормон) у женщин стимулирует выделение эстро-генов и способствует образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию тестостерона, рост яичек и контролирует процесс сперматогенеза; ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) у женщин стимулирует развитие фолликулов, яичников, эстрогенов, у мужчин – секрецию андрогенов, сперматогенез и рост семенных канальцев; пролактин, участвует в образовании молока и поддержании лактации;
5) вазопрессин – антидиуретический гормон. Вызывает задержку воды в организме путем ее реабсорбции из дистальных канальцев почек;
6) окситоцин. Вызывает сокращение гладкой мускулатуры, стимулирует лактацию, усиливает диурез.
У детей СТГ в повышенной концентрации бывает у новорожденных и во время сна. АКТГ и ТТГ у новорожденных также повышены, затем резко снижаются. Концентрация ЛГ и ФСГ в младшем детском возрасте низка и повышается в период полового созревания.
Щитовидная железа вырабатывает следующие гормоны: тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин. Эти гормоны обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития.
Паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон, который играет важную роль в регуляции обмена кальция. Максимальная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и к первому-второму году жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.
Надпочечники вырабатывают кортикостероидные гормоны (глюкокортикоиды), минералокортикоиды, андрогены, катехоламины (адреналин, норадреналин, допамин).
Глюкокортикоиды обладают противовоспалительными, десенсибилизирующими, антитоксическими свойствами. Минералокортикоиды влияют на солевой обмен.
Катехоламины действуют на сосудистый тонус, деятельность сердца, нервную систему, обмен углеводов и жиров, эндокринных желез.
Поджелудочная железа секретирует инсулин, глюкагон, соматостатин. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови, регулирует углеводный обмен. Соматостатин подавляет секрецию СТГ и ТТГ, гипофиза, инсулина и глюкагона. У новорожденных выброс инсулина возрастает в первые дни жизни и мало зависит от уровня глюкозы в крови.
Половые железы выполняют эндокринную и детородную функции. Мужские и женские половые железы выделяют в кровь соответствующие гормоны, которые регулируют развитие половой системы, обусловливают появление вторичных половых признаков у представителей мужского и женского пола. Кроме того, половые гормоны оказывают анаболическое действие, играют важную роль в регуляции белкового обмена, формирования костной системы, гемопоэзе.
Половое развитие детей делится на три периода:
1) допубертатный – до 6–7 лет, время гормонального покоя;
2) препубертатный – с 6 до 9 лет у девочек и с 7 до 10–11 лет у мальчиков, активизируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная система;
3) пубертатный период – с 9-10 до 14–15 у девочек, когда происходят рост молочных желез, оволосение лобка и подмышечных впадин, изменение формы ягодиц и таза, появление менструаций, и с 11–12 до 16–17 у мальчиков, когда происходят рост гениталий, оволосение по мужскому типу, ломка голоса, появляется сперматогенез, эякуляции.
2. Методика исследования эндокринных желез и семиотика нарушения роста и полового созревания
При обследовании детей на наличие эндокринной патологии прежде всего обращают внимание на отклонения в соматическом и половом развитии. Очень часто при различных эндокринных заболеваниях бывают как задержка роста и полового созревания, так и преждевременное физическое и половое созревание. Необходимо выяснить, не имелось ли у родственников эндокринной патологии (сахарного диабета, ожирения, карликовости и др.). Определяют массу и длину тела ребенка и сравнивают со стандартными таблицами.