Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии - О'Салливан Сюзанна 2 стр.

В 1848 году Гейдж при прокладке железной дороги получил травму. В результате взрыва железный лом прошел сквозь его череп и повредил левую лобную долю. Эта травма привела к значительным изменениям: Финеас превратился из тихого мужчины в склонного к агрессии. Это был первый ключ к пониманию роли, которую лобные доли играют в нашей жизни. Благодаря непреднамеренной лоботомии Гейджа ученые впервые задумались о важности этой части мозга в личности человека.

На протяжении долгого времени военные ранения, попытки суицида, аварии и инсульты были единственными исследовательскими инструментами для неврологов. Врачи собирались вокруг раненых и умирающих, чтобы чему-то научиться. Это был очень неорганизованный способ получения знаний. Со временем ситуация улучшилась благодаря развитию клинико-анатомического анализа  систематического метода выведения общих черт неврологических заболеваний. Неврологи обследовали пациентов при жизни, следили за ними до самой смерти, а затем сравнивали клиническую картину с результатами вскрытия. Путем сопоставления множества пациентов врачи научились отличать признаки заболеваний позвоночника от признаков заболеваний мозга, определять, с чем связана слабость в конечности  с нервным заболеванием или мышечным. Были выявлены первые клинические симптомы. Если человек шаркал ногой и при этом поднимал большой палец ноги, это свидетельствовало о нарушениях в мозге или позвоночнике. Отсутствие рефлекса при ударе в определенную точку говорило о возможной проблеме с периферическими нервами.

Клинико-анатомический анализ положил начало неврологической практике в том виде, в каком она существует сегодня. Благодаря ему неврологи научились распознавать заболевания, основываясь на внимательном поиске клинических симптомов, связывать определенные нарушения с конкретными участками мозга.

Однако система, опирающаяся на несчастные случаи и вскрытия, никогда не даст всех ответов. Необходимо было исследовать живой мозг. В конце XIX века такая возможность появилась в неожиданной форме. И это была не инновация, а, наоборот, нечто древнее  эпилепсия. Она была признана заболеванием мозга в 400 году до н. э. Гиппократом. Понадобилось более двух тысячелетий, чтобы целиком принять это, и еще больше времени, чтобы понять механизм припадков. Однако, как только он был понят, уникальные уроки о функциях мозга, которые преподала эпилепсия, были быстро усвоены.

История о том, как эпилепсия стала главным исследовательским инструментом неврологов, началась с итальянского ученого Луиджи Гальвани по прозвищу «Повелитель танцующих лягушек». В XVIII веке он продемонстрировал, что биологическая клетка обладает электрическими свойствами. Гальвани стимулировал лапки лягушек электрическим током, из-за чего их мышцы сокращались. С этого началось исследование электрических сигналов, испускаемых нервами, мышцами и мозгом.

Сто лет спустя невролог Джон Хьюлингс Джексон наблюдал за экспериментом, в ходе которого его коллега стимулировал кору головного мозга обезьяны. Увиденная реакция показалась ему знакомой: она напомнила Джексону об эпилептических припадках. Во время их, как он заметил, конвульсии часто распределяются по телу систематически, начиная с одного места и распространяясь на другое. Здесь Джексон увидел похожую закономерность. Сопоставив одно с другим, он решил, что эпилепсия вызывается внезапным патологическим увеличением силы, распространяющейся по мозгу. Позднее Джексон уточнил, что этой силой являются электрические разряды. Он справедливо считал, что электрический разряд зарождается в коре головного мозга, а затем распределяется по соседним клеткам. Симптомы, возникавшие при распространении разряда, зависели от функций задействованных клеток. Эта теория подтверждала предположение о том, что разные части мозга отвечают за разные части тела и что мозг у всех нас устроен почти одинаково.

Внезапно эпилептические припадки стали симптомом, а не болезнью. Их особенности указывали на ту часть мозга, на которую воздействовал нежелательный электрический разряд. Если разряд поражал область мозга, контролирующую правую половину лица, то судороги начинались там. Если он затем распространялся на область мозга, отвечающую за правую руку, то судороги переходили на эту часть тела. Таким образом, наблюдение за пациентом во время припадка напоминало анатомическую экскурсию по мозгу.

Эта теория убедила неврологов и нейрохирургов объединить силы, чтобы провести параллели между областями мозга и симптомами припадка. Например, если у пациента были судороги в руке, а в ходе операции обнаружилась опухоль в лобной доле, то предполагали, что этот участок мозга и отвечает за двигательный контроль руки. Врачи искали источник припадка и таким образом изучали функции мозга. Сравнивая пациентов и сопоставляя симптомы с областями мозга, они смогли составить элементарные «функциональные» карты мозга.

Однако у этой техники был тот же недостаток, что и у клинико-анатомического анализа: зависимость от случая. Кроме того, если хирург вскрывал череп и сразу не видел источника проблем, то он понятия не имел, где его искать. Нужен был способ изучить здоровый мозг. Его тоже предоставила эпилепсия. Оказалось, припадки можно воспроизводить искусственно, используя нейростимуляцию.

С конца XIX века ученые электрически стимулировали мозг животных, не нанося при этом видимого вреда испытуемым. Появление анестезии и антибиотиков означало, что эта техника теперь могла применяться и на людях. Сам мозг не имеет сенсорных рецепторов: его можно трогать, резать, стимулировать, не боясь причинить человеку боль  он ее не почувствует. Анестезию хирурги использовали для вскрытия черепа пациентов, находящихся в сознании. После этого они электрически стимулировали кору их головного мозга. Находясь в полном сознании, пациенты в отличие от животных могли сообщить, что они чувствовали при стимуляции той или иной области мозга.

У большинства прооперированных пациентов была эпилепсия. Тестируя различные области мозга, хирург пытался воспроизвести симптомы припадка и тем самым найти его источник. Например, если у человека припадок обычно начинался с обонятельных галлюцинаций, то хирург стимулировал разные участки коры головного мозга до тех пор, пока у пациента не появлялись эти галлюцинации. Как только ему это удавалось, считалось, что источник припадков найден. Кроме того, эту область связывали с нормальным восприятием запахов.

Однако врачи не ограничились использованием этой техники только для поиска патологий. Они начали применять ее для изучения функций здоровой мозговой ткани. Систематически стимулируя различные области коры головного мозга и записывая результаты, хирурги смогли гораздо лучше понять устройство мозга. Теперь для новых открытий необязательно было опираться на травмы или заболевания. Нейростимуляция позволила создать более искусные функциональные карты мозга.

Вернемся к моим ранним годам в медицине. Прошло сто лет, и большинство неврологических диагнозов ставились целиком на клинической основе. Большой прорыв произошел в 1970-х годах, когда появились компьютерные томографы. Благодаря им мы впервые смогли взглянуть на живые органы, получили возможность подтверждать клинический диагноз некоторых пациентов на ранней стадии, распознавать опухоли и инсульты, не видимые ранее. Однако и у компьютерных томографов было ограничение: многие патологии в них не просматривались. Мы до сих пор не были даже близки к разгадке тайны мозга. Все строилось на умозаключениях врачей и их способности интерпретировать слова пациентов. Врачи ставили диагноз на основе своих знаний нейроанатомии и карт мозга, а медицинское обследование было лишь дополнением.

Я уже была ординатором-неврологом, когда в середине 1990-х годов в большинстве больниц появились магнитно-резонансные томографы. Они позволили увидеть мозг в деталях и в отличие от компьютерных томографов не облучали рентгеновскими лучами (пациенты не получали дозы радиации). Это означало, что магнитно-резонансную томографию (МРТ) можно безопасно применять на одном человеке регулярно. Даже детский мозг, уязвимый и развивающийся, можно было изучать, не боясь последствий. МРТ использовалась не только для поиска патологий, но и для отслеживания изменений в здоровом растущем мозге.

Хотя компьютерные и магнитно-резонансные томографы совершили прорыв в медицине, это были лишь своего рода фотоаппараты. На снимках была видна структурная анатомия мозга, но не его функции. Снимок томографа говорил о работе мозга не больше, чем компьютерная схема об обработке информации компьютером. Все снимки, сделанные магнитно-резонансным томографом, были одинаковыми в независимости от того, что в тот момент делал человек: бодрствовал, спал или занимался сложной умственной работой.

Только в XXI веке новые технологии позволили изучать не только структуру мозга, но и его функции. Однако даже сегодня не существует технологии, которая могла бы предвидеть или объяснить ум, талант, сострадание или настроение. Ни один томограф не расскажет врачу, как себя чувствует его пациент. Периферическую нервную систему можно анатомически «разобрать», чтобы определить, к какой мышце или к какому органу идет нерв, но проделать то же самое с мозгом не так-то легко. Технологии полезны, но клиническая оценка все еще превосходит любые результаты обследований.

Я окончила медицинский университет в 1991 году, а неврологом стала в 2004-м. Годы моего обучения были очень интересным временем в области нейробиологии. Помимо того что томографы стали точнее и теперь давали более четкое представление о совместной работе различных областей мозга, ученые совершили множество важнейших открытий в области генетики. Все это позволило по-новому взглянуть на неврологические заболевания и работу нервной системы. Появилась возможность поставить некоторые диагнозы с помощью одного анализа крови. Тем не менее эти открытия не так сильно помогли людям с заболеваниями мозга, как можно подумать: врачи не успевали разрабатывать новые методы лечения.

Нам до сих пор неизвестно, что вызывает большинство заболеваний мозга и как их развитие можно остановить. В мозге больше тайного, чем известного. Что влияет на формирование личности? Как обрабатывается информация? Очень сложно интерпретировать заболевания мозга и пытаться их лечить, когда мы до сих пор окончательно не разобрались с базовой биологией.

* * *

Насколько помню, я никогда не сомневалась в том, что неврология  подходящая мне специализация. Нервная система прекрасна. Она сложна. Все крошечные нервы, идущие по конечностям и сквозь позвоночник, сообщаются с мозгом по миллиардам длинных аксонов, похожих на нити. Нервы сливаются в одних местах и разделяются в других, при этом каждый из них несет свое сообщение и идет собственной предопределенной дорогой. Вся эта сложная структура обусловливает изысканность работы человеческого тела. И поэтому же, когда что-то начинает идти не так, неврологические заболевания могут проявлять себя в бесчисленном количестве симптомов. Сантиметр вправо, сантиметр влево  и одна и та же опухоль в позвоночнике или мозговом стволе заявит о себе совершенно по-разному.

Студенты-медики часто считают неврологию пугающей. Если среднестатистический студент зайдет в смотровой кабинет и обнаружит там пациента, недавно резко похудевшего, с ослабленными мышцами руки и нависшим веком, он застопорится. Для начинающего невролога, который уже знает о сложности мозаики нервной системы, это легкая задача. Ему известно, что в области плеча, на верхушке легкого, есть скопление нервов. Среди них есть те, которые проходят по руке, и один нерв, идущий к глазу. Раковая опухоль, растущая в верхней части легкого, может вторгнуться в это нервное сплетение, из-за чего возможны слабость в руке и провисание века. Именно сложностью поиска знаков и симптомов привлекает многих врачей эта специализация. Будучи студенткой, я тоже считала все это пугающим, но мне было очень интересно узнать, как все устроено.

Сейчас я работаю консультирующим неврологом и специализируюсь на эпилепсии. В XXI веке появилось множество новых инструментов, которые позволяют мне изучать функции мозга моих пациентов, но искусство неврологии никак не изменилось. Я до сих пор делаю то же самое, что и пионеры в этой области: на основе рассказов пациентов об их симптомах выясняю, в какой области мозга скрыта проблема, и пытаюсь поставить диагноз. Я интерпретирую истории. Карты мозга, составленные моими предшественниками, сделали этот процесс более точным, однако проблемы многих пациентов до сих пор не вписываются в имеющиеся у нас знания. Врачи всегда учатся. Симптомы заболеваний мозга бесконечны, из-за чего поиск ответов далек от завершения. Пределы заболеваний мозга так же велики, как и пределы здорового мозга.

Поставить неврологический диагноз  все равно что собрать мозаику, в которой недостает деталей. Вам дают десять элементов из сотни и просят угадать, какая в итоге получится картина. Даже сегодня нам неизвестно, как выглядит полная карта мозга, поэтому некоторые мозаики просто невозможно собрать целиком.

Случай с гусиной кожей далеко не самый сложный из тех, с которыми мне доводилось сталкиваться. Это было лишь начало. В этой книге я поделюсь странными историями людей, которые испытали мои знания. Я расскажу о школьном уборщике, у которого были галлюцинации со сказочными сценами, о балерине, которая постоянно падала, об офисном работнике, потерявшем доверие к любимому человеку, о девочке, которая все время убегала. Жанна дАрк и Алиса в Стране Чудес тоже будут упомянуты, как и очень храбрые люди, пережившие радикальные операции на мозге, чтобы излечиться от болезни, которую вы при взгляде на них, возможно, не заметили бы. Я покажу, как медицинские достижения сосуществуют со старомодной медициной и целиком от нее зависят. У всех людей, о которых вы прочтете, случались припадки, но одинаковых среди них нет. Эпилепсия зарекомендовала себя как один из главных инструментов для изучения мозга. Истории, описанные в книге, покажут вам, почему это так.

Эта книга об эпилепсии, мозге и человечестве. Она о невероятной силе людей, которые страдают уникальными болезнями. Я уверена, что пациенты из «Мозгового штурма» могут многому нас научить.

1. Вахид

Я вышла в зал ожидания и назвала имя Вахида. В одном из углов засуетились: чашки кофе стали накрывать крышками, а пальто и сумки  брать в охапку. Я стояла у открытой двери и ждала. Ко мне направились молодой человек и девушка. Они сделали лишь несколько шагов, как молодой человек побежал обратно к тому месту, где они сидели,  забыл перчатки. Девушка остановилась подождать его. Администратор посмотрела на меня и улыбнулась.

 Я застала вас врасплох, когда вызвала вовремя!  сказала я, когда пара вошла в кабинет. Моя попытка пошутить не возымела успеха: обеспокоенное выражение не исчезло с их лиц.

 Ничего, если я буду с ним? Я его жена,  сказала девушка.

 Конечно, ничего,  ответила я.  Я доктор ОСалливан, кстати.

Прежде чем мы уселись, они еще немного покопошились в сумках. Тонкая медицинская карта Вахида лежала передо мной на столе. Там была лишь одна записка, адресованная мне. В ней говорилось: «Пожалуйста, осмотрите этого молодого человека, которого будили странные приступы с двенадцати лет». Я посмотрела на парня, сидящего передо мной. Внешне он был воплощением здоровья: молодой, высокий, хорошо сложенный, аккуратно одетый. Я взглянула на дату рождения  двадцать пять лет. То, что так давно его беспокоило, никак не отразилось на его наружности.