СИМПТОМ СHASE (ЧЕЙCА) – признак аппендицита, тифтита и перитифита боль в области слепой кишки при быстрой и глубокой пальпации вдоль поперечной ободочной кишки слева направо (при зажимании другой рукой нисходящего отдела ободочной кишки).
СИМПТОМ CHEYNE – STOKES (ЧЕЙН – СТОКСА) – патологическое дыхание при различных расстройствах ЦНС: чередование увеличения объема дыхательных движений, их уменьшения и задержки дыхания.
СИМПТОМ CHAJUL (ШАУЛЯ) – рентгенологический признак опухоли толстой кишки: пристеночное (при пероральном контрастировании барием кишечника) или поссенотическое (при ирригоскопии) расширение толстого кишечника, напоминающее колокол.
СИМПТОМ CHARCOT(ШАРКОТА): 1) признак облитерирующего эндотерита и артериосклероза нижних конечностей: перемежающаяся хромота; 2) признак тиреотоксикоза: дрожание рук.
СИМПТОМ CHGUSSIER (ШОСЬЕ) – возможный признак угрожающей эклатпении: боль в подложечной области.
СИМПТОМ EBSTEIN (ЭБШТЕЙНА) – признак экссудативного перикардита: перкуторное притупление в подпочечной области при наличии значительного количества выпота в полости перикарда.
СИМПТОМ EISENMENGEN (ЭЙЗЕМЕНГЕРА) – признак "обратного", справа налево, сброса крови вследствие высокой легочной гипертензии: вторичный цианоз, появляющийся при первичнобледных врожденных пороках сердца с артериовенозными шпунтами на любом уровне (чаще боталлов проток).
СИМПТОМ ELLIOT (ЭЛЛИОТА) – признак неактивной стадии вторичного и третичного сифилиса: затвердение каймы кожных поражений.
СИМПТОМ ELSBERG – DYKE (ЭЛСБЕРГА – ДАЙКА) – рентгенологический признак опухоли позвоночника: на рентгенограмме вертикальные овелы (корни дужек позвонков) на уровне локализации опухоли (чаще экстрадуральной) принимают неправильную форму, а расстояние между корнями изурированных дужек увеличивается.
СИМПТОМ ELY (ИЛИ): 1) признак поражения крестцово-подвздошного сочленения: если больному, лежащему на столе вниз лицом, сгибают ногу в коленном суставе так, чтобы голень коснулась бедра, то таз приподнимается и отрывается от стола; 2) рентгенологический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения: на рентгенограмме таза в переднезаднем направлении на пораженной стороне обнаруживается приподнятая лобковая кость.
СИМПТОМ ERB – WESTPHAL (ЭРБА – ВЕСТРАРАЛЕ) – признак поражения головного и спинного мозг органического характера (например, спинной сухотки): исчезновение коленных рефлексов.
СИМПТОМ ERICHSEN (ЭРИКСЕНА) – дифференциально-диагностический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения и тазобедренного сустава: если больному быстро сдавливать обе подвздошные кости, то появление болей указывает на наличие патологии в области крестцово-подвздошного сочленения.
СИМПТОМ ERIANGER – BLOEKMA (ЭРИТГЕРА – БЛЕКНЕРА) – возможный признак полной атриовентрикулярной блокады: на ЭКГ интервал между двумя зубцами Р (в который попадает GRS) оказывается укороченным.
СИМПТОМ ERNI (ЭРНИ) – признак каверны, содержащей жидкость: при перкуссии под каверной, локализующейся в верхушке легкого, нередко возникает кашель, после которого появляется тимпатический звук.
СИМПТОМ L\'ESPINE (Д\'ЭСПЕНА) – признак увеличения бронхиальных лимфатических узлов: пекторикоквия выслушивается ниже, чем в порте, т. е. по позвоночнику добифуркации трахеи, а у детей – до уровня Сэ позвонка.
СИМПТОМ ABROHAMS (ЭБРОХЕМСА)
1) возможный признак ранней стадии верхушечного туберкулеза легких: на плечевом возвышении ключицы выслушиваются ослабленное дыхание, а также кренитирующие или мелкие влажные хрипы, которые в атипичных местах под верхушками легких выслушать не удается. Деревянный стетоскоп должен плотно прилегать к кости;
2) признак уролитиаза: при надавливании на середине линии, соединяющей пупок с хрящом девятого ребра справа, больные испытывают боль.
СИМПТОМ ЕWART (ЮЭРТЕ):
1) признак гидроперикарда: перкуторное притупление и бронхиальное дыхание в области нижнего угла левой лопатки;
2) возможный признак экссудативного перикардита: выпячивание I ребра.
СИМПТОМ ЕWART – TEISSIER (ЮЭРТА – ТЕСЬЕ) – возможный признак экссудативного перикардита: зона притупления при перкуссии расположен поравертебрального справа.
СИМПТОМ EWIG (ЮИНГА): 1) признак гидроперикарда: перкуторное притупление медиально от угла левой лопатки у больных с ограниченным накоплением жидкости в перикарде за сердцем; 2) признак закупорки выхода лобной пазухи: в верхнем левом внутреннем углу глазницы определяется повышенная чувствительность.
СИМПТОМ JURGESEN (ЮРГЕНСЕНА) – возможный признак туберкулезной пневмонии: легкий шум трения плевры, напоминающий крепитацию.
СИМПТОМ JAKOBSOH (ЯКОБСОНА) – патологический рефлекс верхних конечностей: сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости.
СИМПТОМ JAWORSKI (ЯВОРСКОГО) – признак аппендицита: при поднятой правой ноге пальпация инеоцекальной области болезненна.
Синдромы
Общие синдромы
СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ
Адреногенитальный синдром – врожденное патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов и проявляющееся признаками вирилизации.
Этиология и патогенез Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном надпочечниковых андрогенов – дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).
Клиническая картина
1. Вирильная форма проявляется главным образом избытком андрогенов. У девочек часто наблюдают врожденные изменения гениталий (пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы). В постнатальном периоде вирилизация продолжается (рост мышечной массы по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея, атрофия грудных желез). У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание на фоне недоразвития яичек (сперматогенез отсутствует).
2. Сольтеряющая форма наблюдается обычно у новорожденных и детей первого года жизни. Проявляется срыгиванием, рвотой, диареей, похуданием, артериальной гипотензией и судорогами. Дефицит кортизола обычно не имеет значительных клинических проявлений, так как несмотря на недостаточность конкретного фермента, стимуляция АКТГ и гиперплазия надпочечников поддерживают уровень кортизола на нижней границе нормы.
3. Гипертензивная форма. Наряду с вирилизацией у девочек и макрогенитосомией у мальчиков отмечается стойкая артериальная гипертензия.
Диагностика
В крови и моче повышены концентрации надпочечниковых андрогенов (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона) и предшественников кортизола (17гидроксипрогестерона). В моче повышены концентрации 17-оксикортикостероидов (17ОКС) и прегнанетриола (метаболит 17-гидроксипрогестерона). Проба с дексаметазоном. Прием дексаметазона в дозе 2 мг 4 раза/сутки в течение 2 дней подавляет продукцию АКТР и приводит к снижению суточной экскреции 17-ОКС на 50 % и более. При опухолях (андростером, адренобластомы) такого снижения не наблюдают. При сольтеряющей форме определяют повышенное содержание К+, сниженное содержание Na.
СИНДРОМ АМНЕСТИЧЕСКИЙ (КОРСАКОВСКИЙ)
Амнестический синдром – психическое расстройство, возникающее вследствие органического поражения головного мозга и характеризующееся грубыми нарушениями памяти. Наиболее часто отмечают при алкоголизме (вследствие дефицита витаминов группы В).
Этиология
Амнестическое расстройство может быть обусловлено любым патологическим процессом, повреждающим диэнцефальные и медиальные височные структуры (например, сосцевидные тела, гиппокамп, свод). Транзиторный амнестический синдром: эпилепсия, сердечно-сосудистая недостаточность, злоупотребление бензодиазепинами и барбитуратами. Постоянный амнестический синдром: ЧМТ, отравления окисью углерода, герметический энцефалит.
Клиническая картина
1. Расстройства памяти (антероградная, ретроградная, фиксационная амнезии, конфабуляции), выявляющиеся не только на фоне делирия или деменции. Дезориентация в месте, времени и собственной личности.
2. Снижение критических способностей.
3. Эмоционально-волевые расстройства (апатия, эмоциональная уплощенность, отсутствие инициативы). Расстройство непосредственно связано с соматическим и/(или) неврологическим заболеванием.
4. Расстройство вызвано недостаточностью витаминов группы В, особенно тиамина. Прогноз неблагоприятен при развитии энцефалопатии Вернике, основные проявления которой – делирий, нистагм, офтальмоплегия, атаксия. Течение обычно подострое, возможно острое или хроническое.
СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ
Антифосфолипидный синдром (АФС) – симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто – СКВ). Преобладающий возраст – 20–40 лет. Преобладающий пол – женский.
Клиническая картина
1. Рецидивирующий тромбоз. Тромбофлебит глубоких вен голени. Цереброваскулярные нарушения (синдром Снеддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов. Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения.
2. Поперечный миелит (редко). Судорожный синдром. Хорея.
3. Мигрень.
4. Сетчатое livedo – древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов.
5. Легочная гипертензия.
6. Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты. Рецидивирующие спонтанные аборты. Внутриутробная гибель плода. Эклампсия.
7. Гематологические нарушения. Гемолитическая анемия. Тромбоцитопения.
8. Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).
9. Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).
СИНДРОМ БАРТТЕРА
Синдром Барттера – наследственное заболевание с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.
Клиническая картина
1. Отсутствие артериальной гипертензии – важный дифференциально-диагностический признак.
2. Отставание в физическом и умственном развитии.
3. Мышечная слабость и мышечные судороги.
Диагностика
Эритроцитоз. Снижение агрегации тромбоцитов. Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме. Гиперхлорурия (гипохлоремия). Гипокалиемия. Гипонатриемия. Гипомагниемия. Гиперкальциемия и гиперкальциурия. Гиперфосфатемия. Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина.
СИНДРОМ БОЛИ ПСИХОГЕННОЙ
Синдром психогенной боли – болевой синдром, обусловленный невротическими расстройствами; компенсаторная реакция акцентуированной личности в ответ на недостаток внимания окружающих. Боли могут иметь конверсионный (истерический) характер или включаться в фобический или ипохондрический синдром. При этом изменений в функциональном состоянии различных органов и систем, способных вызвать физиогенную боль, не обнаруживают.
Этиология
1. Связь с психологическими факторами. Связь во времени между возникновением боли и подсознательной выгодой, которую пациент получает от своего состояния.
2. Потребность в сочувствии, которое пациент не может удовлетворить иным способом.
Клиническая картина
1. Ощущение болей неясного происхождения на протяжении более 6 месяцев, возникновение боли на фоне заболевания, не объясняющего ее механизм.
2. В поисках облегчения боли пациенты часто, но безуспешно принимают различные препараты и меняют лечащих врачей (стандартные анальгетики приносят минимальный эффект).
3. Боль может иметь различный характер (колющий, жгучий или ноющий). Она может быть преходящей, изменяться по интенсивности, продолжительности, локализации и характеру иррадиации, может начаться внезапно и прогрессировать в течение нескольких дней или недель.
4. Часто отмечают беспокойство и депрессию.
СИНДРОМ БРОУН – СЕКАРА
Синдром Броун – Секара – симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной – выпадение болевой и температурной чувствительности.
Этиология
Травмы и проникающие ранения спинного мозга.
1. Нарушения кровообращения спинного мозга.
2. Инфекционные и параинфекционные миелопатии.
3. Опухоли спинного мозга.
4. Облучение спинного мозга.
5. Рассеянный склероз (склероз).
Клиническая картина
1) В остром периоде – явления спинального шока (ниже уровня поражения отмечают полный вялый паралич и потерю всех видов чувствительности). В дальнейшем развиваются:
2) спастический паралич (или парез) и расстройство глубокой чувствительности ниже уровня поражения на одноименной стороне;
3) на противоположной (здоровой) стороне происходит потеря болевой и температурной чувствительности до уровня повреждения по проводниковому типу;
4) развитие вялого пареза и сегментарная утрата чувствительности на уровне повреждения;
5) могут возникнуть атаксия, парестезии, радикулярные боли.
СИНДРОМ ВАРДЕНБУРГА
Синдром Варденбурга – группа наследственных множественных врожденных пороков развития с характерным нарушением пигментации и глухотой.
Тип I. Клинически: частичный кожный альбинизм, раннее поседение волос, гетерохромия радужек, нейросенсорная тугоухость, широкая переносица, расщелина губы/(неба), болезнь Гиршспрунга, уменьшение длины носовых костей, относительное увеличение нижней трети лица, расщепление дуг позвонков, пояснично-крестцовая спинно-мозговая грыжа, аплазия влагалища, яичников, рабдомиосаркома.
Тип II. Клинически: снижение остроты зрения, фотофобия, нистагм, просвечивающие радужки, косоглазие, дальнозоркость, депигментированное глазное дно, гипоплазия зрительной ямки, дисплазия зрительного нерва, гипомеланоз кожи, веснушки, глухота, вестибулярная гипофункция.
Тип III. Клинически: гипоплазия скелета и мышц, сгибательные контрактуры, синдактилия, микроцефалия, умственная отсталость, спастическая параплегия, крыловидные лопатки, телекант, блефарофимоз, частичный альбинизм, потеря слуха, широкая переносица, болезнь Гиршспрунга. Синонимы: синдром Клейна – Варденбурга, синдром Варденбурга с аномалиями верхних конечностей
Вариант Вюрденбурга IIIA. Клинически: гипопигментация бровей и ресниц, врожденная кишечная непроходимость, изохромия радужки (светло-коричневого цвета с участками гипопигментации), обычная форма носа, отсутствие депигментации кожи, глухота, расширение проксимальных отделов подвздошной кишки, спавшиеся дистальные отделы подвздошной и толстой кишок.
СИНДРОМ ВИСКОТТА – ОЛДРИЧА
Синдром Вискотта – Олдрича – генетическое заболевание, клинически проявляющееся экземой, тромбоцитопенией, диареей с примесью крови в кале, а также сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нарушений функций Т и В-лимфоцитов.
Патоморфология
1. Множественные тромбозы мелких артериол почек, легких, поджелудочной железы.
2. Гиперплазия селезенки, лимфатических узлов.
3. Воспалительные процессы в коже.
Преобладающий возраст : новорожденные (симптоматика разворачивается по мере роста ребенка).
Преобладающий пол – мужской.
Клиническая картина
1. В период новорожденности: жидкий стул с примесью крови, петехии, пурпура.
2. В детском возрасте: экзема (в течение первого года жизни), вторичные инфекции кожи, пневмонии, средний отит, герпетическое поражение глаз (и кожи), гепатоспленомегалия.
Лабораторные исследования
1. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100 × 109/л, размеры тромбоцитов меньше нормы).
2. Низкое содержание IgM в сыворотке крови.
3. Низкое содержание изогемаглютининов.
4. Нормальное или повышенное содержание IgE и IgA
5. Нормальное содержание IgG.
6. Низкое содержание белка CD8 (у 61 % больных).
СИНДРОМ ВИСОЧНО-НИЖНЕЧЕЛЮСТНОГО СУСТАВА
Синдром височно-нижнечелюстного сустава – симптомокомплекс, проявляющийся болезненностью при пальпации жевательных мышц, потрескиванием при движениях в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС) и/(или) болезненностью над ним с ограничением подвижности нижней челюсти.
Преобладающий возраст – 30–50 лет.
Преобладающий пол – женский (3: 1).
Этиология
Синовит ВНЧС. Патология диска ВНЧС. Бруксизм – скрежетание зубами во время сна. Спазм жевательных мышц. Травма ВНЧС. Неадекватная подгонка зубных протезов.
Клиническая картина
Боли в области скул и/(или) ВНЧС. Ограничение подвижности сустава. Пощелкивание, скрежетание, потрескивание при движениях в ВНЧС. Головная боль. Боль в области наружного слухового прохода. Иррадиация боли в шею.
СИНДРОМ ВОЛЬФА – ПАРКИНСОНА – УАЙТА
Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (ВПУ) – синдром, характеризующийся преждевременным сокращением (антесистолия) одного из желудочков (укорочение интервала P-Q до 0,1 с или менее, уширение желудочкового комплекса более 0,11 с, наличие Д-волны), часто со склонностью к возникновению наджелудочковой тахикардии, мерцанию и трепетанию предсердий, обусловленный проведением возбуждения по дополнительным проводящим пучкам (ДПП), соединяющим предсердия непосредственно с желудочками. Синдром ВПУ наблюдают в 25 % случаев пароксизмальной предсердной тахиаритмии.
Патоморфология
Наличие ДПП между предсердиями и желудочками – пучков Кента. ДПП – аномальные мышечные пучки, пересекающие предсердно-желудочковую борозду – остатки эмбриональных АВ-соединений.
ЭКГ-идентификация
Укорочение интервала P-Q менее 0,12 с. Деформация восходящей части комплекса QRSволна А: зазубрина (ступенька) в начальной трети желудочкового комплекса. Расширение комплекса QRS более 0,1 с.
СИНДРОМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ
Гемолитико-уремический синдром – патология почек, протекающая с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН. Наблюдают главным образом у детей, беременных и женщин в послеродовом периоде.
Этиопатогенез