АСФИКСИЯ
Асфиксия новорожденных представляет собой синдром, характеризующийся отсутствием дыхания, нерегулярными или неэффективными дыхательными движениями при рождении, у ребенка с наличием сердечной деятельности. Различают асфиксию плода, которая подразделяется на антенатальную и интранатальную, и асфиксию новорожденного. Асфиксию новорожденного делят на первичную, когда новорожденный после перевязки пуповины самостоятельно не дышит, и вторичную, возникающую в последующие часы и дни жизни новорожденного. Вторичная асфиксия может развиться вследствие аспирации, пневмопатий, родовой травмы головного и спинного мозга, врожденных пороков сердца, легких, мозга. Перечислим факторы, ассоциированные с асфиксией. Антенатальные факторы: сахарный диабет у матери, гипертония беременных, гипертоническая болезнь матери, хронические заболевания матери (сердечно-сосудистые, щитовидной железы, неврологические, легочные, почечные), анемия, мертворождение или неонатальная смерть детей при предыдущих беременностях, кровотечения во 2-3-м триместрах, инфекции матери, многоводие, маловодие, недоношенность, переношенность, многоплодная беременность, лекарственная терапия (препараты магния, лития, адреноблокаторы), наркомания матери, пороки развития плода, сниженная двигательная активность плода, возраст матери менее 16 или более 35 лет. Интранатальные факторы: экстренное кесарево сечение, щипцы или вакуум-экстрактор в родах, ягодичное и другие аномальные предлежания, преждевременные, стремительные роды, безводный промежуток более 18 ч, затяжные роды более 24 ч, второй период родов более 2 ч, брадикардия плода, общая анестезия в родах, наркотики, полученные матерью в течение 4 ч до родов, обвитие пуповины вокруг ребенка и ее выпадение, отслойка плаценты, предлежание плаценты. У большинства детей, родившихся в острой асфиксии, имеет место сочетание перечисленных выше факторов, но можно выделить 5 ведущих механизмов, приводящих к острой асфиксии новорожденных:
1) прерывание кровотока через пуповину (истинные узлы пуповины, ее сдавление, тугое обвитие пуповины вокруг шеи или других частей тела ребенка);
2) нарушение обмена газов через плаценту (преждевременная отслойка плаценты, предлежание плаценты и др.);
3) нарушение кровообращения в материнской части плаценты (чрезмерно активные схватки, артериальная гипотензия или гипертензия любой этиологии у матери);
4) ухудшение оксигенации (насыщения кислородом) крови матери (анемия, сердечно-сосудистые заболевания, дыхательная недостаточность);
5) невозможность самостоятельного адекватного дыхания ребенка (пороки развития, поражения ЦНС, медикаментозная терапия матери и др.).
Однако следует отметить, что не существует какого-нибудь единственного диагностического признака, позволяющего с уверенностью предсказать рождение ребенка в состоянии интранатальной асфиксии. Таким образом, асфиксия – это удушье, остро возникающий патологический процесс, вызванный различными причинами, в основе которых лежит недостаток кислорода в крови (гипоксемия) и тканях (гипоксия) и накопление в организме углекислоты (гиперкапния) и других кислых продуктов обмена веществ, что приводит к развитию метаболического ацидоза. Тканевая гипоксия развивается вследствие недостаточного поступления кислорода. Клетки организма теряют способность поглощать кислород. Патологический ацидоз увеличивает проницаемость сосудистой стенки и клеточных мембран, что приводит к расстройству кровообращения, нарушению процессов свертывания крови, кровоизлияниям в различные органы. Сосуды утрачивают тонус и переполняются кровью, жидкая часть крови выходит в окружающие ткани, развиваются отек и дистрофические изменения в клетках всех органов и систем.
Окончательную тяжесть асфиксии диагностируют не в родильной комнате, а по окончании раннего неонатального периода.
Клиника. Согласно Международной классификации болезней IX пересмотра (Женева, 1980 г.) в зависимости от тяжести состояния ребенка при рождении выделяют средней тяжести, или умеренную, и тяжелую асфиксии при рождении. Состояние новорожденного при рождении оценивают на 1-й и 5-й минуте жизни по шкале, предложенной американским акушером Виржинией Апгар в 1950 г. Среднетяжелая (умеренная) асфиксия описывается в МКБ следующим образом: нормальное дыхание не установилось в течение первой минуты после рождения, но частота сердцебиений – 100 и более в мин, мышечный тонус незначительный, слабая реакция на раздражение. Оценка по шкале Апгар через 1 мин составляет 4–6 баллов. В первые минуты жизни ребенок чаще вялый, однако отмечается спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр и раздражения слабая. Физиологические рефлексы новорожденного угнетены. Крик короткий и малоэмоциональный. Кожные покровы цианотичные, но при проведении оксигенации быстро розовеют. При аускультации сердца выявляют тахикардию, тоны сердца – повышенной звучности или приглушены. Дыхание ритмичное с подвздохами, характерны повторные кратковременные апноэ. В первые часы жизни у таких новорожденных появляется гипервозбудимость. Характерными проявлениями являются мелкоразмашистый тремор рук, усиливающийся при крике и беспокойстве, раздраженный крик, нарушение сна, частые срыгивания. Изменения физиологических рефлексов новорожденных и мышечного тонуса индивидуальны. Описанные нарушения преходящи и носят функциональный характер, являясь следствием метаболических нарушений и внутричерепной гемодинамики. Состояние детей, перенесших умеренную гипоксию при рождении, при проведении адекватной терапии быстро улучшается и становится удовлетворительным к 4-5-м суткам жизни. Тяжелая асфиксия: пульс при рождении менее 100 ударов в мин, замедляющийся или установившийся, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Оценка по Апгар – 0–3 балла. Состояние ребенка при рождении расценивают как тяжелое или очень тяжелое. Мышечный тонус, спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр и болевое раздражение снижены или отсутствуют. Физиологические рефлексы новорожденных в первые часы жизни вызвать обычно не удается. Цвет кожных покровов бледный и восстанавливается при активной оксигенации до розового медленно, что говорит о выраженных нарушениях метаболизма и микроциркуляции. Тоны сердца приглушены или глухие. Меконий отходит до или во время родового акта. Кардиореспираторная депрессия при рождении – это синдром, характеризующийся наличием при рождении и в первые минуты жизни угнетения основных жизненных функций, включая брадикардию, неэффективным дыханием, пониженным мышечным тонусом, угнетением ЦНС, но при отсутствии в крови гиперкапнии, гипоксемии. При оценке по Апгар через 1 мин такие дети имеют 4–6 баллов, но через 5 мин после оптимальной организации условий окружающей среды и временной дыхательной или другой поддержке оценка по шкале Апгар становится 7 баллов и выше. Поэтому общепринято, что оценка лишь по шкале Апгар не может быть единственным критерием асфиксии и низкая оценка по Апгар через 1 мин после рождения – не всегда синоним асфиксии.
Осложнения. Выделяют две группы осложнений: ранние, развивающиеся в первые часы и сутки жизни, и поздние – с конца первой недели жизни и далее. Среди ранних осложнений, помимо поражений мозга (отек, внутричерепные кровоизлияния, некрозы), особенно часты гемодинамические (сердечная недостаточность, легочная гипертензия), почечные, легочные (отек, кровотечения, синдром аспирации мекония, пневмония и др.), желудочно-кишечные (парезы, некротизирующий энтероколит), геморрагические (анемия, тромбоцитопения). Среди поздних осложнений превалируют инфекционные (пневмонии, менингит, сепсис, некротизирующий энтероколит и др.) и неврологические (гидроцефальный синдром, гипоксически-ишемическая энцефалопатия).
Диагностика. Асфиксию диагностируют исходя из клинических данных, особенно из оценки по шкале Апгар на 1-й и 5-й мин жизни, а также из основных клинико-лабораторных параметров.
Лечение. Асфиксия (удушье) новорожденных – угрожающее жизни состояние, выведение из которого требует следования универсальным реанимационным принципам, изложенным П. Сафаром (1980 г.) в качестве АВС-реанимации, где: А – airway – освобождение, поддержание свободной проходимости воздухоносных путей; В – breath – дыхание, обеспечение вентиляции – искусственной (ИВЛ) или вспомогательной (ВВЛ); С – cаrdial circulation – восстановление или поддержание сердечной деятельности и гемодинамики. У новорожденных имеются особенности оказания реанимационного пособия в родильном зале, что обусловлено своеобразием реактивности организма этого периода жизни человека. Основные принципы оказания первичной помощи новорожденному можно сформулировать так:
1) плановость реанимационного пособия, что обеспечивается готовностью персонала, места и оборудования, медикаментов;
2) «температурная защита» новорожденного;
3) не ожидать оценки по Апгар и оказывать реанимационное пособие уже на первой минуте жизни;
4) АВС-реанимация с обязательной оценкой эффективности каждого шага;
5) асептика при проведении всех мероприятий;
6) минимизация медикаментозной терапии;
7) осторожное отношение к инфузионной терапии;
8) стремление как можно раньше начать энтеральное питание;
9) мониторное наблюдение в последующем (клиническое, лабораторное, аппаратное).
В родзале или около него круглосуточно должен быть готов к оказанию помощи новорожденному «островок реанимации», который состоит из нескольких блоков:
1) оптимизации окружающей среды и температурной защиты – обогреваемый столик, источник лучистого тепла, стерильные теплые пеленки;
2) восстановления проходимости дыхательных путей – электроотсос, резиновые груши, оральные воздуховоды, эндотрахеальные трубки, детский ларингоскоп;
3) оксигенотерапии – источник сжатого воздуха, установка для увлажнения и подогрева воздушно-кислородной смеси, набор соединительных трубок и приспособлений для введения кислорода;
4) искусственной вентиляции легких (дыхательный мешок типа Амбу, аппараты для автоматической вентиляции легких);
5) медикаментозной терапии – одноразовые шприцы, перчатки, наборы медикаментов, катетеров для пупочной вены;
6) контроля жизнедеятельности – кардиомонитор, аппарат для измерения артериального давления, фонендоскоп, секундомер.
Алгоритм первичной помощи новорожденному, родившемуся в асфиксии, включает несколько этапов. I этап реанимации начинается с отсасывания катетером содержимого полости рта в момент рождения головки или сразу после рождения ребенка. Если дыхание отсутствует, надо провести нежную, но активную тактильную стимуляцию – щелкнуть ребенка по подошве или энергично обтереть его спину. Ребенка принимают в стерильные подогретые пеленки, быстро переносят на реанимационный столик под источник лучистого тепла. При укладывании головной конец ребенка должен быть несколько опущен. Околоплодные воды, слизь с кожи ребенка обтирают теплой пеленкой. В случае тяжелой асфиксии проводят незамедлительную интубацию с последующей санацией дыхательных путей. Доношенный ребенок отделяется от матери сразу после рождения, а недоношенный – через 1 мин. В конце I этапа реанимации оценивают дыхание ребенка. При адекватном дыхании, частоте сердечных сокращений выше 100 в мин и небольшом акроцианозе кожи реанимационные мероприятия прекращают, за ребенком организуют наблюдение.
Если дыхание отсутствует, то переходят ко II этапу реанимации. Задачей II этапа является восстановление внешнего дыхания. Мероприятия начинают с вентиляции легких с помощью маски и дыхательного мешка. Частота – 30–50 вдохов/мин. Хорошие экскурсии грудной клетки свидетельствуют о достаточной вентиляции альвеол, а также об отсутствии серьезных нарушений проходимости дыхательных путей.
На III этапе реанимации проводится терапия гемодинамических и метаболических расстройств. В случае очень тяжелого состояния после проведения первичной реанимации и медленного восстановления жизненно важных функций желателен перевод в отделение реанимации новорожденных детской больницы. Если на протяжении 15–20 мин у ребенка не появляется самостоятельное дыхание и сохраняется стойкая брадикардия, то высока вероятность тяжелого поражения мозга, и необходимо решать вопрос о прекращении реанимационных мероприятий.
ГЛАВА 3. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Пороки развития представляют собой стойкие морфологические изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода, иногда – после рождения ребенка вследствие нарушения дальнейшего формирования органов. Эти изменения вызывают нарушения соответствующих функций. Синонимами термина «пороки развития» являются «врожденные пороки», «аномалии развития», «дисплазии». Однако под аномалиями развития и дисплазиями понимают только такие пороки, при которых анатомические изменения не приводят к существенному нарушению функций, например деформации ушных раковин, не обезображивающие лица больного и существенно не отражающиеся на восприятии звуков. Грубые пороки развития, при которых обезображивается внешний облик ребенка, нередко называют уродствами. Однако термин «уродство» – понятие скорее социальное, чем медицинское.
ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Причины возникновения врожденных пороков вообще и нервной системы в частности весьма разнообразны. Их могут обусловливать мутации, а также их сочетанное воздействие. Г. И. Лазюк (1982 г.) выделяет следующие причины врожденных пороков:
1) эндогенные (внутренние) факторы:
а) изменения наследственных структур (мутации);
б) «перезревание» половых клеток;
в) эндокринные заболевания;
г) влияние возраста родителей;
2) экзогенные (внешние) факторы:
а) физические – радиационные, механические воздействия;
б) химические – лекарственные препараты, химические вещества, применяемые в промышленности и в быту, гипоксия, неполноценное питание, нарушения метаболизма;
в) биологические – вирусные заболевания, протозойные инвазии, изоиммунизация.
Одной из главных причин пороков развития являются мутации. В организме они происходят постоянно (спонтанные мутации) под воздействием естественного фона радиации и процессов тканевого метаболизма. При дополнительном воздействии на организм ионизирующего излучения или химических мутагенов происходят индуцированные мутации.
Мутации могут быть генными, хромосомными и геномными. Первые представляют собой новые молекулярные состояния гена. С мутацией единичных генов связано около 13 % пороков.
Хромосомные мутации – это изменения хромосом в виде транслокации, делеции, дупликации и инверсии.
Геномные мутации – изменение числа хромосом или хромосомных наборов. Хромосомные и геномные мутации индуцируют развитие хромосомных болезней. Под «перезреванием» половых клеток понимают комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до образования зиготы. Они наблюдаются в основном при увеличении времени от эякуляции до слияния спермия с яйцеклеткой и связаны преимущественно с изменением рН среды в половых путях, снижением подвижности сперматозоидов, с нарушением проходимости труб. Следствием «перезревания», по-видимому, является нерасхождение хромосом, что в дальнейшем проявляется геномными мутациями.
Среди эндокринных заболеваний, вызывающих пороки развития, главную роль играет сахарный диабет. Пороки развития у детей возникают как при клинически проявляющихся, так и при латентных формах заболевания у матери, но особенно часто – у женщин, которые заболели в препубертатном периоде. Зависимость состояния ребенка от возраста родителей, в котором произошло его зачатие, хорошо известна. Так, у женщин старше 35 лет и мужчин старше 40 лет значительно увеличивается риск рождения ребенка с хромосомными болезнями, обусловленными числовыми изменениями хромосом. У отцов с возрастом повышается риск рождения ребенка с пороками, обусловленными вновь возникшими доминантными мутациями.
Тератогенный эффект может наступить при воздействии ряда ионизирующих излучений и зависит от вида и энергии радиоизотопов, длительности их воздействия (острое облучение опаснее хронического) и суммарной дозы, а также от срока беременности (чем меньше, тем больше радиочувствительность плода) и индивидуальной чувствительности. Поглощенная плодом доза излучения в 10 рад в первую и в 20 рад – во вторую половину беременности может вызвать изменение его развития, в первую очередь увеличение патологии со стороны ЦНС (микроцефалия, нарушение миелинизации, катаракта), недостаточность эндокринной и иммунной систем. Тератогенная роль механических факторов (давление матки на плод при маловодии, шум, вибрация и др.) в развитии пороков центральной нервной системы пока еще окончательно не выяснена. Амниотические тяжи, особенно амниотические сращения, приводят к развитию амниотических перетяжек на конечностях, колобоме лица. Исследования тератогенного действия химических веществ, в том числе и медикаментов, особенно интенсивно стали проводиться с 1961 г., когда установили, что в результате приема женщинами седативного препарата талидомида в начале беременности дети рождаются с синдромом талидомидной эмбриопатии, проявляющимся в основном агенезией или гипогенезией длинных трубчатых костей, иногда – пороками развития глаз, ушей, сердца, почек, половых органов. Из огромного количества медикаментов, тератогенный эффект которых доказан в эксперименте, на человека тератогенно действуют лишь определенные противосудорожные препараты (фенитоин, фенобарбитал), антикоагулянты (варфарин), противоопухолевые средства (миелосан, эндоксан) и антимиотические (колхицин) средства, антиметаболиты (аминоптерин). Антибиотики, принимаемые беременной, могут оказывать патологическое влияние на развитие плода. Однако истинных пороков развития они не вызывают. Особого внимания заслуживает внутриутробное повреждение плода в результате хронического употребления алкоголя в течение беременности. Еще в 1959 г. Л. А. Богданович отмечала, что у женщин, хронически употребляющих спиртные напитки, дети в 34,5 % случаев рождаются недоношенными, в 19 % – физически ослабленными, в 3 % случаев – с выраженными пороками развития. Позже был описан синдром алкогольных эмбриофетопатий. Для него характерны врожденная гипоплазия и постнатальный дефицит роста и массы тела, общая задержка физического и психического развития, микроцефалия, короткие и узкие глазные щели, узкий скошенный лоб, эпикант, узкая красная кайма верхней губы, гипоплазия нижней челюсти. Он часто сопровождается гиперрефлексией, тремором, изменчивым мышечным тонусом, реже – спонтанными клоническими судорогами, опистотонусом, слабостью сосательного рефлекса. Кроме того, могут развиваться пороки сердца, почек, половых органов, конечностей. Установлено, что в первые годы жизни у таких детей сохраняется отставание в психомоторном, прежде всего речевом, развитии, часто сочетающееся с гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью. Специфической особенностью интеллектуальных нарушений у этих детей служит наличие нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности и эмоционально-личностной незрелости. Имеют место также отдельные признаки «лобной психики», что проявляется малой критичностью, эйфорией, импульсивностью, слабой регуляцией произвольной деятельности. Непосредственно гипоксия крайне редко является причиной пороков. Гипоксия может лишь индуцировать развитие пороков мультифакториального происхождения, например гидроцефалию. По-видимому, чаще пороки вызывают местное нарушение кровообращения, связанное с окклюзией сосудов. Неполноценное питание как тератогенный фактор действует при дефиците микроэлементов, особенно цинка, что обычно наблюдается в случаях хронических энтероколитов, безмясной диеты, приема больших доз салицилатов. Это может индуцировать пороки развития преимущественно ЦНС – главным образом гидроцефалию, микрофтальмию или анафтальмию, иногда – искривления позвоночника, расщелины неба, пороки сердца, грыжи.