Итак, в отношении ключевых признаков синдрома Аспергера была достигнута некоторая договоренность. Однако в результате этого, по-видимому, неизбежно, были преданы забвению некоторые оригинальные находки самого Аспергера. Пожалуй, наиболее существенная потеря современных исследователей – это мысль Аспергера о том, что описанное им сочетание нарушений может встречаться как у детей со сниженным интеллектом, так и у очень способных. Многие сегодняшние сторонники этого диагноза считают, что он должен применяться только по отношению к детям без выраженного снижения интеллекта, – посмотрите, например, на приводимые ниже критерии, как они изложены в издании Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-ю).
Диагностика синдрома Аспергера обсуждалась преимущественно практикующими врачами, что может объяснить слишком свободный подход к выделению диагностических критериев. Изначально интерес к этому диагнозу коренится в использовании его для обозначения тех пациентов, которые до этого с трудом подходили под ту или иную категорию, но чей "тип" с точки зрения клинициста был легко узнаваем. Таким образом, множество работ о людях с синдромом Аспергера можно рассматривать как попытку этих клиницистов передать свое воеприятие пациентов, которых, как они считали, они могли выявить "с первого взгляда". В результате этот диагноз определен пока еще очень нечетко, что затрудняет оценку экспериментальных исследований (например, Ozonoff идр. 1991b), посвященных отличиям людей с синдромом Аспергера от аутистов без такого диагноза.
Разногласия
Szatmari с соавторами (1989а) приложил, наверное, наибольшие усилия для того, чтобы диагноз "синдром Аспергера" стал чем-то большим, чем простое описание. Они предложили критерии, приводимые в таблице 2.
Табл.2. Диагностические критерии синдрома Аспергера, предложенныеSzatmariс соавторами (1989а)
></emphasis>
1. Одиночество – необходимы два из приведенных симптомов:
· нет близких друзей;
· избегание других людей;
· незаинтересованность в завязывании дружеских отношений;
· одинокий образ жизни;
2. Ослабление социального взаимодействия – необходим один из приведенных симптомов:
· обращение к другим, только когда что-то нужно;
· неумение вступать в общение;
· отсутствие ориентации на партнера;
· трудности в понимании чувств других людей;
· отстраненность от переживаний других людей;
3. Ослабление невербальной коммуникации – необходим один из приведенных симптомов:
· бедная мимическая экспрессия;
· неспособность понимать эмоции по выражению лица;
· неспособность передавать информацию с помощью взгляда;
· не смотрит на других;
· не использует движения руками для выражения своих переживаний;
· жесты грубые и невыразительные;
· при общении очень маленькая физическая дистанция
4. Необычная речь – необходимы два из приведенных симптомов:
· необычная интонация;
· необычная болтливость или молчаливость;
· разорванность повествования;
· избирательное использование слов;
· речевые стереотипы.
5. Не подходит под критерии DSM-III-R для аутистического расстройства
></emphasis>
Несмотря на то, что эта диагностическая система заслуживает внимания как одна из наиболее систематичных, она имеет недостатки, присущие большинству предложенных критериев синдрома Аспергера. Так, список симптомов, определенное число которых должно наблюдаться, составлен без учета лежащих в их основе нарушений. Описание поведения на таком поверхностном уровне вызывает определенные проблемы: неужели Szatmari с коллегами действительно полагает, что при скудной мимической экспрессии возможна способность "передавать информацию с помощью взгляда"? Если это действительно так, то что за опосредующее когнитивное нарушение обусловливает такие избирательные симптомы? С такой точки зрения, детали-зированность этой диагностической схемы на самом деле оказывается помехой, поскольку подталкивает нас к обсуждению скорее поверхностных поведенческих проявлений, нежели лежащих за ними нарушений, которые могут проявляться совершенно по-разному у различных людей, в различных возрастных группах и в зависимости от уровня развития. Можно возразить, что список поведенческих изменений, предложенный Szatmari с коллегами, пытается охватить весь спектр проявлений, за которыми лежит какое-то одно нарушение. Однако далеко не бесспорно, что "трудность понимания чувств других людей" и "отстраненность от переживаний других людей" обусловливаются одним и тем же нарушением. Точно так же отсутствие близких друзей не обязательно должно быть обусловлено тем же нарушением, что и избегание других людей. То же замечание можно сделать и по поводу диагностической схемы, включающей шесть критериев, предложенной Gillberg (1991): не ясно, должно ли "неумение взаимодействовать со сверстниками" и "нежелание взаимодействовать со сверстниками" рассматриваться как одно и то же.
Представляется вполне очевидным, что диагностическая схема синдрома Аспергера в действительности не может не зависеть от теоретических представлений; возьмем выдвигаемое Szatmari с коллегами требование, что пациенты с синдромом Аспергера не должны подходить под критерии аутизма, приводимые в DSM-III-R. Этот исключающий критерий означает, что авторы не учитывают возрастное изменение клинической картины. Wing (1981а) и другие авторы указывают на то, что в раннем детстве ребенок может выглядеть как аутист каннеровского типа, а к подростковому возрасту больше подходить под критерии синдрома Аспергера. Пятый же критерий, предложенный Szatmari с коллегами, это отрицает. Таким образом, этот пункт содержит теоретическое положение: если есть синдром Аспергера, то поведение на протяжении всего развития должно отвечать критериям синдрома Аспергера. Этот критерий также выражает теоретический подход к дифференциальной диагностике синдрома Аспергера и аутизма.
Будущее
Итак, необходимо понять, что диагностика зависит от теории, даже когда кажется, что это не так. Поэтому нам нужно тщательно продумывать и диагностику, и теорию, и то, как они взаимосвязаны. Основная трудность большинства исследований синдромаАспергерав том, что мы не можем точно сказать, насколько однородна та выборка, которую мы исследовали. Для того, чтобы подобрать испытуемых, нам нужна четкая диагностика; но наша диагностика влияет на получаемые данные, поскольку, выбирая диагностические критерии, мы обращаемся к собственным представлениям о данном нарушении. Возможно, необходимо проведение предварительных исследований. Один из подходов может состоять в обращении внимания на реально существующие подгруппы аутистов (см. ниже). Другой подход состоит в вынесении экспертных оценок: сравнение тех, кому синдром Аспергера ставится различными специалистами в результате неоднократных обследований. Третий подход – непосредственный анализ тех теоретических посылок, которые приводят к определенной диагностической схеме, и их использование в более четком развернутом виде. Набор критериев, который следует из четко сформулированных теоретических посылов, мог бы быть использован для подбора группы испытуемых, которую с помощью ряда тестов и опросников на выявление реального уровня адаптации можно было бы сопоставить с какой-то другой группой.
Критерии синдрома Аспергера, предложенные в проекте МКБ-ю (World Health Organization 1990) (см. таблицуj), не делают этот диагноз более ясным. Как можно заметить, синдром Аспергера определяется как аутизм, но без речевых и когнитивных нарушений. Заметьте, что это определение связано с теоретической позицией, согласно которой речевые и когнитивные нарушения при аутизме не являются основными и обусловлены иными механизмами, нежели нарушения социального взаимодействия. Это позиция подразумевает, что речевые и когнитивные нарушения являются дополнительными проявлениями, которые могут возникать как вместе с аутизмом, так и без него, они не вносят изменений с точки зрения "ключевого" нарушения (т. е. нарушения социального взаимодействия?). Как говорится в этом документе, синдром Аспергера "по крайней мере, в некоторых случаях", включает "мягкие формы аутизма". В неявной форме здесь говорится, что мягкий аутизм – это то же самое, что небольшая задержка когнитивного развития или незначительные речевые нарушения. Однако можно возразить, что мягкий аутизм означает слабую выраженность нарушений социального взаимодействия. Если это так, то до тех пор, пока не будет доказана невозможность сочетания мягкой формы аутизма и низкого IQ, коэффициент интеллекта не может рассматриваться в качестве критерия синдрома (как это формулируется: "отсутствие каких-либо клинических показателей общей задержки … когнитивного развития"). Такое сочетание может наличествовать, а может и отсутствовать; это вопрос экспериментальных исследований. Вывод5га1:тап njones, сделанный в результате обзора работ о взаимосвязи IQ и генетической предрасположенности, носит отрицательный характер: "IQ аутичных детей не является показателем тяжести аутизма".
Согласно МКБ-ю, диагноз "аутизм" ставится, когда поведение пациента соответствует определенному числу критериев из списка возможных вариантов поведения. Это приводит к проблеме дифференциальной диагностики, когда мы подходим к синдрому Аспергера. Зачем нужен синдром Аспергера, если уже есть "атипичный аутизм", допускающий неполное соответствие поведения пациента критериям аутизма (например, позднее появление проявлений аутизма, наличие некоторых возможностей социального взаимодействия или относительно сохранная речь)? В любом случае, большинство людей с синдромом Аспергера, по-видимому, вполне подходят под критерии аутизма, приводимые в МКБ-ю. Например, согласно МКБ-ю, для постановки диагноза "аутизм" необходимы всего лишь два из пяти нарушений, перечисленных в разделе "коммуникация". У большинства людей с синдромом Аспергера три из этих пяти вполне прогнозируемы: трудности завязывания и поддержания беседы, необычная интонация, отсутствие нестереотипной спонтанной символической игры. Точно так же люди с синдромом Аспергера могут отвечать необходимым трем из пяти критериев нарушения социального взаимодействия, и так далее. По-видимому, единственные четкие отличия синдрома Аспергера – это возраст манифестации и отсутствие задержки речевого развития. Оба эти критерия весьма спорны, поскольку сведения о них берутся из рассказов третьих лиц, не всегда учитывающих возрастную динамику. Особенно это касается речевого развития: этот критерий, с одной стороны, очень специфичен, ас другой-весьма туманен, поскольку затрагивает ту область, о которой мы очень мало знаем. "Обязательное условие постановки диагноза – появление отдельных слов к двум годам или раньше, а фразовой речи – к трем или раньше". Такое условие постановки диагноза не основано ни на одной из известных теорий речевого развития и носит весьма расплывчатый характер – не ясно, что следует рассматривать как слово, сколько должно быть этих слов, или что должно оцениваться как фраза. Этот критерий вновь подразумевает отсутствие связи между нарушением речевого развития у большинства аутичных детей и нарушением социального взаимодействия. В 5 -й и 7 -й главах обсуждается, почему это предположение, скорее всего, неверно: развитие коммуникации и социального взаимодействия связаны, по крайней мере, одним общим механизмом – способностью приписывать внутренние представления себе и другим. Кроме того, критерии из МКБ-ю, касающиеся речи, плохо применимы на практике: как отмечают Ehlers и Gillberg, "в случае ребенка школьного возраста обычно не представляется возможным точно выяснить, были ли у него к двум годам отдельные слова, а к трем – фразовая речь". Действительно, как показало эпидемиологическое исследование этих авторов, многим детям было невозможно поставить диагноз "синдром Аспергера", отвечающий требованиям МКБ-ю, просто из-за отсутствия достаточно подробной информации об их развитии.
Согласно МКБ-ю, понятие "синдром Аспергера" в тех случаях, когда "классический аутист" в детстве начинает более соответствовать синдрому Аспергера с наступлением зрелого возраста. Пока нет никаких данных, которые бы обосновывали это положение; нужно было бы показать, что такие взрослые существенно отличаются от тех взрослых, которым синдром Аспергера был поставлен в детстве. Однако если диагностические критерии будут приняты в таком виде, то эти важные вопросы так и останутся без ответа, поскольку испытуемые для исследований будут отбираться согласно критериям, далеким от совершенства. Исходя из этого, возможно, излишне оптимистичен тот вывод, который делает Chaziuddin с коллегами (1992а) (на основании краткого сравнения диагностических критериев, предложенных различными авторами): "опасаясь стать чем-то ригидным и ограниченным, критерии МКБ-ю пытаются создать однородные категории, способствующие нашему пониманию подтипов первазивных нарушений развития".
A. Отсутствие какой-либо клинически значимой задержки речевого или когнитивного развития. Диагноз ставится при условии, что отдельные слова появились к двум годам или ранее, использование фраз – к трем годам или ранее. Навыки самообслуживания, адаптивное поведение и исследовательский интерес в первые три года жизни должны находиться на уровне, соответствующем нормальному умственному развитию. При этом моторное развитие может запаздывать, а моторная неловкость является обычным, хотя и необязательным, диагностическим признаком. Отдельные особые способности, часто связанные с необычными занятиями, распространены, хотя их наличие и не требуется для постановки диагноза.
B. Качественное нарушение двухстороннего социального взаимодействия (критерии аналогичны критериям при аутизме). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений, по крайней мере в трех из пяти перечисленных областей:
1. Неспособность к адекватному использованию зрительного контакта, мимической экспрессии, поз и жестов для поддержания социального взаимодействия;
2. Неспособность устанавливать (способами, соответствующими уровню психического развития и имеющимся возможностям)
Табл. 3. Критерии синдрома Аспергера по МКБ-10 (проект, World Health Organization 1990)
></emphasis>
А. Отсутствие какой-либо клинически значимой задержки речевого или когнитивного развития. Диагноз ставится при условии, что отдельные слова появились к двум годам или ранее, использование фраз – к трем годам или ранее. Навыки самообслуживания, адаптивное поведение и исследовательский интерес в первые три года жизни должны находиться на уровне, соответствующем нормальному умственному развитию. При этом моторное развитие может запаздывать, а моторная неловкость является обычным, хотя и необязательным, диагностическим признаком.
Отдельные особые способности, часто связанные с необычными занятиями, распространены, хотя их наличие и не требуется для постановки диагноза.
B. Качественное нарушение двухстороннего социального взаимодействия (критерии аналогичны критериям при аутизме). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений, по крайней мере в трех из пяти перечисленных областей:
1. Неспособность к адекватному использованию зрительного контакта, мимической экспрессии, поз и жестов для поддержания социального взаимодействия;
2. Неспособность устанавливать (способами, соответствующими уровню психического развития и имеющимся возможностям) отношения со сверстниками, что подразумевает разделение общих интересов, переживаний и участие в общих занятиях;
3. Редкое обращение к другим людям с целью получить утешение и поддержку в состоянии стресса или горя, и/или сами редко предлагают утешение и поддержку другим людям, когда те расстроены или испытывают горе;
4. Не разделяют радость других людей, т. е. не испытывают радость от счастья других людей, и/или сами не стремятся поделиться своей радостью с другими;
5. Отсутствие эмоционального взаимодействия, что выражается в отсутствии или неадекватности реакции на эмоции других людей, и/или отсутствие изменения своего поведения в зависимости от социального контекста и/или слабая интегрированность социальных, эмоциональных и коммуникативных форм поведения.
С. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные формы поведения, интересы и занятия (критерии аналогичны критериям при аутизме; однако для этой группы менее характерны вычурные движения и необычный интерес к частям предметов и нефункциональным свойствам игровых материалов). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений по крайней мере в двух из шести перечисленных областей:
1. Сужение и стереотипность круга интересов;
2. Особое обращение с незнакомыми предметами;
3. Явно навязчивая привязанность к особым, не имеющим функционального значения стереотипам и ритуалам;
4. Стереотипные и повторяющиеся движения, включающие либо взмахи или волнообразные движения рук, либо сложные движения всем телом;
5. Необычный интерес к частям предметов и нефункциональным свойствам игровых материалов (запахи, ощущения от прикосновения к поверхности или же звук / вибрация, которые они издают);
6. Переживание страдания от небольших, не имеющих функционального значения изменений окружающей обстановки.
D. Нарушение не может быть отнесено к другим формам первазивных нарушений развития; шизотипическому расстройству; простой шизофрении; нарушениям привязанности детского возраста (реактивному и по расторможенному типу); обсессивному личностному расстройству; обсессивно-компульсивному расстройству.
></emphasis>