При поступлении в госпиталь мистер О. мог самостоятельно ходить, но очень сильно сутулился, наклоняя вперед туловище. В левой руке и ноге отмечался грубый тремор, во всех конечностях можно было выявить ригидность и симптом зубчатого колеса, отмечались маскообразное лицо и неспособность посмотреть вверх. Он твердо, но весьма радостно утверждал, что его настроение определяется взаимодействием протонов и нейтронов в атмосфере, а его проблемы с неврологией возникли от травмы позвоночника, перенесенной в 1930 году.
В начале шестидесятых годов у мистера О. появилось два новых симптома, которые соседи по палате обозначили как «корчит рожи» и «разговаривает сам с собой». Гримасничанье в данном случае мало напоминало нормальное выражение лица, скорее это было выражение лица больного человека в сочетании с потугами на рвоту, высовыванием языка и страдальческим зажмуриванием глаз. Разговоры с самим собой тоже не напоминали нормальную человеческую речь, это было некое рокочущее мурлыканье, которое больной издавал при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки или урчание льва после сытного обеда.
Интересно, что мистер О. испытывал позывы к гримасничанью и урчанию в течение по меньшей мере тридцати лет, но ему удавалось успешно подавлять эти «импульсы» вплоть до 1960 года. Эти симптомы были слабо выраженными, если мистер О. уставал, бывал взволнован, подавлен или болен. Кроме того, они становились более выраженными, если привлекали чье-то внимание, что приводило к формированию порочного круга.
В эти же годы значительно усугубилась его ригидно-дистоническая симптоматика, его торопливость и лихорадочная поспешность. Я несколько раз осматривал мистера О. в период между 1966 и 1968 годами (то есть до назначения ему леводопы) и неплохо с ним познакомился. Этот чудаковатый, очаровательный, похожий на гнома человек отличался неожиданным и прихотливым построением фраз. Некоторые из них были комично-шутовскими, некоторые не относились к основной теме его мыслей. Его «мыслительные нарушения», его весьма оригинальныеа подчас и шокирующиевзгляды и его насмешливый юморвсе это находилось в неразделимом единстве, как у многих одаренных шизофреников, и придавало гоголевский налет мышлению и манере разговора.
Он практически не испытывал аффектов, они ни разу не нашли отражения в его манерах и речи, я ни разу за эти три года не видел его вышедшим из себя. Казалось, мистер О. никогда не испытывает гнева, агрессивности, тревоги. Он ничего не требовал и не просил, но можно утверждать, что он не страдал апатией в том смысле, как она проявлялась у миссис Б. У меня создалось впечатление, что его аффекты расщеплены, смещены и рассеянны, образуя в итоге невообразимо сложный комплекс, играющий явно защитную роль. Он отличался сильно выраженным нарциссизмом, и его мало интересовал окружающий мир.
Говорил он быстро, тихим низким голосом, очень невнятно, словно его поджимало время, а он должен доверить собеседнику очень важный секрет. У него была весьма сильно выражена ригидность туловища в сочетании с инвалидизирующей сгибательной дистонией, которая заставляла туловище сгибаться под острым углом к нижним конечностям. Мистер О. был совершенно не способен самостоятельно, произвольно разогнуться и выпрямитьсялюбое усилие, которое он для этого прикладывал, только увеличивало сгибание, но он совершенно спокойно выпрямлялся, когда ложился в кровать и засыпал.
У него была весьма выраженная пластическая ригидность конечностей, но без дистонического компонента, и временами он страдал «хлопающим» тремором. Он легко вставал на ноги и ходил только стремительно: ему было очень трудно остановиться, а медленно передвигаться он был просто не в состоянии. Пропульсии и ретропульсии наблюдались постоянно. В дополнение к гримасничанью и жужжанию у мистера О. можно было наблюдать мелкие движения ушей, бровей, подкожной мышцы шеи и подбородка. Он очень редко мигал, взор его был неподвижен, как у ящерицы, но редкое мигание исчезало во время приступов гримасничанья или при пароксизмах блефароспазма. Но если учесть все плюсы и минусы, можно сказать, что мистер О. был одним из самых активных и независимых наших пациентов. Он был в состоянии полностью обслуживать себя, гулять и уделять много времени некоему подобию общественной деятельности, каковая обычно сводилась к тому, что он кормил голубей, раздавал сладости детям и болтал на улице с бродягами.
Гиосцин и другие холинолитики немного облегчали его ригидность, но мы никогда не думали о возможности оперативного вмешательства. Учитывая, что мистер О. обладал достаточной способностью к самостоятельному передвижению и к тому же у него имелась симптоматика, позволявшая предположить, что его состояние может ухудшиться на фоне приема леводопы, я вначале колебался, принимая решение о назначении этого лекарства. Но он утверждал, что согбенная спина «убивает его», и мы решили дать ему леводопу, чтобы избавить от этого симптома.
Лечение леводопой
Мистер О. начал получать леводопу 7 мая. В течение первых десяти дней лечения, на фоне постепенного увеличения дозы до 4 г в сутки, нам не удалось отметить ни терапевтических, ни побочных эффектов.
19 мая (когда больной принимал 4 г леводопы в сутки) я впервые заметил, что лекарство начало производить нежелательные побочные эффекты. Гримасы, которые до этого появлялись лишь спорадически, стали более частыми и более выраженными. Темп речи стал еще более торопливым, а временами речь его блокировалась и прерывалась на полуслове. Этот симптом мистер О. сам описывал весьма живо и ярко: «Слова сталкиваются друг с другом, они мешают друг другу, они попросту затыкают выход». Походка стала еще более стремительной и торопливой, насильственной и нетерпеливой. Этот симптом тоже превосходно описал сам мистер О.: «Я принужден спешить, словно за мной гонится сам Сатана».
Вечером 21 мая, совершая вечерний обход, я наблюдал, как уже почти заснувший мистер О. надувал губы во время сна, складывая их уточкой, размахивая при этом руками и что-то бормоча сквозь сон.
В надежде уменьшить аксиальную ригидность и сгибание я увеличил дозу леводопы до 6 г в сутки. Это действительно привело к уменьшению ригидности в конечностях и, в меньшей степени, в туловище и шее, но любое преимущество, какое это могло бы иметь для нашего пациента, было начисто перечеркнуто резким усилением насильственных и непроизвольных движений. Так пропульсии и протрузии языка стали весьма сильными и практически беспрерывными и сочетались с насильственными позывами на рвоту и отрыжкой. Другие формы гримасничанья, особенно насильственное зажмуривание глаз, также стали беспрестанными. Из-за постоянного зажмуривания мистер О. практически ослеп. Учитывая такой непереносимый эффект, я понял, что леводопу надо отменять. В течение недели доза была снижена, а 10 июня прием препарата был прекращен и мистер О. вернулся в свое прежнее состояние.
19691972 годы
Мистер О. ни разу вслух не высказал недовольства, гнева или зависти к другим пациентам, которые прекрасно чувствовали себя, принимая леводопу, но свои чувства он показал резким изменением поведения. Он стал реже выходить на улицу и прекратил кормить голубей. Начал намного больше, чем раньше, читать, в основном каббалу, и целыми часами чертил «диаграммы», которые тщательно прятал в ящике своего стола. Он не стал неприятным, нет, скорееменее доступным. Мысли его еще больше рассеялись, и эта несвязность стала менее доброкачественной. Его остроумие осталось прежним, но шутки стали желчными, а временами просто едкими.
Тем не менее бывали и лучшие моменты, особенно в ясные воскресные дни, когда он оставлял в покое протоны и нейтроны. В такие моменты мистер О. охотно гулял вокруг больничного квартала, а иногда заглядывал и ко мне (моя квартира была расположена неподалеку от госпиталя). Я угощал его какао, а он пролистывал мои книги, с которыми обращался как ученыйс легкостью и глубиной одновременно. Казалось, ему очень приятно мое присутствие, особенно потому, что я ничего не говорил и не задавал вопросов. Он тоже хранил молчание, не ворчал и не жаловался на давление мыслей.
Но его физическое состояние стремительно катилось под гору, и значительно быстрее, чем раньше. Он «развалился» за 1970 год больше, чем за предыдущее десятилетие. Его аксиальная дистония стала почти невыносимой, заставляя туловище сгибаться под прямым углом к ногам. Больше всего беспокоило, что он начал стремительно худеть, причем терял мышцы и вместе с ними отчаянно необходимую ему силу. Мы начали кормить его сладким кремом и молочными коктейлями, давали усиленное питание, взбитые яйца с сахаром и молоком, а он протестовал и отбивался как упрямый гусак. Мы делали ему инъекции анаболических стероидов, проводили бесчисленные исследования, чтобы отыскать скрытый рак или какую-нибудь инфекцию, все результаты оказались отрицательными. В моче его было много креатинина, но это всего лишь следствие физического состояния. Он таял и растворялся на наших глазах, а мы ничего не могли поделать с его кахексией.
Нам не один раз приходилось наблюдать, что эффекты леводопы оказывались в высшей степени вариабельными даже у одного и того же больного и что действие лекарства во время второго курса лечения могло оказаться совсем другим, чем во время первого курса. Учитывая это обстоятельство, в 1971 году мы решили сделать вторую попытку. Да, в этот раз действие леводопы и в самом деле оказалось другим, но невозможно сказать: лучшим или худшим. Во второй раз леводопа не вызвала гримасничанья и респираторных нарушений, оказавшихся чересчур тягостными в первый раз, напротив, выраженность этих симптомов сошла на нет. Уменьшилась и пластическая ригидность конечностей, они стали мягкими и податливыми. Правда, аксиальная дистония осталась прежней, если даже не усилилась.
Во время первого курса лечения леводопа практически не повлияла на мышление, но во время второго курса это влияние проявилось катастрофически. Мышление мистера О. ускорилось, усилился его насильственный характер, больной перестал его контролировать, и оно стало более фрагментарным. Временами у больного отмечались спады, он высказывал странные ассоциации с событиями пятидесятилетней давности. Все это бывало и раньше, но теперь приняло постоянный и неудержимый характер.
Мышление и речь становились день ото дня все более разорванными и фрагментарными. Происходило расщепление и перестановки фраз, слов и даже фрагментов слов. Мистер О. придавал словам новый, неожиданный смысл, в манере речи проявилось то, что еще Блейлер называл «словесным салатом». Темп речи сильно ускорился, и хотя отдельные фрагменты временами были просто блистательными, за общим смыслом высказывания проследить было невозможно. Это было пущенное на пленке в обратную сторону «пробуждение Финнегана».
Естественно, мы отменили леводопу и на этот раз, но расстройство мышления осталось. Фрагментарность мышления и речи оставалась неизменной на протяжении следующих двенадцати месяцев. Правда, нам было отчетливо ясно, что ядро его психики не разрушено болезнью, поскольку какая-то часть его существа оставалась нормальной, потому что больной продолжал всех узнавать и соблюдал распорядок. Никогда, ни в какой момент, не был он дезориентирован как человек, страдающий деменцией или бредом. Я не мог удержаться от ощущения, что прежний мистер О. продолжает обитать в той же телесной оболочке, наблюдая и контролируя происходящее из-за плотного занавеса бессвязного бреда.
Все это время он также неудержимо продолжал худеть. За два года потерял семьдесят фунтов и наконец ослаб настолько, что утратил способность передвигаться самостоятельно. Он съеживался и умирал у нас на глазах.
Заслуживает упоминания еще одно обстоятельство. За неделю до смерти мистер О. внезапно стал рассудительным и здравомыслящим, у него нормализовались мышление и речь; более тогоон сумел «собрать» и удержать вместе воспоминания и мысли, рассеянные и подавленные за пятьдесят лет. Он перестал быть «шизофреником», снова став простым и доступным человеческим существом. Мы несколько раз беседовали с ним перед смертью, причем тональность этих бесед задавал сам мистер О. «Бросьте весь этот треп, сказал он. Я знаю расклад. Боб проигрался вчистую, и ему пора уходить». Последние дни он шутил с сестрами и попросил раввина прочесть над ним псалом. За несколько часов до смерти он сказал: «В двадцать втором году я хотел свести счеты с жизнью и очень рад, что не сделал этого это была потрясающая играэнцефалит и все такое»
Эстер И
Миссис И. родилась в Бруклине, старшим ребенком в семье иммигрантов. В детстве и подростковом возрасте не болела ничем примечательнымво всяком случае, ничем, что хотя бы отдаленно напоминало летаргический энцефалит.
С самого раннего возраста проявляла пытливый ум, необычную независимость и уравновешенность характера. Ее теплоту, мужество и прекрасное чувство юмора с любовью вспоминал ее младший брат: «Эстер, говорил он мне сорок лет спустя, всегда отличалась спортивным складом и была чудесной сестрой. Она могла любить и ненавидеть, но при этом всегда оставалась честной. Как и все мы, остальные дети, она постоянно была в синяках и ссадинах, но воспринимала их стоическиона вообще преодолевала все. Она любила посмеяться, и прежде всего над собой».
После окончания средней школы и молниеносного периода ухаживания миссис И. вышла замуж в возрасте девятнадцати лет. На следующий год родила сына, а на третьем году бракадочь. Десять лет наслаждалась счастливой семейной жизнью, пока в возрасте чуть больше тридцати лет ее не поразила болезнь. Очевидно, что миссис И. была центром семьи, ее точкой опоры, своей силой и характером она придавала крепость и надежность семейному очагу. Когда она заболела, эта опора покачнулась.
Симптомы вначале были приступообразными и весьма причудливыми. Она могла идти или говорить в обычном темпе и совершенно нормально, как вдруг останавливалась без всякого предупреждения на середине шага, жеста или слова, а через несколько секунд продолжала прерванное действие, даже не догадываясь, что произошла заминка. Врачи решили, что это определенная форма эпилепсии, так называемые «абсансы», или petit mal. В последующие месяцы такие остановки стали более длительными и продолжались иногда по несколько часов. Часто ее обнаруживали в полной неподвижности. Она сидела у себя в комнате с совершенно пустыми глазами на неподвижном лице. Но стоило прикоснуться к ней, как такое состояние тотчас проходило и у миссис И. восстанавливалась способность к нормальным движениям и речи. На этот раз врачи поставили Эстер диагноз «истерия».
Через два года, в течение которых продолжались пароксизмальные и таинственные остановки, появились несомненные признаки паркинсонизма, сопровождаемые симптомами кататонии или транса, которые блокировали движение, речь и мышление. По мере стремительного усугубления симптомов паркинсонизма и углубления трансов миссис И. стала странной, до нее теперь трудно было «достучаться». Именно это, а не физическое состояние, обеспокоило, встревожило и не на шутку рассердило семью. Вот как ее брат описал тогдашнее состояние Эстер: «Эстер отличалась живостью всех реакций до тридцатилетнего возраста, когда ее одолела болезнь. Она не утратила ни одного из своих чувств, не стала враждебной или холодной, но нам показалось, что она отстраняется от нас, удаляется куда-то. Болезнь уносила ее куда-то далеко, как пловца, уносимого в море отливом. Ее уносило от нас, и мы не могли до нее дотянуться» На тридцать пятом году жизни Эстер была уже совершенно обездвиженной и лишенной дара речи; она была словно замурована в каком-то глубоком, безумно отдаленном состоянии. Муж и дети мучались от бессилия и беспомощности, не имея понятия, как они могут помочь больной. Именно миссис И. оказалась человеком, который наконец решил, что будет лучше для всех, если ее поместят в госпиталь. Она сказала: «Со мной все кончено. Здесь уже ничего не поделаешь».
Она поступила в госпиталь «Маунт-Кармель», когда ей было тридцать шесть лет. Госпитализация, означавшая бесповоротную законченность и безнадежность, сломила моральный дух и ясное понимание реальности мужа и детей. Муж, навестив Эстер в госпитале дважды, нашел эти визиты невыносимыми. Он не появился у нее больше ни разу и, наконец, развелся с ней. У дочери развился тяжелый реактивный психоз, и ее тоже пришлось госпитализировать. Сын остался дома, но потом уехал «куда-то на Запад». Ячейка И., как семья, перестала существовать.
Жизнь миссис И. в «Маунт-Кармеле» была безмятежной и тихой, бедной внешними событиями. Ее любили больные, медицинские сестры и нянечки хорошо к ней относились, обожали за юмор и характер, который иногда прорывался сквозь неподвижность. Но практически все время она была недвижимой и безмолвной, и когда я впервые увидел ее, а было это в 1966 году, то вдруг понял, испытав непритворное потрясение, что паркинсонизм и кататония могут достичь бесконечной степени тяжести.
Больная не производила впечатления омертвления или апатии (как Магда Б.); не было также впечатления вето или «блока» (как у Люси Л.); не было впечатления отчужденности и отстраненности (как у Леонарда Л. и Майрона В.), но было, и очень сильное, впечатление отдаленности. Казалось, она обитает в некой странной, недоступной дали, в какой-то бездонной пещере или пропасти бытия. Казалось, что неведомой силой она буквально вдавлена в плотную массу безысходного состояния или недвижимо удерживается в неподвижном «глазу» неумолимо крутящегося водоворота. Это впечатление усиливалось от производимого ею медленного ритмичного жужжания и такой же медленной палилалией ее ответов. Это было безгранично насильственное или покорное поведениекруговое, пассивное, нескончаемое движение, казавшееся неподвижностью, ибо радиус вращения был бесконечно мал. Внешне больная была недвижима, в высшей степени недвижима, но одновременно находилась в беспрестанном движении по онтологической орбите, сжатой до нуля.