R. Sperry (1966) считал, что операция по расщеплению мозга приводит к существованию у больного двух сфер сознания, касающихся восприятия, воли, обучения и памяти. Аналогичные выводы делает и М. Газзанига. Результаты психологических экспериментов и наблюдений показали, что разделение полушарий приводит к возникновению двух видов мозга "в одном черепе": двух восприятий, двух независимых сфер сознания, двух видов мышления, двух систем понимания языка и т. д. При этом полушария могут уведомлять и обучать друг друга (Газзанига, 1999, с. 132).
Операции по расщеплению мозга вдохновили нейрохирургов и позволили им снова вернуться к частичной каллозотомии. Если эпилептический очаг локализован в определенной области, то и рассекаться должны только волокна, соединяющие эти области с противоположным полушарием. Эти операции, проведенные Д. Уилсоном, дали М. Газзаниге возможность изучать функции отдельных областей МТ. Передние части МТ отвечают за передачу соматосенсорной информации. Сплениум МТ – за зрительную информацию. После рассечения передней половины МТ больной был не в состоянии сказать, что у него в левой руке, но называл, что видел в левом поле зрения. При перерезке сплениума зрительное разобщение могло и не проявляться (благодаря передней комиссуре), а осязаниие оставалось нормальным. У больных отмечалась способность определять соответствие предметов с помощью зрения и осязания, хотя перенос информации той или иной модальности был нарушен. Так, при ощупывании предмета правой рукой больной соотносил его с изображением, подаваемым в левое поле зрения (Спрингер, Дейч, 1983).
Специальное исследование 27 больных с частичным рассечением передних, средних и задних отделов МТ (вследствие операции по удалению артериовенозных аневризм, локализованных в этих областях) обнаружило у них новый (по сравнению с дооперационным) комплекс нарушений высших психических функций (Московичюте и др., 1982). Для всех больных с частичным поражением МТ были характерны явления аномии, игнорирование левой половины тела, левой половины зрительного пространства, явления дископии-дисграфии.
Первой особенностью последствий частичной перерезки МТ было проявление нарушения межполушарного взаимодействия лишь в одной модальности (зрительной, тактильной или слуховой). Модально-специфический характер этих нарушений зависел от места и объема перерезки волокон МТ. Так, при перерезке задних и средних отделов МТ возникала тактильная аномия. В других случаях повреждения задних отделов МТ возникала зрительная аномия. Однако она имела место только в тех случаях, когда повреждения МТ сочетались с поражением зрительных путей и центров. У этих больных отмечались трудности переноса кожно-кинестетической информации (поз пальцев), диссоциация рук в стереогнозисе (более высокие показатели восприятия свойств объектов демонстрировала левая рука). Кроме перечисленных симптомов, у больных выявлялось нарушение взаимодействия в слуховой системе в форме снижения продуктивности воспроизведения речевых стимулов с левого уха при дихотическом прослушивании. Этот симптом обнаруживался и при повреждении передних отделов МТ.
Таким образом, различные участки МТ имеют модальную специфичность, что проявляется в нарушениях межполушарного переноса сенсорной информации. Но не это является главным в функциональной организации МТ. Его повреждения приводят не столько к нарушениям переноса сенсорной информации определенной модальности, сколько к нарушению взаимодействия различных афферентных систем. Например, повреждение задних отделов МТ приводило к нарушениям взаимодействия не только в зрительной, но и в слуховой и тактильной системах.
Второй особенностью последствий частичной перерезки МТ была нестойкость симптомов нарушения межполушарного взаимодействия, то есть их быстрое обратное развитие. Аномия исчезала через 7–10 дней. Игнорирование левой половины зрительного поля – через 2–3 недели. Восстановление письма левой рукой происходило быстрее, чем восстановление рисунка правой рукой (3–6 недель). Это указывает на то, что разные участки МТ обладают разными нейродинамическими характеристиками.
Проведенное исследование показало важную роль МТ в обеспечении межполушарного взаимодействия. "В выполнении этой задачи мозолистое тело выступает не как единый орган, все части которого равноценны, а как четко дифференцированная система, отдельные звенья которой выполняют свою специфическую роль, вносят свой вклад в обеспечение парной работы полушарий головного мозга" (Московичюте и др., 1982, с. 148).
Аналогичное нейропсихологическое исследование было предпринято С. Б. Буклиной (2004). Ею было обследовано 36 больных с артериовенозной мальформацией МТ. Динамика нейропсихологической симптоматики после операции зависела от того, какой отдел МТ был оперирован. Самые яркие по характеру проявления отмечались после удаления мальформации задних отделов МТ. В целом была подтверждена модальная специфичность симптомов повреждения разных отделов МТ.
Обычно в литературе отмечается, что наибольшие нарушения в работе психических процессов происходят при повреждении задней части МТ. Именно при таком повреждении возникают "традиционные" для пациентов синдром дисграфии-дископии, тактильная и зрительная аномия, а также нарушения в работе не только афферентных, но и эфферентных систем.
Таким образом, исследования больных с комиссуротомией заставляют задуматься о функциях комиссур мозга и в первую очередь МТ. Варианты синдрома "расщепленного" мозга (синдром аномии, синдром дископии-дисграфии) до сих пор являются единственными описанными синдромами нарушения межполушарного взаимодействия при повреждении МТ (Корсакова, Московичюте, 2003). Однако симптомы этих синдромов динамичны и со временем либо исчезают, либо их выраженность уменьшается. Тогда возникает вопрос о тех симптомах нарушения межполушарного взаимодействия, которые остаются у этих больных. Будут ли симптомы "расщепленного" мозга наблюдаться при другой патологии МТ? Для ответа на этот частный вопрос необходимы лонгитюдные наблюдения и сопоставления результатов, полученных на больных с различной патологией МТ, в том числе и с его ятрогенными повреждениями.
Глава 3. Патология мозолистого тела
Уникальные операции по рассечению МТ у животных и человека, бесспорно, привлекли внимание к функциям самой крупной комиссуры головного мозга. До этих операций мало что было известно о распределении связей в этом волокнистом тракте, хотя интерес врачей к изучению симптомов изолированного поражения МТ отмечался и ранее. Выводы о физиологии, патологии и клинике МТ очень разнообразны и не поддаются систематизации (Вяземский, 1964). К патологии МТ различного генеза относят опухоли, пороки развития, кровоизлияния.
Опухоли МТ составляют 0,5–1,2 % от всех опухолей мозга (Доброхотова, 2006). А. С. Шмарьян (1949) подчеркивает спорность вопроса о правомерности выделения "клинических картин" поражения МТ, так как МТ имеет "…тесные, интимные, мощные ассоциативные связи с симметричными и несимметричными отделами коры, редкость изолированного поражения, частое распространение опухоли на белое подкорковое вещество, боковые желудочки и подкорковые узлы…" (Шмарьян, 1949, с. 268). Все перечисленное выше затрудняет диагностику первичных синдромов МТ, при которых отмечается частота и массивность психических расстройств и их закономерное сочетание с двухсторонними расстройствами моторики. Так, расстройства сознания со снижением мнестико-ассоциативных функций, прогрессирующее слабоумие сочетаются с двухсторонними расстройствами стояния и ходьбы, апраксией, дизартрией, псевдобульбарными явлениями и экстрапирамидными нарушениями тонуса. Самым характерным признаком является быстрое развитие нарушений памяти, вплоть до амнестического синдрома (Шмарьян, 1949).
Ю. В. Коновалов и А. Я. Подгорная (1938) выделяют три группы каллезных симптомов, связанных с поражением колена, ствола и валика МТ, и перечисляют самые характерные симптомы: нарушения памяти на текущие и недавние события и апрактические симптомы, включающие расстройства равновесия, походки и псевдобульбарные явления. Р. Я. Голант (1950) описывает больную с клинической картиной поражения МТ, у которой наряду с дислексией и дисграфией отмечались переживания чужой левой руки, совершающей нежелательные действия. У другой больной с опухолью МТ и передней лобной доли отмечались ощущения увеличения носа в длину и толщину, лицо якобы покрыто бугорками, пол казался неровным.
Опираясь на клинический материал, А. С. Шмарьян (1949) подчеркивает, что опухоли колена МТ очень часто захватывают обе лобные доли, преимущественно белое вещество, а опухоли валика распространяются на оба затылочных или базально-височных отдела. Поэтому при выделении синдромов МТ необходимо исходить из деления на три группы: опухоли колена МТ и обеих лобных долей; опухоли ствола и опухоли валика с распространением на затылочные или базально-височные области мозга. Для первой группы синдромов характерны изменения личности с вялой апатией и аспонтанностью. Характерны ранние тазовые расстройства, двусторонние моторные нарушения, дизартрия. Больной становится забывчивым, растерянным, беспомощным, апатичным. Страдают не только синтетические функции мышления, критики, но и более элементарные мнестико-ассоциативные процессы. "Состояние приобретает все больше характер хронической акинетической спутанности или амнестического слабоумия с нарушением способности к элементарному синтезу в любой области психического функционирования" (Шмарьян, 1949, с. 270).
Поражения среднего и заднего отделов МТ характеризуются сохранностью личности, критики при общей моторной слабости. "Распространение процесса на задние отделы мозолистого тела характеризуется сенсорными и психосенсорными расстройствами. Нарушается синтез восприятия и эпикритическая чувствительность с астереогнозом и своеобразными переживаниями отчуждения левых конечностей с явлениями автоматизма, родственными анозогнозии и деперсонализации. При поражениях валика на первый план выступают явления конструктивной и туловищной апраксии – агнозия пространства и времени, оптико-гностические расстройства в структуре амнестического синдрома" (Шмарьян, 1949, с. 272). Распространение опухоли валика МТ на затылочные доли сопровождается грубыми нарушениями праксиса и гнозиса. Распространение опухоли на базальную кору височных долей вызывает грубые нарушения памяти при сохранности праксиса, гнозиса и речи.
По мнению А. Л. Абашева-Константиновского (1973), изолированные опухолевые поражения МТ встречаются редко, так как чаще всего они представляют собой глиобластомы, прорастающие в оба полушария, которые сопровождаются выраженными психическими расстройствами. "Мысль об опухоли мозолистого тела должна появляться при сочетании раннего возникновения психических нарушений, особенно расстройств памяти с повышением внутричерепного давления. Наличие клинической картины апрактических расстройств подкрепляет эту мысль" (Раздольский, 1957, – цит. по: Абашев-Константиновский, 1973, с. 64). В монографии описывается случай глиобластомы МТ, когда на всем протяжении заболевания нельзя было отметить каких-либо психических расстройств. "Больная Г., 19 лет. Поступила с жалобами на приступообразные головные боли, сопровождаемые тошнотой и рвотой, потерей зрения <…> Психическое состояние: больная полностью ориентирована. Жалуется на отсутствие зрения и невозможность передвигаться из-за резкой неустойчивости. Поведение совершенно адекватное, сообщает правильные сведения о своем заболевании, не обнаруживает никаких расстройств интеллекта и памяти. Временами наблюдается адекватная депрессивно-тревожная реакция на свое заболевание, больная просит врачей вернуть ей зрение, настаивает на скорейшем оперативном вмешательстве <…> У данной больной со злокачественной опухолью (глиобластома), исходящей из мозолистого тела и прорастающей в боковые желудочки, отмечались резко выраженные явления гипертензии и грубые атаксические расстройства, лишившие больную возможности передвигаться. На протяжении всего периода заболевания (свыше года) в психическом состоянии нельзя было отметить каких-либо отклонений. Случай иллюстрирует значение возрастного фактора и вместе с тем большие трудности в диагностике опухолей каллезной локализации при отсутствии психических нарушений, поскольку именно раннее появление психических расстройств и массивная степень их выраженности являются, по мнению всех авторов, существенным диагностическим критерием при опухолях указанной локализации" (Абашев-Константиновский, 1973, с. 65). А. Л. Абашев-Константиновский считает, что попытки выделения синдромов поражений колена, ствола и валика МТ не убедительны.
Пороки развития МТ могут быть вызваны нарушениями эмбриогенеза, иметь генетическую, инфекционную, сосудистую, токсическую причины, а также могут быть связаны с непосредственными повреждениями.
К врожденным сосудистым патологиям МТ относятся артериовенозные мальформации (или артериовенозные аневризмы). Считается, что мальформация связана с нарушенным эмбриогенезом, в ходе которого не происходит образования нормальной капиллярной сети и артерии напрямую переходят в вены. Артерии и вены представляют собой клубок уродливо сформированных сосудов. В области мальформации клетки не получают достаточного количества кислорода и питательных веществ. Кроме того, происходит снижение кровоснабжения соседних участков мозга за счет оттока крови в патологические сосуды (феномен обкрадывания) (Гусев и др., 2000).
С. Б. Буклина (2004) описала результаты нейропсихологического исследования 36 больных с артериовенозной мальформацией МТ. Специфическая симптоматика парциально "расщепленного мозга" уже до операции была обнаружена у 12 больных. Самыми частыми нарушениями высших психических функций до операции были нарушения памяти по модально-неспецифическому типу (у 24 больных), причем у 4 из них эти нарушения носили характер корсаковского синдрома. У 10 больных уже до операции отмечалась некритичность к своему состоянию, повышенное настроение и сниженный контроль за собственными ошибками. Нарушения пространственных функций, проявляющиеся в дефектах копирования, определения времени по "немым" часам, во фрагментарности зрительного восприятия, в недостаточности праксиса поз и в пространственных ошибках в пробах на зрительную память, наблюдались у 6 больных. Игнорирование в зрительной и тактильной сферах у 35 больных было левосторонним, а у одного больного – непереученного левши – правосторонним. Игнорирование левой руки в пробе на реципрокную координацию отмечалось у 4 больных, из которых у 2 больных мальформация находилась в задних отделах МТ. Негрубое двустороннее нарушение переноса тактильной информации отмечалось у 3 больных с мальформациями в средних и задних отделах МТ. Автор делает выводы, что специфичность симптомов парциального повреждения МТ относительна. Возможно изолированное появление симптома дископии или дисграфии. При повреждении передних отделов МТ отмечаются симптомы нарушения функции лобных долей головного мозга, при сохранности реципрокной координации. Очень важным для изучения функций МТ является обнаружение нарушений функций правого полушария после удаления мальформаций средних отделов МТ.
К врожденным порокам развития МТ относятся агенезия, аплазия, гипоплазия. Агенезия – неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона. Аплазия – неразвитие эмбрионального зачатка, выражающееся, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа. Агенезия (аплазия) МТ – это полное отсутствие МТ. Гипоплазия - недостаточное развитие МТ из-за задержки на одной из стадий эмбриогенеза, проявляющееся в уменьшенных размерах, массе и в понижении или полном отсутствии его функции. Гипоплазия может сопровождаться нарушением структуры МТ (Калмин, Калмина, 2004).
Врожденные аномалии возникают вследствие нарушения дифференциации нервной трубки в процессе эмбрионального онтогенеза МТ на 2–5 месяце внутриутробного развития. При агенезии МТ (АМТ) – третий желудочек остается открытым, полностью отсутствуют столбы свода мозга, прозрачные перегородки и артерия МТ (Vergani et al., 1994). АМТ была впервые описана в ходе аутопсии, произведенной Рэйлем в 1812 году, и была названа "природной моделью рассеченного мозга" (Jeeves, 1990). Компьютерная и магнитно-резонансная томография выявляют после 18-й недели широкое стояние боковых желудочков, смещение третьего желудочка кпереди, расширение затылочных рогов боковых желудочков (более 11 мм), отсутствие изображения волокон МТ при фронтальном и сагиттальном сканировании (Vergani et al., 1994; Gille et al., 1994; Kessler et al., 1991). При аплазии столбы свода и прозрачные перегородки обычно сохранены.
АМТ может сочетаться с отсутствием или уменьшенной по размеру передней комиссурой (Rauch, Jinkins, 1994). Последние исследования показывают, однако, что в 60 % случаев АМТ передняя спайка отсутствует, а в 10 % – увеличена (Brown et al., 1999). Предполагается, что за счет пластичности мозга межполушарные связи при агенезии могут осуществляться через переднюю комиссуру.
При АМТ отмечаются анатомические изменения, среди которых колпоцефалия и пучки Пробста. Колпоцефалия – расширение заднего отдела боковых желудочков. Это не является гидроцефалией, но может быть связано с уменьшением ипсилатеральных кортикальных ассоциативных путей. Пучки Пробста – неправильно направленные аксоны МТ, которые идут параллельно межполушарной щели и могут наблюдаться в случаях как полной, так и частичной агенезии. Возможно, когнитивные и поведенческие отличия пациентов с АМТ являются результатом этих анатомических различий. Исследования подтверждают, что и другие более тонкие анатомические изменения могут также влиять на поведение. Недавно внутри пучков Пробста в нескольких случаях частичной АМТ была выявлена структура, которая называется сигмоидальный пучок (Tovar-Moll, 2007). Этот длинный гетеротопический комиссуральный тракт, по-видимому, связывает левую фронтальную долю с правой затылочно-теменной корой.
Как отмечалось в главе 1, МТ развивается в рострально-каудальном направлении. Поэтому чаще всего встречаются пороки развития задней части МТ (Corballis, Finlay, 2000). Гипоплазия МТ (она же частичная АМТ) обычно проявляется в недоразвитии, истончении его задних отделов и отражает влияние патогенетических воздействий во время критического периода для развития комиссур мозга, то есть начиная с 16-й недели беременности.