Характерный иммунологический признак болезни – антитела к базальным мембранам почки.
Диагноз синдрома Гудпасчера можно заподозрить при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с гематурическим гломерулонефритом у молодых мужчин. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении циркулирующих антител к базальным мембранам почки.
Лечение. Глюкокортикоиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн или циклофосфамид по 150–200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При почечной недостаточности используют гемодиализ и трансплантацию почки.
ДЕРМАТОМИОЗИТ, ПОЛИМИОЗИТ – системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и (в случае дерматомиозита) кожи.
Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита. Определяющую роль играет наследственная предрасположенность. Провоцирующие факторы – охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20–30 % онкологических больных.
Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже – кальциноз.
Поражения кожи разнообразны. Эритематозная сыпь локализуется на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне декольте и на верхней части спины, над суставами, на волосистой части головы. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой эритемой – так называемые дерматомиозитные очки. Характерны покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. В ряде случаев высыпания сопровождаются кожным зудом.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.
Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера. Развитие сердечной недостаточности как проявление дилатационной кардиомиопатии наблюдается редко. У 1∕3 больных наблюдается синдром Рейно.
Поражение легких чаще обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены.
Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, стойкое повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимическое исследование крови (выявляется повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов – КФК, альдолазы, АСТ, АЛТ, ЛДГ). При иммунологическом исследовании у половины больных определяют антитела к транспортной РНК (антисинтетазные антитела).
При электромиографии проксимальных и параспинальных мышц определяют признаки патологической спонтанной активности миофибрил. Нормальная электрическая активность в большинстве случаев позволяет исключить диагноз поли- и дерматомиозита.
Биопсию мышц используют для подтверждения диагноза даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания.
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явления дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Хроническое течение заболевания – наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Общее состояние больных остается удовлетворительным, и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной обездвиженности.
Лечение. Показана терапия глюкокортикоидами короткого действия, начальная доза в зависимости от тяжести заболевания колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки. Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель служит основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают под строгим клиническим и лабораторным контролем до поддерживающей – каждый месяц примерно на ¼ суммарной.
При отсутствии эффекта от гормонотерапии, а также при наличии сопутствующих заболеваний или развитии побочных эффектов, ограничивающих применение глюкокортикоидов в адекватной дозе, применяют цитотоксические средства – метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А и др. Доза метотрексата варьирует от 7,5 до 25 мг/нед перорально, подкожно или внутривенно.
Применение антималярийных препаратов (плаквенил по 200 мг/сут) иногда позволяет контролировать кожные проявления дерматомиозита. Кроме того, плаквенил используют для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.
Плазмаферез применяют главным образом у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения дерматомиозитом в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.
Внутривенный иммуноглобулин – эффективный, но дорогостоящий метод лечения дерматомиозита (особенно ювенильного).
При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии.
Важное значение имеют реабилитационные мероприятия, которые должны проводиться дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадию выздоровления – изометрические, а затем изотонические упражнения, в хронической стадии – анаэробные упражнения.
ОСТЕОАРТРОЗ – заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера возникают в суставном хряще.
Этиология. Выделяют первичный и вторичный остеоартроз. Последний вызывается дисплазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими (например, алкаптонурия, гемохроматоз, подагра), эндокринными (например, гипотиреоз, акромегалия) и другими повреждающими суставной хрящ заболеваниями и факторами. В тех случаях, когда их не находят, говорят о первичном остеоартрозе.
Патогенез. Дегенерация суставного хряща обусловлена несоответствием между чрезмерной механической и функциональной нагрузкой на него и прочностью сустава. Первичная дегенерация хряща приводит к изменениям других тканей сустава: субхондральной кости – с ее уплотнением (остеосклероз) и разрастаниями (остеофиты), синовиальной оболочки – с развитием реактивной гиперемии, очагового воспаления (синовит) и последующим фиброзом. Все эти изменения взаимообусловлены, что ведет к прогрессированию заболевания.
Симптомы, течение зависят от локализации заболевания. Наиболее часто поражаются плюснефаланговые суставы I пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей. Поражение других суставов для остеоартроза нехарактерно. Заболевание начинается постепенно с поражения одного или нескольких суставов.
Остеоартроз плюснефалангового сустава I пальца стопы чаще всего развивается вследствие различных аномалий переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, стихающая в покое. Со временем могут возникать ограничения движений в суставе, его утолщение и деформация, развитие бурсита с наружной стороны.
Остеоартроз коленных суставов (гонартроз) во многих случаях является вторичным и обусловлен чаще нарушениями анатомической оси голеней – варусной или вальгусной их деформацией. Характерна боль при ходьбе по лестнице и любых других нагрузках: стояние на коленях, присаживание на корточки и т. п. Типична боль, возникающая после длительной ходьбы и стихающая в покое. По мере прогрессирования гонартроза сокращается время ходьбы без боли. В случае присоединения синовита изменяется ритм боли: она возникает при первых шагах пациента («стартовая боль»), быстро исчезает и возобновляется при продолжающейся физической нагрузке. Боль возникает также при стоянии и в покое, в том числе ночью; появляется утренняя скованность. При осмотре может определяться увеличение коленного сустава вследствие небольшого выпота, гипертермия отдельных зон сустава, небольшое ограничение подвижности; при пальпации выявляется распространенная болезненность, нередко также и в области периартикулярных тканей. На поздних стадиях болезни синовит обычно становится постоянным, нередко отмечается деформация сустава, его сгибательная контрактура, атрофия мышц бедра, боль становится практически постоянной.
Остеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз) в 50–60 % случаев является вторичным, чаще всего следствием дисплазии сустава; наиболее прогностически неблагоприятная локализация остеоартроза. Вначале боль локализуется не в области бедра, а в колене, паху, ягодице, усиливается при ходьбе, стихает в покое. Боль может возникать при минимальных изменениях на рентгенограмме и обусловливаться мышечным спазмом. Характерны нарушения походки (прихрамывание), нарастающее ограничение подвижности сустава – сгибательно-приводящая контрактура.
Остеоартроз межфаланговых суставов кистей является примером первичной формы заболевания. У многих больных длительное время отмечается лишь узелковая деформация дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей. Узелки Гебердена представляют собой болезненные при пальпации костные краевые остеофиты величиной с горошину на тыльно-боковой поверхности дистальных межфаланговых суставов по одному с каждой стороны. Аналогичные образования на боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов получили название узелков Бушара. Может наблюдаться некоторое ограничение движений в пораженных суставах. Стойкие болевые ощущения, а также припухлость и гипертермия околосуставных тканей появляются при присоединении вторичного синовита.
Изменения показателей крови и мочи для остеоартроза не характерны.
Диагноз ставится по клиническим признакам остеоартроза – боли в суставах, возникающие в конце дня и в первую половину ночи либо после механической нагрузки и уменьшающиеся в покое; деформация суставов за счет костных разрастаний, включая узелки Гебердена и Бушара; рентгенологическим критериям – сужение суставной щели, остеосклероз и остеофитоз.
Лечение. Радикальных методов лечения остеоартроза не разработано. Большое значение имеют профилактические мероприятия: своевременное выявление и устранение факторов, способствующих развитию заболевания, например коррекция ортопедических дефектов, снижение избыточной массы тела и т. д. При остеоартрозе нижних конечностей основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав. При определенных видах труда (подъем и переноска тяжестей, длительное стояние на ногах и т. п.) желательно изменение профессии.
В качестве симптоматической терапии используют нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак 75–150 мг в сутки, ибупрофен 1,2–1,8 г в сутки, мелоксикам 7,5–15 мг в сутки, нимесулид 100–200 мг в сутки и др.). При наличии выпота в полость коленного сустава возможно внутрисуставное введение глюкокортикоидов (гидрокортизон, метилпреднизолон).
Для патогенетической терапии используют лекарственные средства с хондропротективным действием – глюкозамин сульфат (1,5 г в сутки, курс 6 недель, интервал 1–2 месяца), хондроитин сульфат (1,5 г в сутки в течение 3 месяцев с последующим снижением дозы до 1 г в сутки). После прекращения лечения эффект сохраняется в течение 2–3 месяцев. Хондропротективным, хондростимулирующим и регенеративным действием обладают препараты гиалуроновой кислоты, вводимые внутрисуставно. Их лечебный эффект сохраняется до 12 месяцев.
В ряде случаев показана артроскопия.
ЛФК при коксартрозе и гонартрозе проводят только в положении лежа или сидя, физические нагрузки на эти суставы должны быть уменьшены. Бег, длительная ходьба противопоказаны; целесообразно плавание. На ранних стадиях болезни при отсутствии синовита могут оказаться полезными бальнео- или грязелечение, аппаратная физиотерапия.
При значительных нарушениях функции пораженного сустава, стойких болевых ощущениях проводят различные хирургические операции, в том числе эндопротезирование тазобедренных и коленных суставов.
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков в возрасте 7–15 лет. Широко используемый на практике термин «ревматизм» объединяет острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца.
Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор – β-гемолитический стрептококк группы А. Его ревматогенные серотипы характеризуются высокой контагиозностью и наличием на поверхности стрептококка М-протеина, который содержит антигенные детерминанты, имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы. В основе патогенеза ревматизма лежат иммунные нарушения – образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с антигенами миокарда и соединительной ткани клапанов сердца. Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение, о чем свидетельствует более высокая распространенность ревматизма в отдельных семьях.
Клиническая картина. В типичных случаях заболевание развивается через 2–4 недели после перенесенной ангины или реже другой инфекции. Повторные атаки болезни часто развиваются после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок.
Наиболее характерным проявлением острой ревматической лихорадки, его «основным синдромом» является сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. Обычно начало заболевания острое, реже подострое. Быстро развивается полиартрит, сопровождающийся ремиттирующей лихорадкой до 38–40 °С и сильным потом. Первым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях. К боли быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов, появляется выпот в суставной полости. Кожа над пораженными суставами горячая, пальпация их резко болезненна, объем движений из-за боли крайне ограничен. Характерно симметричное поражение крупных суставов – обычно коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых. Типична «летучесть» воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром обратном развитии артритических явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в других. Все суставные проявления исчезают бесследно; даже без лечения они длятся не более 2–4 недель. При современной терапии клинические симптомы ревматического полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. Полагают, что при острой ревматической лихорадке полиартрит развивается в 60–100 % случаев.
По мере стихания суставных явлений на первый план выступают обычно симптомы поражения сердца. Ревмокардит встречается у 70–85 % детей и у 90 % взрослых пациентов, впервые заболевших ревматизмом; при повторных атаках частота ревмокардита еще выше. Именно ревмокардит определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основными его клиническими признаками считают расширение границ сердца, появление или изменение характера сердечных шумов и нарушения ритма сердца.