Эмфизема легких
Определение.Эмфизема легких – патологическое состояние легких, характеризующееся расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождающееся деструктивными изменениями стенок альвеол.
Актуальность. Больные с симптомами эмфиземы легких составляют более 4 % населения. Ранее эмфизема легких рассматривалась как осложнение заболеваний органов дыхания, а в ряде случаев – как самостоятельное заболевание. В настоящее время понятие "эмфизема легких" вошло в понятие "хроническая обструктивная болезнь легких".
Классификация
1. По морфологическим признакам (в зависимости от вовлечения ацинуса в патологический процесс):
– панацинарная (панлобулярная), с поражением всего ацинуса;
– центриацинарная (центрилобулярная, проксимальная ацинарная) – с поражением центральной части ацинуса, респираторных альвеол;
– периацинарная (перилобулярная, парасептальная, дистальная ацинарная), споражением периферии ацинуса;
– иррегулярная (неправильная, неравномерная, околорубцовая);
– буллезная (сналичием булл).
2. По патогенезу:
– первичная (врожденная, наследственная);
– вторичная (развивающаяся на фоне других заболеваний легких).
3. По распространенности:
– диффузная;
– локализованная.
4. Особые формы:
– врожденная долевая эмфизема легких;
– синдром Маклеода (эмфизема неясной этиологии, поражающая одно легкое).
Этиология. Любая причина, вызывающая хроническое воспаление альвеол, стимулирует развитие эмфизематозных изменений, если тому не противодействуют природные антипротеолитические факторы. Наиболее значимыми внешними факторами в развитии эмфиземы легких являются: курение, профессиональные вредности, поллютанты в окружающей среде, инфекционные заболевания дыхательных путей, прием некоторых лекарственных препаратов (например, ГКС). Недостаточность β1-антитрипсина является значимым генетическим фактором, предрасполагающим к развитию эмфиземы.
Патогенез. В патогенезе эмфиземы легких можно выделить следующие патогенетические факторы:
– деструкция эластических волокон легочной ткани вследствие дисбаланса в системах "протеолиз-антипротеолиз";
– дисфункция фибробластов, приводящая к нарушению равновесия "деструкция-репарация"; повышение активности эластазы нейтрофилов, расщепляющей коллаген и эластин, что приводит к протеолитической деструкции респираторной ткани и ее эластических волокон при недостаточности β1-антитрипсина;
– образование значительно расширенных воздушных пространств вследствие разрушения альвеолярных стенок и поддерживающих структур;
– экспираторный коллапс бронхов;
– снижение диффузионной способности легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности легких вследствие разрушения альвеолярно-капиллярной мембраны.
Следует выделить формы эмфиземы, обусловленные расширением воздушных пространств легких, к которым относятся инволютивная и гипертрофическая эмфизема. Инволютивная, или старческая, эмфизема обусловлена расширением альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. Такая эмфизема клинически не сопровождается бронхообструктивным синдромом, гипоксией и гиперкапнией. Гипертрофическая (викарная, компенсаторная) эмфизема возникает после пульмонэктомии и характеризуется компенсаторным увеличением объема оставшегося легкого.
Клиника и диагностика. О клинике и диагностике эмфиземы легких см. в разделе "Хроническая обструктивная болезнь легких".
Лечение. Специфическое лечение эмфиземы легких не разработано. Обычно применяют терапевтические программы, разработанные для "Хронической обструктивной болезни легких".
Из лекарственных препаратов применяют бронхолитики и ГКС.
Бронхолитические лекарственные средства:
– β2-агонисты короткого действия: сальбутамол, тербуталин, вентолин;
– β2-агонисты пролонгированные с быстрым началом действия: формотерол (оксис турбухалер);
– β2-агонисты пролонгированные с медленным развитием эффекта: сальметерол;
– м-холинолитики; ипратропиума бромид (атровент);
– комбинированные препараты; беродуал;
– метилксантины: теопэк, теотард.
Глюкокортикостероидные гормоны назначают при тяжелом течении. Коротким курсом назначают препараты перорально на 7– 12 дней, при наличии эффекта целесообразно продолжить лечение ингаляционными ГКС, например будесонидом (бенакорт).
Оперативные вмешательства. Хирургическое уменьшение объема легких – буллэктомия – заключается в резекции периферических участков легких, что приводит к "декомпрессии" остальных участков и улучшению функционального состояния легких.
Бронхиальная астма
Определение.Бронхиальная астма (БА) – это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое проявляется распространенной, но изменяющейся по своей выраженности бронхиальной обструкцией, обратимой спонтанно либо под влиянием лечения. Хроническое воспаление вызывает повышение гиперреактивности дыхательных путей, приводящее к эпизодам свистящих хрипов, одышке, чувству стеснения в груди и кашлю.
В начале 90-х гг. эксперты из 48 стран мира разработали руководство для врачей под названием "Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы" (англоязычная аббревиатура: GINA), которое стало основным, регулярно обновляющимся международным документом (год последнего пересмотра: 2011).
Более развернутое определение бронхиальной астмы дано в последней редакции GINA (2011), в соответствии с которым бронхиальная астма – это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление обусловливает развитие бронхиальной гиперреактивности, которая приводит к повторяющимся эпизодам свистящих хрипов, одышки, чувства заложенности в груди и кашля, особенно по ночам или ранним утром. Эти эпизоды обычно связаны с распространенной, но изменяющейся по своей выраженности обструкцией дыхательных путей в легких, которая часто бывает обратимой либо спонтанно, либо под влиянием лечения.
Актуальность. Бронхиальная астма – одно из распространенных хронических заболеваний. По мнению экспертов, на сегодняшний день число больных БА в мире насчитывает свыше 300 млн человек, что составляет около 5 % взрослого населения в мире.
По данным эпидемиологических исследований, приведенных в GINA (2011), бронхиальная астма наиболее распространена в Уэльсе, Новой Зеландии, Ирландии, Коста-Рике, США и Израиле.
Во всем мире ежегодно от БА умирают свыше 250 тыс. человек. Лидируют по показателям смертности от бронхиальной астмы Российская Федерация, Узбекистан, Албания, Сингапур, Южная Корея.
Адекватная терапия позволяет контролировать клинические проявления БА. Для пациентов справильным контролем над БА характерны крайне редкие приступы и тяжелые обострения заболевания. Несмотря на то что, с точки зрения пациента и общества, затраты на правильное лечение БА порой кажутся высокими, отсутствие контроля над течением БА обходится еще дороже.
Этиология. БА является полиэтиологическим заболеванием, в развитии которого играют роль как внутренние факторы риска, которые обусловливают предрасположенность человека к развитию болезни, так и внешние факторы, которые вызывают БА у предрасположенных к этому людей либо приводят к обострению заболевания.
Внутренние факторы (врожденные характеристики организма) включают в себя генетическую предрасположенность либо к БА, либо аллергической сенсибилизации, в том числе атопии; гиперреактивность дыхательных путей; пол и расовую принадлежность.
В настоящее время показано, что в развитии БА участвуют различные гены, и у разных этнических группах эти гены могут быть разными. Поиск генов, связанных с БА, ведется по 4-м основным направлениям: выработка аллерген-специфических антител класса IgE (атопия), проявление гиперреактивности дыхательных путей, образование медиаторов воспаления, определение соотношения между Th1 и Th2-опосредованными типами иммунной реакции.
Атопия – это важнейший фенотип БА, который определяется как предрасположенность к IgE-опосредованному ответу на воздействие распространенных аллергенов окружающей среды и верифицируется в клинических и эпидемиологических исследованиях тремя диагностическими тестами: кожными аллергопробами, высоким уровнем IgE сыворотки крови и наличием эозинофилии крови.
Под атопией понимается наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям. Понятие "атопия" не является синонимом атопического заболевания, так как атопия может реализоваться в заболевание (как в детском, так и в зрелом возрасте), а может и не привести к его развитию. Классическими примерами реализации атопии в атопическое заболевание являются поллиноз, атопический дерматит, бронхиальная астма. При наличии атопических заболеваний у обоих родителей атопия у детей переходит в атопическое заболевание в 40–50 % случаев, при наличии его у одного из родителей – в 20 %.
Гиперреактивность дыхательных путей – состояние, при котором имеет место быть увеличенная реакция бронхов (бронхоспазм) в ответ на воздействие специфических (аллергенов) и неспецифических стимулов (биологически активных веществ – гистамина, ацетилхолина, физической нагрузки, аэрополлютантов).
Половые соотношения. В раннем детском и подростковом возрасте БА чаще наблюдается у мальчиков. У взрослых соотношение мужчины / женщины составляет 1: 1,5–1: 2 и даже 1: 3. При этом отмечается увеличение числа случаев тяжелой астмы среди женщин, что может быть обусловлено более высокой чувствительностью бронхов.
В последней редакции GINA (2011) отмечается, что БА чаще встречается у лиц, страдающих ожирением (индекс массы тела более 30 кг / м).
Внешиие факторы – причинные (или этиологические) факторы, способствующие развитию БА у предрасположенных к этому людей:
– аллергены помещений (домашние аллергены: клещей, домашней пыли, домашних животных, тараканов, грибов);
– внешние аллергены (пыльца, грибы);
– профессиональные сенсибилизирующие агенты;
– факторы окружающей среды и поллютанты.
Аллергены и профессиональные сенсибилизирующие агенты считаются наиболее важными причинами БА, поскольку они могут первоначально сенсибилизировать дыхательные пути, провоцируя заболевание БА, и в дальнейшем поддерживать развитие заболевания, вызывая появление астматических приступов.
В последней редакции GINA (2011) к внешним факторам, наряду с аллергенами, отнесены инфекции, профессиональные сенсибилизаторы, табакокурение, загрязнение воздуха внутри и вне помещений, питание. Уточнение факторов влияния на развитие БА в настоящее время находится в стадии изучения.
При рассмотрении этиологии БА целесообразно выделять триггеры – пусковые факторы, которые вызывают обострение БА, стимулируя воспаления и / или провоцируя бронхоспазм. У каждого индивидуума в каждое конкретное время триггерами могут быть разные факторы (внешние и усугубляющие). Воздействие причинных факторов – аллергены или профессиональные агенты, к которым чувствительность дыхательных путей больного БА уже повышена, может привести к приступу БА.
К триггерам относятся также усугубляющие факторы: физические нагрузки, холодный воздух, раздражающие газы (ирританты), аэрополлютанты, изменение погоды, чрезмерные эмоциональные нагрузки. Кроме того, обострение БА могут вызывать респираторные инфекции (вирусные и бактериальные), болезни верхних дыхательных путей (риниты, синуситы, полипоз носа), паразитарные инвазии, гастроэзофагеальный рефлюкс, менструация и беременность, лекарственные препараты.
Патогенез. Современная концепция патогенеза БА утверждает, что в основе заболевания БА лежит хронический воспалительный процесс в бронхиальной стенке, приводящий к спазму, отеку слизистой, гиперсекреции слизи и бронхиальной обструкции в ответ на воздействие причинных факторов.
В формировании воспалительного процесса в дыхательных путях у больных БА участвуют различные клетки, выделяющие большое количество биологически активных веществ (более 100 провоспалительных медиаторов), которые вызывают развитие и персистенцию воспаления (табл. 11).
Результатами острого и хронического аллергического воспаления в дыхательных путях являются структурные и функциональные нарушения, приводящие к развитию таких патологических синдромов, как гиперреактивность бронхов, бронхоконстрикция, экссудация плазмы (отек), гиперсекреция слизи, активация чувствительных нервов и ремоделирование.
В развитии бронхиальной гиперреактивности можно выделить следующие механизмы: десинхронизацию и чрезмерное сокращение гладких мышц дыхательных путей, утолщение бронхиальной стенки, сенсибилизацию чувствительных нервов.
В последние годы большой интерес вызывают структурные изменения в дыхательных путях, называемые "ремоделированием", которые проявляются необратимыми нарушениями функции дыхания у некоторых больных БА. Однако многие больные, длительно страдающие БА, на протяжении всей жизни сохраняют нормальную (или незначительно сниженную) функцию легких, что позволяет предположить важную роль генетических факторов, которые определяют, у каких пациентов могут развиться значительные структурные изменения. Патологические изменения происходят с соединительнотканными элементами, составляющими структуру дыхательных путей, и включаются в понятие ХОБЛ.
Таблица 11
Клетки и биологически активные вещества, вызывающие развитие и персистенцию воспаления в дыхательных путях
1. Бронхиальная астма, независимо от ее степени тяжести, является хроническим воспалительным заболеванием дыхательных путей.
2. Воспаление дыхательных путей вызывает их гиперреактивность, преходящую бронхиальную обструкцию и респираторные симптомы.
3. В результате воспалительного процесса возникают три формы бронхиальной обструкции: острый бронхоспазм, отек стенки бронха, обтурация слизью.
4. Атопия, т. е. выработка избыточного количества IgE как реакция на воздействие аллергенов окружающей среды, является важнейшим идентифицируемым предрасполагающим фактором развития бронхиальной астмы.
5. Основным фактором риска для развития астмы является контакт саллергенами и химическими факторами.
6. Важную роль в провоцировании заболевания играют предрасполагающие факторы, такие как недоношенность, питание, курение и аэрополлютанты.
7. Отношение к бронхиальной астме как к воспалительному заболеванию влияет на постановку диагноза, профилактику и лечение.
Диагностика
Анамнез. Часто наблюдается наследственная предрасположенность к бронхиальной астме или другим аллергическим заболеваниям. Кроме того, у больного БА могут быть сопутствующие аллергические заболевания (рецидивирующая крапивница, аллергические конъюнктивит и ринит, отек Квинке, дерматит).
Клиническая картина. БА – заболевание, неоднозначное по своим клиническим проявлениям и течению. Наиболее типичное время возникновения симптомов – ночь или раннее утро. У больных БА отмечается рецидивирующий характер эпизодов и стереотипность факторов, провоцирующих приступы (аллергены, ирританты, физическая нагрузка, вирусные инфекции и т. д.).
Основными клиническими симптомами БА являются:
– приступы эпизодической одышки (удушья), обычно (но не всегда) сопровождающиеся свистящими хрипами;
– свистящие хрипы в грудной клетке, нередко слышимые на расстоянии, приступообразные, усиливающиеся на выдохе, купирующиеся под воздействием бронхолитиков;
– непродуктивный кашель (непостоянный симптом, особенно у детей);
– чувство заложенности или сдавления в грудной клетке;
– выделение мокроты (обычно скудное).
Нередко приступу астматического удушья предшествует продромальная симптоматика: зуд под подбородком, чувство дискомфорта между лопатками, необъяснимый страх, чихание и др.
Приступ удушья или его эквиваленты (сухой кашель, чувство сдавления в грудной клетке) обычно завершаются выделением вязкой стекловидной мокроты.
Возможным осложнением приступа бронхиальной астмы может быть беталепсия (от греч. beto – кашель): припадок спотерей сознания во время приступа кашля. Считается, что в патогенезе беталепсии лежит гипоксия и венозный застой в головном мозге. При беталепсии лицо сначала краснеет, затем появляется цианоз лица и шеи. Судорог и неудержания мочи не наблюдается. На ЭЭГ не выявляются признаки эпилептической активности.
У пациентов с кашлевым вариантом БА кашель является основным, а иногда и единственным симптомом болезни. Кашлевая БА особенно распространена у детей. Наиболее выраженные симптомы отмечаются в ночное время, часто при отсутствии дневной симптоматики.
Бронхоспазм, вследствие физической нагрузки, обычно развивается спустя 5-10 мин после прекращения нагрузки, реже во время нагрузки. У больных отмечаются типичные симптомы БА или иногда длительный кашель, который самостоятельно проходит в течение 30–45 мин. Некоторые формы нагрузки, например бег, вызывают симптомы БА чаще, чем другие. Определенное влияние оказывают и климатические условия. Бронхоспазм чаще развивается при вдыхании холодного и сухого воздуха, реже в жарком и влажном климате.
Методы диагностики
Объективное обследование. При аускультации чаще всего прослушиваются сухие свистящие хрипы. В периоды обострений могут обнаруживаться другие признаки, соответствующие тяжести обострения: цианоз, сонливость, затруднения при разговоре, тахикардия, вздутие грудной клетки, включение дополнительной мускулатуры в акт дыхания, втяжение межреберных промежутков.
Исследование крови. У больных бронхиальной астмой может отмечаться эозинофилия (количество эозинофилов более 4 % от общего количества лейкоцитов).