Острый лейкоз проявляется появлением в костном мозге бластных клеток, а в периферической крови – лейкимический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных форм). Общим проявлением для острых лейкозов является наличие увеличенных печени и селезенки, костный мозг трубчатых и плоских костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. Могут иметь место кровоизлияния различного характера в слизистые и серозные оболочки, органы и ткани, которые осложняются язвенно-некротическими процессами и сепсисом. Более точную форму лейкоза определяют по цитохимическим характеристикам и морфологии клеток.
Хронические лейкозы – это такие формы лейкозов, при которых морфологическим субстратом опухолевых разрастаний являются более зрелые, чем бластные, клетки крови, достигшие определенного уровня дифференцировки. В основе хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) лежат лимфоидная гиперплазия и метаплазия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки, костного мозга), сопровождающиеся лимфоидной инфильтрацией других органов и тканей. Опухолевая природа ХЛЛ не вызывает сомнений, но это доброкачественная форма опухоли. Чаще больной – мужчина после 40 лет. В пунктате костного мозга обнаруживается гиперплазия лимфоидных элементов, увеличиваются незрелые формы и тельца Боткина—Гумпрехта.
Различают основные клинико-гематологические варианты:
1) классический (генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, изменения лейкемической крови);
2) генерализованная гиперплазия периферических лимфатических узлов;
3) вариант с избирательным увеличением одной из групп лимфоузлов;
4) спленомегалический (преимущественно увеличивается селезенка);
5) кожный вариант – в виде лимфом или эритродермии;
6) костномозговой – проявляется только лимфоидной метаплазией костного мозга.
Хронический миелолейкоз – системное заболевание крови, сопровождающееся миелоидной гиперплазией костного мозга за счет незрелых гранулоцитов, созревание которых заторможено, миелоидной метаплазией селезенки (темно-красного цвета с очагами ишемии, склероз и гемосидероз пульпы), печени (серо-коричневая с лейкозными инфильтрациями по ходу синусов, жировая дистрофия, гемосидероз), лимфатических узлов (серовато-красного цвета с лейкозной инфильтрацией) и других органов. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей – серо-красный или серо-желтый гноевидный.
Лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфосаркома – это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Лимфатические узлы плотные, на разрезе серо-розовые с участками некроза и кровоизлияний. Процесс метастазирует в различные органы и ткани. Грибовидный микоз – это относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. В опухолевом инфильтрате находятся плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают форму гриба, легко изъязвимы и имеют синюю окраску. При болезни Сезари в опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Ретикулосаркома – это злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.
Лимфогрануломатоз – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично, распространение происходит с помощью метастазирования. В 1832 г. А. И. Ходжкин исследовал и описал 7 пациентов с поражением лимфатических узлов и селезенки. Заболевание получило название «болезнь Ходжкина», что было предложено С. Уилксом в 1865 г. Этиология окончательно не ясна. Некоторые полагают, что лимфогрануломатоз связан с вирусом Эпштейна—Барра. Генез клеток (Рид—Березовского—Штернера), которые патогномоничны для лимфогрануломатоза, не ясен. Это многоядерные клетки, несущие на своей поверхности антигены, аналогичные лимфоидному ростку и моноцитоидному ростку. Патологическая анатомия: за субстрат лимфогрануломатоза принимается полиморфно-клеточная гранулома, которая состоит из лимфоцитов, ретикулярных клеток, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток и фиброзной ткани. Лимфогрануломатозная ткань изначально формируется в отдельные мелкие узелки, расположенные внутри лимфатического узла. В дальнейшем прогрессируя, она вытесняет нормальную ткань узла и изменяет его рисунок. Гистологическая особенность лимфогрануломы представлена гигантскими клетками Березовского—Штернберга. Это крупные клетки, диаметром 25 мкм и больше (до 80 мкм), которые содержат 2 и более круглых или овальных ядра, часто находятся рядом, что создает впечатление зеркального изображения. Внутриядерный хроматин нежный, равномерно расположенный, ядрышко четкое, крупное, в большинстве случаев эозинофильное. Клинико-морфологическая классификация приведена в таблице 1.
Таблица 1
Клинико-морфологическая классификация
При прогрессировании заболевания из очагов поражения пропадают лимфоциты, что в результате отражается на смене гистологических вариантов, которые представляют собой фазы развития заболевания. Наиболее стабильным вариантом является нодулярный склероз.
Тромбоцитопении – группа заболеваний, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов вследствие их повышенного потребления или недостаточного образования. Патологическая анатомия. Основной характеристикой является геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже в слизистых оболочках и еще реже во внутренних органах. Кровотечения могут быть как желудочные, так и легочные. Может иметь место увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфоидной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге.
3. Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежит нарушение гемостаза. Делятся на приобретенные и врожденные тромбоцитопатии (синдром Чедиака—Хигаси, тромбастения Гланцмана).
Патологическая анатомия: проявляются в виде геморрагического синдрома.
ЛЕКЦИЯ № 12. Болезни сердечно-сосудистой системы
Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы наибольшее значение имеют: эндокардит, миокардит, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, цереброваскулярные болезни и васкулиты.
1. Эндокардит
Эндокардит – воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). Различают первичный (септический, фибропластический) и вторичный (инфекционный) эндокардиты. Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией – это редко встречающаяся патология, проявляющаяся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом с поражением кожи и внутренних органов.
Патологическая анатомия
Париетальный эндокард желудочков сердца становится резко утолщенным за счет фиброза, эластические волокна замещаются коллагеновыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы. Кожа, миокард, печень, почки, легкие, головной мозг, скелетные мышцы, стенки сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы. Характерны тромбозы и тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани с инфильтрацией ее эозинофилами.
2. Миокардит
Миокардит – воспаление миокарда, т. е. мышцы сердца. Может быть вторичным, вследствие воздействия вирусов, бактерий, риккетсий и др. Как самостоятельное заболевание проявляется идиопатическим миокардитом, когда воспалительный процесс протекает только в миокарде.
Патологическая анатомия
Сердце увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты. Мышцы на разрезе пестрые, клапаны интактны. Выделяют 4 морфологические формы:
1) дистрофический, или деструктивный, тип характеризуется гидропической дистрофией и лизисом кардиоцитов;
2) воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отеком и инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками – нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами и др.; дистрофические изменения развиты умеренно;
3) смешанный тип – это сочетание двух вышеописанных типов миокардита;
4) сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов васкулитами.
В других органах отмечается застойное полнокровие, дистрофические изменения паренхиматозных элементов, тромбоэмболии сосудов, инфаркты и кровоизлияния в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке и т. д.
3) смешанный тип – это сочетание двух вышеописанных типов миокардита;
4) сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов васкулитами.
В других органах отмечается застойное полнокровие, дистрофические изменения паренхиматозных элементов, тромбоэмболии сосудов, инфаркты и кровоизлияния в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке и т. д.
3. Порок сердца
Порок сердца – это стойкое необратимое нарушение в строении сердца, нарушающее его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца, компенсированные и декомпенсированные. Порок может быть изолированным и сочетанным.
Патологическая анатомия
Порок митрального клапана проявляется недостаточностью либо стенозом или их сочетанием. При стенозе в створках клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествляются. Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды тоже склерозируются, становятся толстыми и укороченными. Левое предсердие расширяется и стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. При недостаточности митрального клапана развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.
Порок аортального клапана. Отмечается срастание створок клапана между собой, в склерозированные створки откладывается известь, что приводит как к сужению, так и к недостаточности. Сердце гипертрофируется за счет левого желудочка. Пороки трикуспидального клапана и клапана легочной артерии имеют такую же патологоанатомическую картину.
4. Кардиосклероз
Кардиосклероз – разрастание соединительной ткани в сердечной мышце. Различают диффузный и очаговый (рубец после инфаркта миокарда) кардиосклероз. Патологоанатомически очаговый кардиосклероз представлен белесоватыми полосками. Диффузный кардиосклероз или миофиброз характеризуется диффузным утолщением и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соединительной ткани.
5. Атеросклероз
Атеросклероз – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечноэластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани.
Этиология
Обменные (гиперхолестеринемия), гормональные (при сахарном диабете, гипотиреозе), гемодинамические (повышение сосудистой проницаемости), нервные (стресс), сосудистые (инфекционное поражение, травмы) и наследственные факторы.
Микроскопия
Микроскопически выделяют следующие виды атеросклеротических изменений.
1. Жировые пятна или полоски – это участки желтого или желто-серого цвета, которые склонны к слиянию. Они не возвышаются над поверхностью интимы и содержат липиды (окрашиваются суданом).
2. Фиброзные бляшки – это плотные, овальные или округлые, белые или бело-желтые образования, содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы. Они сливаются между собой, имеют бугристый вид и сужают сосуд.
3. Осложнение поражения возникает в тех случаях, когда в толще бляшки преобладает распад жиробелковых комплексов и образуется детрит (атеромы). Прогрессирование атероматозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки, ее изъязвлению, кровоизлияниям в толщу бляшки и образованию тромботических наложений. Все это приводит к острой закупорке просвета сосуда и инфаркту кровоснабжающегося данной артерией органа.
4. Кальциноз или атерокальциноз – это завершающая стадия атеросклероза, которая характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т. е. обызвествлением. Происходит петрификация бляшек, они становятся каменистыми. Сосуды деформируются.
При микроскопическом исследовании также определяют и стадии морфогенеза атеросклероза.
1. Долипидная стадия характеризуется повышением проницаемости мембран интимы и мукоидным набуханием, накапливаются белки плазмы, фибриноген, гликозоаминогликаны. Образуются пристеночные тромбы, фиксируются липопротеиды очень низкой плотности, холестерин. Эндотелий, коллагеновые и эластические волокна подвергаются деструкции.
2. Липоидозная стадия характеризуется очаговой инфильтрацией интимы липидами, липопротеидами, белками. Все это накапливается в гладкомышечных клетках и макрофагах, которые называются пенистые или ксантомные клетки. Выраженно визуализируются набухание и деструкция эластических мембран.
3. Липосклероз характеризуется разрастанием молодых соединительных элементов интимы с последующим ее созреванием и формированием фиброзной бляшки, в которой появляются тонкостенные сосуды.
4. Атероматоз характеризуется распадом липидных масс, которые имеют вид мелкозернистой аморфной массы с кристаллами холестерина и жирных кислот. При этом имеющиеся сосуды могут тоже разрушаться, что приводит к кровоизлиянию в толщу бляшки.
5. Стадия изъязвления характеризуется образованием атероматозной язвы. Ее края подрытые и неровные, дно образовано мышечным, а иногда и наружным слоем стенки сосуда. Дефект интимы может быть покрыт тромботическими массами.
6. Атерокальциноз характеризуется откладыванием в атероматозные массы извести. Образуются плотные пластинки – покрышки бляшки. Накапливаются аспарагиновая и глутаминовая кислоты, с карбоксильными группами которых связываются ионы кальция и осаждаются в виде фосфата кальция.
Клинико-морфологически выделяют: атеросклероз аорты, коронарных и мозговых сосудов, атеросклероз артерий почек, кишечника и нижних конечностей. Исходом являются ишемия, некроз и склероз. А при атеросклерозе сосудов кишечника и нижних конечностей может развиться гангрена.
6. Гипертоническая болезнь
Гипертоническая болезнь – хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является стойкое повышение артериального давления. Классификация. По характеру течения: злокачественная и доброкачественная гипертензия. По этиологии: первичная и вторичная гипертензия. Клинико-морфологические формы: сердечная, мозговая и почечная. В механизме развития принимает участие ряд факто-ров – нервный, рефлекторный, гормональный, почечный и наследственный.
Патологическая анатомия
При злокачественной гипертензии в результате спазма артериолы базальная мембрана эндотелия гофрирована и деструктирована, ее стенки плазматически пропитаны или фибриноидно некротизированы. При доброкачественной гипертензии следует выделить три стадии.
1. Доклиническая, когда лишь компенсаторно гипертрофирован левый желудочек.
2. Стадия распространенных изменений артерий. Стенки сосудов плазматически пропитаны и, как исход, имеют место гиалиноз или атеросклероз. Эластофиброз – гипертрофия и расщепление внутренней эластической мембраны и разрастание соединительной ткани.
3. Вторичные изменения органов развиваются по двум путям: либо медленно, приводя к атрофии паренхимы и склерозу органов, либо молниеносно – в виде кровоизлияний или инфарктов.
7. Ишемическая болезнь сердца
Ишемическая болезнь сердца – группа заболеваний, обусловленных абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока.
Непосредственными причинами являются длительный спазм, тромбоз, атеросклеротическая окклюзия, а также психоэмоциональное перенапряжение.
Патогенетические факторы ишемической болезни такие же, как при атеросклерозе и гипертонической болезни. Течение носит волнообразный характер с короткими кризами, на фоне хронической недостаточности коронарного кровообращения.
Инфаркт миокарда – это ишемический некроз сердечной мышцы.
Классификация
По времени возникновения: острейшая (первые часы), острая (2–3 недели), подострая (3–8 недель) и стадия рубцевания.
По локализации: в бассейне передней межжелудочковой ветви левой венечной артерии, в бассейне огибающей ветви левой венечной артерии и основном стволе левой венечной артерии.
По локализации зоны некроза: переднеперегородочный, передневерхушечный, переднебоковой, высокий передний, распространенный передний, заднедиафрагмальный, заднебазальный, заднебоковой и распространенный задний.
По распространенности: мелкоочаговый, крупноочаговый и трансмуральный.
По течению: некротическая стадия и стадия рубцевания. В некротическую стадию (гистологически) инфаркт представляет собой зону некроза, в котором периваскулярно сохраняются островки сохраненного миокарда. Зона некроза отграничена от здоровой ткани демаркационной линией (лейкоцитарная инфильтрация).
О стадии рубцевания говорят тогда, когда на место лейкоцитов приходят макрофаги и молодые клетки фибропластического ряда. Новообразованная соединительная ткань вначале рыхлая, затем она созревает и превращается в грубоволокнистую. Таким образом, при организации инфаркта на его месте образуется плотный рубец.