И все же у экспериментальной установки фон Бекеши имелась одна проблема: хотя каждая высота звука заставляла колебаться определенную часть трубки, вся трубка целиком тоже постоянно вибрировала. Как могло получиться, что в ухе реагировали не все волосковые клетки, а только те, которые находились в положении максимального колебания, хотя должна была бы резонировать вся улитка? Здесь модель достигла своих пределов. Но вместо того чтобы все бросить, фон Бекеши придумал решение, настолько же простое, насколько и гениальное, положив на трубку предплечье, чтобы чувствовать вибрации внутри нее. В результате он установил, что вибрация не ощущалась по всей длине мембраны, а только на том участке, который колебался особенно сильно. Когда он изменял частоту, ощущение перемещалось по его предплечью. Подобным образом, заключил фон Бекеши, все должно происходить и с волосковыми клетками в ухе. Если некоторые из них особенно раздражены, нервная система подавляет ощущение от соседних клеток, вибрирующих меньше. Он оказался прав и в 1961 году получил Нобелевскую премию за свою теорию бегущей волны.
Сорок пианино в нашей голове
Благодаря бегущим волнам ухом регистрируются не все звуки одновременно, а лишь те, что громче на определенной частоте. Предплечье Георга фон Бекеши уже сослужило хорошую службу, но бегущие волны можно проиллюстрировать еще нагляднее с помощью пианино. Начнем с правой стороны. Нажимая одну клавишу за другой, мы сначала услышим самый высокий звук, который затем будет становиться все ниже. Внутри улитки бегущие волны двигаются от входа дальше вовнутрь, по мере того как становятся все ниже. К тому времени как мы доберемся до клавиши с самым низким звуком слева и достигнем участка неподалеку от центра улитки, пройдем частоты от 4186 до 27,5 герц. Это значит, что на клавише с самым низким звучанием звуковая волна колеблется 27,5 раз в секунду, а на клавише с самым высоким звучанием – 4186 раз. Это очень широкий диапазон, но базилярная мембрана рассчитана на воспроизведение колебаний, превышающих его в пять раз, – от 16 до 20 000 герц.
Ухом регистрируются не все звуки одновременно, а лишь более громкие на определенной частоте.
Колебания около 20 килогерц на входе в улитку могут слышать только дети. С возрастом порог слуха продолжает снижаться – например, к 40 годам он составляет около 15 килогерц. Если ухо внезапно подвергается воздействию очень громкого шума, на частоте 6 килогерц часто происходит потеря слуха, так называемая звуковая травма при выстреле. Снижение слуха в связи с длительным воздействием шума зачастую наблюдается на частоте 4 килогерц, например, в результате продолжительной работы с громкими механизмами или музыкой. На частоте 3 килогерц поют профессиональные певцы, такие как оперные теноры, голос которых обладает большой громкостью, и благодаря ему их хорошо слышно на фоне громких оркестров. Низкие звуки на частоте 100 герц, например гул двигателей, воспринимаются нами в центре улитки.
По сравнению с нашим ухом клавиатура пианино очень грубо поделена всего на 88 клавиш. В нашем распоряжении, напротив, имеется приблизительно по 16 тысяч волосковых клеток на каждое ухо, из которых около 3500 отвечают за одну высоту звука. Чтобы добиться того же разрешения, каким обладает наш слух, придется выстроить в ряд 40 пианино, у которых все клавиши будут настроены на разную высоту звучания. Они займут расстояние протяженностью более 47 метров, что практически превышает длину дорожки в плавательном бассейне (если она 25 метров). Длина базилярной мембраны составляет всего три с половиной сантиметра, но она может воспроизводить столько же различных звуков, как и длинная вереница пианино!
Это покажется еще более удивительным, когда мы осознаем, что клавиши никогда не нажимаются по отдельности. Во время разговора при нормальном фоновом шуме в нашей голове происходит игра на разных клавишах у 40 пианино одновременно. Разнообразные бегущие волны заставляют базилярную мембрану вибрировать в нескольких местах одновременно, но, несмотря на это, мы умудряемся понять коллегу и выделить его голос из окружающего шума. Разумеется, эту способность не следует приписывать одним лишь ушам – весь процесс происходит главным образом в мозге. Но что именно там происходит, мы узнаем в части II.
Гидропс – это не леденец[7]
Я сижу за кухонным столом, уставившись на пачку банкнот, лежащую передо мной. Не каждый день увидишь семь тысяч евро наличными. Это финансовое вливание поможет мне продержаться какое-то время, но я не спешу радоваться. Автовладелец, давший деньги, только что уехал с моим фургоном. Отныне мне суждено передвигаться на велосипеде, автобусе, поезде и своих двоих, когда у жены не будет времени на поездки.
С тех пор как я покинул больницу, прошло три недели. За это время мне пришлось принять множество важных решений. Продать фургон было одним из них. Кроме того, я больше не диджей, поэтому практически безработный. Я собираюсь постепенно сообщать клиентам о своей болезни и постараюсь найти для них другого диджея. Врач-отоларинголог настоятельно советовала мне не крутить пластинки, чтобы поберечь уши. В этом нет ничего нового: с тех пор как три года назад случилось резкое падение слуха, она регулярно уговаривает меня сменить работу. Но об этом нелегко говорить, когда ты на вершине успеха.
Работа диджея – это тяжелый физический труд, который перенапрягает не только уши.
За полгода до падения слуха я опубликовал книгу для молодоженов, в которой с юмором рассказывал о свадебных неприятностях и давал советы, как их избежать. Содержание книги опирается на опыт сотен праздников, проведенных мной в качестве диджея. Книга Wer Ja sagt, darf auch Tante Inge ausladen[8] стала хитом: я был гостем на ток-шоу и радио, интервью со мной печатали в газетах. И вот у меня уже нет отбоя от запросов на бронирование услуг, поступающих от молодоженов со всей Германии. Я перестал справляться с потоком электронных писем, и, чтобы взять ситуацию под контроль, еще повысил цены, но по-прежнему получал много предложений.
Представьте: вы сами себе начальник, реклама не нужна, потому что заказов более чем достаточно. Вам платят большие деньги за работу, доставляющую удовольствие, в которой вы профессионал. Ваша деятельность делает людей счастливыми. Вы путешествуете и можете совмещать командировки с отпуском. За это даже не нужно никого благодарить – спасибо говорят вам. В свете всех обстоятельств смогли бы вы всерьез отказаться от этой профессии?
И вот теперь мне пришлось увидеть обратную сторону медали. Все работало как нельзя лучше, пока работал я. С точки зрения физиологии, шумная ночная работа за пультом диджея – это тяжелый физический труд, который перенапрягает не только уши. Каждые выходные я выкладывался до полного изнеможения, чтобы оправдать репутацию. В течение недели я записывал музыку в студии, продолжая нагружать слух. Падение слуха уже было явным предупреждением со стороны организма. Теперь я плачу высокую цену за то, что проигнорировал его.
Звонок в дверь вырывает меня из омута мрачных мыслей. Андреас как раз приехал по делам в Гамбург и сегодня выделил время, чтобы проведать меня. К сожалению, мы редко видимся, потому что он живет почти в восьмистах километрах отсюда, на юге Германии. После теплого приветствия мы усаживаемся за кухонный стол. Он показывает на пачку денег:
– Это гонорар за мои консультации?
Я с улыбкой киваю и отвечаю:
– Первый взнос как минимум.
У нас всегда было похожее чувство юмора. Это упрощает решение сложных вопросов. Я сообщаю о продаже фургона и решении уйти из профессии.
– Перестать крутить пластинки – это мудрое решение, – говорит Андреас. – Сейчас самое важное – беречь уши. А как в целом твои дела?
– Так себе. Головокружение в основном прошло, но часто у меня бывает странное ощущение. Например, когда в супермаркете я прохожу мимо высоких полок, мне почему-то кажется, что пол наклоняется, и я начинаю покачиваться. Иногда начинается паника от страха перед возможным приступом головокружения.
Он кивает:
– Будь осторожнее. Смотри, чтобы у тебя не развилось психогенное головокружение, тогда твой мозг начнет разыгрывать приступы, даже если уши будут ни при чем. Тебе оказывают психологическую помощь?
– Да, я хожу на курсы поведенческой терапии.
– Очень хорошо, как раз то, что нужно в таком случае.
– Тогда я спокоен. А то, что я так плохо слышу больным ухом, скорее всего, уже не изменится, верно?
– Боюсь, что нет. Твои волосковые клетки серьезно повреждены.
– То же самое говорит моя врач. Но для чего вообще нужны эти волосковые клетки? Они что, отвечают и за слух, и за равновесие?
Андреас делает глубокий вдох.
– Это все взаимосвязано и довольно сложно.
– Попробуй, пожалуйста, объяснить максимально простыми словами. Давай начнем вот с чего: что это за эндолимфатический гидропс, который у меня подтвердился? Так или иначе, ни один врач пока не смог дать мне разумного объяснения.
– Мне знакома эта проблема еще по тем временам, когда я работал в больнице. Приходится наблюдать слишком многих пациентов одновременно, и не всегда получается проводить углубленные индивидуальные беседы с каждым. Но я всегда старался выделять время для сложных случаев. Начну издалека.
Дальше Андреас подробно объясняет, как устроено внутреннее ухо. Я узнаю, что мембранный лабиринт, в котором находятся сенсорные клетки, заполнен жидкостью, называемой эндолимфой. Гидропс означает, что у меня слишком много этой жидкости в мембранном лабиринте, поэтому она выпирает изнутри.
– Ты забрал снимок МРТ из больницы? – спрашивает Андреас.
Я киваю. Мой друг дал ценный совет: как пациент ты имеешь право забрать все документы, по крайней мере, в виде копий, под свою ответственность, и хранить их у себя. Так в любой момент я могу показать другим врачам и специалистам, чем болен. Я приношу папку, куда сложил все документы. Мы отыскиваем снимок МРТ. Андреас изучает его и говорит:
– На здоровой стороне все внутреннее ухо выглядит как светлое пятно.
Он показывает на него пальцем.
– Контрастное вещество было в перилимфе, то есть в жидкости вокруг мембранного лабиринта. В здоровом ухе у нее достаточно пространства, поэтому все светлое. А с больной стороны, наоборот, почти все темное, потому что контрастное вещество туда вряд ли попало. Это значит, что трубка с эндолимфой выпирает настолько сильно, что для перилимфы и контрастного вещества вокруг нее едва хватает места. Это влияет как на улитку, так и на вестибулярный аппарат.
Я поеживаюсь. Жутко представить, что я ношу в голове настолько раздутую трубку.
– А что происходит, когда у меня кружится голова?
– Есть два варианта. Либо на мембране появляются мелкие разрывы, либо она просто становится более проницаемой. В обоих случаях жидкости эндолимфа и перилимфа смешиваются. Это приводит, с позволения сказать, к короткому замыканию в твоем ухе, и начинается головокружение.
– Короткое замыкание? Но я ведь не робот!
– Нет, но твои уши по сути представляют собой батарейки.
– Батарейки?
Я в замешательстве: о таком еще никогда не слышал.
– Это связано с обеими жидкостями и волосковыми клетками, – объясняет Андреас. – У тебя найдется лист бумаги и карандаш? Я нарисую картинку.
Я приношу ему блокнот. Андреас сосредоточенно склоняется над листком, карандаш царапает бумагу. Я не хочу ему мешать и, воспользовавшись образовавшейся паузой, готовлю эспрессо. Через несколько минут он с гордостью протягивает мне свое творение:
Я гляжу на него и… ничего не понимаю. На рисунке изображены извилистые линии и какие-то контуры, которые заставляют мое воображение разыграться сверх меры. Больше всего картинка напоминает гамбургер с реактивным двигателем, внутри которого растут маленькие луковицы.
Андреас хотя бы подписал части рисунка. Причем «подписал» – слишком сильно сказано для криво нацарапанных волнистых линий. Говорят, у студентов-медиков вырабатывается особенно неразборчивый почерк, потому что им приходится много и быстро писать на лекциях. Психологи в этом плане ничем не отличаются. Андреас изучал обе дисциплины одновременно, так что, вероятно, его закорючки в два раза хуже, чем у среднестатистического врача. Для меня каракули нечитабельны. Кончиками пальцев я отодвигаю бумажку подальше от себя, словно это старый нестиранный носок.
– За такое я не готов платить тебе семь тысяч евро гонорара консультанта!
Он ухмыляется:
– О’кей, я понял. Возможно, тогда лучше посмотреть в интернете. Мы можем воспользоваться твоим компьютером?
Батарейка в голове
Вы знали, что у вас в голове есть электрические генераторы? Одна из их функций – превращение движений воздуха в электрические импульсы. Каждую секунду сотни тысяч таких импульсов устремляются из ушей в мозг. Их производят уже известные нам волосковые клетки. На поверхности такой клетки располагаются тонкие волоски, отсюда и название. Эти волоски похожи на тумблеры. От восьмидесяти до ста пятидесяти волосков клетки выступают прямо в эндолимфу. Когда волоски наклоняются, в них открываются крошечные канальчики, находящиеся на кончиках волосков. Сквозь них просачивается микроскопическое количество эндолимфы и попадает в волосковую клетку. Оно восполняет разницу зарядов между жидкостями, и возникает электрический ток. Как только волоски возвращаются в исходное положение, ток останавливается. Это всегда продолжается какие-то доли секунды. Таким образом, каждая отдельная волосковая клетка действует как крошечная батарейка, которая включается и выключается в быстрой последовательности. Но от чего волоски вообще пригибаются?
Как мы уже знаем, внутри улитки волосковые клетки размещаются на базилярной мембране. В зависимости от частоты она особенно сильно вибрирует на определенном участке, как в описанной модели с резиновой лентой в пластиковой трубке. Так, например, шум, производимый электрической зубной щеткой на частоте четыре килогерца, вызывает на соответствующем участке мембраны четыре тысячи колебаний в секунду. Соответственно, волосковые клетки в этом месте быстро раскачиваются из стороны в сторону. Но чтобы в достаточной мере наклонить волоски, этого недостаточно. Поэтому на них лежит тяжелая покровная мембрана. По сравнению с волосками, которые быстро двигаются, она остается практически неподвижной. Поскольку кончики волосков задерживаются на мембране, они пригибаются. Это можно наглядно продемонстрировать с помощью той же электрической зубной щетки. Если слегка надавить ладонью на вибрирующую головку щетки, рука не будет двигаться, но щетинки будут наклоняться назад и вперед. Подобное происходит и внутри улитки. В результате на соответствующем участке столь же быстро генерируются импульсы тока. Волосковые клетки могут передавать до шести сотен таких сигналов в секунду. Если колебание звука превышает эту скорость, как в случае с зубной щеткой и четырьмя тысячами колебаний в секунду, оно передается благодаря взаимодействию нескольких нервных волокон. Вестибулярный аппарат также обладает волосковыми клетками, но здесь все функционирует несколько иначе.
Желейный пудинг с крошками помогает держать равновесие
С точки зрения эволюции, самая древняя часть наших ушей – это два маленьких мешочка вестибулярного аппарата, по одному в каждом ухе, расположенном в непосредственной близости от улитки. Они регистрируют положение головы с помощью силы земного притяжения. В каждом из мешочков имеется желеобразный бугорок: в одном он выровнен горизонтально, в другом – вертикально подвешен на боковой стенке. Соответственно, один из желеобразных бугорков отвечает за восприятие горизонтальных движений, а другой – вертикальных. Вместе бугорки содержат более 50 тысяч волосковых клеток. Сверху на их гребешках находятся тысячи крошечных кальциевых камешков, подобных тем, что наблюдались у древних кишечнополостных животных. Но в наших ушах они выполняют другую функцию: постоянно тянут своим весом желеобразную массу в направлении силы земного притяжения.