Первичный туберкулез в основном возникает у детей и подростков. Наиболее существенными факторами риска его развития являются
1. отсутствие вакцинации
2. контакт с больным туберкулезом
3. выраженная и гиперергическая реакция Манту, ее вираж, нарастание размеров папулы по сравнению с предыдущим, отсутствие химиопрофилактики в этих случаях
4. отсутствие рубчика после вакцинации БЦЖ.
Определенное значение имеют сопутствующие заболевания, социальный статус, особенно при наличии контакта, наследственная предрасположенность.
Основными особенностями первичного туберкулеза являются: поражение лимфатической системы с накоплением возбудителя прежде всего в лимфатических узлах, лимфо-гематогенное распространение туберкулезной инфекции, склонность к высокому уровню специфической сенсибилизации, частое вовлечение в процесс серозных оболочек, в первую очередь плевры, а также внелегочные локализации. Возможно развитие параяспецифических реакций типа узловатой эритемы, фликтенулезного кератоконъюнктивита и др. Отмечается высокая частота туберкулезного поражения бронхов.
Течение первичного туберкулеза в целом доброкачественное, заболевание имеет склонность к самоизлечению. Однако при этом возникают выраженные остаточные изменений являющиеся источником вторичного туберкулеза. Они не развиваются при своевременном выявлении и лечении.
При регулярном проведении туберкулинодиагностики, правильной оценке туберкулиновых реакций, своевременном назначении химиопрофилактики первичный туберкулез развивается очень редко. Большое значение в его предупреждении имеют также вакцинация и ревакцинация БЦЖ.
Существует несколько форм первичного туберкулеза:
1. туберкулезная интоксикация
2. первичный туберкулезный комплекс
3. туберкулез внутригрудных лимфоузлов
4. хронически текущий первичный туберкулез.
По генезу к первичному туберкулезу у части больных могут относиться также туберкулез периферических и мезентериальных лимфоузлов, милиарный, диссеминированный туберкулез, туберкулезный менингит, плеврит и полисерозит. В настоящее время в структуре клинических форм первичного туберкулеза преобладают лимфадениты, преимущественно внутригрудных лимфоузлов; первичный туберкулезный комплекс около 25% случаев, плевриты 12–15% случаев. Милиарный, диссеминированный туберкулез, туберкулезный менингит у детей в Беларуси встречаются крайне редко. Переход первичного туберкулеза в хронические формы также редко встречается, сопровождается длительным волнообразным течением с поражением лимфатических узлов и развитием параспецифических реакций, так называемых «масок туберкулеза»: кератоконъюнктивиты и блефариты, поражение суставов, известное как ревматизм Понсе, а также лейкемоидные реакции, изменения со стороны сердечнососудистой и нервной системы. Вторичный туберкулез характеризуется большим разнообразием клинических форм и патоморфологических проявлений, особенно при хроническом течении болезни со свойственной туберкулезу сменой периодов обострения и затихания процесса.
Патогенез раннего периода первичной туберкулезной инфекции.Уже в начале прошлого века появились данные о возможности нахождения в организме человека латентной первичной туберкулезной инфекции без явных проявлений, как клинических, так и морфологических. А. И. Каграмановым для подобной ситуации был предложен термин «латентный микробизм». Такое состояние может возникать при достаточно высокой резистентности и небольшом количестве попавших в организм микобактерий туберкулеза.
Микобактерии туберкулеза, проникшие в организм независимо от пути заражения, способны быстро распространяться в нем лимфогенным и гематогенным путями, попадая в различные органы и ткани, но в первую очередь, оседая в лимфатической системе (лимфоузлах). Часто состояние «латентного микробизма» является лишь начальным этапов во взаимодейтвии туберкулезной инфекции и макроорганизма. Туберкулиновые пробы также отрицательные. Этот период называют еще предаллергическим. Его длительность обычно у большинства первично инфицированных больных в различных органах и тканях возникают изменения, которые называют параспецифическими. Они имеют токсикоаллергическое происхождение, разнообразны, характерен клеточный полиморфизм. Это могут быть васкулиты, диффузная и узелковая макрофагальная реакция и др.
Клинические проявления ранней туберкулезной инфекции индивидуальны и зависят от состояния защитных сил организма, вирулентности, массивности инфекции и повторяемости инфицирования. У большинства детей и подростков она протекает бессимптомно или малосимптомно, проявляясь виражом туберкулиновой реакции, появление которого и свидетельствует о наступлении раннего периода первичной инфекции, а также повышением утомляемости, снижением аппетита, небольшом похудании, бледности кожных покровов, появлением небольшой гиперплазии шейных и подмышечных лимфоузлов.
Такого рода изменения, совпадающие по времени с виражом туберкулиновой реакции, следует расценивать не как заболевание туберкулезом, а как первичное инфицирование. При проведении химиопрофилактики эти явления быстро проходят.
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Самой начальной формой первичного туберкулеза как заболевания является ранняя туберкулезная интоксикация, которая возникает в результате первичного инфицирования организма обычно в детском или подростковом возрасте. Сам термин туберкулезная интоксикация предложил известный российский и советский педиатр А. А. Кисель, описавший симптомокомплекс, характерный для хронической туберкулезной интоксикации в современном представлении; При ослаблении естественной резистентности МБТ, попадая в организм, распространяются по лимфатическим путям поступают во внутригрудные лимфоузлы, оттуда через Трудной проток в кровь и распространяются, оседая в органах и тканях, но преимущественно в лимфатической системе, где и размножаются. Их активная жизнедеятельность сопровождается выделением токсических продуктов, которые и обусловливают интоксикационный синдром. При этом макроскопически определяемые туберкулезные изменения отсутствуют. Под ранней туберкулезной интоксикацией следует понимать проявления, возникающие при первичной туберкулезной инфекции и характеризующиеся комплексом функциональных нарушений и объективными признаками интоксикации, выявляющимися в период виража туберкулиновых реакций или в течение 1-го года после виража.
Заболевание проявляется клинической симптоматикой и функциональными расстройствами. Ребенок становится вялым, раздражительным, капризным», быстро утомляется. Снижается концентрация его внимания, что может отрицательно влиять на успеваемость в школе. Нарушается сон и ухудшается аппетит, у детей раннего возраста появляются срыгивания, рвоты.
Температура становится субфебрильной, непостоянной. Она обычно не выше 37,3–37,5°С, сохраняется длительно, если не проводить соответствующего лечения. Иногда отмечаются кратковременные подъемы температуры до субфебрильных цифр, чередование с периодами нормальной температуры. Развивается дефицит массы тела, хотя нередко его не отмечается. При объективном исследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов. Определяется гиперплазия нескольких групп лимфоузлов (полиаденит): шейных, над- и подключичных, подмышечных, паховых. Они плотные, подвижные и безболезненные. В легких иногда выслушиваются сухие хрипы непостоянного характера. Со стороны сердца отмечаются тахикардия, приглушение тонов, нежный систолический шум функционального характера. Очень важным для диагностики является возникновение в этот период виража туберкулиновой реакции или ее гиперергический характер. Сочетание указанных клинических проявлений с виражом туберкулиновой реакции является основным признаком, позволяющим диагностировать туберкулезную природу заболевания. В крови – небольшой лимфоцитоз или лимфопения, умеренный сдвиг формулы влево, небольшое или умеренное повышение СОЭ. В анамнезе у таких детей и подростков нередко отмечается контакт с больными туберкулезом. При назначении противотуберкулезной терапии состояние и самочувствие ребенка быстро улучшается. Симптомы интоксикации ликвидируются. Лечить надо двумя противотуберкулезными препаратами от 4 до 6 месяцев.
Если своевременно не начать лечение, то симптомы интоксикации усиливаются, она переходит в хроническую. Хроническая туберкулезная интоксикация представляет собой комплекс функциональных нарушений при более длительном существовании туберкулезной инфекции в организме, до года и более после появления виража туберкулиновой реакции. При этом макроскопически определяемых туберкулезных изменений при обследовании больного с применением различных методов не выявляется.
В настоящее время хроническая туберкулезная интоксикация в Беларуси диагностируется весьма редко, благодаря проведению массовой туберкулинодиагностики. При этом выявляются, в основном, ранние признаки первичной туберкулезной инфекции (вираж, иногда ранняя интоксикация), которые при проведении химиопрофилактики или лечения не прогрессируют. Кроме этого, хроническая туберкулезная интоксикация, в отличие от ранней, связана с наличием более выраженных локальных морфологических изменений, преимущественно в лимфатических узлах, которые при использовании современных методов исследования обнаруживаются чаще, чем в недавнем прошлом. Нередко патологический процесс локализуется во внутригрудных или мезентериальных лимфатических узлах. Тем не менее в практике педиатра подобные случаи могут встречаться и должны диагностироваться. Клинические проявления здесь более выражены, чем при ранней интоксикации. Отмечаются прежде всего общее недомогание, слабость, высокая утомляемость, нарушение сна, эмоциональная лабильность, снижение аппетита, иногда боли в области сердца симптомы нейровегетативной дистонии. Температура субфебрильная. Наблюдаются дефицит массы тела, иногда отставание в росте, бледность кожных покровов, снижение тургора кожи. Чаще, чем при ранней интоксикации, выявляются параспецифические аллергические проявления типа блефарита, фликтенулезного кератоконъюнктивита, узловатой эритемы. Весьма типично увеличение различных групп лимфоузлов, более выраженное, чем при ранней интоксикации. Они могут быть очень плотными. Со стороны сердца выявляются тахикардия, приглушение тонов, систолический шум, иногда аритмия, склонность к гипотонии. В анамнезе крови СОЭ умеренно повышена, небольшой лейкоцитоз, лимфоцитоз. При проведении химиотерапии симптомы интоксикации постепенно ликвидируются. Лечение в этих случаях требуется более интенсивное и длительное, обычно двумя или тремя антибактериальными препаратами не менее 6 месяцев.
Дифференциальная диагностика туберкулезной интоксикации проводится с другими заболеваниями, сопровождающимися интоксикационным синдромом: глистной. инвазией, хроническим тонзиллитом, гайморитом, гепатохолециститом, пиелонефритом; вяло протекающим ревматизмом, гипертиреозом и т. п. При диагностике туберкулезной интоксикации большое значение имеет всестороннее обследование ребенка для исключения указанных заболеваний, большинство из которых встречается значительно чаще, чем туберкулезная интоксикация. Для туберкулезной этиологии интоксикационного синдрома характерно наличие на фоне указанной симптоматики контакта с больными туберкулезом (не всегда), гиперплазии шейных, надключичных, подмышечных лимфоузлов и виража туберкулиновой реакции. Диагноз подтверждается клинической эффективностью противотуберкулезной терапии.
Первичный туберкулезный комплекс и бронхаденит
В патогенезе первичного туберкулезного комплекса, особенно при выраженных клинических формах, имеет значение массивность туберкулезной инфекции, обычно при семейном контакте с бактериовыделителем и снижением иммунорезистентности. Первичный комплекс состоит из легочного очага специфической туберкулезной пневмонии (первичный аффект), откуда по лимфатическим, сосудам, по ходу которых образуются туберкулезные бугорки (лимфангит), МБТ проникают в регионарные лимфатические узлы – лимфаденит). Эти три элемента и образуют первичный туберкулезный комплекс. Одновременно нередко обнаруживается специфический эндобронхит. В легочную ткань МБТ попадает чаще лимфогенным путем из лимфоузлов, или по бронхам, или же непосредственно при эндогенном инфицировании. Здесь возникает пневмонический участок, величина которого зависит от количества вовлеченных в процесс альвеол. Он может быть ацианозным, лобулярным, располагается чаще субплеврально. Вначале он носит неспецифический характер, но быстро развивается творожистный некроз. Очаг окружен зоной перифокального воспаления, в процесс вовлекается прилежащий участок плевры, при алиментарном заражении возможно образование первичного аффекта в кишечнике.
В регионарных лимфатических узлах также развиваются участки казеозного некроза. При, заживлении процесса исчезает зона перифокального воспаления, участки казеоза инкапсулируются, развиваются грануляции, в очаге откладываются соли кальция. Медленнее протекает этот процесс во внутригрудных лимфоузлах. Неосложненное течение характеризуется ограниченными изменениями: очаг диаметром 23 см в легких, небольшое увеличение внутригрудных лимфоузлов и слабовыраженный лимфангит. Прогрессирующее течение наблюдается редко. Важное значение имеет анамнез: выявление контакта, перенесенных заболеваний, данные туберкулиновых проб за предыдущие годы. Иногда заболевание начинается остро или подостро с фебрильной температуры (38–38,5°С) и кашля, который усиливается при поражении бронхов. Однако "общее состояние при этом обычно остается удовлетворительным. В большинстве же случаев начало постепенное, обнаруживаются описанные выше симптомы специфической интоксикации. К ним обычно прибавляется умеренный кашель, сухой или с небольшим выделением мокроты. При объективном исследовании чаще всего отклонения не выявляются, иногда отмечается укорочение или притупление перкуторного звука, еще реже скудные мелкопузырчатые хрипы. В анализе крови небольшой лейкоцитоз, повышение СОЭ. Микобактерии туберкулеза обнаруживают редко. Необходимо исследовать промывные воды бронхов, а у младших детей желудка. Туберкулиновые пробы положительные, относительно часто гиперергические, может обнаруживаться вираж туберкулиновой реакции.
Целесообразно проведение бронхоскопии для выявления туберкулеза бронха и исследования материала из бронхов на МБТ.
Рентгенологически выявляется затенение в легочной ткани, связанное с тенью корня легкого (пневмоническая стадия). К ней относятся также случаи, когда процесс начинается с поражения легочной ткани, а внутригрудные лимфоузлы еще не увеличены. Тень первичного аффекта обычно однородна, контуры нечеткие. В дальнейшем происходит частичное рассасывание воспаления и можно видеть тень в легком, «дорожку» к корню и увеличенные регионарные лимфатические узлы. Это симптом биполярности. Важный признак стадии рассасывания более четкое отграничение первичного очага. При правильном лечении рассасывание продолжается, очаг в легком уплотняется (стадия уплотнения), обызвествляется и образуется петрификат, называемый (очагом Гона) Обызвествление наступает и в регионарных лимфоузлах (стадия кальцинации, заключительная).
При дифференциальной диагностике следует помнить о неспецифической пневмонии. Последняя начинается более остро, клинические проявления интоксикации выражены сильнее, значительно повышены СОЭ и лейкоцитоз. Лечение проводится в стационарных и санаторных условиях, длительно. Применяется не менее 3 антибактериальных препаратов.
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоаденит) наиболее частая локальная форма первичного туберкулеза. Имеется несколько схем и классификаций внутригрудных лимфатических узлов. В клинике наиболее часто используется схема В. А. Сукенникова. Согласно ей внутригрудные лимфоузлы делятся на паратрахеальные, трахебронхиальные, бифуркационные: бронхопульмональные, правые и левые.?
После инфицирования микобактерии проявляют лимфотропность, оседая в различных отделах лимфатической системы, в основном в лимфоузлах. Поражается обычно несколько групп внутригрудных лимфатических узлов,/но чаще бронхо пульмональные. Морфологические изменения различны: могут быть специфическое гранулематозное воспаление, частичное или полное казеознонекротическое перерождение лимфоузлов.
В зависимости от размеров увеличенных лимфоузлов, характера морфологических изменений в них, выраженности воспалительной реакции вокруг, различают несколько форм, отличающихся по морфологии, клинической и рентгенологической картине.
При инфильтративной форме увеличение лимфоузлов небольшое, казеозное перерождение отсутствует или незначительное, вокруг них перифокальное воспаление в прикорневой зоне легочной ткани. На рентгенограммах и томограммах тень корня расширена, с нечеткими размытыми контурами. При туморозной (опухолевидной) форме лимфоузлы значительно увеличены, внутри казеозно-некротические изменения.
На рентгенограмме контуры их более четкие, выпуклые, нередко бугристые. При развитии процесса в паратрахеальных лимфоузлах отмечается расширение серединной тени. Малые формы бронхоаденита характеризуютсянебольшим увеличением внутригрудных лимфатических узлов без развития казеоза, который на обычной рентгенограмме не всегда определяется и может быть выявлен только при томографии легочных корней, а также при компьютерной томографии, использование которой позволяет уточнить характер процесса и при других формах бронхоаденита. Процесс еще односторонний. Но возможно и двустороннее поражение. Следует отметить, что при туберкулезном бронхоадените (за исключением малых формул) специфический процесс часто вовлекаются крупные бронхи, сосуды, клетчатка средостения, плевра.