О.В.С.
Нью-Йорк
Март 1990 года
ПРОЛОГ
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм
В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.
Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсонахарактерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речибыли описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературев данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, как форму поведения.
В течение тридцати летс 1860 по 1890 год, работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.
В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм, в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.
С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофеноновтак называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмомпоследних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинамиотравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.
Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентомparalysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.
Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенностьэто пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, это расстройства движений и «толчки», или пропульсии.
Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслейпри этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве которое вынуждает больных каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспектыживость, насильственность и неизбежность движения, поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.
Явление, противоположное этим эффектамсвоеобразное замедление и затрудненность движений, выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликтасила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой». Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «отнюдь не продуктом инерции, но результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек».
У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма.
Эти характеристикиимпульсивность, сопротивление и персеверацияпредставляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристикиэто можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больныена это обратил внимание еще Шаркомогут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человекаизвне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.
Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупенияоскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии.
Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолько переполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxaто есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма.
Трудно представить, что столь глубокий дефицит может исчезнуть мгновенно, словно по мановению волшебной палочки, но легко предположить, что может мгновенно исчезнуть гнет тяжелого груза или что сильный заряд внезапно разряжается. Такие концепции всегда подразумевались, а иногда высказывались открыто, например, тем же Шарко, который не уставал подчеркивать близкую аналогию, возможно, существующую между различными формами или «фазами» паркинсонизма и невротического состояния. Шарко ясно видел формальное сходство или аналогию трех четко различимых, но взаимозаменяемых фаз паркинсонизмапластично-персеверативной, обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускореннойс пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками.
Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)
Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит (encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой.
* * *
Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 19161917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезлатак же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году.
Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.
Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств.
Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большейболее тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.