Симптомы, течение. При повышении давления в малом круге появляются жалобы на одышку (более выраженную при стенозе), сердцебиение, кашель, при нарастании правожелудочковой недостаточности – на задержку жидкости и боль в правом подреберье. При осмотре и пальпации могут обнаружиться признаки застойной правожелудочковой недостаточности, в выраженных случаях заметен характерный цианотичный румянец щек и губ. Нередко бывает экстрасистолия. Мерцательная аритмия при недостаточности встречается не реже, чем при стенозе (при одинаковой тяжести порока). Гипертрофия правого желудочка проявляется усиленным эпигастральным сердечным толчком. При значительном расширении полости правого желудочка появляется систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности. Он может быть громким и распространяться к верхушке сердца, что нередко ведет к гипердиагностике митральной недостаточности. Несмотря на расширение легочной артерии, вследствие перегрузки малого круга может возникнуть систолический шум относительного пульмонального стеноза. Этот шум часто интерпретируется в качестве митрального шума (из-за совпадения зон выслушивания этих шумов). При высокой легочной гипертензии у левого края грудины может выявиться усиливающийся на вдохе диастолический шум относительной пульмональной недостаточности (шум Грэхема Стилла). Рентгенологически обнаруживаются увеличение левого предсердия и застойные изменения в легких. ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка появляются поздно и непостоянно. Наиболее информативное исследование – эхокардиография – позволяет выявить увеличение левого предсердия, сращение, кальциноз и утолщение створок клапана при митральном стенозе; при допплерэхокардиографии можно оценить степень митральной регургитации при недостаточности митрального клапана.
Диагноз. Необходимо наличие акустических признаков стеноза клапанного отверстия или клапанной недостаточности. Для гемодинамически существенного митрального порока обязательно увеличение тени левого предсердия. Митральный стеноз и недостаточность митрального клапана диагностируются не только на основании специфических для каждого из этих пороков акустических признаков, но и с помощью рентгенографии и эхокардиографии.
Дифференциальный диагноз. Исключить другие приобретенные и врожденные пороки, в частности дефект межпредсердной перегородки (трехчленный ритм, сходные нарушения гемодинамики), миокардит, миокардиопатию, сдавливающий перикардит, ишемическую болезнь сердца, легочно-сердечную недостаточность при хронических обструктивных заболеваниях легких, первичную легочную гипертензию, тиреотоксикоз, а также пролапс митральной створки. Своеобразной формой порока является синдром пролабирования митрального клапана.
Митральный стеноз. Специфические акустические признаки: 1) диастолический шум у верхушки, представленный двумя компонентами: низкочастотным, "рокочущим" протодиастолическим ("мезодиастолическим") и нарастающим к I тону пресистолическим или одним из них; 2) высокочастотный "щелкающий" протодиастолический экстратон – митральный щелчок. Характерен усиленный ("хлопающий") I тон, образующий вместе с II тоном и митральным щелчком трехчленный "ритм перепела". Один из двух диастолических шумов нередко принимается за систолический, что приводит к гипердиагностике митральной недостаточности.
При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия (площадь отверстия более 1,5 см²) одышка появляется только при значительных нагрузках (I функциональный класс хронической сердечной недостаточности по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации). Приступов удушья и ортопноэ нет. Сердце не расширено. Диастолический (преимущественно пресистолический) шум может быть слабым. При умеренном стенозе (площадь атриовентрикулярного отверстия от 1 до 1,5 см²) одышка появляется при менее значительных нагрузках (II функциональный класс сердечной недостаточности), приступы удушья нехарактерны. Диастолический шум (оба компонента, при мерцательной аритмии – только протодиастолический) интенсивный. У верхушки часто выражено диастолическое дрожание. Расширение сердца влево может быть значительным, признаков вторичной легочной гипертензии обычно нет. Прогрессирующая сердечная недостаточность может развиться и при умеренном стенозе, но не так быстро и неотвратимо, как при резком. Для резкого стеноза (площадь атриовентрикулярного отверстия 1 см² и менее) характерна одышка при незначительных и минимальных нагрузках (III–IV функциональные классы сердечной недостаточности), приступы удушья, ортопноэ. Нередко обнаруживается значительное расширение сердца влево, а также признаки высокой вторичной легочной гипертензии. Диастолический шум представлен преимущественно или исключительно протодиастолическим компонентом. При наиболее резком стенозе диастолического дрожания нет, диастолический шум слабый или отсутствует. В этих случаях акустическим проявлением стеноза оказывается "ритм перепела" с систолическим шумом относительной трикуспидальной недостаточности. Но при грубых деформациях клапанных створок (вследствие фиброза и кальциноза) хлопающий I тон перестает выслушиваться, так же как и "ритм перепела". Резкий митральный стеноз предопределяет развитие прогрессирующей сердечной недостаточности.
Показания к хирургическому лечению возникают у больных с резким стенозом или с умеренным стенозом в прогрессирующих стадиях. При развитии мерцательной аритмии применяют сердечные гликозиды, при сердечной недостаточности показаны диуретики, гипотиазид, фуросемид, спиронолактон. При необходимости для снижения частоты сердечных сокращений используют β-адреноблокаторы, верапамил. Некоторые авторы не рекомендуют прием антагонистов кальция дигидропиридинового ряда.
Недостаточность митрального клапана. Ключом к диагнозу является умение распознать специфический митральный систолический шум – обязательный симптом этого порока. Шум ранний, наслаивается на I тон (или замещает его), высокочастотный, различного тембра. Выслушивается шум у верхушки сердца, характерно распространение влево, может распространяться на прекардиальную область. Митральный систолический шум следует отличать от аортального и трикуспидального, а также от шума относительного пульмонального стеноза. Последний отличается от митрального следующими признаками: 1) локализацией в зоне Боткина – Эрба (может проводиться к верхушке); 2) "дующим губным" тембром, приближающимся к звучанию согласной "ф-ф-ф"; 3) веретенообразной конфигурацией; 4) тем, что он не наслаивается на I тон.
При незначительной недостаточности жалоб нет. Систолический шум может быть коротким, локализоваться на ограниченном участке у верхушки, I тон часто сохранен. Выраженного усиления верхушечного толчка нет. Сердце существенно не увеличено. При умеренной недостаточности могут появиться жалобы на сердцебиение, повышенную утомляемость, умеренную одышку, задержку жидкости. Эпизодически отмечается пастозность голеней. Печень не увеличена. Почти обязательно пальпируется медленный, "прилипающий" истинный усиленный верхушечный толчок (отличать от характерного для стеноза "отрывистого" толчка – пальпаторного эквивалента хлопающего I тона). Сердце всегда значительно расширено влево. Шум занимает всю систолу. I тон обычно ослаблен. Часто обнаруживается III тон. При значительной недостаточности митрального клапана симптомы сердечной недостаточности могут быть выраженными вплоть до признаков отечно-дистрофической стадии, но могут оставаться и едва уловимыми. Тон I у верхушки, как правило, отсутствует, систолический шум интенсивный. Обычно обнаруживается интенсивный патологический III тон. Значительное увеличение левого желудочка рентгенологически распознается не столько по расширению сердца влево, сколько по расширению кзади. Для диагноза выраженной митральной недостаточности имеют значение только "определенные" ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка с отрицательным асимметричным ("по вторичному типу") зубцом Т в левых грудных отведениях.
При комбинированном митральном пороке следует ориентироваться на такие признаки существенной недостаточности митрального клапана, как значительное расширение сердца влево и усиленный верхушечный толчок. Если у больного с сердечной недостаточностью (ПА стадии или более) этих признаков нет, то тяжесть состояния определяется наличием выраженного митрального стеноза.
Лечение. При выраженных клинических проявлениях возможно оперативное лечение (протезирование митрального клапана). При развитии сердечной недостаточности используют диуретики, ингибиторы АПФ, при мерцательной аритмии – сердечные гликозиды, для урежения частоты сердечных сокращений возможно применение β-адреноблокаторов.
Аортальный порок.Симптомы, течение определяются формой порока (аортальный стеноз или недостаточность аортального клапана) и тяжестью гемодинамических расстройств. Аортальный стеноз может быть ревматическим (атеросклеротическим) или врожденным. Недостаточность выброса крови в аорту может приводить к недостаточности мозгового и коронарного кровообращения (в первую очередь при нагрузке и переходе в вертикальное положение), что проявляется как субъективными, так и объективными признаками. Диагноз основывается на наличии специфического систолического шума. Его признаки: 1) наличие на основании сердца – во втором межреберье справа от грудины (слева от грудины в точке Боткина и даже у верхушки шум может быть столь же или более интенсивным); 2) проведение на сонные артерии, в яремную и подключичную ямки; 3) характерный "грубый" тембр; 4) веретенообразная конфигурация; 5) шум не наслаивается на I тон и никогда не достигает аортального компонента II тона; 6) шум резко ослабевает или исчезает после короткой диастолы (аритмия, тахикардия), усиливается после длинной. Характерны расщепление I тона и ослабление аортального компонента II тона.
Симптомы зависят от степени стеноза и гемодинамических расстройств. Стадия порока определяется наличием хотя бы одного из нижеперечисленных признаков более тяжелой стадии. Стадия I: только акустические признаки порока. Ранний максимум амплитуды веретенообразного шума. Стадия II: субъективных расстройств еще нет. Максимум шума смещается к середине систолы. ЭКГ-признаки – гипертрофия левого желудочка. Аортальная конфигурация сердца: постстенотическое расширение восходящей аорты, подчеркнутая талия. Стадия III: могут появиться субъективные расстройства – головокружение, потемнение в глазах, стенокардия при физических нагрузках. Пульс редкий, малый, с медленным подъемом. Систолическое дрожание на сонных артериях, на основании сердца. Низкое систолическое и пульсовое давление. Деформация каротидной сфигмограммы в форме "петушиного гребня" с медленным подъемом и зазубренностью анакроты. Стадия IV: выраженные расстройства мозгового или коронарного кровообращения при незначительных нагрузках. Митрализация порока с появлением хотя бы одного из следующих признаков застойной левожелудочковой недостаточности: выраженная одышка при умеренных физических нагрузках, эпизоды сердечной астмы, пресистолический ритм галопа с усиленным патологическим IV тоном (постоянно или эпизодически). У некоторых больных – мерцательная аритмия. На ЭКГ могут обнаруживаться признаки прогрессирования гипертрофии левого желудочка, очаговые изменения миокарда, блокада левой ножки пучка Гиса. Летальный исход обычно наступает в этой стадии, нередко – в предыдущей. Стадия V (терминальная) успевает развиться только у некоторых больных. Ее признаками являются кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, частые (неоднократные в течение недели) приступы сердечной астмы, тяжелая стенокардия.
Дифференциальный диагноз. Следует исключить врожденные пороки, в том числе подклапанный и надклапанный стеноз, а также коарктацию аорты, субаортальный мышечный стеноз, склеротическое поражение восходящей аорты, относительный пульмональный стеноз (физиологический или патологический).
Лечение. Медикаментозная терапия малоэффективна. В поздних стадиях для лечения стенокардии применяют β-адреноблокаторы в малых дозах, при развитии сердечной недостаточности – мочегонные средства (гипотиазид, фуросемид, спиронолактон). Не рекомендуется использование вазодилататоров – нитратов, ингибиторов АПФ, антагонистов кальция дигидропиридинового ряда. Возможно хирургическое лечение (комиссуротомия, имплантация искусственного клапана).
Недостаточность аортального клапана. Этиология обычно ревматическая. Редкие причины этого порока – инфекционный эндокардит, атеросклероз аорты и др.
На первый план выступают нарушения гемодинамики в артериальном звене большого круга. Страдает его функция сглаживания пульсирующих колебаний давления, кровенаполнения и кровотока. Падение диастолического давления в аорте ведет к недостаточности коронарного кровообращения. Последняя способствует развитию более ранней и тяжелой несостоятельности перегруженного и гипертрофированного левого желудочка; к тоногенной дилатации присоединяется миогенная. Относительно рано развивается застойная левожелудочковая недостаточность, "митрализация" порока. При этом у части больных развивается относительная митральная недостаточность.
Симптомы, течение. Характерным признаком является специфический высокочастотный дующий диастолический шум в зоне Боткина – Эрба, II тон ослаблен или отсутствует. Стадия I: только диастолический шум. В следующих стадиях обнаруживаются перечисляемые ниже признаки более тяжелой степени нарушения гемодинамики. Стадия II: субъективных расстройств нет. Диастолическое давление ниже 55 мм рт. ст. при систолическом давлении более 115 мм рт. ст. Иногда – слабо выраженные периферические симптомы (см. ниже). Стадия III: субъективные расстройства отсутствуют или выражены умеренно (сердцебиение, умеренная стенокардия, головокружение, ощущение пульсации в голове, в других областях). Диастолическое давление ниже 40 мм рт. ст., систолическое давление обычно 140–150 мм рт. ст. и выше. Выраженные периферические признаки аортальной недостаточности (хотя бы один из них): "пляска" каротид; пульсация брюшной аорты; псевдокапиллярный пульс, пульс частый, скорый, высокий; двойной шум Дюрозье над бедренной артерией. Усиленный куполообразный верхушечный толчок смещен влево и вниз. Обычно появляется "сопровождающий" систолический шум относительного аортального стеноза. Рентгенологически – аортальная конфигурация, сердце увеличено. Возможно появление ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка. Стадия IV: выраженная стенокардия, левожелудочковая недостаточность с одышкой при умеренных нагрузках. Возможны мерцательная аритмия и другие нарушения сердечного ритма. Стадия V: тяжелая стенокардия. Выраженная застойная левожелудочковая недостаточность с частыми (повторными в течение месяца) приступами сердечной астмы. У многих больных – одышка при незначительных нагрузках. Правожелудочковая недостаточность развивается лишь в виде исключения.
Лечение сердечной недостаточности требует применения диуретиков, ингибиторов АПФ. Использование сердечных гликозидов может сопровождаться невыгодным при этом пороке удлинением диастолы, показания к их назначению уточняются в зависимости от индивидуальной реакции на пробное лечение малыми дозами. Антиангинальные препараты (нитраты) применяют при необходимости. Возможно хирургическое лечение (имплантация искусственного клапана).
Трикуспидальный порок обычно комбинируется с митральным пороком.
Диагноз ставят на основании выявления специфических шумов недостаточности или (и) стеноза. Эти шумы отличаются локализацией у левого края грудины на уровне пятого-шестого межреберий и, главное, усилением их на вдохе. При комбинированном пороке пресистолический шум трикуспидального стеноза начинается, достигает максимума и заканчивается раньше, чем митральный пресистолический шум, обнаруживаемый у этого же больного. Четко выявляется его веретенообразная конфигурация. Трикуспидальный щелчок следует после митрального, усиливается на вдохе и также тяготеет к грудине. Для диагноза гемодинамически существенного трикуспидального порока обязательно наличие признаков застойной правожелудочковой недостаточности, для существенной трикуспидальной недостаточности – пульсации шейных вен, печени. Выраженность пульсации соответствует степени трикуспидальной недостаточности. У больных с резко выраженным трикуспидальным стенозом при мерцательной аритмии пульсация шейных вен и печени не определяется.
Митрально-аортальный порок. Резко выраженный митральный стеноз с плохим наполнением левого желудочка может смягчить симптомы аортального стеноза, который уже не оказывает существенного препятствия уменьшенному выбросу в аорту. В то же время у некоторых больных с резко выраженным аортальным и митральным стенозом единственным акустическим признаком последнего является интенсивный I тон у верхушки и его запаздывание; иногда отсутствует и этот признак.
Митрально-трикуспидальный порок. Органический трикуспидальный порок сопровождает митральный приблизительно в 15 % случаев; относительная недостаточность трикуспидального клапана обнаруживается у большинства больных в поздних стадиях митрального порока. Определить значение в развитии правожелудочковой недостаточности именно трикуспидального порока в принципе невозможно, так как все соответствующие клинические признаки могут быть обусловлены и одним митральным пороком. Это не относится к пульсации шейных вен и печени, которая является специфическим признаком трикуспидальной недостаточности.
ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА – выбухание, выпячивание, в некоторых случаях выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Может быть врожденным (самостоятельным или в рамках другого заболевания – синдромов Марфана, Элерса – Данлоса и др.) или приобретенным (при ишемической болезни сердца, кардиомиопатии, ревматизме, миокардите).