Очаговая гемангиома печени (28%) представлена быстро инволюционирующей гемангиомой, которая регрессирует сразу после рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 1,52 годам жизни.
Множественная гемангиома печени (57%) это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом. У девочек встречается в 23 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально при УЗИ исследовании. После инволюции младенческой гемангиомы печени, вовлеченная в патологический процесс паренхима становится нормальной.
Диффузная гемангиома печени (15%) младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).При данном изменении возможны нарушения функции печени- печеночная недостаточность.
1.14. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?
Капошиформная гемангиоэндотелиома редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100.000 детей. Данное заболевание не имеет гендерной принадлежности, мальчики и девочки страдают данным заболеванием с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста.
Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых. Основным методом, подтверждающим наличие у пациента капошиформной гемангиоэндотелиомы является иммуногистохимическое исследование удаленных патологических тканей.
У 71% пациентов с данной сосудистой опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха Мерритта.
1.15. Что такое синдром (феномен) Казабаха Мерритта?
Синдром Казабаха Мерритта, известный также под названием «синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией», чаще всего проявляется наличием капошиформной гемангиоэндотелиомы, которое осложнено тромбоцитопенией (значительное снижение числа тромбоцитов), гемолитической анемией (разрушение эритроцитов) и коагулопатией (нарушение свертываемости крови). Все эти факторы приводят к тяжёлым кровотечениям. У мальчиков и у девочек синдром Казабаха Мерритта встречается одинаково часто.
Попытки взятия гистологического материала или проведения операции по удалению гемангиоэндотелиомы, без предварительного исключения синдрома Казабах- Меррита, приводит к развитию жизнеугрожающего кровотечения как в момент операции, так и в последующем периоде!
1.16 С каким сосудистым образование чаще путают младенческую гемангиому?
На втором месте по встречаемости среди сосудистых образований в детской практике, является пиогенная гранулема. Первичной отличительной особенностью пиогенной гранулемы от младенческой гемангиомы, является появление локального округлого образования у детей в возрасте старше 3 месяцев.
Условно на третьем месте по встречаемости и ошибке в диагностике можно определить невус Спица (Шпица).
1.17. Что такое пиогенная гранулёма?
Пиогенную гранулёму также называют дольчатой капиллярной гемангиомой. В большинстве случаев встречается приобретённая гранулёма, но описаны и случаи врожденной пиогенной гранулёмы. Особенностью пиогенной гранулемы является стремительный (эруптивный, взрывной) рост. Образование развивается буквально за несколько дней. Гранулема представляет собой плотную красную папулу, которая быстро растет и имеет основание в виде стебелька (ножку).