Медицинские препараты
Нет такого медицинского средства, которое могло бы излечить вашего ребенка от ДЦП. Лекарства и хирургия могут, однако, снизить спастичность, исправить длину мышц и снизить суставные ограничения, что, в свою очередь, облегчит детям овладение навыками крупной моторики.
Типы медицинского вмешательства, которые я кратко освещу в этой главе, следующие:
• пероральные медикаменты для снижения мышечного тонуса;
• интратекальная баклофеновая терапия (ИБТ);
• инъекции ботулотоксина;
• селективная дорсальная ризотомия (СДР).
Я также освещу несколько вмешательств, которые могут быть предложены вашим физиотерапевтом. Они включают в себя этапное гипсование, нейромышечную стимуляцию и ортезирование нижних конечностей (ног).
Пероральные медикаменты
Некоторые из самых распространенных лекарств используются, чтобы помочь снизить мышечный тонус у детей с ДЦП, среди них баклофен, дантриум, занафлекс и валиум. Все эти лекарства принимаются перорально, что означает, что они поступают в организм через рот, путешествуют по желудочно-кишечному тракту и поступают в кровь. Часто эти лекарства прописывают прежде, чем рассматривается вариант более серьезного вмешательства, хоть это и не всегда так. Один из недостатков приема подобных препаратов заключается в том, что они оказывают эффект на все тело, а не конкретно на спастичные мышцы, как другие медицинские вмешательства, о которых пойдет речь ниже.
О каком бы курсе лечения ни велась речь, прежде всего вам и профессионалам, которые занимаются с вашим ребенком, нужно определить, с какой целью будет использоваться тот или иной препарат. Если лекарство помогает ребенку, это можно заметить по увеличившейся амплитуде движений, лучшей переносимости шин, достижениям в овладении функциональными навыками. Столь же важно запланировать оценку эффективности лекарства через определенное время, чтобы понять, удалось ли достичь цели. Это поможет вам и команде профессионалов решить, стоит ли продолжать ребенку принимать лекарство и правильна ли рассчитана текущая доза.
Как и со всеми лекарствами, всегда существует вероятность нежелательных побочных эффектов. Один из самых распространенных побочных эффектов лекарств, направленных на снижение мышечного тонуса, – сонливость. Проконсультируйтесь с физиотерапевтом вашего ребенка по поводу как положительных, так и отрицательных эффектов, которые вы можете наблюдать на фоне приема определенного препарата.
Интратекальная баклофеновая терапия
Баклофен в настоящее время – одно из самых распространенных средств, используемых в лечении детей с ДЦП, у которых наблюдается слегка или значительно повышенный мышечный тонус. Баклофен может вводиться через рот или через небольшую помпу, хирургически помещенную в живот. Помпа доставляет лекарство в спинной мозг через маленькую трубку, которая проходит под кожей к спинному мозгу. Этот процесс называется интратекальной баклофеновой терапией.
Назначают такую терапию, как правило, детям с повышенным мышечным тонусом, который распространяется на мышцы рук, ног и туловища и либо мешает повседневным занятиям, либо причиняет им дискомфорт. Например, родитель может сообщить о сложностях со сменой подгузника или купания ребенка в связи с его повышенным мышечным тонусом.
Дети, чьи суставы не могут двигаться с полной амплитудой, обычно не попадают в число кандидатов, потому что баклофен не исправляет эти сокращения. Однако в сочетании с ежедневными растягиваниями баклофен может помочь предупреждению будущих сокращений суставов, снижая повышенный мышечный тонус.
Когда ребенку хирургически имплантируют помпу, члены его семьи принимают на себя серьезную ответственность. Имплантация помпы требует госпитализации от двух до шести дней. Помпа должна пополняться в кабинете врача каждые 1–3 месяца в зависимости от ее размеров. Если препарат прекратит поступать или его количество резко снизится, состояние ребенка может стать критическим. Вот почему так важно постоянное медицинское наблюдение.
Ботулотоксин
Ботулотоксин – всего лишь один из многих видов инъекций, которые применяют, чтобы снизить спастичность. Другие типы инъекций: этанол, фенол и бупивакаин – тоже применяются для снижения спастичности, но не так часто используются для лечения детей с ДЦП. Я сделаю акцент именно на ботулотоксине и его использовании в снижении спастичности у детей с ДЦП.
Есть семь типов ботулотоксина, пронумерованные от А до G. Тип A, часто называемый ботоксом, самый распространенный из них и часто используется в настоящее время в очищенном виде как лекарство для снижения мышечной спастичности (а также в косметических целях для уменьшения морщин). Ботулотоксин получают из Clostridum botulinum – грамположительной бактерии, которая часто ассоциируется с зараженной едой. В неочищенной форме этот яд вызывает у человека ботулизм. Но нас интересует очищенная медицинская форма токсина ботулина.
Очищенная форма токсина ботулина – особенно эффективное лекарство из-за особого действия, оказываемого им на соединение нервов и мышц. Терапевтический принцип использования ботулотоксина заключается в том, что спастичность в некоторых мышцах детей с ДЦП прикрывает мышечную слабость других мышц, расположенных поблизости. При использовании ботулотоксина эта наружная спастичность временно удаляется, когда жидкий токсин вводится прямо в спастичную мышцу. Затем все мышцы ребенка могут более агрессивно растягиваться и распрямляться в течение трех-шести месяцев действия инъекции. Частота сеансов физиотерапии после инъекции обычно значительно увеличивается, чтобы эффект вмешательства был максимальным.
Преимущества инъекций ботулотоксина следующие:
• они малоболезненны;
• их можно ставить в клинике;
• лекарство быстро и легко доставляется в нужные места;
• эффект обратим;
• инъекции можно делать повторно в будущем, если потребуется.
Инъекции ботулотоксина делают детям со спастичными мышцами такое количество времени, которое может позволить росту/длине мышц сравняться с ростом/длиной костей. Это, в свою очередь, может отложить или отменить необходимость ортопедической хирургии.
Дети с многими формами ДЦП с различной степенью спастичности могут быть подходящими кандидатами для инъекций. В общем и целом эти инъекции используются, чтобы снизить спастичность конкретных мышц, мешающих нормальному функционированию ребенка. Самые распространенные места, в которые вводится ботулотоксин, это ноги, а именно внутренняя сторона бедра (аддукторы), мышцы задней поверхности бедра и мышцы голени (икроножные). Реже инъекции могут вводиться в руки. Проконсультируйтесь со своими врачом и физиотерапевтом по поводу того, нужно ли рассматривать такого рода лечение для вашего ребенка.
Селективная дорсальная ризотомия
Селективная дорсальная ризотомия (СДР) – необратимая нейрохирургическая процедура для детей с ДЦП. Этот вид хирургии обычно делается в больших региональных центрах, куда свозят огромное количество детей с ДЦП. Операция включает в себя вмешательство в спинной мозг и воздействие на дорсальные корешки спинного мозга, которые посылают патологическую информацию от мышц в мозг.
Есть два типа корешков спинного мозга, которые передают информацию от мышц в мозг и обратно. Вентральные (моторные) корешки посылают информацию из мозга в мышцы. Дорсальные (сенсорные) корешки посылают информацию, которую воспринимают мышцы, в мозг. Именно на дорсальные корешки направлена ризотомия, так как некоторые из корешков посылают патологическую, искаженную информацию, что приводит к спастичности мышц. Самые поврежденные корешки обрезаются, что приводит к уменьшению передачи искаженной информации и снижению спастичности.
Благодаря снижению спастичности у детей появляется больше контроля над двигательными стереотипами и больше возможностей поработать над укреплением мышц и равновесием. Это хирургическое вмешательство обычно направлено на ноги, включая мышцы бедра, и, как правило, его результатом является улучшение навыков ходьбы ребенка. Как и всегда, когда речь идет о хирургическом вмешательстве, есть определенные риски, которые должны быть всесторонне обсуждены до того, как решиться на операцию.
Кандидаты на селективную дорсальную ризотомию обычно страдают от спастической диплегии, находятся в возрасте от двух до десяти лет, обладают хорошей внутренней мышечной силой и потенциалом к совершению прогресса в ходьбе, а также имеют интеллект в пределах нормы. Когнитивные способности рассматриваются из-за того, что восстановление после операции требует экстенсивной реабилитации, чтобы максимизировать результаты операции. В некоторых случаях это хирургическое вмешательство может быть рекомендовано детям с тяжелым спастическим тетрапарезом и интеллектом ниже нормы. Цели хирургии в этом случае – облегчить уход за такими детьми и сделать их жизнь качественнее и легче.
Важно помнить, что спастичность – не единственный симптом у детей с ДЦП. Хирургическое вмешательство не может напрямую исправить плохое равновесие, мышечную слабость и патологические двигательные стереотипы. Операция уменьшит спастичность, которая вызывает ограниченную амплитуду движений, но не удлинит укороченные мышцы и не предотвратит суставную контрактуру. В некоторых случаях для коррекции этих проблем потребуется ортопедическая хирургия.
Если ваши врач и физиотерапевт считают, что ваш ребенок может быть кандидатом на ризотомию, вы, скорее всего, будете направлены в региональный центр, где вашего ребенка осмотрит группа профессионалов, специализирующихся в хирургии и реабилитации такого типа. Реабилитация после селективной дорсальной ризотомии очень интенсивна, она может продолжаться от шести месяцев до года и требует от семьи приложения больших ежедневных усилий. Вашему ребенку понадобится физиотерапия от трех до пяти раз в неделю в течение первых шести месяцев. Вам нужно будет помогать ребенку в выполнении ежедневных упражнений дома, чтобы добиться максимального результата.
Этапное гипсование
Даже если родители будут неустанно растягивать мышцы детей, иногда невозможно предотвратить ограничение амплитуды движений. Когда это происходит, обсуждение проблемы с вашим физиотерапевтом или врачом может привести к рекомендации этапного гипсования. Это вмешательство часто используют до того, как рассматривают необходимость ортопедической хирургии. Этапное гипсование состоит из серии гипсований, которые применяются, чтобы увеличить длину определенных мышц, чаще всего голеней, но иногда коленей и локтей. Этапное гипсование чаще всего осуществляется в больнице или в поликлинике физиотерапевтом, который специализируется на гипсовании.
Если ваш ребенок умеет ходить, гипс будет наложен так, чтобы не стать помехой к ходьбе. Гипс закрепляет предварительно растянутые посредством массажа суставы и накладывается обычно на 5–7 дней, чтобы дать мышцам привыкнуть к новому удлиненному положению.
На втором и последующих этапах гипсования процедура повторяется, увеличивая таким образом длину мышц, нормализуя положение сустава и закрепляя вновь обретенную амплитуду движений. Так повторяется в течение нескольких недель, пока не достигается нужная амплитуда. Таким образом, название "этапное гипсование" отражает тип ортопедической процедуры, в ходе которой постепенно наращивается амплитуда движений.
После того как амплитуда движений вашего ребенка увеличится и последний этап гипсования завершится, будет составлена программа, которая поможет сохранить достигнутую амплитуду движений. В дополнение к возобновившимся ежедневным упражнениям на растяжку могут быть рекомендованы специальные упражнения и ночное ортезирование. Многие дети с ДЦП проходят через этапное гипсование каждые год или два, особенно в периоды быстрого роста.
Нейромышечная электростимуляция
Нейромышечная электростимуляция – лечение, которое используется, чтобы помочь детям с ДЦП понять, какие мышцы должны работать в ходе таких повседневных действий, как ходьба. Она используется, чтобы повысить чувствительность и сильнее стимулировать и укрепить мышцы, которые ребенок использует или должен использовать в ходе выбранного действия. Хотя существуют другие виды электростимуляции, в этой главе речь пойдет именно о нейромышечной, так как она широко применяется в лечении детей с ДЦП.
Нейромышечная электростимуляция – воздействие электрическим током на мышцы для стимуляции их сокращений. Электрические сигналы передаются маленькой, работающей на батарейках машинкой-электростимулятором, обычно управляемой физиотерапевтом. Электрический сигнал путешествует между двумя электродами, похожими на подушечки, которые прикрепляются к коже ребенка, и сигнал передается к определенной мышце. Эта стимуляция изначально ощущается как легкое покалывание. Когда ребенок привыкает к стимуляции, интенсивность обычно увеличивается до терапевтической границы его терпимости.
Нейромышечная электростимуляция может быть успешной, только если дети выступают активными участниками лечения – их поощряют на ожидание и осуществление движения. Активное участие необходимо для обучения движениям. Важный желаемый итог лечения – привнесение в жизнь ребенка правильного движения, которое он будет осуществлять в дальнейшем без нейромышечной электростимуляции. Таким образом, это лечение не будет эффективным для детей, у которых нет способности к обучению движениям. Нейромышечная электростимуляция обычно используется в клинике или кабинете физиотерапии, но ее можно сделать и частью домашней программы, если вы с вашим физиотерапевтом уверены в ее эффективности. Проконсультируйтесь с физиотерапевтом, чтобы узнать подробности, касающиеся этого вида медицинского вмешательства.
Ортезирование нижних конечностей
Шины (ортезы) – приспособления, сделанные из сильного и гибкого пластика, которые используются, чтобы улучшить моторное функционирование детей и взрослых с ортопедическими заболеваниями. Их носят на нижних конечностях, чаще всего на голенях. Большинство детей с ДЦП носят ортезы в тот или иной период своей жизни для достижения более самостоятельного функционирования. В этом разделе я остановлюсь на самых общих принципах ортезирования нижних конечностей.
Детям с ДЦП прописывают ношение шин для решения многих проблем. Одно из самых распространенных предписаний для ношения шин – сохранить амплитуду движений и не допустить контрактур суставов, которые развиваются, когда мышцы с повышенным тонусом сохраняются в укороченном положении длительное время. Шина удержит определенную мышцу или группу мышц в удлиненном положении, что позволит вашему ребенку функционировать лучшим образом и может предотвратить необходимость ортопедической операции в будущем.
Шины также могут быть прописаны, чтобы улучшить походку вашего ребенка. Дети, которые ходят на носках или с согнутыми коленями из-за спастичных, гиперактивных мышц голени и/или слабых мышц бедра, смогут опустить пятки и/или выпрямить колени благодаря ортезированию, которое будет препятствовать нежелательным движениям, вызываемым спастичностью. Дети со слабыми мышцами, располагающимися под спастичными, могут демонстрировать неправильное расположение ступней или частое спотыкание во время ходьбы. Шины, поддерживающие эти слабые мышцы, обычно приводят к улучшению походки.
Дети с неправильным расположением стоп в положении стоя, таким как плоскостопие и/или поджатые пальцы, часто демонстрируют улучшение, когда положение стоп у них корректируется и поддерживается с помощью ортезирования. И это только несколько распространенных проблем, которые помогает решить ортезирование. Важно помнить, что у каждого ребенка существуют индивидуальные потребности в ортезировании, которые нужно решать таким же индивидуальным способом.