Комментарий: Почему выбран именно доктор О. Ферстер для ведения пациента дан ответ книге П. В. Никольского «Сифилис и венерические болезни»: «кли нические данные совершенно определенно установили зависимость спинной сухотки, а также и прогрессивного паралича, от сифилиса, что в последнее время блистательно подтвердилось наличностью положительной реакцией Вассермана в крови названных больных (при табесе до 70 %, при прогрессивном параличе почти до 100 %) и, наконец, находкой в мозгу больных бледной спирохеты (Ногуши, Томашевский, Ферстер)». Т. е. немецкий профессор один из известных специалистов Европы по диагностике и лечению нейролюэса.
Справка. Атаксиянарушение согласованности работы мышц на фоне сохраненной их силы, является одним из частых неврологических симптомов. Врачи здесь и ниже часто будут упоминать наличие либо отсутствие неврологических рефлексов, которые врачи часто, как тогда, так и сегодня называют просто по фамилии того врача, кто их описал. Таким образом, упоминание в тексте дневника «положительный Россолимо» или «Бабинский» обозначает только наличие определенного неврологического рефлекса. Знак вопроса говорит о спорности патологического рефлекса Оппенгейма.
Рефлекс Россолимоэтот симптом отсутствует у здоровых людей. Вызывается короткими ударами пальцами кистей по дистальным фалангам IIV пальцев ног (нижний Россолимо) и рук (верхний Россолимо). При наличии симптома наблюдается выраженное подошвенное сгибание пальцев, сопровождающееся иногда одновременным их отведением. В движении участвуют или все пальцы, или только IIV, или, реже, один большой палец. Относится к патологическим симптомам, которые появляются при поражении пирамидного пути и отражает поражение системы центрального двигательного нейрона, которая включает двигательные нейроны прецентральной извилины коры головного мозга, а также их аксоны, составляющие кортикоспинальный путь (лат. tractus corticospinalis), идущие к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга. Волокна кортикоспинального пути проводят тормозные импульсы, которые препятствуют возникновению онтогенетически более старых сегментарных спинальных рефлексов. При поражении системы центрального двигательного нейрона поступление тормозных импульсов к двигательным нейронам спинного мозга прекращается, что в частности проявляется возникновением патологического рефлекса Россолимо. При этом отмечено, что в отличие от патологического симптома Бабинского, появляющегося при остром поражении пирамидной системы (за исключением позвоночно-спинномозговой травмы с явлением спинального шока), симптом Россолимо является более поздним проявлением спастического паралича.
Впервые описан русским врачом Григорием Ивановичем Россолимо.
Менделя-Бехтерева рефлекс. Сегодня его чаще обозначают как Бехтерева-Менделя. Постукивание молоточком по тылу стопы над IIIIV плюсневыми костями вызывает быстрое подошвенное сгибание, что говорит о пирамидной недостаточности. Впервые описан российским неврологом Владимиром Михайловичем Бехтеревым в 1901 году.
Дневник далее. «Намек на апраксию правой руки, которая выразилась, что при упражнениях, сводится к размышлению, что надо сделать. При пользовании различными предметами апраксии не отмечалось. Может по приказанию выполнить все задачи, как-то: грозить кулаком, манить, приветствовать рукой, писать цифры в воздухе. Речь: повторяет быстро без ошибок, расстройства артикуляции нет, в беглой, спонтанной речи слегка задумывается, фальшивых слов не употребляет. Показываемые предметы быстро называет. Понимание речине затронуто. Чтениебегло. Понимание речи для простых предложений хорошо сохранено. При нескольких предложениях не все вспоминает, в особенности не помнит первых предложений. Письмо делает отдельные ошибки, пропускает буквы, но сейчас же замечает ошибку и правильно ее исправляет. Счетв уме сложение и умножение правильное. Письменное умножение трехзначного на однозначное медленное и с ошибками. Психикавозбужден. Вечером заявил, что у него галлюцинации в правом глазу, при закрывании глаз в правом глазу видит движущиеся на светлом фоне незнакомые мужские и женские фигуры, идущие справа налево».
Комментарий. Сегодня неврологами для оценки психического статуса чаще всего используется «Краткая шкала оценки психического статуса», которая позволяет количественно оценить степень когнитивных нарушений. С учетом представленных данных, уже на описываемой стадии заболевания можно говорить о наличии когнитивных нарушений. Более точно интерпретировать данные не представляется возможным, в связи с разностью подхода с современными методами оценки таких нарушений.
За 2 июня 1922 года в дневнике записи отсутствуют.
3 июня 1922
Были профессора Ферстер и Крамер. Отметили, что письмо у пациента несколько лучше, он несколько вялый, мало разговаривал.
4 июня 1922
Пациент всю ночь спал хорошо, снов не видел. Голова не болит, жалуется, что движения в правой руке стали менее уверенными. Элементы апраксии как бы стали более явные. Не может сразу сообразить какое движение ему надо сделать, в особенности это относится к мелким движениям пальцев. Оппенгейм слева был бы один раз, справа не вызывается. Говорит быстро хорошо, иногда останавливается, подыскивая слова.
Комментарий. В этот день публикуется первый бюллетень о здоровье В. И. Ульянова, в котором говорится об остром гастроэнтерите, общем переутомлении и незначительном нарушении кровообращения у пациента. Подписали бюллетень немецкий профессор О. Ферстер, профессор В. В. Крамер, доктор Ф. А. Гетье и другие.
5 июня 1922
Пациент спал очень хорошо, проснулся в десятом часу, пульс 62 в минуту, ровный, правильный, среднего наполнения и напряжения. Тоны сердца чистые. Кашля, хрипов нет. Язык обложен. Живот немного вздут, жалуется на металлический вкус во рту, ЙОД [слово написано прописью большими буквами]. Мышечная сила в руках хороша, одинаковая с обоих сторон. Коленный сухожильный рефлекс справа более ясный, чем слева. «Бабинского и «Оппенгейма» вызвать не удалось. Голова не болит, говорит хорошо, без труда выговаривает длинные слова (например, повегетарианствовать), но иногда останавливается за не нахождением нужного слова. Во избежание утомления и волнения не делали исследования пациента в отношении апраксии, счета и т. д. Томится лечением.
Комментарий. В дневнике не упомянуто само начало лечение препаратом йода, которые широко использовали в то время для лечения сифилиса, но его действие в виде металлического вкуса во рту, уже приводится. О начале лечения йодом говорит и подписанное рукой врача слово йод. Препаратов йода, используемых в то время, было значительное количество, какой точно препарат используется либо это йодная настойка (спиртовой 10 % раствор йода, принимаемый в молоке, после еды), не известно. Вот как о необходимом лечении пишет в 1901 году А. Штрюмпель, который в дальнейшем стал лечащим врачом пациента: «Если в основе паралича лежит сифилис, то назначают ртутные втирания и йодистый калий внутрь».
Таким образом, уже на пятое июня 1922 мы имеем косвенные свидетельства лечения пациента препаратами йода, который всегда использовали для лечения сифилиса. В итоге, с учетом клинической картины у пациента В. И. Ульянова, данное свидетельство однозначно указывает на начало лечения люэса на стадии начала паралитической стадии прогрессивного паралича. С учетом мнения Л. С. Минора: «Крайне серьезное значение в смысле быстроты развития болезни может иметь несвоевременное распознавание пред-паралитической нейрастении», мы можем ожидать быстрого развертывания клинической картины, так как у пациента, в силу его загруженностью работы пропущена допаралитическая стадия.
6 июня 1922
Настроение у пациента подавленное. Апраксические явления немного глубже, речь иногда смазанная, слова находит труднее, счет, как раньше. Правая рука слегка слабее левой. Патологических симптомов Оппегейма слева, Менделя-Бехтерева, Россолимонет. Живот вздут, лицо красное. Пульс 9092 в минуту. Терапияполный покой, калия йодат, клизма. Много дремлет, к вечеру жалуется на головную боль, тем не менее стал бодрее, подавленность меньше.
Комментарий. Следует обратить внимание, что 6 июня 1922 года лечащий врач Алексей Михайлович Кожевников впервые прямо указывает на лечение пациента препаратом йода. Этот день можно считать первым днем, когда упомянуты признаки йодизма, о чем говорит повышение пульса выше 90 и гиперемия (покраснение) лица.
Справка. В схемы ведения больных с прогрессивным параличом и табесом всегда входили различные йодистые препараты. Врачи использовали следующие варианты прописей, например, вот прописи рекомендованные Минором Л. С.:
Rp. Kalii jodati 10,0.
Acid. arsenicos. 0,015.
Ex-ti nucis Vomic. spir. 0,15.
Sacchari lactis 5,0.
Lanolin 3,0.
M. f. pill. 50.
DS. По 2 пилюли 2 раза в день после еды. Или
Rp. Kalii jodat. 15,0
Ferri citric. ammoniat. 8,0
T-rae nucis vomic. 8,0.
T-rae chin.compos. 60,0
Aq. destillat. 45,0.
MDS. По 1\21 чайной ложки после еды. Или
Rp. Natrii jodat. 15,0.
Solut. Fowleri 4,0.
Aq. naphae 30,0.
MDS. От 1030 кап. утром и вечером в рюмке молока.
7 июня 1922
Пациент жалуется на головную боль слева. Апраксические явления такие же, как и накануне, живот вздут, особенно в верхней части.
8 июня 1922
На левой щеке у пациента, на голове и груди акне [подписано рукой]. В поясничной области струп размером в десятикопеечную монету на месте пункции. В 1400 заявил, что у него паралич правой ноги. Рефлексы повышены, в особенности справа. Клонус стопы. Симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Менделя-Бехтерева не вызываются. Становился на ноги, стоял хорошо и на правой и на левой ноге. Голова почти не болит. Расспрашивал о докладе А. М. Кожевникова, о теме его, успешно ли он прошел, много ли я их делал в своей жизни и прочее.
Комментарий. Исчезновение в этот день патологических неврологических рефлексов, упомянутых врачами ранее, говорит о восстановлении деятельности нервной дуги, что возможно было только в случае, нормализации кровоснабжения соответствующих отделов мозга. Акне или угри, это воспалительное заболевание кожи. В данном варианте, так как мы не видим подробного описания угрей, возможно, как сифилитическая природа, так и вульгарное акне, как вероятностное событие побочного действия препаратов йода.
Acne syphiliticaугревидный сифилид, появляется чаще при рецидивах. Любимое место спина, плечи, волосистая часть головы. У него нет сальной пробки и его течение более короткое, по мнению профессора П. В. Никольского.
9 июня 1922
Апраксические явления у пациента все еще держатся. Пишет хорошо, что касается счетате же явления, что и раньше. Пульс 8084 в минуту. Терапияпокой, бром только на ночь, клизмы ежедневно, морковный сок и pulv. Liquiritiae
Справка. Pulvis liquiritiae compositusобозначает лакричный порошок, синоним порошка корня солодки (radix Liguiritiae), содержит гликозид-глициризин. Входил в состав сборов и пилюль. Использовался в то время как легкое слабительное и реже как отхаркивающее средство. Сегодня используют как отхаркивающее средство в составе сиропов и экстрактов.
10 июня 1922
Ночь спал хорошо. Просыпался ненадолго два раза. С утра настроение хорошее. Голова не болит. Живот не вздут, язык умеренно обложен. Движения совершает хорошо. Никаких патологических рефлексов и клонуса вызвать не удалось ни с той, ни с другой стороны. День провел хорошо, был менее апатичен, чем предыдущие дни. Голова не болела весь день. Неприятных ощущений в конечностях не было. Речь хорошая. Просил разрешения читать. Говорил о фронте, спрашивал долго ли я на нем был и т. д.
Комментарий. Пациент интересуется фронтовым периодом жизни лечащего доктора А. М. Кожевникова.
11 июня 1922
В этот день пациент почувствовал себя очень хорошо, он сам оценил свое состояние так«было очень плохо, когда не мог читать, потекли все буквы, написать мог только букву «и», и никакой другой буквы не мог написать. Странная болезнь, что бы это могло быть. Хотелось бы об этом почитать». В 1200 была консультация с профессором Клемперером. Результаты осмотра профессором: «сознание больного совершенно ясное, говорит отчетливо, но не так бегло, как раньше. Часто останавливается и ищет, часто безуспешно, нужного ему выражения. Никаких расстройств артикуляции. Обращает на себя внимание то обстоятельство, что больной часто смеется без достаточных к тому оснований. Память пострадала, некоторые важные моменты из нашей последней консультации исчезли из памяти. Настроение, видимо, хорошее, но скептическое по отношению к выздоровлению. Более детальное исследование памяти, внимания, отложено. Соматическое исследование указывает [зачеркнуто] обнаруживает заметное ослабление моторной силы правой руки. Сердце здорово, второй аортальный тон не усилен. Пульс 80, слегка ускорен, артерии очень мягкие, давление приблизительно 150. Язык очень обложен, живот несколько вздут, печень не увеличена. Во время консультации был оживлен, разговорчив, несколько раз повторял, что какое-то необыкновенное, странное заболевание. Недоверчиво улыбался в ответ на заявление о полном выздоровлении, прибавлял «да, это было бы, конечно, очень хорошо». Согласился на переход в большой дом, когда мотивировали это удобством сообщения с террасой и возможностью пользоваться в ближайшие дни свежим воздухом. Немного устал, спал больше двух часов, между 1500 и 1800, проснулся в хорошем настроении, пил чай». Дальнейшая информация убрана по этическим соображениям.
Клемперер Георг, 18651946, терапевт, профессор, автор руководств по клинической диагностике и внутренним болезням. Пациент В. И. Ульянов считал, как видно из дневника, что «данный доктор не по профилю заболевания».
Комментарий. Недоверчивость пациента говорит о том, что он осведомлен о своем заболевании, которое имеет негативный прогноз.
П. В. Никольский пишет о прогнозе: «Начало болезни на 1113 году сифилиса. Течение хроническое, исход летальный; бывают ремиссии». Для этого заболевания, как мы потом увидим, параличи или псевдопараличи, с их летучестью и их множественностью, являются одним из основных и характерных проявлений. С соматической стороны у пациента особых проблем не выявлено, но проблемы с кишечником, это характерная черта нейросифилиса. Следует сказать, что мягкие сонные и периферические артерии не свидетельствовали об атеросклерозе.
12 июня 1922
Был осмотр профессора Клемперера. Пациент сказал по отношению к профессору «пусть летит назад, это не его специальность, если нужно будет снова прилетит», хотел писать Сталину, чтобы тот отправил профессора домой. Когда узнал, что Клемперер будет две недели в Москве, пациент сказал «ну и пусть лечит там в Москве, там больше больных, а сюда ему незачем ездить, взялся не за свое дело».
Комментарий. Доктор Клемперертерапевт, а не специалист по нейросифилису. Именно об этом говорит В. И. Ульянов, когда говорит, что врач вызван не по специальности. Это указывает на то, что пациент прекрасно отдает себе отчет, чем болен. Пациент не считает нужным присутствие данного специалиста, кроме того, привлечение дополнительных врачей, обозначает расширение круга осведомленных. Увеличение количества врачей напрямую никак не связано с улучшением перспективы лечения данного пациента, к которому уже прикреплено несколько лечащих врачей, включая одного специалиста по нейросифилису.
Справка. Для примера частоты данной патологии: в 1867 году на 550 000 жителей столицы Российской империи Санкт-Петербурга таких больных было: женщин1039 лиц, мужчин5191 человек (включая 1686 гражданских лиц, 3475военных лиц, 30прочих). Заболевание было настолько частым в начале ХХ века, что практически в каждом печатном издании, будь то журнал или газета, была реклама услуг по лечению сифилиса.
14 июня 1922
Пациент спал с 2300 до 8-00 часов, просыпался один раз. Настроение хорошее, голова не болит, язык умеренно обложен, живот несколько вздут. Чувствует, что поправляется, что силы прибывают с каждым днем. Просил разрешения встать, но согласился дотерпеть до пятницы. При посещении профессора Клемперера долго разговаривал по-немецки и по-английски. По-немецки находит слова хуже, чем по-русски, а по-английски еще хуже. На вопросы отвечал хорошо. Перемножил без ошибки трехзначное на однозначное и двузначное на однозначное. Этим успехом был очень доволен. В течение дня был хорошо настроен, много говорил, смотрел собаку, обсуждал проект введения кролиководства. К вечеру опять стала болеть голова, чем очень расстроился и огорчился. Был дан порошок «фенацетина». Через час, когда доктор А. М. Кожевников подошел к пациенту и спросил меньше ли болит голова, пациент ответил «да, меньше». При этом выражение лица было испуганное, производил движения левой ногой, притягивая ее и вновь вытягивал, правая при этом была спокойна, левой рукой сгибал правую руку в локте, притягивая ее на грудь, поворачивался на левый бок. Через 23 минуты стал двигать правой рукой, сжимать кулак и разжимать, стал часто притягивать и вытягивать правую ногу и говорил громко «вот история, так будет кондрашка». Долго повторно производил всякие движения правыми конечностями и, по-видимому, был очень расстроен. Голова болит меньше, просил дать ему запас порошков на ночь. Через некоторое время стал жаловаться на изжогу, ужинать отказался, дали соды и делали согревающий компресс на живот.