Это системное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен. Этиология и патогенез еще не известны. Предполагается аллергическая реакция на различные воздействия внешней и внутренней среды организма. Болеют в основном мужчины в возрасте 30–45 лет. Заболевание начинается постепенно, с мигрирующего тромбофлебита, быстрой утомляемости и тяжести в ногах (прежде всего при ходьбе в области икроножных мышц), парестезий (нарушений чувствительности). Позднее развивается перемежающаяся хромота, боли в ногах сохраняются и в покое, особенно по ночам. Отмечается снижение пульсации на артериях нижних конечностей, которая позже исчезает. Уже на ранних стадиях появляются трофические расстройства на пораженных конечностях, которые могут перейти в некрозы в результате нарастающей ишемии. Заболевание может приобретать характер системного процесса с поражением коронарных, мозговых, брыжеечных артерий с развитием явлений ишемии соответственно зоне питания той или иной артерии. Отмечаются ухудшение общего состояния, субфебрилитет реакций, в частности ускоренная СОЭ. Течение хроническое, неуклонно прогрессирующее, с нарастанием ишемических явлений. При системном процессе возможны инфаркты миокарда, ишемические инсульты, некроз кишечника и другие тяжелые состояния, которые ухудшают прогноз.
Системная красная волчанкаПредставляет собой хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. Причиной возникновения этого серьезного аутоиммунного заболевания является хроническая вирусная инфекция. Это РНК-вирусы, близкие к коревым или кореподобным. Механизм развития болезни довольно сложен. В организме образуются циркулирующие ауто-антитела, из которых важнейшее диагностическое значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его отдельным компонентам, циркулирующие иммунные комплексы, в первую очередь ДНК-антитела к ДНК-комплементу, которые откладываются на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение с воспалительной реакцией.
Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Такая высокая реактивность гуморального иммунитета объясняется снижением контроля со стороны Т-лимфоцитов, т. е. клеточного иммунитета. Возможно семейно-генетическое предрасположение. Болеют в основном девочки-подростки и молодые женщины. Заболевание может провоцироваться беременностью, абортами, родами, началом менструаций, инфекциями (особенно у подростков), длительным пребыванием на солнце, вакцинацией, употреблением лекарств.
Болезнь имеет постепенное начало. Появляются астения (слабость), рецидивирующий полиартрит. Значительно реже бывает острое начало, характеризующееся повышением температуры, дерматитом, острым полиартритом, а далее отмечается течение с рецидивами и многосиндромной симптоматикой. Множественные поражения суставов (полиартрит) и боли в них являются наиболее частыми и ранними симптомами. Поражения касаются в основном мелких суставов кистей рук, лучезапястных, голеностопных, но могут поражаться и коленные суставы. Выраженность и стойкость поражения различны. Характерным симптомом заболевания является поражение кожи в виде эритематозных высыпаний на лице (красноты) в форме бабочки, т. е. на переносице, щеках и в верхней половине грудной клетки в виде декольте, а также на конечностях. Практически у всех больных наблюдается полисерозит в виде плеврита, перикардита, перигепатита, периспленита. Дерматит, полиартрит и полисерозит являются диагностической триадой системной красной волчанки. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит с дальнейшим присоединением миокардита. Часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана– Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Поражение сосудов происходит в отдельных органах, но возможен синдром Рейно, который появляется задолго до развития типичной картины болезни.
Поражение легких связано с сосудисто-соединительно-тканным синдромом, развивающимся при основном заболевании и с вторичной инфекцией. Так называемая волчаночная пневмония проявляется кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологически выявляются усиление и деформация легочного рисунка за счет сосудистого компонента в нижних отделах легких, иногда обнаруживаются очаговоподобные тени. Пневмония развивается на фоне полисерозита, поэтому на рентгеновских снимках дополнительно с основными изменениями обнаруживают высокое стояние диафрагмы с признаками спаек и так называемые линейные тени, параллельные диафрагме (дисковидные уплотнения легочной ткани). Патологический процесс затрагивает и желудочно-кишечный тракт. Отмечаются анорексия, афтозный (язвенный) стоматит, диспепсия (нарушение пищеварения). Может быть болевой абдоминальный синдром, который вызывается вовлечением в процесс брюшины или собственно васкулитом (поражением брыжеечных, селезеночных и других артерий). На ранних стадиях болезни наблюдается увеличение печени, хотя собственно волчаночный гепатит наблюдается крайне редко. Как правило, увеличение печени обусловлено сердечной недостаточностью, панкардитом (поражением перикарда, миокарда и эндокарда) или выраженным выпотным перикардитом. Может быть и жировая дистрофия печени.
Частым и ранним признаком системности болезни является увеличение всех групп лимфатических узлов и селезенки, что указывает на поражение ретикулоэндотелиальной системы. У 50 % больных развивается волчаночный гломерулонефрит, так называемый люпус-нефрит. Его развитие обычно происходит в период генерализации процесса. Поражение почек при системной красной волчанке имеет несколько вариантов: мочевой, нефритический или нефротический синдром. В диагностике люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с глубоким исследованием биоптата (иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим). Сочетание лихорадки, рецидивирующего суставного синдрома и стойко ускоренной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Наблюдения показывают, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
У многих больных во всех фазах болезни отмечается поражение нервно-психической сферы. На начальном этапе заболевания наблюдается астеновегетативный синдром, а далее развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Часто имеют место сочетанные поражения (системные) нервной системы в виде менингоэнцефало-, миелопо-лирадикулоневрита. Большое диагностическое значение имеют лабораторные данные, особенно это касается обнаружения большого числа LE-клеток (люпус-клеток, или волчаночных).
Специфичными для системной красной волчанки являются высокие титры антител к ДНК. В случае острого (бурного) развития заболевания уже через 3–6 месяцев выявляется люпус-нефрит, который протекает по типу нефротического синдрома. При подостром течении характерна волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем, что в клинической картине проявляется полисиндромностью. Хроническое длительное течение болезни характеризуется рецидивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромом Рейно и эпилептиформными судорогами. Лишь на 5-10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяются три степени активности процесса: высокая (III степень), умеренная (II степень) и минимальная (I степень). Больные нуждаются в многолетнем непрерывном лечении. Лучшие результаты наблюдаются при рано начатом лечении, тогда развивается стойкая клиническая ремиссия.
Дерматомиозит (полимиозит)Относится к системным заболеваниям соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожи. Предполагается, что пусковым механизмом этого заболевания является вирусная инфекция, а провоцирующими факторами – охлаждение, травма, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. У 20–30 % больных может быть опухолевый дерматомиозит. В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения. Имеет значение нейроэндокринная реактивность, так как среди больных преобладают женщины (2:1), а пик болезни приходится на два возрастных периода. Этими периодами являются пубертатный (период полового развития) и климактерический период, т. е. пики гормональных изменений в организме. Возможна и семейно-генетическая предрасположенность.
Клиническое начало заболевания может быть как острым, так и постепенным. На первый план выступает мышечный синдром в виде мышечной слабости и болей в мышцах (миастении и миалгии). Не менее значимыми проявлениями болезни являются артралгии, лихорадка, поражения кожи, плотные распространенные отеки. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Это проявляется миалгиями при движении и в покое, а также при надавливании, характерна нарастающая мышечная слабость.
Относится к системным заболеваниям соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожи. Предполагается, что пусковым механизмом этого заболевания является вирусная инфекция, а провоцирующими факторами – охлаждение, травма, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. У 20–30 % больных может быть опухолевый дерматомиозит. В основе патогенеза лежат аутоиммунные нарушения. Имеет значение нейроэндокринная реактивность, так как среди больных преобладают женщины (2:1), а пик болезни приходится на два возрастных периода. Этими периодами являются пубертатный (период полового развития) и климактерический период, т. е. пики гормональных изменений в организме. Возможна и семейно-генетическая предрасположенность.
Клиническое начало заболевания может быть как острым, так и постепенным. На первый план выступает мышечный синдром в виде мышечной слабости и болей в мышцах (миастении и миалгии). Не менее значимыми проявлениями болезни являются артралгии, лихорадка, поражения кожи, плотные распространенные отеки. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Это проявляется миалгиями при движении и в покое, а также при надавливании, характерна нарастающая мышечная слабость.
Происходят уплотнение и увеличение в объеме мышц плечевого и тазового поясов, значительно нарушаются активные движения, причем до такой степени, что больные не могут самостоятельно садиться, поднимать конечности, голову с подушки, удерживать ее сидя или стоя. Если процесс значительно распространяется, то больные становятся обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Если патологический процесс распространяется на мимические мышцы лица, то это приводит к маскообразности лица, поражение глоточных мышц ведет к дисфагии, а межреберных мышц и диафрагмы – к нарушению дыхания, снижению вентилирующей функции легких и вследствие этого к частым пневмониям.
На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позднее они подвергаются дистрофии и миолизу (рассасыванию мышечных волокон). В еще более поздние стадии заболевания на месте мышечных волокон развивается миофиброз (замена мышечной ткани на соединительную), что приводит к атрофии мышц и контрактурам. Может наблюдаться кальциноз (отложение кальция) в мышцах, подкожной клетчатке, особенно часто у лиц молодого возраста. Кальциноз легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Характерны разнообразные поражения кожи. Это всевозможные высыпания в виде покрасненных участков кожи, появления бугорков и пузырей, расширения кожных сосудов, ороговения отдельных участков кожи, депигментации или гиперпигментации и т. п. Часто эти высыпания сопровождаются зудом. Очень патогномонично наличие периорбитального (вокруг глаз) отека с пурпурно-лиловой эритемой – так называемых дерматомиозитных очков.
Суставы поражаются в виде полиартралгий (боли во многих суставах сразу), вплоть до развития тугоподвижности суставов. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического плана. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У 1/3 больных наблюдается синдром Рейно. Часты поражения легких вследствие гиповентиляции. Почти у половины больных в патологический процесс вовлекается желудочно-кишечный тракт. Это проявляется анорексией, болями в животе, гастроэнтероколитами, снижением тонуса верхней трети пищевода. Иногда отмечаются симптомы, симулирующие кишечную непроходимость. Данные лабораторных исследований неспецифичны. Обычно это умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25–70 %), стойкое умеренное ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Для диагностики имеют значение биохимические исследования крови и мочи, биопсия мышц. Обнаруживаются утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией, вплоть до некроза, скопление в мышцах лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности. Больные не могут глотать и говорить. Отмечается общее тяжелое состояние с лихорадкой, токсикозом и разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения летальный исход обычно наступает через 3–6 месяцев. Главными причинами неблагоприятного исхода являются аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность. Подострое течение отмечается цикличностью, но также происходит неуклонное нарастание адинамии, поражения кожи и внутренних органов. Наиболее благоприятной формой является хроническое течение заболевания, при котором поражаются лишь отдельные мышцы, а больные сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью.
Узелковый периартериитЭто системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа и сосудов более мелкого калибра. Возникает заболевание по неясной причине. В патогенезе главной является высочайшая (гиперергическая) реакция организма в ответ на воздействие различных факторов. Существенную роль играют иммунные комплексы, циркулирующие и фиксированные в стенке сосудов. Заболевают в основном мужчины в возрасте 30–40 лет.
Начало заболевания острое или постепенное, с таких общих симптомов, как повышение температуры тела, прогрессирующее похудание, боли в суставах, мышцах, животе, высыпания на коже, поражения желудочно-кишечного тракта. Со временем поражаются сердце, почки, периферическая нервная система, т. е. развивается поливисцеральная симптоматика (поражаются все органы). Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит разной степени тяжести: от легкой нефропатии с преходящей (транзиторной) гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой гипертонией и быстрым прогрессирующим течением. Неблагоприятным в прогностическом плане является развитие синдрома злокачественной гипертонии и нефротического синдрома, который быстро ведет к почечной недостаточности. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита. Почти у 70 % больных имеется поражение сердца. Так как поражаются коронарные артерии, то отмечаются приступы стенокардии вплоть до развития инфаркта миокарда, но без ярких клинических признаков. Иногда образуются аневризма и экссудативный (выпотной) перикардит. Возможно развитие синдрома Рейно, который изредка осложняется гангреной пальцев. Иногда отмечаются мигрирующие флебиты (поражения вен).
Очень характерны для узелкового периартериита остро возникающие боли в животе. Они связаны с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. Поражение сосудов желудка приводит к гастриту, поражение сосудов тонкой кишки – к энтериту и т. д. Могут развиться аппендицит, острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями. У 50 % больных поражение нервной системы проявляется множественными невритами, связанными с патологией в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружениями, судорогами, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. Одним из ранних симптомов болезни является поражение глаз. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п.
Отмечаются боли в суставах (артралгии), реже – артриты крупных суставов, боли в мышцах, разнообразные поражения кожи. У небольшой группы больных обнаруживаются очень характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, которые являются аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с по-раженным сосудом.
Особенностью узелкового периартериита является быстро развивающаяся выраженная бледность больных, которая в сочетании с истощением создает картину хлоротического маразма. Поражение легких проявляется пневмониями и бронхиальной астмой. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Имеются наблюдения, указывающие на то, что бронхиальная астма может на много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита.
Лабораторные данные нехарактерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая. При тяжелом течении имеют место умеренная анемия и тромбоцитопения. Для уточнения диагноза проводится биопсия мышц из области голеней или брюшной стенки. При этом выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов.
РевматизмСистемное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердце. Обычно заболевают дети и молодые люди. Женщины болеют приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины. Основной причиной заболевания является β-гемолитический стрептококк группы А. Однако у больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами поражения сердца ревматической природы (ревмокардитом) связь заболевания со стрептококком часто не устанавливается, хотя поражение сердца полностью соответствует всем основным критериям ревматизма. Это указывает на иные причины развития ревматизма: аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антигенами), инфекционно-токсическую, вирусную.