Симптомы ослабевают при движении. Симптомы значительно ослабевают или исчезают при движении. Наилучший эффект чаще всего оказывает простая ходьба. В ряде случаев помогает потягивание, наклоны, упражнения на велотренажере или просто стояние. Вся эта активность находится под произвольным контролем пациента и может быть подавлена в случае необходимости. Однако это приводит к значительному усилению симптомов. В тяжелых случаях пациент может произвольно подавить движения только на короткое время.
Симптомы носят циркадный характер. Симптоматика значительно усиливается в вечернее время и в первую половину ночи (между 18 часами вечера и 4 часами утра). Перед рассветом симптомы ослабевают и могут исчезнуть вовсе в первую половину дня.
Отмечаются периодические движения конечностей во сне.
Во время сна (кроме REM-фазы сна) отмечаются непроизвольные периодические стереотипные короткие (по 0.53 секунд) движения нижних конечностей через каждые 1540 секунд. Данный вид двигательных нарушений получил название «синдрома периодических движений конечностей во сне» (СПДКС). В отличие от СБН это состояние регистрируется исключительно во время сна. Частота встречаемости СПДКС среди взрослых общей популяции 4-11 % [49,50]. Наличие СПДКС в определенной степени подтверждает диагноз СБН, так как эти патологические состояния одновременно отмечаются приблизительно в 80 % случаев. Однако следует отметить, что наличие или отсутствие СПДКС не может являться определяющим в постановке диагноза СБН, так как приблизительно в 20 % случаев СБН не сопровождается СПДКС [36,51]. В то же время СПДКС может быть самостоятельным заболеванием и не сопровождаться СБН [5,52].
Основные характеристики СПДКС следующие:
Характер движений: сгибание ноги в бедре, колене, тыльное сгибание стопы или большого пальца.
Интенсивность движений: варьирует от минимальных движений большого пальца до быстрых и интенсивных движений ног, а иногда и рук.
Локализация движений: движения одной или одновременно обеих ног, попеременное движение ног через определенные интервалы времени. Если вовлечены обе ноги, то движения происходят одновременно, однако в редких случаях возможны движения каждой ноги с разной периодичностью.
Периодичность движений: Движения возникают с периодичностью 5-120 секунд (обычно 1540 секунд). Для того, чтобы считать движения периодическими принят критерий, согласно которому должно быть минимум 4 движения с одинаковыми интервалами.
Тяжесть состояния: определяется индексом (частотой движений в час): от 10 до 20 легкая форма; от 20 до 50 умеренная форма; более 50 тяжелая форма. Дополнительным критерием тяжести может служить индекс микропробуждений (энцефалографических активаций), связанных с периодическими движениями. Величина данного индекса более 25 указывает на тяжелую форму.
Заболевание часто сопровождается бессонницей. Пациенты жалуются на проблемы с засыпанием и беспокойный ночной сон с частыми пробуждениями. Хроническая бессонница может приводить к выраженной дневной сонливости [36].
Диагностика
Диагноз синдрома беспокойных ног базируется, главным образом, на тщательно собранном анамнезе, поскольку физикальный осмотр обычно не выявляет каких-либо нарушений при первичном СБН. Кроме того, днем симптоматика часто отсутствует, то есть именно в то время, когда происходит контакт с врачом. Поэтому пациентам с жалобами на нарушение сна и неприятные ощущения в ногах должно уделяться особое внимание с целью диагностики СБН [53].
Общепризнанным стандартом постановки диагноза считаются клинические критерии синдрома беспокойных ног, разработанные в 1995 Международной группой по изучению СБН, International RLS Study Group (IRLSSG). Позднее они были дополнены Национальным институтом здоровья США в 2002 г. [5]:
А. Необходимые критерии (наличие всех четырех критериев необходимо и достаточно для постановки диагноза):
Потребность двигать ногами, обычно сопровождаемая или обусловленная дискомфортом или неприятными ощущениями в ногах. Иногда имеется потребность двигать ногами без неприятных ощущений. Также иногда симптомы отмечаются в руках или других частях тела.
Потребность двигать ногами или неприятные ощущения начинаются или усиливаются в периоды отдыха или отсутствия двигательной активности, например в положении сидя или лежа.
Потребность двигать ногами или неприятные ощущения частично или полностью исчезают при движении, например ходьбе или потягивании, и не возобновляются, пока такая активность продолжается.
Потребность двигать ногами или неприятные ощущения более выражены вечером или ночью по сравнению с днем или возникают только вечером или ночью. Если симптомы очень тяжелые и продолжаются в течение всего дня, то их усиление ночью может быть незаметным.
Б. Дополнительные клинические критерии СБН (используются при отсутствии хотя бы одного из необходимых критериев). В таком случае диагноз вероятен при наличии одного и более из следующих критериев [53]:
Периодические движения конечностей (во время бодрствования или сна).
Наличие СБН в семейном анамнезе.
Эффективность допаминэргических препаратов.
В. Сопутствующие клинические критерии СБН (данные критерии могут дать дополнительную информацию о диагнозе пациента):
Типичное клиническое течение заболевания.
Расстройство сна.
Медицинское обследование / физикальный осмотр.
Для установления диагноза первичного СБН необходимо исключить все патологические состояния, которые могут быть причиной вторичного СБН. Требуется провести тщательное неврологическое и сосудистое обследование, уточнить наличие возможной беременности. Для выявления дефицита железа, диабета, почечной недостаточности, заболеваний щитовидной железы требуются анализы крови (общий анализ крови, определение уровня ферритина, фолиевой кислоты, витамина В12, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, альбумина [53], тиреоидных гормонов [54]). При подозрении на периферическую нейропатию следует выполнить электромиографию и исследование проводимости нервов. Необходимо учитывать возможность лекарственного генеза СБН. В связи с этим важно уточнить, принимает ли пациент препараты, которые могут быть причиной вторичного СБН.
В случае сомнения в диагнозе: появление асимметричных симптомов в нижних конечностях, отсутствие четкого и постоянного ответа на допаминергическую терапию необходимо более тщательное дообследование. Проводится полисомнография (ПСГ) метод длительной регистрации различных физиологических параметров во время сна, включающий движения конечностей. Показаниями к проведению ПСГ являются [53]:
Дневная сонливость как основной симптом
Дифференциальный диагноз с другими нарушениями сна (синдром обструктивного или центрального апноэ, парасомнии)
Отсутствие ответа на допаминергическую терапию
Атипичное течение заболевания
Тяжелые симптомы у молодых пациентов (до 30 лет)
ПСГ позволяет получить ценную диагностическую информацию, позволяющую подтвердить наличие СБН и СПДКС [55]. У пациента отмечается удлинение периода засыпания в связи с постоянными произвольными движениями ног («не находит места»). А после засыпания появляются периодические движения конечностей, которые вызывают микроактивации на энцефалограмме или полные пробуждения.
В ходе установления диагноза необходимо уточнение тяжести СБН с целью определения дальнейшей тактики ведения пациента. В практике используется несколько подходов к классификации заболевания. Возможно разделение по длительности течения СБН:
Острая форма: не более 2 недель
Подострая форма: более 2 недель, но менее 3 месяцев
Хроническая форма: более 3 месяцев
Применение критериев Международной классификации расстройств сна (ICSD) [56] позволяет учесть время возникновения симптомов и их влияние на качество жизни пациента:
Острая форма: не более 2 недель
Подострая форма: более 2 недель, но менее 3 месяцев
Хроническая форма: более 3 месяцев
Применение критериев Международной классификации расстройств сна (ICSD) [56] позволяет учесть время возникновения симптомов и их влияние на качество жизни пациента:
Легкая форма: Симптомы возникают эпизодически, не вызывают существенного нарушения засыпания, не ухудшают существенно качество жизни днем.
Умеренная форма: Симптомы возникают не чаще 2 раз в неделю, засыпание и поддержание сна умеренно нарушено, умеренно страдает качество жизни днем.
Тяжелая форма: Симптомы возникают чаще 2 раз в неделю, засыпание и поддержание сна резко нарушено, резко нарушено качество жизни днем из-за сонливости и собственно неприятных ощущений в конечностях.
В 2003 году Международная группа по изучению синдрома беспокойных ног (The International Restless Legs Syndrome Study Group) опубликовала шкалу оценки степени тяжести СБН [57]. В настоящее время большинство центров, изучающих СБН, ориентируются на данную шкалу при проведении научных исследований. В связи с этим считаем целесообразным привести ее полностью.
Шкала оценки степени тяжести синдрома беспокойных ног
1. В целом, как бы Вы оценили дискомфорт в руках или ногах, обусловленный СБН?
(4) Очень тяжелый
(3) Тяжелый
(2) Умеренный
(1) Легкий
(0) Нет
2. В целом, как бы Вы оценили необходимость двигаться, обусловленную СБН?
(4) Очень тяжело
(3) Тяжело
(2) Умеренно
(1) Легко
(0) Нет
3. В целом, насколько уменьшается дискомфорт в руках или ногах при движении?
(4) Нет облегчения
(3) Легкое облегчение
(2) Умеренное облегчение
(1) Полное или практически полное облегчение
(0) Симптомы СБН отсутствуют, и вопрос не имеет отношения ко мне
4. В целом, насколько тяжелым является расстройство сна, обусловленное симптомами СБН?
(4) Очень тяжелое
(3) Тяжелое
(2) Умеренное
(1) Легкое
(0) Нет
5. Насколько тяжелыми являются усталость или сонливость, обусловленные симптомами СБН?
(4) Очень тяжелыми
(3) Тяжелыми
(2) Умеренными
(1) Легкими (0) Нет
6. В целом, как бы Вы оценили степень тяжести СБН?
(4) Очень тяжелая
(3) Тяжелая
(2) Умеренная
(1) Легкая
(0) Нет
7. Как часто у Вас возникают симптомы СБН?
(4) Очень тяжелые (это означает от 6 до 7 дней в неделю)
(3) Тяжелые (это означает от 4 до 5 дней в неделю)
(2) Умеренные (это означает от 2 до 3 дней в неделю)
(1) Легкие (это означает 1 день в неделю или реже)
(0) Нет
8. Если у Вас отмечаются симптомы СБН, то какова их длительность в среднем в течение дня?