Транспозиция магистральных сосудов характеризуется общим цианозом с рождения; шума может не быть, или прослушивается систолический шум сопутствующего дефекта перегородки или стеноза легочной артерии.
Гипоплазия левого желудочка сердца диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в 1 мин, серым оттенком кожи, акроцианозом.
Стеноз легочной артерии проявляется грубым систолическим шумом с максимумом во И-Ш-м межреберьях вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отделов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов, наЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.
Стеноз аорты характеризуется бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во М-м межреберье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком.
Коарктация аорты проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслушивается слева или справа от грудины во II-м межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине.
27. Анатомо-физиологические особенности пищеварительной системы
Методы исследования
К органам пищеварения относятся ротовая полость, пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка, тонкий кишечник, толстый кишечник (слепая, поперечно-ободочная, сигмовидная, прямая кишки), поджелудочная железа, печень и желчевыводящие пути.
Исследование органов пищеварения начинается со сбора анамнеза. Следует выяснить наличие, характер, локализацию болей в животе и их связь с приемом пищи; наличие отрыжки, изжоги, рвоты, срыгивания; характер, цвет, количество, консистенцию, частоту стула и наличие в нем патологических примесей; наличие или отсутствие аппетита.
При осмотре живота обращают внимание на его форму, участие брюшной стенки в акте дыхания, наличие венозной сети.
При пальпации живота оценивают степень напряжения мускулатуры брюшного пресса, боли в различных отделах брюшной полости, наличие или отсутствие перитонеальных симптомов, размеры печени, селезенки, поджелудочной железы и состояние различных отделов кишечника.
Рентгенологическое исследование желудка проводится с контрастным веществом (водной взвесью сульфата бария). Это исследование позволяет оценить пищевод, его слизистую, аномалии его развития; форму, размеры и контуры слизистой желудка, перистальтику и скорость эвакуации, наличие язвы, рефлюксов, а также двенадцатиперстную кишку.
Для исследования толстой кишки применяют ирригографию. Ирригография позволяет диагностировать аномалии развития, исключить инвагинацию, полипоз и другие опухоли, а по изменению рельефа слизистой оболочки определить язвенный колит, болезнь Крона и др.
Ультразвуковое исследование Позволяет судить о размерах печени, состоянии паренхимы печени, желчного пузыря, определять диаметр общего желчного протока (холедох), а также размеры, положение и гомогенность паренхимы поджелудочной железы.
Эндоскопия различных отделов органов пищеварения, а также осмотр брюшной полости (лапароскопия). Во время эндоскопии производят прицельную биопсию с последующим гистологическим исследованием
Для диагностики поражения верхних отделов пищеварительного тракта применяется эзофаго-гастродуоденоскопия.
Для исследования нижних отделов желудочно-кишечного тракта применяют ректоромано-и колонофиброскопию.
Дуоденальное зондирование способствует диагностике билиарной системы.
Биохимические методы исследования сыворотки крови играют важную роль в оценке функционального состояния ЖКТ.
Копрологическое исследование. Он позволяет оценить виды и остатки непереваренной пищи (мышечные волокна, жир и жирные кислоты, крахмал), наличие слизи и крови, яйца гельминтов, простейших.
28. Семиотика поражения органов пищеварения
Боли в животе. Ранние боли наблюдаются при гастритах, эзофагитах.
Поздние боли – при гастродуоденитах, язвах.
Зона Шоффара – верхний правый угол, образованный двумя взаимно перпендикулярными линиями, проведенными через пупок, делится биссектрисой пополам. Здесь располагается тело поджелудочной железы.
Точка Дежардена находится на биссектрисе правого верхнего квадранта. Это болевая точка головки поджелудочной железы.
Точка Мейо-Робсона находится на биссектрисе левого верхнего квадранта, не доходя на 1/3 до края реберной дуги. Это болевая точка хвостовой части поджелудочной железы.
Симптом Мэрфи. Исследующий погружает пальцы руки ниже края реберной дуги в область проекций желчного пузыря (место пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с реберной дугой). В момент вдоха больной испытывает сильную и резкую боль.
Симптом Ортнера. Появление боли на вдохе при поколачивании ребром кисти по правому подреберью.
Симптом Кера. При вдохе возникает болевая чувствительность при обычной пальпации области желчного пузыря.
Френикус-симптом (симптом Мюсси). Болезненность при надавливании между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Симптом Боаса. Рефлекторная болезненность при надавливании справа от VIII позвонка на спине.
Отрыжка возникает вследствие возрастания интрагастрального давления на фоне недостаточности кардиального сфинктера. Отрыжка воздухом (аэрофагия).
Тошнота возникает при повышении интрадуоденального давления.
Изжога обусловлена забросом в пищевод кислого содержимого желудка.
Рвота возникает при раздражении рвотного центра при различных инфекциях, интоксикациях, менингитах, травматическом повреждении черепа и т. д. Разновидностью рвоты срыгивания
Кишечная диспепсия проявляется поносами, запорами, метеоризмом, урчанием. Стул бывает жидким, учащенным, цвет его изменяется, иногда содержит примеси в виде слизи и крови. По характеру стула можно предполагать и источник желудочно-кишечных кровотечений.
Креаторея наблюдается при ферментативной недостаточности желудка и поджелудочной железы.
Большое количество крахмала и клетчатки при панкреатической недостаточности.
Стеаторея (содержание нейтрального жира в большом количестве) при хроническом панкреатите.
Метеоризм, возникает всасывания газов и жидкого содержимого. У детей может наблюдаться снижение аппетита, реже – полное его отсутствие анорексия.
29. Синдромы поражения органов пищеварения
Этот симптомокомплекс возникает при повреждениях и острых заболеваниях органов брюшной полости и забрюшинного пространства, при которых требуется срочная медицинская (чаще хирургическая) помощь.
Ведущим симптомом острого живота является боль в животе, которая может сопровождаться шоком, частой рвотой, задержкой стула и отхождения газов, реже поносом, меленой.
Положение больного обычно малоподвижное, часто в определенной позе (с приведенными ногами к животу). Живот втянут (реже вздут). Как правило, выражены симптомы интоксикации и обезвоживания. Пальпация живота резко болезненная, мышцы передней брюшной стенки напряжены, имеется симптом Щеткина-Блюмберга.
Синдром мальабсорбции проявляется поносом с полифекалией, нарастающим истощением больного. При осмотре обнаруживается увеличенный в объеме живот вследствие скопления пищевого химуса в просвете кишечника, метеоризма.
Чаще синдром мальабсорбции наблюдается при ферментопатиях, но может возникнуть после операций на кишечнике, при тяжелых формах панкреатита, болезни Крона.
Синдром желтухи. Желтуха – окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи. Раньше всего прокрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, кожа лица.
Синдром недостаточности печени. Под этим синдромом понимаются глубокие нарушения многочисленных и крайне важных функций печени.
Обычно печеночная недостаточность развивается при 75–80 % поражении паренхимы. Различают острую и хроническую формы.
Острая форма развивается чаще у детей раннего возраста при сывороточном гепатите В, отравлениях гепатотропными ядами (например, грибами – бледной поганкой, строчками, мухоморами и др.).
Хроническая печеночная недостаточность является как бы терминальным исходом хронических заболеваний печени (например, цирроза печени) и, в отличие от острой, развивается постепенно.
Клинически печеночная недостаточность проявляется изменениями поведения больного в виде адинамии, апатии, сонливости, реже, наоборот, возбуждения, беспокойства.
Нарастает желтуха, развивается геморрагический синдром в виде кровотечений из слизистых оболочек и кровоизлияний в кожу. По мере развития этого синдрома при отсутствии эффекта от лечения больной впадает в коматозное состояние.
В детском возрасте нарастает гликогенная емкость печени (в течении первых 3-х месяцев жизни. Кишечник новорожденных как бы компенсирует недостаточность тех оргшанов, которые обеспечивают дистантное пищеварение. Панкреатическая секреция поджелудочной железы быстро нарастает, особенно после прикорма. Более быстро происходит увеличение активности трипшна, хиснотрииспна, линазы, фосфолиназы. Ферменты энтероцитов и панкреатические ферменты обеспечивают мембранное пищеварение.
30. Анатомо-физиологические особенности выделительной системы
Почки выполняют две основные функции:
1) регулируют состав внеклеточной жидкости и кислотно-основного состояния организма;
2) обеспечивают выведение из организма токсических веществ или продуктов метаболизма, подлежащих удалению.
К рождению масса почки равна 10–12 г, а к концу первого года утраивается, к 15 годам масса почек увеличивается в 10 раз. Почки имеют у детей дольчатый характер, недостаточно развит корковый слой. Сама ткань нежная, соединительнотканные прослойки выражены слабо. В почках новорожденных клубочки расположены компактно. До 2-летнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка у плодов и новорожденных состоит из кубического эпителия, при котором процесс фильтрации затруднен. Между 2 и 4-м годами жизни можно найти лишь остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочка такое же, как у взрослого человека.
У детей после 1 года жизни фильтрация мочи в клубочках приближается к таковой у взрослых.
Почечные лоханки развиты относительно хорошо. Однако мышечная и эластическая ткань развита слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим частично объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. Удетей младшего возраста наблюдается преимущественно внутрипочечное расположение лоханки.
Длина мочеиспускательного канала у мальчиков – 5–6 см (у взрослых – 14–18 см). Длина мочеиспускательного канала у девочек короче (всего 1–2 см), а его диаметр шире, чем у мальчиков. Это имеет большое практическое значение при проведении катетеризации и цистоскопии.
У детей количество, химический состав и плотность мочи в разные возрастные периоды различны, количество мочи увеличивается с возрастом.
Большое влияние на диурез оказывает температура воздуха. При высокой температуре количество мочи уменьшается, при низкой, наоборот, увеличивается. Имеет значение и питьевой режим.
Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Как известно, плотность мочи в основном характеризует реабсорбционную функцию канальцевого аппарата. Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью.
У детей после года происходит быстрое нарастание выделения фосфатов, калия, хлоридов.
В то же время количество мочевой кислоты остается на одном и том же уровне.
Очень высокое содержание мочевой кислоты и ее солей у новорожденного наблюдается на 3-4-й день жизни.
31. Семиотика поражения выделительной системы. Синдромы
Исследование мочи.
Химическое исследование мочи заключается в определении в ней содержания белка, желчных пигментов, желчных кислот, уробилина, сахара, ацетона и др.
Олигурия – уменьшение суточного количества мочи – наблюдается при недостаточном введении жидкости, лихорадочных заболеваниях, рвоте и поносе, сердечно-сосудистой недостаточности
Анурия – это когда суточный диурез менее 1/15 нормы. При почечной недостаточности (особенно она характерна для острой формы).
Полиурия – увеличение диуреза в 2 раза по сравнению с нормой.
Никтурия. Количество выделенной мочи ночью превышает количество дневной мочи.
Гипостенурия – низкая плотность мочи (1002–1005). При обильном питье, в период схождения отеков, при несахарном диабете в конечных стадиях хронического нефрита
Изостенурией считается плотность мочи, равная плотности плазмы крови (1010–1012). Это указывает на тяжелую форму почечной недостаточности.
Инструментальные методы исследования.
Обзорный рентгеновский снимок определит положение, величину и форму почек, а также рентгеноконтрастные камни.
Экскреторная урография позволяет оценить рентгеноанатомическое и функциональное состояние мочевых путей.
Радиоизотопные методы исследования: радиоизотопная ренография, сканирование почек, динамическая нефросцинтиграфия.
Цистоскопия – метод исследования мочеточников и мочевого пузыря при помощи цистоскопа.
Почечная ангиография – инструментальный метод исследования сосудистой системы почек и состояния их кровоснабжения.
Биопсия почек определяет морфологию почечной паренхимы.
Основные синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путей
Протеинурия. В нормальной моче встречаются следы белка (0,002-0,006 г/л). При патологических состояниях происходит изменение клубочковой проницаемости, почка начинает выделять сывороточные белки (альбумины и глобулины).
Пиурия. В норме при обычном микроскопическом исследовании в моче содержится не более 5–6 лейкоцитов у мальчиков и до 10 – удевочек.
Гематурия. В норме при обычной микроскопии в моче могут встречаться единичные эритроциты в препарате. При исследовании по методу Аддиса– Каковского в сутки выделяется до 1 млн эритроцитов или до 700 в мин.
Цилиндрурия. Цилиндры при обычной микроскопии не определяются, но при исследовании в суточной моче выделяется до 2000 гиалиновых цилиндров.
32. Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы. Половое развитие
Гипофиз – объединяет в единое целое всю эндокринную систему.
Гормоны гипофиза:
1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон).
Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов;
2) ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов;
3) СТГ (соматотропный гормон) – гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста;
4) гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад;
5) вазопрессин – антидиуретический гормон. Вызывает задержку воды в организме путем ее реаб-сорбции из дистальных канальцев почек;
6) окситоцин. Вызывает сокращение гладкой мускулатуры, стимулирует лактацию, усиливает диурез.
Щитовидная железа тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин, определяет нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), дифференциров-ку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях.
Паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон, который играет важную роль в регуляции обмена кальция.
Надпочечники вырабатывают кортикостероид-ные гормоны (глюкокортикоиды), минералокортикоиды, андрогены, катехоламины (адреналин, норад-реналин, допамин).
Поджелудочная железа секретирует инсулин, глюкагон, соматостатин. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови, регулирует углеводный обмен. Со-матостатин подавляет секрецию СТГ и ТТГ, гипофиза, инсулина и глюкагона.
Половое развитие детей делится на три периода:
1) допубертатный – до 6–7 лет;
2) препубертатный – с 6 до 9 лет у девочек и с 7 до 10–11 лет
3) пубертатный период – с 9-10 до 14–15 у девочек, когда происходят рост молочных желез, оволосение лобка и подмышечных впадин, изменение формы ягодиц и таза, появление менструаций, и с 11–12 до 16–17 у мальчиков, когда происходят рост гениталий, оволосение по мужскому типу, ломка голоса, появляется сперматогенез, эякуляции.