Данные виды пороков развития развиваются как проявления гермафродитизма.
Истинный гермафродитизм характеризуется наличием половых желез и женских и мужских (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии такой аномалии обычно элементы мужской железы не функционируют (вследствие отсутствия процесса сперматогенеза – синтеза сперматозоидов).
Псевдогермафродицизм– это аномалия, при которой отмечается несоответствие строения половых органов имеющимся половым железам. Женский гермафродитизм проявляется тем, что при наличии яичников, матки и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (выраженность этого сходства различна).
Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродицизм.
Наружный женский гермафродитизм характеризуется увеличением клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии, клитор напоминает мошонку. При этом выражены яичники, матка, трубы и влагалище.
При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами имеются выводные протоки семенников и парауретральные железы – гомологи предстательной железы.
Крайне редко встречается полный женский гермафродитизм.
Врожденные заболевания, нарушающие функцию репродуктивной системы, но не имеющие выраженных анатомических дефектов половых органов, как правило, проявляются той или иной формой нарушений менструального цикла. Данные виды патологии подробно описаны в следующем разделе – «Нарушения менструального цикла».
5. Нарушения менструального цикла (клиника, профилактика и лечение)
Все расстройства менструальной функции у женщин можно условно объединить в понятие «дисфункциональные маточные кровотечения». Кровотечения могут быть циклическими (ежемесячными) – соответствовать менструальному циклу. Но сами месячные при этом обильные или, наоборот, скудные. Могут также беспокоить длительные (более 6—7 дней) выделения крови во время месячных. Однако женщину чаще всего беспокоит отсутствие месячных по несколько месяцев. Такие месячные называются ациклическими. Месячные при этом могут быть редкими с промежутками от 36 дней до 3 месяцев или, наоборот, более частыми, возникает укорочение длительности менструального цикла (до 21 дня и менее).
Выделяются также болезненные менструации – альгодисменорея и метроррагия (ациклические кровотечения) и возникновение кровотечений между менструациями.
Причины, приводящие к развитию нарушений в менструальной функции у женщины, чрезвычайно многообразны:
1) в первую очередь к причинам можно отнести аномалии развития половых органов (врожденные нарушения) или нарушение в гормональной функции организма женщины;
2) воспалительные заболевания внутренних половых органов женщины;
3) новообразования: например, при миоме (опухоли) матки кровотечение является главным симптомом.
4) причины, связанные с заболеваниями внутренних органов (тяжелых заболеваниях сердечно-сосудистой системы, гепатите, заболеваниях почек и т. д.), которые приводят к ослаблению и зачастую истощению резервных возможностей организма и, как следствие, нарушению менструальной функции;
5) тяжелые интоксикации различными ядами.
Однако более правильно определить нарушения менструальной функции как патологию, обусловленную нарушением ритмической секреции гормонов яичника (гипофиза) и не связанную с органическими заболеваниями половых органов, нарушением кроветворения или системными заболеваниями организма.
Аменорея
Понятие «аменорея» описывает отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более у женщин старше 18 лет. Различают первичную аменорею – полное отсутствие менструаций у женщины на протяжении предшествующей жизни, и вторичную аменорею – прекращение менструаций после того как они уже были.
Однако, помимо этих видов аменореи, можно выделить отдельный вид – отсутствие менструаций при наличии циклических процессов в матке и яичниках при врожденных пороках развития половых органов. К таким врожденным аномалиям можно отнести заращение или отсутствие влагалища, заращение маточного зева. Такие нарушения также могут возникнуть после массивных гнойно-воспалительных заболеваний внутренних половых органов, в результате чего образовавшиеся спайки и рубцы мешают прохождению менструальной крови. Единственным выходом в данной ситуации является хирургическое рассечение спаечного процесса или восстановление нормального строения влагалища при врожденных пороках развития.
Периодические циклические кровотечения из экстрагенитальных (не относящихся к половым органам женщины) органов при аменорее (отсутствии менструаций) у женщин называются викарными менструациями. Женщины перед такой менструацией отмечают тянущую боль в низу живота и в области поясницы. При викарных менструациях отмечается понижение свертываемость крови, повышение проницаемости сосудов. Возможны викарные менструации из послеоперационного рубца, связанные с наличием наружного эндометриоза, возникающего самостоятельно или вторично после операций на матке (кесарева сечения, удаления матки). Эндометриоз – заболевание, характеризующееся возникновением очагов эндометриодной ткани матки (слизистой оболочки) в других органах половой сферы (трубах, яичниках, влагалище) или брюшине.
К факторам, вызывающим развитие аменореи, можно отнести следующие:
1) инфекционные заболевания половых органов или других органов организма;
2) опухолевый процесс в яичниках, матке, гипофизе;
3) генетические аномалии, приводящие к нарушению синтеза гормонов или других соединений, необходимых женскому организму;
4) хроническая или острая интоксикация ядами или лекарственными препаратами;
5) психические заболевания и травмы головного мозга.
Тем не менее основной причиной нарушения менструальной функции у женщины являются нарушения системы гормональных взаимодействий «гипоталамус – гипофиз – яичники – матка». В зависимости от уровня поражения в этой системе можно выделить аменорею гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую и маточную, а также аменорею, обусловленную первичной патологией некоторых периферических эндокринных желез (коркового вещества надпочечников, щитовидной железы). В любом организме существует тесная взаимосвязь в работе желез внутренней секреции и органов в целом, поэтому неудивительно, что при поражении какого-либо органа или эндокринной железы проявляются те или иные изменения в работе других органов и систем. Следует отметить, что структура женского организма очень сложна из-за наличия множественных взаимодействий между органами и системами. В результате этого так много причин, вызывающих возникновение нарушений нормальной репродуктивной функции организма женщины.
Гипоталамическая аменорея
Развитие такого вида аменореи связано с нарушениями в функции гипоталамуса, а также может быть симптомом ряда заболеваний этого органа. Причинами развития нарушений в гипоталамусе могут быть психогенные факторы, алиментарные, перенесенные нервные и психические заболевания, хронические интоксикации организма. Отсутствие менструации длительное время – иногда один из первых признаков опухолевого процесса в гипоталамусе. К гипоталамической аменорее относят многие врожденные и приобретенные болезни женщины (к примеру, опухолевые процессы в гипоталамусе).
Психогенная аменорея связана с переживаемыми женщиной переживаниями и стрессами. Чаще проявляется у женщин с поздним возникновением менархе (первой менструации) и отстающих в половом развитии. К этой форме аменореи могут привести сильный испуг, тяжелые длительные переживания. Механизм развития данного вида аменореи развивается в результате чрезмерной секрецией адренокортикотропного гомона надпочечниками. Этот гормон оказывает блокирующее действие на синтез гормонов гипоталамуса. Поэтому происходит торможение секреции лютеинезирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов (ФСГ), в результате чего фолликулы яичника не созревают и циклическая деятельность в матке отсутствует.
Длительное воздействие на девочек психогенных факторов, вызывающих первичную аменорею, может привести к тяжелым дистрофическим изменениям в яичниках и матке. Поэтому необходимо применение соответствующей терапии, в частности гормональной, для стимуляции развития деятельности яичников и матки. В лечении данного вида аменореи важное значение принадлежит общеукрепляющим средствам (витаминам и физиотерапевтическим методам), а также успокаивающей терапии. К таким средствам относят многие лекарственные растения и сборы. При отсутствии эффекта, особенно при первичной аменорее и недоразвитии половых органов, целесообразно применение гормональной терапии, направленной на стимуляцию роста матки.
Как отдельный вид психогенной аменореи можно выделить аменорею при ложной беременности. Такое состояние возникает у мнительных и эмоциональных женщин с огромным желанием иметь ребенка или при постоянном страхе забеременеть. Помимо аменореи, у таких женщин могут наблюдаться нагрубание молочных желез, прибавка масса тела вследствие отложения жира. Поставить достоверный диагноз можно после наружного и вагинального осмотра: матка у таких женщин не увеличена, экспресс-тест на беременность отрицательный, при длительном отсутствии менструаций не пальпируются крупные части плода. Для уточнения диагноза в некоторых случаях выполняется ультразвуковое исследование матки. Обычно женщинам с ложной беременностью не требуется гормональной терапии. Лечение в данном случае сводится к применению седативных средств (в большинстве случаев применяются лекарственные травы и сборы, реже более сильные медикаментозные препараты). В тех случаях, когда улучшения от проводимой терапии не отмечается, применяется гипноз. Как правило, менструальный цикл восстанавливается в течение 1—3 месяцев.
Также к разновидностям психогенной аменореи относят отказ от приема пищи – нервное голодание. Встречается такой вид аменореи прежде всего у девушек и женщин молодого возраста, чаще после психической травмы, умственного или психического перенапряжения, вследствие самолечения голодом, бесконтрольного приема препаратов, понижающих аппетит, и т. д. В таких случаях наряду с потерей массы тела, истощением женщины, снижением артериального давления возникает первичная или вторичная (отмечается намного чаще) аменорея. Такое состояние сопровождается нарушениями в строении в матке (уменьшается размер матки, все функциональные слои в матке истончаются), уменьшением синтеза гормонов (в первую очередь эстрогенов). Для лечения используются парентеральное питание (внутривенное введение питательны для организма веществ), витаминные препараты, средства, успокаивающе действующие на нервную систему (очень часто это лекарственные растения, как и при других видах психогенной аменореи). При отсутствии менструаций после 3—4 месяцев общей терапии назначается гормональная терапия на 2—3 курса по циклической схеме.
Опухолевые процессы гипоталамуса могут проявиться нарушением менструального цикла, такое проявление еще называют адипозогенитальным синдромом. Развитие данного синдрома (а следовательно, опухолевого процесса в гипоталамусе) чаще всего встречается еще до наступления полового созревания организма. Характерными проявлениями данного синдрома являются ожирение, недоразвитие или атрофия половых желез (яичников) и задержка роста (у детей).
Развитие данного синдрома может быть вызвано не только опухолевыми процессами в гипоталамусе, но, к сожалению, и воспалительным процессом, а также перенесенными в детстве тяжелыми инфекционными заболеваниями.
Само заболевание прогрессирует очень медленно, что обусловливает длительное отсутствие симптомов данного процесса.
Основным симптомом можно назвать усиленное накопление подкожно-жировой клетчатки в области живота, таза, бедер и грудных желез. У таких больных круглое лицо, масса превышает норму в этом возрасте на 10—15 кг. Кожа мягкая, часто имеет мраморный вид. Волосы на лобке и в подмышечной впадине очень редки или отсутствуют. Наружные половые органы недоразвиты, влагалище узкое, матка значительно уменьшена в размерах. Диагностика данного процесса осуществляется с помощью применения дополнительных методов исследования. При опухолевой природе заболевания выполняется рентгеновский снимок головного мозга. Очень помогает в диагностике этого заболевания исследование крови на половые гормоны. При данном процессе концентрация всех половых гормонов снижена.
Также с изменениями в структуре гипоталамуса связана аменорея при синдроме Лоренса – Муна – Барде – Бидля. Данная патология является врожденной и передается по наследству. По клиническому проявлению очень похожа на течение адипозогенитального синдрома. Однако для этой врожденной патологии характерно еще наличие умственной отсталости и пороков развития (полидактилии – шесть пальцев на руке и др.).
Лечение аменореи при изменениях структуры гипоталамуса зависит от причины, вызвавшей эти структурные изменения в гипоталамусе. При опухолевой природе заболевания необходимо хирургическое лечение в сочетании с комплексной терапией, направленной на нормализацию массы тела и функции половых органов. В целях снижения массы тела хороший эффект отмечается от применения диеты: необходимо употребление ограниченного количества жиров, углеводов, жидкости и поваренной соли в сочетании с лечебной физкультурой. Для нормализации репродуктивной функции применяется гормональная терапия.
Следующая патология, приводящая к нарушению менструальной функции женщины, – синдром галактореи и аменореи. Изначально данное заболевание считалось осложнением послеродового периода, затем было обнаружено возникновение тех же симптомов после психических травм, при опухолях гипоталамо-гипофизарной области у нерожавших женщин. Возникновение данных проявлений зафиксировано также после длительного приема гормональных контрацептивов, некоторых лекарственных препаратов.
В основе развития данного синдрома галактореи и аменореи лежит функциональное или органическое повреждение центров гипоталамуса, регулирующих выработку гипофизом пролактина. При нарушении процессов выработки гормона, контролирующего выработку пролактина, отмечается повышенное его выделение, что в свою очередь вызывает угнетение секреции фолликулостимулирующего гормона, отсюда и возникают аменорея и атрофические изменения в половых органах.
Диагностируется данный синдром достаточно просто – исследованием сыворотки крови на концентрацию пролактина.
Лечение заболевания также зависит от причины, вызвавшей заболевание. Так, при опухолевом процессе показано хирургическое или лучевое лечение. В остальных случаях назначается терапия специальными препаратами, снижающими концентрацию и синтез пролактина в организме.
К гипоталамической форме аменореи относится также редко встречающаяся патология – синдром Морганьи – Стюарта – Мореля, для которого характерны следующие проявления – ожирение и вирилизм (проявление мужских половых признаков). До конца причины развития заболевания не известны.
Заболевание, как правило, возникает поздно, в 35—40 лет, аменорея вторичная. Симптоматика заболевания проявляется резкой головной болью, судорожными припадками; часты нарушения психики.
Окончательный диагноз устанавливается после рентгенологического исследования. Лечение симптоматическое, т. е. направлено на купирование возникших в данный момент симптомов. Гормональная терапия в этом возрасте не применяется.
Гипофизарная аменорея
Аменорея, связанная с недостаточностью функции гипофиза, может возникать при гипофункции всей передней доли гипофиза, продуцирующей кроме гонадотропных гормонов соматотропин, адренокортикотропный гормон, тиреотропин (отвечающий за нормальное функционирование щитовидной железы). Следует отметить, что не всегда отмечается аменорея с нарушением синтеза всех гормонов гипофиза. Развитие аменореи может быть обусловлено выпадением только гонадотропной секреции при сохранившейся продукции других гипофизарных гормонов.
Нарушение менструальной функции может происходить также при гиперсекреции одного или нескольких гормонов гипофиза.
В зависимости от времени повреждения гипофиза аменорея может быть первичной (при врожденном заболевании или развития его в детском возрасте) или вторичной (в случаях развития болезни в зрелом возрасте).
Снижение функции гипофиза может проявляться в виде гипофизарного нанизма, характеризующегося задержкой роста организма в длину. Часто это патология врожденная. Преобладает дефицит соматотропного гормона, хотя продукция остальных гормонов передней доли также резко снижена.
Лечением гипофизарного нанизма занимается врач-эндокринолог. Лечение в первую очередь направленное на увеличение роста больной, а затем уже на нормализацию менструального цикла.
Развитие недостаточной функции гипофиза во взрослом возрасте именуется синдромом Шехана. Данный синдром возникает после родов или абортов, осложнившихся обильной кровопотерей или сепсисом. Непосредственной причиной заболевания является нарушение кровообращения в области гипофиза, а так как его клетки очень чувствительны к нехватке кислорода, они в первую очередь поражаются. В зависимости от того, какая часть гипофизарной ткани поражена, признаки заболевания могут быть явными или стертыми.
Наиболее ранним признаком заболевания является отсутствие лактации (выработки молока в молочных железах) или ранее исчезновение молока. Менструации или не появляются (вторичная аменорея), или скудные и нерегулярные. Как правило, в дальнейшем нарастает слабость, потеря массы тела. В дальнейшем отмечаются изменения в половых органов, уменьшение размеров матки и яичников, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке, а иногда и на голове. При исследовании уровня гормонов в крови определяется резкое снижение количества половых гормонов.