Наш мозг грубо можно разделить на четыре части. Спинной мозг плавно переходит в заднюю часть головного мозга. Здесь находится управление функциями жизнедеятельности человека: дыханием, пульсом, ритмом сердца и давлением. Затем следует средний мозг и промежуточный мозг с гормональными железами, гипофизом и гипоталамусом, которые управляют гормональным обменом веществ.
«Мозговой ансамбль» прикрыт большими полушариями мозга. Этот слой, толщиной от полутора до трех миллиметров, содержит 70 % наших нервных клеток. Из-за высокой клеточной плотности большая кора головного мозга представляется серой. Она разделяется на различные корковые поля, состоящие из клеточных образований или соединений, которые наделены различными функциями. Например, нервные клетки в моторных частях коры головного мозга управляют двигательной системой человека, в то время как в сенсорных полях коры головного мозга перерабатываются восприятия человеческих чувств.
Человек способен выполнять 104 движения телом, головой, конечностями, причем все они воспроизводимы. Например Гитлер, создавая свой образ оратора, политика и общественного деятеля, учился движениям у великих актеров своего времени.
В глубине мозга, находятся, выражаясь компьютерной терминологией, накопители и счетчики чувств: это лимбическая система. Такие чувства, как любовь и ненависть, радость и агрессивность разрабатываются в части мозга, ответственной за обоняние, которая, как мы уже установили, называется энторинальной корой.
В верхней части нашего мозга и находятся те самые накопители – приемщики и счетчики процессов мышления, логики, и особенно все то, что определяет интеллект человека, и именно в этой части БА разрушает связи между мыслящим, или думающим, и чувственным мозгом.
Так называемое «короткое замыкание» в мозге, разрушающее контакты между нервными клетками и вызывающее БА, начинается в «разделительной части», которая посредничает между мышлением и чувствами – в энторинальной коре. Это открытие было сделано сравнительно недавно во Франкфурте нейроанатомом Хейко Брааком.
Внутренняя область части мозга, ответственная за обоняние, которая в передней височной части соединяется с гиппокампом – областью лимбической системы – сильно увеличилась в ходе развития живого мира от примата до человека.
Человеческий мозг, с учетом большой погрешности, состоит из 30-100 млрд нервных клеток. При расчете следует исходить из того, что примерно 30 нервных клеток помещаются в один куб с длиной стороны 100 mm. Общая длина нервных окончаний мозга составляет 75 км, а включая межклеточные соединения – 500 тыс. км. Для того чтобы просто пересчитать клетки мозга, необходимо 23 млн лет.
Когда человек думает, например при игре в шахматы, он теряет до 2–3 кг за одну партию.
Нервные клетки во всем своем множестве объединены в различные группы и группировки, которые соединены между собой, образуя единую электрохимическую систему. Со всех областей думающего мозга, по нервным дорогам и дорожкам бегут сигналы через энторинальную кору, дальше, к лимбической системе, которая заботится о наполнении чувствами и настроениями процессов мышления и действия.
Различные информационные потоки не только проскакивают через энторинальную кору, они также в ней временно задерживаются, взаимосвязываются и взаимодействуют.
Все, о чем мы думаем, что мы видим, переживаем, в энторинальной коре будет смешано с чувствами, оценено и осмыслено, приобретая чувственный оттенок и окраску. Все, что нас глубоко волнует или, наоборот, кажется нам скучным и неинтересным, вызывая у нас радостное или траурное настроение, все это решается именно здесь.
При этом все нервные пути из думающего мозга в энторинальную кору должны пройти через узкую «улицу» – «трактус перфоранс». Другого пути или альтернативы не существует – его нельзя ни обойти, ни избежать. И именно этот путь в первую очередь разрушается при развитии БА. Отсюда процесс распространяется, словно пожар. Болезнь действует, как тонкий стратег и ведет себя, действуя в своей агрессивности согласно бескомпромиссной и категоричной оценке ситуации: «Его не объехать, не обойти, единственный выход – взорвать», – данной великим поэтом советской эпохи Маяковским, применительно к совсем другой проблеме. Именно взрыв, переходящий в пожар, на стратегически самом уязвимом месте напоминает эта болезнь, нанося свой коварный удар по человеческой жизни.
Больной при этом еще полон сил и энергии, еще может говорить, чувствовать и мыслить, но делает все это уже не так, как здоровый человек – он не может все это логически связать вместе, осмыслить, сделать выводы из всех охватывающих его ощущений.
Повреждению подвергается и сам гиппокамп, хотя и в меньшей мере, по сравнению с энторинальной корой.
Гиппокамп – это та часть мозга, которая отвечает за превращение краткосрочной памяти в долгосрочную. Он также участвует в процессах запоминания и внимания в рамках краткосрочной памяти. Его разрушение ведет к тому, что пациент может удерживать поступающую к нему информацию только короткое время.
Страдает от БА и миндалевидное ядро мозга – структура в лимбической системе, лежащая глубоко за височной частью мозга.
Этот исторически развитый, «старый» отдел мозга обеспечивает и наделяет содержание памяти не только эмоциональными оттенками, но также в значительной мере ответственен за возможность самого процесса восприятия. В миндалевидном ядре принимается решение о степени важности поступившей информации – нужно ее сохранить и запрограммировать в памяти или отсеять и забыть как несущественную?
БА поражает и затылочную область головного мозга, где расположены центры зрения, слуха и осязания, связанные с областями принятия решений. То же самое происходит и в лобовых областях, ответственных за способности к языкам, музыке и расчетам.
Картина процесса поражения мозга БА, описанная здесь, не возникла в представлениях ученых неожиданно, а явилась результатом многолетних попыток исследователей раскрыть механизмы возникновения и развития, определить причины появления БА. То, что мы знаем о болезни сегодня – это результат синтеза последних достижений различных направлений науки и техники. С того времени как Альцгеймер впервые увидел отложения в мозге больного в виде бляшек и узлов, не прошло и ста лет, но уже появилось более 1500 книг, брошюр и статей, на титульных листах которых значится имя Альцгеймера.
Большую часть этого времени психиатры и невропатологи вели дебаты о связи БА с бляшками, нейрофибрильными узлами и нейронными отложениями с учетом развивающихся методов диагностики, исследований и анализов, не приходя при этом ни к однозначной оценке и корреляции этих связей, ни к разработке методов борьбы с ними. Тем не менее изучение мозга все это время интенсивно продолжалось, начиная от простого установления влияния веса мозга на его функции и заканчивая разработкой сложных методик, например, определения степени пораженности болезнью Альцгеймера.
В середине 80-х годов XX столетия в процесс изучения БА стали вмешиваться ученые, занимающиеся молекулярной биологией.
Примерно в эти же годы в Америке эта болезнь, разрушив существующее табу, предстала перед глазами широкой общественности.
В 1976 году богиня Голливуда сороковых годов, всеми любимая Рита Хейворт, именем которой была названа первая американская атомная бомба, без присмотра безумно бродила вдоль улиц Беверли-Хиллз. Позднее, в конце 80-х годов, уже неспособная что-либо сказать, неподвижная, в полной отрешенности от всего мира, она умирала в Нью-Йорке. И тогда впервые ужасная картина страданий прорвалась к сознанию общественности Америки.
Газету именно с этим сообщением показала мне моя жена, сообщив, что эта болезнь станет причиной ее смерти.
Известно, что президент США Рейган (впоследствии также ставший жертвой этой болезни) в 1982 году, потрясенный заболеванием и смертью своей коллеги по кинематографу, спросил Жоржа Гленнера, директора университета молекулярной патологии: «Что это за болезнь?» – и получил ответ, что речь идет о бляшках и узлах, которые образуются в сером веществе мозга и препятствуют снабжению информацией нейронных клеток. После такого объяснения Жоржа Гленнера Рейган улыбнулся и, внимательно посмотрев на ученого, сказал: «Все, что я знаю об этом – это то, что моя мать умерла в приюте, в конце жизни не узнавая меня».
На эту встречу с Рейганом Гленнер привел с собой Завена Хачатуряна, молодого ученого, которому была поручена организация научно-исследовательских институтов по всей Америке для фронтального наступления на БА. Ознакомившись с состоянием вопроса, он приходит к заключению: «Мы обязаны решить эту проблему, иначе потерпим страшное поражение, потому что число пострадавших будет увеличиваться в два раза каждые 20 лет. Одновременно по нарастающей будет удлиняться период ее протекания. Но это еще не самое страшное. Люди, которые сейчас страдают БА, пережили Первую и Вторую мировые войны, годы тяжких экономических депрессий, некоторые имеют университетское образование (правда, большинство его не имеют). Те, что получат БА в следующем столетии – это представители поколений периода высокой послевоенной рождаемости. В большинстве своем они имели лучшее образование и лучшее питание, поэтому продолжительность БА у них увеличится, по сравнению с теперешними больными…Если всесторонне оценить значение этой болезни для общества, то это не только страдания и боль, которые, с точки зрения личности, весьма важные аспекты. Речь идет о периоде болезни и о том, насколько долго общество сможет себе позволять такое обременение. Рак и инфаркт имеют определенную продолжительность β-5 лет), вынуждая больного быть зависимым от общества на этот относительно короткий срок. С БА иначе. Срок может растянуться на 20 лет. В это время физически вы живы, не имеете никаких болей, нормально выглядите и, тем не менее, имеете БА и не можете быть независимы».
Жорж Гленнер, владеющий исчерпывающей информацией о состоянии исследовательских работ, направленных на борьбу со столь коварным недугом, знал также и о препятствиях, которые сдерживали поиски ученых, в частности, о неприступности амилоидных отложений, являющихся одной из главных предполагаемых тогда причин нарушения нормальной мозговой деятельности. Именно после этого разговора, а также после публичного обнародования факта заболевания самого президента Рейгана БА американская общественность все больше и больше стала поворачиваться лицом к этой трагедии, распространяющейся с быстротой эпидемии. И именно это внимание общественности было своего рода «стартовым выстрелом» для ученых в интенсификации их борьбы с этой болезнью, благодаря увеличению финансовых потоков.
В Европе психиатры считали эту болезнь чисто американской, которой по эту сторону Атлантики не стоит придавать особого значения. Но вскоре все резко изменилось.
Немецкой группе, руководимой Конрадом Бейройтером, в условиях лаборатории удалось преодолеть одно из препятствий – растворить те самые, до сих пор считавшиеся нерастворимыми, отложения, которые впервые в начале XX века увидел в мозге больной женщины и описал Алоис Альцгеймер и о которых уже в конце двадцатого века Жорж Гленнер докладывал Рейгану. Тем самым было положено начало научным поискам, которые продолжаются до сих пор.
Упоминаемая нами журналистка А. Фуртмайер-Шу с большим драматизмом описывает свой первый контакт с этой ужасной болезнью в феврале 1986 года.
В качестве корреспондента гамбургской еженедельной газеты «Die Zeit» она посетила симпозиум по анализу старения в Базеле, который регулярно проводит швейцарская фармацевтическая фирма «Сандос».
Заснеженные улицы базельской индустриальной метрополии располагали к хорошему настроению. Но журналистка не замечала прелестей швейцарской природы даже в самую снежную зиму двадцатого столетия. Перед ее глазами стояли кадры диапозитивов, показанные медиками различных стран мира. Это были срезы мозга людей, умерших от БА.
Микроскопические съемки срезов различных областей мозга были усеяны звездо-, кругообразными или подобными волоскам структурами, которые были окрашены в черные или фиолетовые тона. Они показывали характерные для этой болезни отложения. Собравшиеся в зале беспомощно разглядывали красочные диапозитивы с изображением разрушений мозга больных БА. Посредством наивных, неоднозначных толкований и намеков они рассуждали о звездообразных волокнистых отложениях, прорастающих в нервные клетки структурных тканей мозга, о нейрофибрильных узлах, о васкулярных амилоидах в кровеносных сосудах. Драматизм, с одной стороны, в смысле понимания надвигающейся проблемы, и полная прострация в научной подготовленности к борьбе с ней, с другой стороны, – такова была атмосфера, царившая на симпозиуме.
Расшифровка амилоидных отложений
Конечно, ученые сообщили кое-какие подробности протекания процессов разрушения головного мозга. Например, слушателям было интересно узнать, что еще в 1970 году на базе исследований мозга 74 умерших пациентов в возрасте от 30 до 98 лет впервые удалось установить количественную зависимость наличия неприступных отложений амилоидных бляшек и нейрофибрильных пучков от возраста:
0-50 лет – 0%
51-60 лет —0%
61-70 лет —21%
71-80 лет —60%
81-90 лет —74 %.
Именно немецкий биохимик Бейройтер, сумев растворить «отложение» в лаборатории, попал в яблочко, придав научную направленность дальнейшим опытам. Хотя идея пришла совсем с другой стороны «глобуса», из Австралии. Там, очевидно, было относительно меньше предрассудков против вскрытия и контроля тканей мозга умерших людей, чем в Европе.
У австралийского невропатолога Колина Л. Мастерса, доктора королевской клиники в австралийском городе Перт, не было проблем с материалом для анализа БА. Ему не хватало лишь опытного биохимика, который мог бы растворить и расшифровать эти загадочные и почти монолитные образования в общедоступной химической интерпретации, т. е. определить структуру, молекулярный состав, а значит, и свойства вещества.
На одном из интернациональных конгрессов австралийский ученый знакомится с немецким химиком, специалистом по проблемам молекулярной биологии Конрадом Бейройте-ром, работающим в то время в Институте генетики в г. Кельне. И с этого времени начинаются путешествия проб мозга в охлажденной упаковке, посредством курьерской почты, из Австралии к берегам Рейна. Смело и без предрассудков, как и его земляк Альцгеймер в начале XX века, вторгается биохимик Бейройтер в разработки по БА и решительно двигает их вперед.
Позднее за эти достижения Бейройтер вместе со своим австралийским коллегой Мастерсом будет удостоен одной из самых престижных премий в области науки (100 000 долларов США) – премии имени Потемкина Американской Академии неврологии. Впервые такая высокая награда была присуждена неамериканским ученым.
«Сотрудничество микробиолога с невропатологом революционизировало наше современное представление о БА и привнесло важные и качественно новые концепции в оценку развития этой болезни», – сказал профессор Д. Кополов (D. Copolov), директор научно-исследовательского института психиатрии австралийского города Виктория при вручении лауреатам премий 2 мая 1990 года в американском городе Майами-Бич.
На основании своих методов Бейройтер впервые выдвинул созданную им гипотезу. Он не верил, что отложения в мозге жертв БА являются побочным продуктом болезни, как считали до последнего времени психиатры. «Если количество отложений в мозге связано с уменьшением интеллектуальных способностей человека, то тогда оно должно иметь нечто общее с причиной возникновения этой болезни, – рассуждает биохимик и идет дальше. – Для меня существует взаимосвязь между образованием волокнистых отложений в нервных клетках, нейрофибрильными узлами, а также нейротическими бляшками в ткани мозга и отложениями, которые обнаруживаются в кровеносных сосудах мозга больных БА».
С этой вызывающей гипотезой, выдвинутой на основании 20-летней практики в области протеиновой химии и структур органических молекул, Бейройтер анализирует нерастворимые образования в Институте генетики в Кельне вместе со своими юными коллегами. То, что эти образования включают в себя протеин, определил еще в середине девятнадцатого века известный химик Аугуст Кекуле. Первооткрыватель бензольного кольца еще в 1859 году основательно изучил образования, которые встречались в мозге здоровых старых людей, не осознавая, с какой болезнью они связаны.