Стадия 1.5 односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (происходят локомоторные изменения, сокращение амплитуды движений, появляется выраженная ригидность мышц лица и шейного отдела);
Стадия 2.0 двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия (расстройства носят двусторонний характер и проявляются дрожанием кистей рук, недостаточной амплитудой и скованностью. Возникает непроизвольное покачивание головы, а ригидность лицевой мускулатуры приводит к гипомимии («маскообразное» лицо);
Стадия 2.5 мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию;
Стадия 3.0 умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи (становится более выраженной ретропульсия. У пациентов прогрессирует скованность движений, в результате потери равновесия возможны падения. При ходьбе больной прижимает руки к телу, сокращается длина и высота шага признак «шаркающей» походки. Несмотря на симптоматику, человек продолжает себя обслуживать, сохраняется частичная способность работать);
Стадия 4.0 тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки (развивается значительная гипокинезия, выраженный тремор головы и конечностей. Иногда тремор уменьшается. Больной не в состоянии выполнять физическую работу, уход за собой вызывает существенные затруднения. Движения выполняются с трудом, походка становится очень медленной. На этом этапе пациенту необходимы дополнительные средства, чтобы поддерживать равновесие трость, костыли, ходунки);
Стадия 5.0 без посторонней помощи прикован к креслу или кровати (данная стадия заболевания характеризуется потерей возможности самостоятельно передвигаться. Больной перемещается при помощи инвалидного кресла, либо он все время лежит в кровати. С этого момента человек нуждается в постоянном уходе со стороны близких или медицинского персонала. Появляются выраженные нарушения глотательной функции, что ведет к потере веса).
Кроме того, при БП принято выделять три вида темпа прогрессии заболевания: быстрый, умеренный и медленный. При быстром темпе смена стадий заболевания (первая вторая/вторая третья) происходит в течение 2 и менее лет. При умеренном темпе смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет. При медленном темпе смена стадий происходит более чем через 5 лет.
Клиническая картина болезни Паркинсона
Клинические проявления БП принято разделять на моторные и немоторные. Среди моторных симптомов заболевания следует выделить: брадикинезию, ригидность, тремор покоя, постуральную неустойчивость. К немоторным проявлениям БП относят: нарушения обоняния, вегетативные проявления (дисфункция желудочно-кишечного тракта, мочеиспускания, половую дисфункцию, нарушение потоотделения, постуральную гипотензию, себорею), аффективные нарушения, нарушения сна, психотические нарушения, когнитивные нарушения.
Гипо- или брадикинезия при БП.
Брадикинезия при БП проявляется замедленностью движений, уменьшением амплитуды движений, нарушением инициации движений, истощаемостью (декремент) движений, асимметрией (в начале болезни может быть только в одной конечности или ее сегменте), гипомимией, редким миганием, укорочением длины шага, замедленностью ходьбы, затруднением при вставании, поворотах и т. д., микрографией, нарушением мелких движений (чистка зубов, печатание, набор номера телефона), брадилалией, гипофонией, диспросодией (монотонность), иногда тахифемией (ускоренная речь с элементами многословия).
Для стереотипа походки при БП характерны следующие признаки: приволакивание одной ноги при ходьбе, ахейрокинез (симптом ролекса), микробазия (укорочение шага), шарканье, ускорение ходьбы за счет частоты шагов, пропульсии, пародоксальные кинезии, застывания (freezing) чаще при изменении программы ходьбы, топтание на месте.
Мышечная ригидность при БП.
Мышечная ригидность при БП может иметь следующие характеристики: пластический тип, тип «зубчатого колеса», развивается во всех мышечных группах (агонисты и антагонисты), в аксиальной мускулатуре, нарастает по мере проверки, асимметрична, в начале болезни чаще представлена в дистальных отделах рук, в шее, усиливается при движениях в других конечностях.
Мышечная ригидность при БП.
Мышечная ригидность при БП может иметь следующие характеристики: пластический тип, тип «зубчатого колеса», развивается во всех мышечных группах (агонисты и антагонисты), в аксиальной мускулатуре, нарастает по мере проверки, асимметрична, в начале болезни чаще представлена в дистальных отделах рук, в шее, усиливается при движениях в других конечностях.
Тремор при БП.
Классическим вариантом тремора при БП является тремор покоя, развивающийся чаще в дистальном отделе рук, усиливающийся при движениях другими конечностями и при ходьбе, характерен паттерн по типу «скатывание пилюль» или «счет монет», тремор носит асимметричный характер, у части больных постуральный тремор или кинетический тремор, тремор возобновляется при удержании позы
Выделяют следующие виды тремора при БП:
1. Тремор покоя 3-6-Гц и постурально-кинетический той же частоты;
2. Тремор покоя 3-6-Гц и постурально-кинетический высокой частоты (до 9 Гц);
3. Изолированный постурально-кинетический высокой частоты (до 9 Гц);
4. Изолированный тремор покоя.
Постуральные нарушения при БП.
Постуральная неустойчивость это неспособность удерживать равновесие при изменении положения тела или ходьбе. У пациентов с БП смещение центра тяжести при изменении позы не вызывает компенсаторных движений (ходьба, вставание, повороты на одном месте, ходьба назад, наклон вперед). Для определения постуральной неустойчивости рекомендуется проводить толчковую пробу или пробу Тевенара. Данная проба предложена французским неврологом A. Thevenard (18981959). Проводится проба следующим образом: стоящего больного выводят из состояния равновесия, подталкивая вперёд или назад, врач обычно становится за спиной больного и рывком за плечи тянет его на себя. Больные с постуральной неустойчивостью при этом падают или, пытаясь всё же удержать равновесие, делают несколько мелких шажков вперёд (пропульсия) или назад (ретропульсия). Нормой является не более 2-х шагов для удержания равновесия. К постуральным нарушениям при БП также будет относится: изменения позы, преобладание тонуса в сгибательной мускулатуре поза «просителя» (сгибательная поза), камптокармия (camptocormia; греч. campto гнуть, сгибать и kormos туловище) выраженный наклон туловища вперед, антероколлис, наклон туловища вбок, сколиоз (симптом Пизанской башни).
Для описания согнутого позвоночника у пациента с БП термин «камптокормия» впервые использовали в 1999 г.. В ряде исследований описаны показатели распространенности камптокормии при БП в пределах от 3 до 17,6% (Таб. 7). Такой широкий диапазон, вероятно, обусловлен различными пороговыми значениями, используемыми для диагностики камптокормии, а также вследствие отсутствия точного клинического определения и различий изучаемых популяций. Результаты эпидемиологических исследований указывают на то, что распространенность камптокормии может быть выше у азиатов, что может отражать генетические различия в строении скелета между различными этническими группами. Большинство исследователей сообщают о наличии положительной связи между камптокормией и тяжестью заболевания. У пациентов с камптокормией наблюдают тенденцию к более тяжелому течению паркинсонизма, чем у лиц без этой деформации. Камптокормию также чаще выявляют у пациентов более старшего возраста. В среднем камптокормия формируется спустя 78 лет после начала развития паркинсонизма.
Таб. 7. Исследования распространенности постуральных деформаций у пациентов с паркинсонизмом.
Диагностика камптокормии при паркинсонизме основана только на результатах клинического обследования, поскольку исследование этиологических причин деформации затруднено вследствие недостатка знаний в этой области. Тем не менее некоторые специфические признаки могут указывать на альтернативный диагноз. Например, слабость при выпрямлении туловища свидетельствует о наличии сопутствующей миопатии или поражении клеток переднего рога, что должно инициировать дальнейшее обследование в этом направлении. Постоянная деформация, которая сохраняется даже в положении лежа на спине, указывает на наличие костно-суставных изменений, которые могут быть как ее причиной (например, перелом позвоночника, анкилозирующий спондилит) или развиваться вторично по отношению к деформации (например, приобретенная дегенеративная спондилоартропатия). Список диагнозов, вероятность которых следует рассматривать, а также дополнительные исследования, к подбору которых необходимо подходить индивидуально, представлен на рис. 8.