3. Взаимопревращения (фазовое соотнесение) тиков. У миссис И. проявляется несколько основных тиковых фаз, взаимоотношения которых наиболее отчетливо видны, когда манифестирует какая-либо одна, основная, форма тика. Так, данный конкретный тик может принимать скачкообразную, стремительную, порывистую форму, а также ритмико-клоническую форму (как ее изначальный тик с жужжанием) или тоническую (или кататоническую) формутак называемый «тик неподвижности». Переходы между этими формами могут быть мгновенными: миссис И. может внезапно оцепенеть в самый разгар тика, то есть переходит к каталептической персеверации тика, потом возникает ее «излюбленный» тонический тикона странно сгибает правую руку, доставая пальцами до межлопаточного пространства, и сразу после этого впадает в скачкообразный тик.
4. Отсутствие психотической трансформации. Больная испытывает невероятно сильное возбуждениекак эмоциональное, так и двигательноемного раз в день. Ее возбуждение в такие моменты принимает любую форму, которая проявляется весьма адекватно в полном соответствии с природой возбуждения: ее любимое «возбуждение» и наиболее типичноевеселое жизнерадостное возбуждение и радостное волнение (titillatio et hilarias). В такие минуты она обожает шутить, любит, если ее щекочут, и с большим удовольствием смотрит комедийные шоу и фильмы по телевизору.
Мука, ярость и страхальтернатива веселой жизнерадостности, но случается такая альтернатива много реже. Она не выказывает прожорливости и жадности, как другие больные (Роландо П., Маргарет Э. и др.), не проявляет склонности к одержимости, горю, паранойе или мании. Мне не вполне ясно, чему можно приписать такой феномен: разнице в уровне нейронной организации, ее уравновешенному темпераменту или же строгому самоконтролю, но ясно одно: миссис И., практически единственная из наших чрезвычайно тяжелых постэнцефалитических больных сохраняет в целости и сохранности свой «верхний этаж» (личность, отношения с людьми, мировоззрение и т. д.). Этот «этаж» безмятежен и свободен от вихреобразных понуждений и аффектов, которые происходят где-то внизу. Она испытывает очень сильные императивные позывы, но остается «выше» их. Ее аффекты не принимают характер невроза, а тики не превращаются в манерность.
5. Организация, «уровень» и выключение тиков. Ясно, что по своей природе тики миссис И. намного сложнее обычных паркинсонических подергиваний, судорожных метаний или резких порывов, а также сложнее бессвязных, «квазибесцельных» хореических и гиперкинетических движений, наблюдаемых у большинства людей, страдающих обычной болезнью Паркинсона на фоне длительного приема леводопы. Тики миссис И. выглядят в точности как целенаправленные действия или поступки, а не как подергивания, спазмы или простейшие телодвижения. Мы видим, например, вздохи, натужное пыхтение, фырканье, заламывание пальцев, откашливание, хватательные движения, почесывания, прикосновения к телу, царапание и т. д., причем все эти движения вполне могут быть частью репертуара нормальных жестов, ненормальность которых заключается в их непрерывном, компульсивном и «неадекватном» повторении. Мы наблюдаем также причудливые гримасы, жестикуляцию и особые «псевдодействия», которые при максимальном расширении значения этого слова ни в коем случае не могут быть названы нормальными. Эти псевдодействия, порой комичные, иногда гротескные, вызывают парадоксальное ощущение: вначале они кажутся проявлением (пусть даже и мистической) организации и целенаправленного поведения, и только потом мы начинаем понимать, что это не так (подобно движениям пляски святого Витта).
Именно такая странная видимость осмысленного действия, эта пародия смысла сбивает с толку наблюдателя (как кризы Лилиан У.). Но с другой стороны, миссис И. даже не пытается (или почти не пытается) использовать, рационализировать, манеризировать или ритуализовать свои тикии в этом резко отличается от Майрона В., Мириам Х. и т. д.
Неиспользование тиков в таких целях означает, что миссис И. может спокойно сидеть (если можно та выразиться) в самом эпицентре своего тика, не обращая или почти не обращая на него внимания. Это защищает ее от одержимости или депривации, от опасности быть захваченной водоворотом тика, что уже превращается в манерность, аффектацию или надувательствокак случилось, например, с Марией Г.
Особую форму «соединения» и «расщепления» можно наблюдать в представленной у миссис И. альтернации «макротиков» (внезапных, невероятно бурных и массивных движений, или вспышек, которые способны в буквальном смысле слова выбросить ее из кресла или швырнуть на пол) и «микротиков» (множественных минорных тиков, мигания и мерцания отдельных, не связанных между собой тиков). Вообще стиль миссис И. склонен больше к микротикам в отличие от других наших пациентов, «специализирующихся» на грубых, ошеломляющих макротиках.
6. Связь тиков с поведенческими расстройствами. Вероятно, я слишком вольно трактую термин «тик», описывая целостность ментально-соматических состояний, наблюдаемых у нашей больной. На фоне продолжающегося приема леводопы она проявляет все большую склонность к психологическому «расщеплению» на поведенческие фрагментыдискретные, дифференцированные поведенческие формы. Так, она способна в течение минуты перепрыгнуть с особой манеры речи к особому паттерну дыхания, а от негок откровенной одышке, и т. д. Все эти отрывки и фрагменты представляют собой не что иное, как целостно-стадийные аффективные и разнообразные, несмотря на индивидуальную законченность, аспекты поведения.
Можно легко заметить, что эти с виду бессмысленные «нефизиологические» перескоки несут на себе отпечаток поведенческого и драматургического, если хотите сценарного единства. Все они являются напоминаниями или аллюзиями один другого. Можно сказать, они передают друг другу, как эстафетную палочку, некое единое метафорическое содержание, а всему «я» миссис И. или ее поведению сообщают метонимическое родство. Они следуют друг за другом, подчиняясь той же логике, что и следующие друг за другом «свободные ассоциации» и, в точности как эти последние, обнажают под своей внешней «случайностью» или бессмысленностью референтную и прозревающую природу даже такого «примитивного» поведения.
7. Фиксированные состояния и подвижные состояния. Помимо вышеописанных нарушений у миссис И. бывали периоды, когда ее движения, речь и мышление выглядели абсолютно нормальными: эти «приступы» нормальности действительно носили пароксизмальный характер и были столь же непредсказуемы, как и нарушения. Когда она нормальна, не испытывает насильственных позывов и не скована неподвижностью, мы видим перед собой очаровательного, воспитанного и умного человека, понимая, насколько «неиспорченна» ее преморбидная личностная суть. Но самые нормальные, свободно протекающие периоды могут прерываться сами собой, без всякого внешнего побуждения и предупреждения, внезапным прекращением движения, речи и мышления. Тогда миссис И. застывает на месте, как героиня фильма в стоп-кадре. Такие «замороженные» состояния могут длиться краткие секунды или часы, и миссис И. не способна прервать их волевым усилием (хотя, по самой сути состояния, такие усилия в эти моменты не только невозможны, но и просто немыслимы).
Эти приступы оцепенелой неподвижности заканчиваются спонтанно или от малейшего внешнего прикосновения или шума, и тогда миссис И. возвращается в нормальное состояние с плавными движениями, речью и течением мыслей.
Эти состояния не обладают субъективной длительностью или продолжительностью. Они идентичны с «оцепенением», с которого у миссис И. началась манифестация заболевания. Из моих расспросов я вывел, что ее представление о себе и мире во время таких состояний отличается сверхъестественным качественным своеобразием. Так, все окружающее представляется ей очерченным, плоским и геометрически четким, похожим на мозаику или витраж. В такие моменты у больной полностью отсутствует представление или чувство пространства или времени. Иногда такие оцепенения формируют мерцающее зрительное восприятие, похожее на восприятие слишком медленно движущейся кинопленки, когда каждый кадр начинает восприниматься раздельно, не образуя цельной подвижной картинки
Примечания
1
Была опубликована короткая статистическая статья Кэлна и др. (1969) с результатами шестинедельного испытания леводопы у некоторых больных Хайлендского госпиталя, но в статье не было биографических данных о пробуждениях ни у этих, ни у других пациентов.
2
Вариант названиядофамин.
3
Пять лет спустя случилось так, что один из неврологов, не пропустивших мое письмо в «ЖАМА» (он заявил, что мои наблюдения находятся за гранью вероятного), председательствовал на собрании, где был показан документальный фильм «Пробуждения». В фильме есть примечательное место, в котором представлен весь головокружительный набор разнообразных ненормальных «побочных эффектов» и нестабильных состояний на лекарство. Я был просто зачарован реакцией моего коллеги на это зрелище. Сначала он с полуоткрытым ртом удивленно взирал на экранбыло такое впечатление, что он впервые видит такие ответы на леводопу, и его реакция была реакцией наивного, почти детского изумления. Потом он вспыхнул, лицо его залила краска гнева (либо от стыда, либо от подавленности, не могу точно сказать). Ситуацию, которую он считал выходящей за рамки вероятного, он теперь был вынужден наблюдать собственными глазами. Потом у него появился очень любопытный тик, конвульсивное движение головойон попытался не смотреть на экран. Наконец, что-то бормоча себе под нос, он порывисто вскочил со стула в самой середине демонстрации фильма и выбежал из зала. Я нашел его поведение весьма необычным и поучительным, так как оно показало, какими глубинными и всепоглощающими могут быть реакции на «невероятное» и «невыносимое».
4
Он вернулся к этой проблеме в следующем месяце, когда написал, что его буквально зачаровал случай Марты Н. и тот факт, что она по-разному реагировала на прием леводопы во время каждой из шести попыток его назначения. «Почему она реагировала по-разному каждый раз? спрашивал он. Почему реакция не повторялась стереотипно от раза к разу?» Я не мог ответить на эти вопросы в 1973 году. Мне показалось, что это было типичным проявлением гения Лурии: он сразу обратил внимание на главную тайну и вызов «Пробуждений»различающиеся, неповторимые и непредсказуемые ответы пациентови был очарован этим. В то же время мои коллеги неврологи, по большей части напуганные и раздосадованные этой реакцией, во всеуслышание повторяли как заклинание: «Это не так, это не так».
5
Параллельные изменения происходили в 70-е гг. и в антропологии, которая тоже начинает становиться худосочной и механистической, с новым или обновленным подходом к тому, что Клиффорд Геерц называет густыми описаниями.
6
Это верно, в известном смысле, что у Паркинсона было много предшественников (Гаубиус, Соваж, де ла Ноэ и другие), кто наблюдал и классифицировал различные симптомы паркинсонизма. Но между этими авторами и Паркинсоном есть одна принципиальная разницавозможно, даже более принципиальная, нежели считал сам Паркинсон.
Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поезд или пролетающий в небе самолет), а потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы (приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев). Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены «диагнозами» и «нозологией»причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях: зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления.
Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерные созвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом.
Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего рода космос Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можнов двояком смыслесчитать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.
7
Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенного летаргического энцефалита и признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания.
8
У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.
9
Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные), что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается в воду или активно плавает (см. случаи Эстер И., Роландо П., Сесил М. и т. д.). То же самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или «сжатия», спастики, атетоза, кривошеи и т. д.
10
Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): «Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум».
11
Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении «извращений» воли («Принципы психологии», 2, XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, «обструктивная» воля и «взрывная» воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли: паркинсонизм, подобно неврозу, является волевым нарушением и выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния.