При артериальной гипертензии в большей степени поражаются сосуды небольшого калибра – мелкие пенетрирующие мозговые артерии (церебральная микроангиопатия), от которых зависит кровоснабжение глубинных отделов мозга, таких как подкорковые узлы, зрительный бугор и перивентрикулярное белое вещество больших полушарий.
Распространенное поражение мелких артерий вызывает изменения, сопровождающиеся утратой миелина и уменьшением объема белого вещества.
Морфологической основой хронической ишемии головного мозга являются:
✓ диффузное двустороннее поражение белого вещества головного мозга – лейкоареоз (от греч. leuko – белый, и areosis – разрежение, уменьшение плотности);
✓ множественные лакунарные инфаркты в глубинных отделах мозга;
✓ микроинфаркты;
✓ микрогеморрагии;
✓ атрофия коры больших полушарий и гиппокампа.
Таким образом, при ХИМ в первую очередь страдают наиболее «уязвимые» отделы головного мозга, которые в связи с особенностями ангиоархитектоники изначально кровоснабжаются хуже. Поражение белого вещества в результате лейкоареоза разобщает лобную кору и подкорковые базальные ганглии.
Лобная дисфункция – патофизиологическая основа клинических проявлений ХИМ.
Так, при преимущественной локализации изменений в лобных долях мозга, отвечающих за социальное поведение, семиовальном центре, мозолистом теле (уменьшение объема которого приводит к частичному разобщению полушарий); поясных извилинах, где проходят проекционные, комиссуральные и ассоциативные волокна, обнаруживаются выраженные симптомы нарушения познавательной деятельности и памяти.
Признаки дисфункции дорзолатеральной лобной коры клинически могут проявляться в виде подкорковых когнитивных нарушений (брадифрения, флюктуации и др.) и эмоционально-поведенческих нарушений, например, в виде немотивированной агрессии, депрессии, апатии и ряда других симптомов.
В патогенезе нарушений памяти определенное значение также имеют двусторонние изменения белого вещества гиппокампальных извилин.
В некоторых случаях неблагоприятного течения АГ возможно подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой быстропрогрессирующей деменции и других проявлений разобщения, что обозначается в литературе термином «болезнь Бинсвангера».
Таким образом, диффузная патология белого вещества полушарий мозга занимает ведущее место в развитии нарушений познавательных функций у больных с цереброваскулярной патологией при АГ, являясь по существу морфологической основой сосудистой деменции подкоркового типа.
Дополнительными факторами повреждения мозга являются:
1) повторные эпизоды артериальной гипотензии, провоцирующие ишемию мозга: неадекватная гипотензивная терапия, снижение сердечного выброса при нарушении сердечного ритма (например, при фибрилляции предсердий), ортостатическая гипотензия при вегетативной недостаточности;
2) изменение реологических и свертывающих свойств крови (вследствие полицитемии, тромбоцитоза, гиперфибриногенемии, гиперлипидемии);
3) нарушение венозного оттока (при стенозе или окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности) и ликвороциркуляции;
4) апноэ во сне, вызывающее гипоксемию, нарушение сердечного ритма, колебания АД;
5) сахарный диабет;
6) повторные осложненные гипертонические кризы, при которых возникает поражение сосудистого эндотелия вследствие вазогенного отека мозга, транссудации плазменных белков и некоторых токсических веществ.
В патогенезе хронической ишемии головного мозга немаловажную роль играет атеросклеротическое поражение сосудов мозга.
Как известно, атеросклерозу свойственно преимущественное поражение крупных сосудов – артерий среднего и крупного калибра, что приводит к развитию крупных инфарктов головного мозга. При атеросклеротической ангиопатии происходят следующие процессы: формирование атеросклеротических бляшек с деструктивными и репаративными изменениями в них, атерооблитерации (закрытие просвета артерии бляшкой), эмболии материалом распавшейся бляшки, вторичными структурными изменениями сосудов, связанными с гемодинамическими нарушениями, перекалибровкой. Патогенез поражения головного мозга при атеросклеротическом поражении может быть также связан с гипоперфузией вещества мозга, особенно в зоне смежного кровоснабжения при наличии дополнительного гемодинамического фактора (резкого снижения АД, уменьшения сердечного выброса, массивной кровопотери). Одиночные инфаркты в стратегически значимых зонах головного мозга, множественные двусторонние инфаркты и множественные лакунарные инфаркты могут приводить к познавательной дисфункции, которая характеризуется большим спектром клинических проявлений и различными по степени тяжести когнитивными расстройствами.
Одиночные инфаркты мозга могут привести к значительному когнитивному дефициту, если они располагаются в гиппокампе, таламусе, хвостатых ядрах и правой теменной доле. Проявления атеросклеротической ангиопатии имеют свои особенности на каждом структурно-функциональном уровне сосудистой системы мозга. В частности, инфаркты в правой теменной доле могут привести к острому делирию, а затем может развиться когнитивное снижение, которое характеризуется глубокой апатией, пространственной дезориентацией и ухудшением концентрации внимания. Кроме этого, возможно развитие инфарктов, которые могут протекать субклинически и являться находкой при проведении нейровизуализационного обследования.
Церебральная атрофия – закономерный итог поражения белого вещества при хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. Она развивается по механизму так называемой «валеровской дегенерации»: разобщение лобных долей с остальными отделами мозга приводит к снижению активности нейронов передних отделов мозга. По общим физиологическим законам в функционально неактивных (а следовательно, «ненужных» мозгу) нейронах запускается процесс генетически запрограммированной гибели (апоптоза), который и приводит к церебральной корковой атрофии. При этом максимальная выраженность атрофического процесса наблюдается в передних отделах головного мозга. При нейровизуализации это проявляется непропорциональным расширением в данной области субарахноидальных пространств.
Классификация и терминология
Отечественная клиническая классификация цереброваскулярных болезней (ЦВБ) предусматривает разделение состояний в зависимости от остроты процесса и характера нарушения мозгового кровообращения (ишемическое, геморрагическое) с обязательным учетом патогенетических вариантов ишемического инфаркта головного мозга.
Согласно этой классификации, выделяют две основные группы болезней: острые и хронические формы. Такое разделение носит условный характер, если учитывать, что инсульт, как правило, развивается на фоне хронической ишемии мозга.
1. Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) включают:
A. Транзиторную ишемическую атаку (ТИА).
Б. Инсульты (различные патогенетические варианты ишемического инфаркта мозга и геморрагический инсульт, подразделяющийся на внутримозговое, субарахноидальное и внутри-желудочковое кровоизлияние.
В. Острую гипертоническую энцефалопатию (или острые гипертензионные цереброваскулярные заболевания).
Г. Тромбоз синусов головного мозга.
2. Хроническая ишемия головного мозга:
А. Начальные проявления недостаточности кровообращения.
Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.
В. Сосудистая деменция, сосудистый синдром Паркинсона, сосудистая (поздняя) эпилепсия.
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) хронические формы ЦВБ изложены в главе «Патология органов кровообращения» в разделе (I67.0 – I67.9) «Другие цереброваскулярные заболевания», который выглядит следующим образом:
I67.2: церебральный атеросклероз (как самостоятельная нозология не применяется),
I67.3: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (в отсутствие деменции; в противном случае классифицируется как болезнь Бинсвангера),
I67.4: гипертензивная энцефалопатия (применяется только для острых состояний, например, при гипертоническом кризе),
I67.8: другие уточненные поражения сосудов мозга – ишемия мозга (хроническая).
Поражения сосудов мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках – дополнительные (вторые) коды (I68.0* – I68.8*) в России не применяются при кодировании причин смерти.
Последствия цереброваскулярных болезней (I69.0 – I69.8)
Символом «I67.3»: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, как правило, кодируется болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, связанное с поражением белого вещества полушарий головного мозга, развивающееся на фоне сосудистого фактора риска (как правило, при гипертонической болезни) или признаков системного сосудистого заболевания. Симптомы болезни имеют неуклонно-прогредиентное течение с возможными периодами длительной стабилизации. Для постановки диагноза необходимо наличие когнитивных нарушений, достигающих в поздних стадиях степени деменции, а также обязательного подтверждения методами нейровизуализации.
NB! В соответствии с МКБ-10 диагноз Хроническая ишемия головного мозга кодируется как I67.8 – Ишемия мозга (хроническая).
Важно отметить, что относящиеся к проявлениям хронических ЦВБ – диагнозы категории «F01: Сосудистая деменция», включающие:
✓ F01.1: многоинфарктная,
✓ F01.2: подкорковая (болезнь Бинсвангера),
✓ F01.3: смешанная
должны быть установлены и уточнены врачом-психиатром(!)
В нашей стране исторически сложились несколько школ неврологии, и в каждой хроническая ишемия головного мозга обозначается по-разному.
Так, в клинической практике можно встретить следующие синонимы ХИМ:
✓ сосудистая энцефалопатия,
✓ атеросклеротическая энцефалопатия,
✓ дисциркуляторная энцефалопатия,
✓ хроническая недостаточность мозгового кровообращения,
✓ (хроническая) ишемическая болезнь мозга,
✓ хроническое цереброваскулярное заболевание,
✓ хроническая сосудистая мозговая недостаточность,
✓ цереброваскулярная недостаточность.
В настоящее время употребление в диагнозе перечисленных синонимов, кроме термина «дисциркуляторная энцефалопатия», предложенного Г.А. Максудовым и В.М. Коганом в 1958 г., не допускается! Предпочтительным этот диагноз оказался потому, что он отражает не только морфологическую основу заболевания, но и его патогенез.
Сложность заключается в том, что диагноз «Дисциркуляторная энцефалопатия» не упоминается в МКБ-10 в качестве самостоятельной нозологической единицы, а среди близких по клинической картине состояний представлены: церебральный атеросклероз, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (см. выше), гипертензионная энцефалопатия, другие неуточненные поражения сосудов мозга, в том числе ишемия мозга (хроническая) и цереброваскулярная болезнь неуточненная.
С одной стороны, ввиду широкого распространения в России диагноза «Дисциркуляторная энцефалопатия» его использование с кодом международного синонима «Хронической ишемии мозга» I67.8 не является ошибкой.
С другой стороны, страховые компании отслеживают формулировку диагнозов в историях болезней и амбулаторных картах в соответствии с МКБ-10 и штрафуют лечебные учреждения за несоответствие диагнозов этой классификации.
Примечание: при энцефалопатии, неуточненной, как дисциркуляторная, в диагнозах применяется понятие «Энцефалопатия неуточненная» (код G93.4). Применение термина «смешанная энцефалопатия» в диагнозах недопустимо!
Основные клинические проявления и их диагностическое значение
Хроническая ишемия головного мозга проявляется постепенно развивающимся симптомокомплексом неврологических и нейропсихологических расстройств, где наибольшее значение имеют 3 клинических синдрома: когнитивные нарушения, расстройства равновесия и ходьбы и эмоциональные расстройства.
Когнитивные (познавательные) нарушения являются ключевым проявлением ХИМ, во многом определяющим тяжесть состояния пациентов. Зачастую именно они служат ведущим диагностическим критерием для оценки прогрессирования заболевания.
Как известно, к когнитивным функциям относятся наиболее сложные функции головного мозга:
✓ память (способность запечатлевать, сохранять и многократно воспроизводить нужную информацию),
✓ внимание (способность своевременно реагировать на поступающие от органов чувств сигналы, концентрироваться и сохранять в течение необходимого времени умственную работоспособность, разделять информационные потоки),
✓ речь (способность к вербальной коммуникации как в устной, так и в письменной форме),
✓ интеллект (способность к вынесению суждений и логических умозаключений, а также пониманию эмоций и логики других людей),
✓ праксис (целенаправленная двигательная активность, т. е. способность приобретать, сохранять и использовать какие-либо двигательные навыки),
✓ гнозис (целостное восприятие, т. е. способность распознавать и интегрировать образы при помощи органов чувств (зрение, обоняние, осязание, слух, вкус);
✓ управляющие функции (способность к планированию и контролю познавательной деятельности и поведения, включая выбор цели (целеполагание), построение программы (программирование), переход с одного этапа программы на другой (переключаемость, интеллектуальная гибкость) и сопоставление полученного результата с целью (контроль).
Выделяют несколько этапов развития когнитивных нарушений (КН):
1) сосудистые ФР без когнитивных нарушений;
2) бессимптомное сосудистое поражение головного мозга;
3) сосудистые когнитивные нарушения без деменции;
4) сосудистая деменция.
Наиболее распространенные когнитивные нарушения:
✓ ослабление внимания/рассеянность;
✓ снижение памяти на текущие события;
✓ невозможность запомнить новые имена;
✓ невозможность пересказать только что прочитанное;
✓ трудности подбора слов при разговоре;
✓ затруднения при счетных операциях;
✓ замедленность и ослабление чувства времени;
✓ нарушения ориентировки в малознакомой местности;
✓ пассивность;
✓ ограничение круга интересов;
✓ стремление переложить ответственность на супруга;
✓ дневная сонливость.
Выделяют три степени тяжести КН: легкие, умеренные и тяжелые.
Легкие КН характеризуются редкими и незначительными по выраженности симптомами, которые не приводят к каким-либо функциональным ограничениям. К ним относится: эпизодическая забывчивость и трудность с концентрацией внимания, отвлекаемость, утомляемость при напряженной умственной работе и др. Обычно легкие КН не заметны для окружающих лиц, в том числе постоянно общающихся с пациентом, но, как правило, заметны для самого пациента, составляя предмет его жалоб и повод обращения ко врачу. Объективизировать легкие КН можно только с помощью наиболее сложных и чувствительных нейропсихологических методов исследования.
Умеренные КН характеризуются регулярными или постоянными когнитивными симптомами, более значительными по выраженности, но в отсутствие или при минимальной выраженности функционального ограничения. Может отмечаться небольшая, но почти постоянная забывчивость, частые трудности концентрации, брадифрения (уменьшение темпа познавательной деятельности), повышенная утомляемость при обычной умственной работе. Нарушения памяти выражены нерезко, с примерно одинаковым снижением кратковременной и долгосрочной памяти. С помощью подсказок больные способны вспомнить забытую информацию. Уменьшаются интеллектуальная гибкость и способность адаптироваться к меняющимся условиям, снижается критика к собственным действиям и чувство дистанции. Пациент сохраняет независимость и самостоятельность в большинстве жизненных ситуаций, справляется со своей работой, социальной ролью, семейными обязанностями и др. Лишь иногда могут быть трудности в сложных и необычных для больного видах деятельности. Умеренные КН обычно заметны не только самому пациенту, но и окружающим, которые сообщают об этом лечащему врачу. Нейропсихологические тесты (например, МоCA-тест) обычно выявляют отклонение от нормативных показателей.