Справочник педиатра - Соколова Наталья Глебовна 7 стр.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. У детей раннего возраста сухость и гнойнички на коже, кератинизация слизистых оболочек и кожи. Частые заболевания дыхательных путей, пневмонии, рецидивирующий гнойный отит. Анорексия, задержка психофизического развития, гипертензионно-гидроцефальный синдром, анемия, апатия. Поражение интерстиция почек, пиурия, гипероксалурия, уролитиаз, гепатоспленомегалия; дефект формирования эпифизов костей и эмали зубов.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина А в сыворотке крови менее 0,7 мкмоль/л, содержание каротина менее 1,0 мкмоль/л; темновая адаптация ниже нормы (по Рипаку).

Лечение. 500 ME витамина А 2 раза в день per os. При тяжелых формах дозу увеличивают до 25 000 ME в сутки (500-1000 ME на 1 кг массы тела в сутки). Диета, содержащая продукты, богатые витамином А, – печень, яйца, масло, коровье молоко, рыбий жир. Провитамина А много в шиповнике, салате, моркови, горохе, капусте, помидорах, облепихе, рябине, зеленом луке.

Проявления у детей старшего возраста. Раздражительность, повышенная утомляемость, парестезии, параличи, особенно характерно чувство жжения пальцев, стоп, голеней. Могут отмечаться судороги, недостаточность функции надпочечников.

Изолированный гиповитаминоз В₅ у детей раннего и дошкольного возраста не описан.

Лабораторная диагностика. Содержание пантотеновой кислоты в крови менее 30 мкг/л.

Лечение. 0,05-0,1 г пантотената кальция 3–4 раза в день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В₅, – желток куриного яйца, печень, мясо, треска, рисовые отруби, арахис, овощи.

Проявления у детей старшего возраста. Спру. Глоссит, стоматит, гингивит, хейлоз. Язвенный гастрит и энтерит, понос. Себорейный дерматит с гиперкератозом. Макроцитарная мегалобластическая анемия, гиперсегментация нейтрофилов.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста такие же, как и у детей старшей группы. Имеется также задержка физического и умственного развития. Часто встречается у детей с синдромами мальабсорбции, получающими антифолиевые препараты.

Лабораторная диагностика. Содержание фолиевой кислоты в плазме крови менее 4,8 нмоль/л.

Лечение. 0,001-0,005 г фолиевой кислоты 2 раза в день; одновременно витамин В₁₂. Диета, содержащая продукты, богатые фолиевой кислотой, – зеленые листья овощей, свежая печень, бобовые, свекла, яйца, сыр, орехи, злаки.

Проявления у детей старшего возраста. Мегалобластическая анемия, атрофический гастрит, глоссит, периферическая нейропатия, витилиго, поражение спинного мозга.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. Мегабластическая анемия, лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов, тромбоцитопения. Атрофический гастрит, глоссит. Гиперпигментация открытых участков кожи, отставание психомоторного развития, судороги, кома.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина В₁₂ менее 10 нмоль/л в плазме крови.

Лечение. 5–8 мкг/кг внутримышечно через день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В₁₂, – печень, почки, мясо, рыба, сыр, свекла, молоко.

Проявления у детей старшего возраста. Пеллагра (шершавая кожа). Классическая триада: дерматит (симметричная эритема на тыле кистей, на шее и других участках, подвергшихся солнечному освещению, – пеллагрические «перчатки», «чулки», «воротник», «бакенбарды», «галстук»), диарея (без слизи и крови), деменция. Неврастенический синдром (раздражительность, беспокойство, подавленность, заторможенность). Сухость и блеск губ, алый шершавый язык вначале с гипертрофированными, а затем с атрофированными сосочками, поперечными трещинами, отпечатками зубов, глоссит, стоматит. Буро-коричневая пигментация на щеках и лбу. Шелушение кожи вследствие гиперкератоза.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. «Пеллагра без пеллагры». Анорексия, стоматиты, лакированный, со сглаженными сосочками язык, склонность к метеоризму, диспепсические явления. Раздражительность, беспокойство, болезненность языка, губ. Медленная прибавка массы тела, сухость кожи. Анемия. Задержка развития психики, амимия, кататония, вялость, угасание сухожильных рефлексов.

Лабораторная диагностика. Содержание метилникотинамида: в суточной моче – менее 4 мг, в часовой – менее 0,3 мг; пиридиннуклеотидов (НАД и НАДФ) – менее 0,3 мкг в 1 мл крови.

Лечение. 0,01-0,03 г никотиновой кислоты 2 раза в сутки. При выраженном гиповитаминозе – до 100 мг в сутки внутримышечно или внутривенно. Диета, содержащая продукты, богатые витамином РР, – дрожжи, печень, орехи, яичный желток, рыба, курица, мясо, бобовые, гречка, неочищенное зерно, зеленые овощи, земляные орехи.

Проявления у детей старшего возраста. Бери-бери. Полиневриты (снижение подошвенных и коленных рефлексов), параличи разгибателей кистей и пальцев рук, стоп. Мышечная слабость (проба с приседанием), спазмы мышц голени, парестезия и покалывания, жжение в пальцах ног, стоп, боли по ходу нервов, потеря чувствительности, атаксия. Головная боль, утомляемость, возбудимость, эмоциональная лабильность, охриплость голоса, одышка, тахикардия. Потеря аппетита, запор. Анемия. При «влажной» форме – также отеки нижних конечностей, сердечная недостаточность.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. Умеренный дефицит – яркие слизистые оболочки рта, сглаженность сосочков языка, молочница, бледность и мраморность кожи; характерен малозвучный крик. Мышечная гипотония, в том числе мышц передней брюшной стенки (неравномерное выпячивание брюшной стенки), симптом «болтающейся головы», птоз век, боли в животе. Гипоацидный гастрит, запор; склонность к рвоте, срыгиванию. Вялость, апатия, раздражительность, плохой сон, гиперестезия, одышка, тахикардия. Анорексия, отставание в массе тела. В моче альбуминурия, цилиндрурия. Выраженный дефицит – менингизм, судороги, кома, олигурия; возможна внезапная смерть. Анорексия, рвота, апатия, бледность; сердечная недостаточность, сердечные аритмии, отеки.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина В, в плазме крови менее 14,8 мкмоль/л, в суточной моче менее 100 мкг, а в часовой моче натощак менее 10 мкг. Пировиноградной кислоты в суточной моче более 30 мг, в плазме – более 0,144 ммоль/л (0,01 г/л).

Лечение. 5-10 мг витамина В₁ 2 раза в день; при выраженном дефиците и сердечной недостаточности – внутримышечно (0,5 мл 5 % раствора). Диета, содержащая продукты, богатые витамином В₁, – злаковые, молоко, печень, почки, яичный желток, орехи, бобовые, телятина, черный хлеб.

Проявления у детей старшего возраста. Ангулярный стоматит (заеды, трещины и корочки в углах рта), сухость, краснота или синюшность, болезненность губ; побледнение в углах и исчерченность губ (хейлоз); сухой ярко-красный язык (фуксиновый) с атрофированными сосочками. Себорейный дерматит, дерматоз мошонки. Конъюнктивит, блефарит, светобоязнь, слезотечение. Анемия, гипоплазия костного мозга.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. У детей раннего возраста клиническая картина стерта. Как правило, изолированного гиповитаминоза В₂ не бывает. Чаще возникает полигиповитаминоз В. У дошкольников наблюдаются анорексия, дерматит век, ушных раковин; раздражительность, а затем вялость, слабость, парестезии, атаксия, судороги, задержка роста, нормоцитарная анемия.

Лабораторная диагностика. Содержание витамина В₂: в суточной моче менее 30 мкг или менее 125 мкг на 1 г креатинина.

Лечение. 0,005-0,01 г витамина В₂ 2 раза в день; при тяжелых формах 2 мг внутримышечно 3 раза в день. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В₂, – дрожжи, печень, почки, молоко, яичный желток, арахис, сыр, творог, грибы, кефир, скумбрия, треска, мясо, горох, белые грибы, листовые овощи.

Проявления у детей старшего возраста. Типична триада: периферический неврит (парезы, атаксия), дерматит (сухой себорейный дерматит, хейлоз, глоссит) и анемия (микроцитарная анемия с включениями в эритроцитах, лимфопения). Наблюдаются беспокойство, раздражительность, понижение аппетита, тошнота, рвота. Могут иметь место эпилептиформные судороги. Возможна нефропатия из-за гипероксалурии.

Проявления у детей раннего и дошкольного возраста. Сухость кожных покровов, шелушение вокруг глаз, носа, губ, хейлоз, глоссит, фотодерматозы, экзема. Неврологические расстройства – пугливость, повышенная возбудимость, судороги, периферический неврит. Гипохромная микроцитарная анемия; рвота, диарея, гипероксалурия. Гипотрофия, задержка роста, у новорожденных – судороги.

Лабораторная диагностика. Ксантуренурия более 0,005 г в сутки, уровень 4-пиридоксиновой кислоты в часовой моче менее 30 мкг, в суточной – менее 0,0005 г. Зеленый цвет мочи при добавлении 10 % хлорного железа.

Лечение. 0,005-0,01 г витамина В₆ 4 раза в день под контролем ксантуренурии. В сутки 0,002 г пиридоксина на 0,001 г ксантуреновой кислоты. При судорогах 2,0 мл 5 % раствора витамина В₆ внутримышечно. Диета, содержащая продукты, богатые витамином В₆, – дрожжи, печень, мясо, почки, зерновые и бобовые, рис цельный, земляные орехи.

Рахит – это общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами костеобразования и нарушением функции всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является дефицит витамина D.

Этиология. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются: дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе; искусственное вскармливание неадаптированными смесями и нерациональное питание; недоношенность; отсутствие элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и т. д.); заболевания желудочно-кишечного тракта; длительная противосудорожная терапия; наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена, синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз и др.); экологические факторы.

Рахит не представляет непосредственной угрозы жизни ребенка, однако он приводит к снижению сопротивляемости; к задержке нервно-психического и физического развития; к стойким деформациям скелета, иногда даже инвалидности.

Недостаток обменно-активных форм витамина D₃ вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего белка и всасывания солей кальция в кишечнике, уменьшает способность кости к захвату кальция, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции паращитовидных желез. Паратгормон уменьшает, а витамин D увеличивает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах. Поэтому гипофосфатемия – более ранний признак рахита, чем гипокальциемия, которая развивается только при тяжелом течении болезни.

Клиника. Для практического применения используется классификация рахита по С. О. Дулицкому и А. Ф. Туру (1947), согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни.

Начальный период характеризуется изменениями со стороны нервной системы. Первые симптомы появляются чаще на 2–3 мес. жизни (у недоношенных в конце первого месяца). Ребенок становится беспокойным, пугливым, нарушается сон. Отмечается повышенная потливость, особенно при крике и кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляется облысение затылка. При пальпации костей черепа можно обнаружить податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Своевременно не распознанный и нелеченый рахит переходит в следующий период болезни – период разгара. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. В результате разрастания лобных и теменных бугров голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, «олимпийский» лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом. Увеличиваются сроки закрытия большого родничка.

Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются «четки». В результате тяжелого и (или) нелеченого рахита может развиться сдавленная с боков и выступающая вперед грудная клетка – «куриная грудь», могут формироваться рахитический кифоз, лордоз, сколиоз.

Вследствие пониженного мышечного тонуса и обильного газообразования в кишечнике у детей большой мягкий живот – «лягушачий живот», частые запоры.

На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение – «гаррисонова борозда», а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Из-за слабости мышц и размягчения костей дети позже начинают садиться, вставать и ходить. Искривляются кости нижних конечностей, чаще О-образно, реже Х-образно.

В период реконвалесценции (репарации) наблюдается ослабление, а затем и обратное развитие симптомов рахита. Улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес. до 2 лет жизни.

О периоде остаточных явлений можно говорить после 2–3 лет жизни. Деформации скелета после перенесенного рахита среднетяжелой и тяжелой степени сохраняются в течение всей жизни (в позвоночнике и костях конечностей).

Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.

При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком «черного контура» и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Выделяют три степени тяжести рахита. Диагноз рахита легкой (I) степени ставят при наличии изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит II степени (среднетяжелый) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени (тяжелый) диагностируют при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, приводящих к отставанию в физическом и психическом развитии.

Различают острое течение – быстрое нарастание неврологических симптомов, признаков остеомаляции (размягчения) костной ткани (чаще у недоношенных детей и детей первых 6 мес.). Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии (избыточного образования) костной ткани, наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни. Развитие заболевания идет медленно (чаще у детей второго полугодия жизни). Рецидивирующее, или волнообразное, течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.