Данное издание содержит информацию о семиотике когнитивных нарушений, основных принципах диагностики и лечения больных с деменцией. В книге приведены классификации когнитивных и других нервно-психических расстройств; описаны алгоритмы диагностического поиска, клинические, клинико-психологические, лабораторные, электрофизиологические, нейровизуализационные методы исследования. Приведены схемы лечения основных заболеваний, сопровождающихся деменцией.
Книга будет полезна неврологам, психиатрам и врачам, работающим в других областях медицины.
Содержание:
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 1
ВВЕДЕНИЕ 1
ГЛАВА 1. СЕМИОТИКА КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ 1
ГЛАВА 2. ОБСЛЕДОВАНИЕ И ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С КОГНИТИВНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ 7
ГЛАВА 3. ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ДЕМЕНЦИЕЙ 14
ПРИЛОЖЕНИЯ 72
Деменции: руководство для врачей
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
БА - болезнь Альцгеймера
БВК - болезнь Вильсона-Коновалова
БГ - болезнь Гентингтона
БТЛД - Батарея тестов для оценки лобной дисфункции
БП - болезнь Паркинсона
БТ - болезнь Туретта
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения
ГЭ - герпетический энцефалит
ДТЛ - деменция с тельцами Леви
ЗКА - задняя корковая атрофия
КБД - кортико-базальная дегенерация
KP - когнитивные расстройства
KT - компьютерная томография
КФ - когнитивная функция
КШОПС - Краткая шкала оценки психического статуса
ЛБ - Лайма болезнь
ЛВД - лобно-височная дегенерация
ЛКР - легкие когнитивные расстройства
МРТ - магнитно-резонансная томография
МВС - менинговаскулярный сифилис
МСА - множественная системная атрофия
НТГ - нормотензивная гидроцефалия
OA - общая анестезия
ПНП - прогрессирующий надъядерный паралич
ПОКД - послеоперационная когнитивная дисфункция
ПП - прогрессирующий паралич
ППА - первичная прогрессирующая афазия
ПТА - посттравматическая афазия
PC - рассеянный склероз
СГ - субдуральная гематома
СКН - сосудистые когнитивные нарушения
СмД - смешанная деменция
СоД - сосудистая деменция
СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита
ТКР - тяжелые когнитивные расстройства
ТРЧ - тест рисования часов
УКР - умеренные когнитивные расстройства
ХСГ - хроническая субдуральная гематома
ЧМТ - черепно-мозговая травма
ЦАА - церебральная амилоидная ангиопатия
ВВЕДЕНИЕ
Начиная со второй половины XX в. во всем мире наблюдается изменение возрастной структуры населения с постоянным увеличением в популяции доли пожилых и старых людей. Поэтому в современной медицине приобретают все большее значение профилактика и лечение большого числа возраст-зависимых заболеваний. Среди последних одно из ведущих мест занимают неврологические и нервно-психические нарушения, обусловленные как первичными расстройствами нервной системы, так и различными соматическими заболеваниями.
Деменция и недементные когнитивные нарушения по распространенности являются ведущими среди заболеваний головного мозга. По данным европейских эпидемиологических исследований, деменция наблюдается у 6–7% людей старше 65 лет, и одна лишь болезнь Альцгеймера занимает 2-3-е место по величине расходов на медицинскую и социальную помощь среди неврологических и психических расстройств. Еще чаще встречаются недементные когнитивные нарушения. Исходя из этого, очевидна их медицинская и социальная значимость.
До недавнего времени вопросы диагностики и лечения больных с деменцией относились к сфере профессиональных обязанностей психиатров. Между тем, в Международной классификации болезней рубрики, относящиеся к синдрому деменции и ее отдельным нозологическим формам, присутствуют в разделах, касающихся и психиатрических, и неврологических заболеваний. При этом некоторая часть деменций носит соматогенный характер, может быть обусловлена токсическими и ятрогенными воздействиями. Из этого видно, что проблема деменции носит мультидисциплинарный характер и о ней должны быть осведомлены не только неврологи и психиатры, но и врачи других специальностей. Важность этого положения усиливается и тем, что во многих случаях синдром деменции развивается из более легких (недементных) когнитивных нарушений, сопровождающих большое число неврологических и соматических заболеваний. Своевременное выявление когнитивных нарушений на додементных стадиях повышает возможности их лечения и вторичной профилактики деменций.
Для неврологов важность рутинного исследования состояния когнитивной сферы (наряду с анализом двигательных, чувствительных и других неврологических функций) обусловлена их значением в семиотике, топической и нозологической диагностике большого числа заболеваний головного мозга. Деменция и недементные когнитивные расстройства являются важнейшими факторами, определяющими качество жизни больных со многими неврологическими и соматоневрологическими заболеваниями.
Если еще недавно лечение деменций было практически невозможным, то в настоящее время в связи с впечатляющими успехами в разработке методов диагностики, изучении патогенеза и создании новых лекарственных средств терапия когнитивных нарушений, как и других нервно-психических расстройств, вошла в обыденную клиническую реальность.
Задачей этой книги является восполнение имеющегося дефицита информации по данной проблеме. Авторы надеются, что она будет полезной не только неврологам и психиатрам, но и представителям других медицинских специальностей.
ГЛАВА 1. СЕМИОТИКА КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ
Морфофункциональные основы когнитивных функций
К высшим мозговым (высшим психическим, высшим корковым, когнитивным, познавательным) функциям относятся наиболее сложные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется процесс рационального познания мира и обеспечивается целенаправленное взаимодействие с ним.
К когнитивным функциям относятся:
• Гнозис - восприятие информации, способность распознавать информацию, поступающую от органов чувств, и соединять элементарные сенсорные ощущения в целостные образы.
• Память - способность запечатлевать, сохранять и многократно воспроизводить полученную информацию.
• Интеллект - способность к анализу информации, выявлению сходств и различий, общего и частного, главного и второстепенного, способность к абстрагированию, решению задач, построению логических умозаключений.
• Речь - способность понимать обращенную речь и выражать свои мысли словами.
• Праксис - способность приобретать, сохранять и использовать разнообразные двигательные навыки, в основе которых лежат заученные и автоматизированные последовательности движений.
• Внимание - способность поддерживать оптимальный для умственной деятельности уровень психической активности.
Высшие мозговые функции формируются в результате интегрированной деятельности головного мозга в целом. При этом различные церебральные отделы не являются равнозначными.
В 60-70-х годах XX века выдающимся отечественным ученым А.Р.Лурия была предложена теория системной динамической локализации высших мозговых функций [9, 10]. Согласно данной теории, головной мозг может быть условно разделен на три так называемых функциональных блока в соответствии с той ролью, которую играют отдельные церебральные структуры в формировании когнитивных функций [6, 8, 9]:
• Первый функциональный блок (блок активации) включает стволово-подкорковые структуры и лимбическую систему: восходящую часть ретикулярной формации ствола мозга, зрительные бугры, полосатые тела, межуточный мозг, гиппокамп и его связи с миндалиной, медиобазальными лобными долями и цингулярной извилиной. Указанные структуры обеспечивают активацию коры головного мозга в ответ на внешнюю стимуляцию или внутреннюю мотивацию. Они поддерживают оптимальный уровень концентрации внимания и отвечают за мотивационно-эмоциональное обеспечение деятельности. Кроме того, специфической функцией гиппокампа является сопоставление вновь поступающих стимулов с прежними, что играет большую роль в процессе усвоения новой информации.
При патологии стволово-подкорковых структур увеличивается время реакции, что приводит к замедленности мышления и других когнитивных процессов (брадифрении). Нарушается нормальная зависимость между силой стимула и степенью активации коры головного мозга; при этом слабый стимул может вызывать значимую активацию коры. Клинически это будет приводить к повышенной отвлекаемости, невозможности длительное время поддерживать начатую деятельность. Такие нарушения называются нейродинамическими когнитивными расстройствами. При патологии гиппокампа и функционально связанных с ним структур развиваются нарушения памяти на текущие события (фиксационная и антероградная амнезия).
• Второй функциональный блок (блок приема, обработки и хранения информации) включает в себя вторичные и третичные зоны корковых анализаторов соматической чувствительности, слуха и зрения, т. е. ассоциативную кору теменной, височной и затылочной долей головного мозга. Эти структуры обеспечивают восприятие, распознавание и хранение информации, полученной из внешнего мира, а также отвечают за формирование представлений о трехмерном пространстве.
При патологии структур второго функционального блока развиваются нарушения гнозиса и памяти, которые носят модальностно-специфический характер. При патологии височной доли нарушаются слуховой гнозис и слуховая память, при патологии затылочной доли - зрительный гнозис и зрительная память, при патологии теменной доли - соматический гнозис и кинестетическая память. Кроме того, при поражении теменной доли головного мозга развивается кинестетическая апраксия, которая, как и соматические агнозии, связана с нарушением схемы тела. Поражение зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга вызывает нарушение пространственных представлений, что проявляется в сфере гнозиса и праксиса. Когнитивные нарушения при страдании структур второго функционального блока называются операциональными, или инструментальными.
• Третий функциональный блок включает в себя лобные доли головного мозга. Они отвечают за регуляцию произвольной деятельности человека, т. е. за произвольный выбор цели деятельности, разработку плана для достижения поставленной цели и контроль получаемых результатов.
Поражение третьего функционального блока приводит к когнитивным, аффективным и поведенческим нарушениям, в основе которых лежат один или несколько из следующих механизмов:
• снижение активности и инициативы, ослабление мотиваций (апатия) и побуждений к какой-либо целенаправленной деятельности (абулия);
• нарушение планирования действий, трудности перехода с одного этапа деятельности на следующий, патологические "застревания" на одном из этапов программы (персеверации);
• снижение критики, импульсивность, нарушение принятых в данной социокультуральной среде норм и правил поведения.
Указанные нарушения называют регуляторными (дизрегуляторными) когнитивными расстройствами. В международной литературе часто используется термин "нарушение управляющих функций" (англ.: executive functions), т. е. нарушение внутреннего управления поведением и когнитивными процессами индивидуума.
Многочисленные экспериментальные и клинико-инструментальные исследования последних лет позволили несколько по-новому рассматривать анатомо-функциональную основу когнитивных функций. Концепция А.Р.Лурия, не утратив своей значимости, получила дальнейшее развитие. Были получены новые данные о роли подкорковых базальных ганглиев в формировании высших мозговых функций. Зрительные бугры, полосатые тела и другие подкорковые структуры находятся в тесной связи с передними отделами головного мозга, образуя так называемые лобно-стриарные круги (рис. 1.1). Циркуляция возбуждения по указанным замкнутым кольцевым нейрональным системам необходима для создания эмоциональной предпочтительности выбора одного из нескольких возможных в данной ситуации решений. К настоящему времени описано пять основных лобно-стриарных кругов, три из которых тесно связаны с обеспечением когнитивной деятельности. Они имеют общие звенья - лобные доли, полосатые тела, бледный шар, черную субстанцию и таламус (табл. 1.1). Повреждение любого звена может приводить к двигательным, когнитивным, эмоциональным, поведенческим нарушениям, которые весьма близки по феноменологии к симптомам лобной дисфункции (психическая и двигательная замедленность, уменьшение интеллектуальной гибкости, снижение фона настроения и др.).
Рис. 1.1. Анатомо-функциональные основы организации когнитивных функций.
Классификация когнитивных и других нервно-психических расстройств
Под когнитивными нарушениями понимается субъективное и/или объективно выявляемое ухудшение когнитивных функций по сравнению с исходным индивидуальным и/или средними возрастными и образовательными уровнями вследствие органической патологии головного мозга и нарушения его функции различной этиологии, влияющее на эффективность обучения, профессиональной, социальной и бытовой деятельности [13].
Когнитивные нарушения являются одним из видов нервно-психических расстройств, которые включают также изменения в эмоциональной и поведенческой сфере. Когнитивные, эмоциональные и поведенческие расстройства тесно взаимосвязаны. С одной стороны, эмоциональная и мотивационная регуляция необходима для эффективного осуществления познавательной деятельности. С другой стороны, нарушения когнитивных функций, несомненно, отражаются на эмоциональной сфере и поведении пациента. Кроме этого, органическое поражение головного мозга само по себе, как правило, приводит к формированию как когнитивных, так и эмоциональных и поведенческих расстройств.
К эмоциональным и поведенческим нарушениям, наиболее распространенным при органической патологии головного мозга, относятся:
• депрессия: снижение фона настроения и/или утрата чувства удовольствия от жизни;
• апатия: снижение мотивации и инициативы, отсутствие или уменьшение какой-либо продуктивной деятельности пациента;
• тревога: чувство немотивированного страха, беспокойство, внутреннее напряжение, которые могут сопровождаться вегетативными проявлениями: чувством нехватки воздуха, сердцебиением, потливостью, учащенным мочеиспусканием и т. д.;
• раздражительность и агрессивность;
• бесцельная двигательная активность;
• нарушения сна: трудности засыпания, частые ночные или ранние утренние пробуждения, дневная сонливость, психомоторное возбуждение по ночам;
• нарушения пищевого поведения: снижение или повышение аппетита, изменение пищевых пристрастий (например, повышенная тяга к сладкому, что часто отмечается при патологии лобных долей головного мозга), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание, плевки, поедание несъедобных предметов и др.);
• некритичность: утрата чувства дистанции, нескромные или нетактичные вопросы и замечания, сексуальная несдержанность;
• психотические расстройства: бред (преследования, ревности, двойников) и галлюцинации (чаще зрительные в виде людей или животных).
Таблица 1.1
Функциональная анатомия "фронто-стриарных кругов"
| Корковые структуры | Дорсолатеральная префронтальная кора | Латеральная орбито-фронтальная кора | Передняя цингулярная кора | Первичная моторная кора | Премоторная кора |
|---|---|---|---|---|---|
| Подкорковые структуры | Дорсолатеральная часть хвостатого ядра, бледный шар, таламус | Вентромедиальная часть хвостатого ядра, бледный шар, таламус | Обонятельный бугорок, вентро-медиальная часть хвостатого ядра и скорлупы ("лимбический стриатум"), бледный шар, таламус | Скорлупа, бледный шар, таламус | Центральная часть хвостатого ядра, бледный шар, таламус |
| Функция | Когнитивные функции, интеллектуальная гибкость | Поведение, критика, устойчивость внимания | Мотивация, инициатива, намерение, выбор цели | Регуляция движений | Регуляция взора |
Когнитивные расстройства (КР), наряду с другими неврологическими и нервно-психическими нарушениями, являются важными и нередко ведущими (а в ряде случаев единственными) проявлениями органической патологии головного мозга. По существу, любое повреждение головного мозга способно вызвать разные по тяжести КР. В наибольшей степени им подвержены лица пожилого и старческого возраста в связи с инволютивными морфофункциональными изменениями головного мозга, на фоне которых органические или дисметаболические нарушения вызывают клинически значимые нервно-психические расстройства.
При оценке когнитивных расстройств, как и при анализе других неврологических нарушений, важно определить их тяжесть, качественные характеристики, зависящие в первую очередь от локализации и степени повреждения головного мозга, остроту развития, характер течения, связь с состоянием других мозговых функций. Большое значение для нозологического диагноза, прогноза и терапевтической тактики имеет разделение КР по их тяжести. Выделяют тяжелые, умеренные и легкие когнитивные расстройства [13].
Под тяжелыми когнитивными расстройствами (ТКР) понимают стойкие или преходящие нарушения КФ различной этиологии, которые выражены столь существенно, что в значительной степени препятствуют или делают невозможным осуществление бытовой, профессиональной и социальной деятельности. К тяжелым КР относятся деменция, делирий, депрессивная псевдодеменция, а также выраженные в значительной степени монофункциональные нарушения (т. е. изолированная амнезия, афазия, апраксия или агнозия).