Глава 4. Патоморфология кожи
Гистологическое исследование является ценным методом диагностики болезней кожи. Патоморфологические изменения в коже развиваются по законам общей патологии. Однако часть из них отличается своеобразием, зависящим от особенностей строения и функции кожи как органа. Эти изменения описаны дерматологами с применением терминов, употребляемых в общей патологии нечасто. Без знания этих терминов не может быть взаимопонимания между клиницистами и патоморфологами.
По характеру патологического процесса в эпидермисе выделяют процессы, связанные с изменением эпидермальной кинетики (гиперкератоз, гранулез, акантоз), нарушением дифференцировки клеток эпидермиса (паракератоз, дискератоз), нарушением эпидермальных связей (акантолиз, балонирующая и вакуольная дистрофия, спонгиоз). Патологические процессы, протекающие в дерме, включают папилломатоз, нарушение микроциркуляции, отек, отложения клеточных инфильтратов, дистрофию соединительной ткани и т. д.
Гиперкератоз – утолщение рогового слоя, чаще вследствие его избыточного образования (нейродермит, красный плоский лишай), иногда задержки отшелушивания роговых чешуек (вульгарный ихтиоз).
Гранулез – утолщение (увеличение рядов клеток – 5 и более) зернистого слоя. Например, при красном плоском лишае.
Акантоз - утолщение мальпигиева слоя (главным образом за счет увеличения рядов клеток шиповидного слоя), что ведет к врастанию межсосочковых эпителиальных тяжей вниз в дерму (при многих хронических дерматозах).
Паракератоз – нарушение процессов ороговения, являющееся результатом чрезмерно быстрого и неполного формирования клеток рогового слоя. В итоге – обнаружение в клетках рогового слоя ядер, отсутствие зернистости и прозрачного слоя, отсутствие клейкого вещества в роговом слое, что приводит к выраженному шелушению эпидермиса (например, при псориазе, некоторых грибковых заболеваниях).
Дискератоз – преждевременное автономное ороговение отдельных кератиноцитов. Наблюдается при старческом кератозе, контагиозном моллюске.
Акантолиз - дегенеративные изменения клеток шиповидного слоя, характеризующиеся нарушением связи между межклеточными мостиками. При этом клетки уменьшаются и могут оказаться свободными и располагаться изолированно либо группами; они имеют более крупные, чем в норме, ядра, а иногда даже несколько ядер в клетке. Также акантолитические клетки обнаруживаются часто в мазках-отпечатках со дна пузырей и имеют определенное диагностическое значение. Наблюдается при пузырчатке, фолликулярном дискератозе.
Вакуольная дегенерация (внутриклеточный отек) – преимущественные изменения в протоплазме с появлением в клетках постепенно увеличивающихся вакуолей, сдавливающих и стесняющих ядро; само ядро при этом также изменяется, может сморщиваться и даже исчезнуть. Постепенно клетка гибнет. Наблюдается при красной волчанке, вирусных поражениях кожи типа герпеса.
Спонгиозная дегенерация (межклеточный отек) – значительное скопление экссудата в межклеточных щелях мальпигиева слоя; это приводит к растяжению межклеточных мостиков, клетки при этом могут сдавливаться, в итоге образуются межклеточные пузырьки. Спонгиоз характерен для экземы, аллергического дерматита.
Ретикулярная дистрофия характеризуется внутриэпидермальными многокамерными полостями, образовавшимися за счет межклеточного отека; перегородками полостей служат сохранившиеся обломки клеток.
Баллонирующая дегенерация – сочетание спонгиоза, ретикулярной дистрофии и вакуольной дегенерации с образованием интраэпидермальной полости, в которой находятся свободные эпидермоциты, а также клетки в состоянии некробиоза и некроза. Наблюдается при вирусных дерматозах (герпес простой, герпес опоясывающий).
Папилломатоз – удлинение, нередко разветвление сосочков дермы, неравномерно поднимающих над собой эпидермис. Является морфологической основой вегетации. Нередко сочетается с акантозом, например при псориазе.
Нарушение микроциркуляции кожи – одно из самых частых явлений, сопровождающих любую воспалительную реакцию в коже. Наблюдается при ангиитах кожи и острых воспалительных процессах с отеком кожи (экзема).
Микроабсцессы – небольшие очаговые скопления клеток в эпидермисе или в дерме.
Гранулема – скопление мононуклеарных элементов, эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток в результате хронического пролиферативного процесса или в результате реакции на микробы (туберкулез, лепра, сифилис) либо на инородные тела при попадании в кожу различных жиров (олеогранулема), силикона, кремния или эндогенных субстанций (уратов, кератина).
Слизистая дистрофия – нарушение обмена глюкопротеидов в клетках эпидермиса и дермы, приводящее к накоплению в них муцинов и мукоидов.
Фибриноидное изменение соединительной ткани дермы представляет собой ее глубокую дезорганизацию, в основе которой лежит деструкция коллагена и межуточного вещества с образованием белково-полисахаридных комплексов, не встречающихся в нормальных условиях, и появлением фибриноида. Наблюдается при красной волчанке, склеродермии.
Глава 5. Морфологические элементы кожных сыпей
"Как нельзя предложить читать книгу человеку, не знающему букв, так нельзя требовать, чтобы врач или студент поставил диагноз той или иной кожной сыпи, если он не разбирается в составных частях, образующих сыпь". Картамышев А. И., 1963 г. Любое кожное заболевание, или дерматоз, представлено морфологическими элементами, которые принято делить на первичные морфологические элементы, первыми появляющиеся на коже, и на вторичные, которые возникают в результате дальнейшего развития заболевания.
Первичные морфологические элементы
Пятно (macula) – ограниченное изменение цвета кожи и слизистой оболочки рта, определяется лишь визуально, так как клеточного элемента в его основе нет. Могут быть различных размеров, очертаний и цвета. По механизму возникновения различают сосудистые, пигментные, искусственные пятна.
Сосудистые пятна возникают следствие временного или стойкого расширения сосудов в результате воспаления либо нарушения целостности сосудистой стенки. Множественные пятна, размером до 1 см в диаметре, называются розеолой, более крупные – эритемой. Розеола обычно наблюдается у больных с аллергическими дерматитами, токсидермией, розовым лишаем, отрубевидным лишаем, вторичным сифилисом. Розеолезные высыпания бывают также при инфекционных заболеваниях у детей (корь, краснуха, скарлатина) и у взрослых при паратифах, мононуклеозе. Эритематозные пятна склонны к слиянию, имеют неправильные очертания, четкие границы, нередко сочетаются с отеком кожи и сопровождаются интенсивным зудом. Они образуются у больных дерматитами, экземой, многоформной экссудативной эритемой. Постоянные пятна, связанные с парезом сосудов (телеангиэктазии). Примером служат у женщин сосудистые звездочки на бедрах. Геморрагические сосудистые пятна (пурпура) на коже и слизистых появляются в результате кровоизлияния в эпидермис или сосочковый слой дермы (разрыв или повышение проницаемости сосудов). Цвет таких пятен (от красного до коричневого), не исчезающих при давлении на них, зависит от времени их существования. В зависимости от размеров и очертаний геморрагические пятна делятся на петехии (точечные геморрагии), пурпуру (до 1 см в диаметре), вибицес (полосовидные, линейные), экхимозы (крупные, неправильных очертаний). Геморрагические пятна наблюдаются у больных васкулитами, токсидермиями и при инфекционных заболеваниях (сыпной тиф, брюшной тиф, корь, дифтерия). Дисхромические, или пигментные, пятна возникают из-за избыточного отложения в коже пигмента (гиперпигментация) или, наоборот, при его исчезновении (депигментация). Гиперпигментации могут быть врожденными (невусы) и приобретенными, например веснушки, хлоазма при беременности. Депигментации также могут быть врожденными (альбинизм) и приобретенными (витилиго, вторичный сифилис, сыпной и брюшной тиф). Пятна искусственные (татуаж, татуировка) представляет собой окрашивание кожи в результате отложения в ней нерастворимых красящих веществ. Они могут быть профессионального характера – обусловлены внедрением в кожу частиц угля, металла или другой пыли в процессе профессиональной деятельности или вводятся в кожу искусственно (татуаж).
Узелок (papula) – ограниченное уплотнение кожи за счет клеточной инфильтрации, которая определяется не только визуально, но и пальпаторно. По форме узелки бывают плоские, конусообразные или полушаровидные и остроконечные. Очертания разные, цвет от красно-бурого до серовато-желтого или нормальной кожи. Поверхность узелка может быть гладкой, блестящей или покрываться обильным количеством чешуек. Величина элементов может быть различной: миллиарные (1–3 мм в диаметре), лентикулярные (0,5–0,7 см в диаметре) и нумулярные (1–3 см в диаметре). При ряде заболеваний, например псориазе, узелки сливаются, образуя бляшки. В зависимости от расположения узелков различают эпидермальные, эпидермодермальные и дермальные узелки. Эпидермальные узелки находятся поверхностно, в пределах эпидермиса (бородавки, контагиозный моллюск). Эпидермодермальные узелки – инфильтрат находится в эпидермисе и дерме. Примером служат псориаз, экзема, нейродермит. Дермальные – инфильтрат в дерме. Характерны для единственного заболевания – папуллезный сифилид (при пальпации это плотные эластичной консистенции элементы, отсутствуют субъективные ощущения). В результате разрешения папулы может оставаться вторичное пятно.
Бугорок (tuberculum) – инфильтративный элемент, по своим размерам может ничем не отличаться от узелка. Единственное возможное отличие – более глубокое расположение в коже; в процессе эволюции бугорок изъязвляется, оставляя после себя рубец. Диаметр элемента колеблется от 1–2 до 5–10 мм. Цвет бугорка может варьировать от розового-красного до синюшно-багрового. Этот элемент встречается при таких заболеваниях, как туберкулезная волчанка, лепра, третичный сифилис, лейшманиоз.
Узел (nodus) – первичный бесполостной инфильтративный морфологический элемент, залегающий глубоко в дерме, постепенно прорастает вышележащие слои кожи и становится виден на поверхности кожи в виде образования размером с вишню, голубиное яйцо. В процессе эволюции узел изъязвляется, оставляя после себя рубец. Различают узлы воспалительные, например сифилитическая гумма, фурункул, гидраденит, карбункул, и невоспалительные, образующиеся в результате отложения в коже солей кальция, холестерина или злокачественных пролиферативных процессов (лимфома).
Волдырь (urtica) – бесполостной морфологический островоспалительный элемент, возникающий внезапно за счет островоспалительного отека сосочкового слоя дермы и расширения сосудов. Величина уртикарных элементов варьирует от нескольких миллиметров до 10 см в диаметре и более. Продержавшись несколько часов (даже минут), волдыри исчезают. Сыпь с образованием крупных участков со значительным количеством расчесов возникает при крапивнице, анафилактических реакциях, укусе насекомых. Клинически волдырь представляет собой плотноватый неправильных очертаний элемент розового цвета, сопровождающийся сильным зудом.
Пузырек (vesicula) – полостной морфологический элемент, наполненный серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Куполообразно возвышается над кожей и имеет размеры от 1–5 мм в диаметре. В процессе развития он может вскрыться, образовав эрозию, подсохнуть, образуя чешуйки, или оставить после себя временную гиперпигментацию (депигментацию). Различают пузырьки однокамерные (при экземе) или многокамерные (при герпесе).
Пузырь (bulla) – элемент, подобный пузырьку, но большей величины: от 5 мм до 5 см и более. Содержимое его может быть прозрачным, мутным или геморрагическим. Возникают как на внешне не измененной коже, так и на фоне отечного эритематозного пятна у больных пузырчаткой, герпетиформным дерматозом, герпесами. Довольно часто наблюдаются при инфекционных заболеваниях: ветряной оспе, скарлатине, малярии, дизентерии. В дальнейшем пузыри либо подсыхают и превращаются в корки, либо лопаются, и на их месте образуется эрозия.
Гнойничок (pustula) – полостной островоспалительный элемент с гнойным содержимым, выступающий над окружающей кожей в виде полушаровидного образования. Образуется в результате гибели (некроза) эпителиальных клеток под влиянием различных гноеродных микроорганизмов. Гнойное воспаление может возникнуть в волосяном фолликуле (фолликулит), тогда в центре гнойничка торчит волос. При локализации в эпидермисе пустулы, не затрагивающей волосяного фолликула, на поверхности кожи виден пузырь с дряблой тонкой покрышкой и серозным содержимым. Эта разновидность гнойничка носит название фликтены. Гнойная язва в пределах дермы и гиподермы называется эктима. После вскрытия содержимое пустулы ссыхается в корочку желтого цвета, по отпадении которой остается нестойкая гиперпигментация. Глубоко расположенные гнойнички нередко оставляют после своего разрешения небольшие рубцы.
Вторичные морфологические элементы
Г ипо– и гиперпигментация (hypo-hyperpiqmentatio ) – может быть вторичным изменением окраски кожи после исчезновения некоторых первичных элементов (узлов, бугорков, узелков). Примером служит гиперпигментация на месте разрешившихся папуллезных элементов, а на месте бывших папул при псориазе чаще остаются участки депигментации.
Чешуйки (squama) – отслаивающиеся клетки верхних рядов рогового слоя, потерявшие нормальную крепкую связь друг с другом, возникают на поверхности многих первичных элементов при их обратном развитии, т. е. заживлении. Различают шелушение мелкопластинчатое (отрубевидное, чешуйки мелкие, нежные, как бы припудривают кожу), пластинчатое (чешуйки более крупные) и крупнопластинчатое (роговой слой отторгается пластами). Обильное шелушение наблюдается у больных псориазом, ихтиозом, экземой и т. д.
Корка (crusta) – результат ссыхания содержимого пузырьков, пузырей, гнойничков, отделяемого эрозий и язв. По составу они могут быть серозными (полупрозрачные, желтоватого цвета, тонкие); гнойными (непрозрачные, желтовато-зеленые, толстые, порой крошковатые); геморрагические (буро-черного цвета); смешанные.
Э розия (erosio) – является следствием вскрытия первичных полостных морфологических элементов и представляет собой поверхностный дефект кожи или слизистой оболочки в пределах эпидермиса. Дно и края находятся на одном уровне. Дно эрозии обычно гладкое, красного цвета, не кровоточит. Регресс эрозий происходит путем эпителизации и заканчивается бесследно.
Экскориация, ссадина (excoriacio) – это линейной формы дефект, возникающий в результате механического повреждения кожи, например расчесов. При нарушении целостности нижележащих слоев эпидермиса появляется серозное отделяемое, возможно капиллярное кровотечение с последующим образованием корочек, при отпадении которых образуется рубец.
Язва (ulcus) – представляет собой дефект кожного покрова, захватывающий не только эпидермис, но и глубокие слои кожи (дерму, подкожную клетчатку); всегда заживает рубцом. Возникают язвы чаще в результате некротического распада или гнойного расплавления первичных элементов – бугорков, глубоких пустул. В ряде случаев могут образоваться в результате изъязвления эрозий или вследствие трофических нарушений в тканях (трофические язвы).
Трещина (fissura) – вторичный морфологический элемент, представляющий собой линейной формы дефект, возникающие вследствие чрезмерной ее сухости или потери эластичности при воспалительной инфильтрации.
Поверхностные трещины локализуются в пределах эпидермиса, из них выделяется серозная жидкость. Глубокие трещины захватывают дерму, кровоточат, заживают с образованием рубцов. Наиболее часто трещины образуются в складках кожи и углах рта.
Рубец (cicatrix) представляет собой новообразованную ткань, которая развивается при заживлении язвенных дефектов и глубоких трещин. Внешний вид его отличается от окружающей кожи: эпидермис истончен, поверхность гладкая, ровная, без рисунка; пушковые волосы, сальные и потовые железы отсутствуют. Иногда рубцы бывают плотными, толстыми, возвышающимися над окружающими тканями и носят названия гипертрофических или келоидных. Также выделяют плоские и атрофические рубцы. По величине и очертаниям рубец соответствует предшествующему дефекту кожи, и по ним можно предположить причину их возникновения.
Лихенификация (lichenizatio) характеризуется уплотнением кожи, возникающим в результате различных воспалительных инфильтратов, за счет диффузной клеточной инфильтрации. Проявляется чрезмерным усилением кожного рисунка, сухостью и гиперпигментацией (шагреневая кожа). Подобные изменения формируются при хронических зудящих дерматозах – атопический дерматит, хроническая экзема, красный плоский лишай.
Вегетация (veqetatio) характеризуется разрастанием эпителия и сосочкового слоя дермы. Они могут иметь вид сгруппированных сосочковых разрастаний, напоминающих по внешнему виду цветную капусту (остроконечные кондиломы). Вегетации могут локализовываться на поверхности папул, эрозий, на дне язвы, особенно при расположении этих элементов в области естественных складок. Они сочны, мягки, ярко-красного цвета, легко кровоточат. Важными условиями возникновения являются наличие выделений и мацерация кожи. Наблюдаются при таких заболеваниях, как сифилис, актиномикоз, вегетирующая пузырчатка.
Глава 6. Общие сведения об этиологии и патогенезе кожных болезней
Причины кожных болезней чрезвычайно разнообразны и сложны. Кожа постоянно подвергается внешним воздействиям, в том числе инфекционным (бактерии, вирусы, простейшие, грибы и т. д.), что может вызвать в ней аномальные изменения. С другой стороны, кожа теснейшим образом связана с внутренними органами, и поэтому их заболевание тоже может послужить причиной патологического процесса. В развитии кожного поражения исключительно важны индивидуальное предрасположение, степень сопротивляемости организма, а также социальные факторы – условия труда и быта. Этиология и патогенез многих дерматозов до настоящего времени окончательно не установлены. Кожные болезни нередко обусловливаются целым рядом неблагоприятных воздействий, которые могли исподволь влиять в течение многих лет на организм, подготовляя фон для развития болезни, для окончательного проявления которой было достаточно какого-нибудь случайного фактора.
Этиологические факторы заболеваний кожи можно разделить на 3 группы.
Первая группа – собственно причинные факторы – изменения внутренних органов, нервной системы, которые непосредственно ведут к возникновению дерматоза.