Одним из тяжелейших синих пороков (и самым серьезным врожденным пороком) считается гипоплазия правого или левого желудочков (недоразвитие желудочка, иными словами). Гипоплазия приводит к тому, что сердце не способно перекачивать кровь по большому и малому кругами кровообращения. Большой круг идет от сердца по всему телу, малый от сердца к легким, и об этом мы будем много говорить в данной главе.
Если у ребенка обнаружен серьезный порок
Все названные пороки требуют хирургического вмешательства. И главным вопросом является возраст, до которого можно оттягивать операцию. К счастью, не у всех детей клинические проявления пороков бывают сильно выражены в первый период жизни. Врача-педиатра настораживают только шумы и тоны сердца. И тогда период выжидания, за который ребенок может подрасти и окрепнуть, продлевается.
В принципе, в первый период жизни операция назначается только по экстренным показаниям, без общей схемы, сугубо индивидуально. Родители должны понимать, что наилучшим исходом при обнаружении серьезного врожденного порока будет перевести операцию в так называемый плановый порядок. И всячески помогать врачу и своему ребенку в достижении планового возраста.
Но вот что самое главное : после устранения дефектов перегородок, увеличения просветов сосудов, коррекции клапанов ребенок возвращается к совершенно нормальной жизни ! Физическое развитие ускоряется, и никаких ограничений в подвижности в дальнейшем не потребуется!
Малые аномалии развития сердца
Открытое овальное окно
В период внутриутробного развития в межпредсердной перегородке функционирует окно с клапаном (рис. 15). Для сердца эмбриона и новорожденных оно имеет функциональное значение. Когда легкие расправляются и увеличивается кровоток, в левом предсердии растет давление, которое закрывает открытое овальное окно ( ООО , как его коротко обозначают).
Иногда ООО функционирует до 1 года, но к 2 годам в норме зарастает. Если ООО не заросло после 2 лет, но сброс крови между предсердиями через него не происходит, состояние считается малой аномалией развития сердца .
Рис. 15. Открытое овальное окно
Причины и функциональное значение ООО
Среди причин ООО выделяют недоношенность, общую дисплазию (патологическую структуру) соединительной ткани, вредные привычки матери во время беременности. Иногда эта аномалия сопровождает другие врожденные пороки, может проявиться из-за растяжения стенок предсердия. В этом случае открытое отверстие может разгрузить правые отделы сердца и облегчить его работу.
легочной гипертензиейКак жить с ООО Как правило, ООО в сердце взрослых людей не проявляется клинически, то есть болезненно. Давление в левом предсердии всегда выше, чем в правом, клапан прижимается автоматически и не происходит непроизвольного выброса крови через плохо сомкнутые створки (так называемая регургитация клапана ). Естественно, в этом случае беспокоиться по поводу обнаруженного случайно ООО нет необходимости!
Регургитация это обратный по отношению к нормальному ток крови.
Однако, если существуют тяжелые поражения сердечно-сосудистой системы, приводящие к растяжению камер предсердия, регургитация увеличивается. И может усугублять общие проблемы. Кроме того, при больших физических нагрузках давление в правом предсердии может повышаться по сравнению с давлением в левом предсердии. В этом случае заброс крови из правого предсердия в левое предсердие тоже возможен. Перечисленные ситуации сопровождаются болезненными проявлениями, а именно.
Быстрое переутомление при спортивной или другой тяжелой физической нагрузке.
Цианоз носогубного треугольника при напряжении организма (то есть серо-голубой оттенок при кашле, при выполнении тяжелой работы, во время плача).
Нарушения мозгового кровообращения, которое проявляется разнообразно от плохой памяти и головных болей до обмороков.
Если эти симптомы имеют место и вкралось подозрение, что «виновато» в них сердце, проводят ЭХО (УЗИ сердца). ООО не всегда отчетливо улавливается на ЭХО (хотя чаще всего это достаточно информативный метод, позволяющий уловить даже момент регургитации). Сегодня уже используют более сложную процедуру чрезпищеводную эхокардиографию , которая очень информативна.
Подтвержденный диагноз требует дальнейшего лечения, поскольку качество жизни снижено. Если ООО доставляет беспокойство только при больших физических нагрузках, имеет смыл ограничить нагрузки и обойтись без оперативного вмешательства . В других случаях потребуется установка «заплатки» на ООО . Для хирурга это несложная операция . За рубежом уже разработаны саморассасывающиеся заплатки. Они стимулируют рост живых тканей сердца, а внедренные заплатки через месяц после операции исчезают!
Дополнительная хорда в серце
Нормальная хорда это тяж из соединительной ткани, который скрепляет стенки сердечных желудочков (рис. 16). 95% таких тяжей расположено в левом желудочке, и только 5% приходится на правый желудочек. Как правило, только в левом желудочке образуются дополнительные хорды, одна или несколько.
Нормальная хорда это тяж из соединительной ткани, который скрепляет стенки сердечных желудочков (рис. 16). 95% таких тяжей расположено в левом желудочке, и только 5% приходится на правый желудочек. Как правило, только в левом желудочке образуются дополнительные хорды, одна или несколько.
Рис. 16. Хорды левого и правого желудочков
Дополнительная хорда левого желудочка считается малой аномалия развития сердца, которая чаще всего передается как наследственный признак по материнской линии. Обычно это случайная находка при УЗИ сердца, и мать обследуемого также не подозревает о семейной особенности. Большинство специалистов сходятся во мнении, что лишняя хорда не берет на себя никаких функций в сердце человека и не требует удаления. Однако хорды могут создавать лишние шумы в сердце, потому что служат небольшим препятствием на пути кровотока. Именно из-за этих шумов довольно часто и назначают обследование. Выявление всего-навсего лишней хорды в такой ситуации является хорошей новостью!
Что значит «гемодинамически значимая» дополнительная хорда
Часть нормальных хорд одним концом прикреплена к митральному клапану . Их функция оберегать клапан от деформации. Дополнительная хорда выбирает места образования «несанкционированно» и может тоже присоединяться к митральному клапану. Она визуально имеет отличную от других хорд структуру, немного уплотнена. Чаще всего она не создает лишнего напряжения для створок клапана. Но если такое опасение есть, в результатах эхокардиографии (УЗИ сердца) будет отмечено: гемодинамически значимая дополнительная хорда левого желудочка . Она обязательно создает настораживающие шумы в сердце, чем препятствует обнаружению других патологий. В таких случаях рекомендуется периодически проходить обследование в виде эхокардиографии, чтобы наблюдать за самой хордой и не пропустить другие нарушения.
Приобретенные пороки сердца
Сердце это толстостенная и пустотелая мышечная сумка. Когда сумка расслабляется, венозная кровь устремляется в ее верхние полости, предсердия. Когда сумка сокращается, кровь из нижних полостей, желудочков, с большим усилием выталкивается в артерии.
Чтобы выталкиваемая кровь обратным током не попадала в сердечные полости, природа предусмотрела на всех «воротах» сердца клапаны из прочной эластичной ткани. В нужный момент створки клапанов распахиваются и впускают поток крови, движущийся в нормальном направлении. Затем створки захлопываются и при попытке крови повернуть вспять растягиваются, раздуваются, но сдерживают обратный поток. Хлопки клапанов при закрытии издают знакомые нам постукивания в груди.
Сокращениям миокарда и раскрыванием-закрыванием сердечных клапанов управляет синусо-предсердный или синусовый узел. О том, что это за узел, читайте в Главе 1/ Синусовый ритм это норма.
Приобретенными пороками сердца считаются патологии сердечных клапанов. Их сужение ( стеноз клапана ) или неспособность удерживать давление кровяного потока в обратном направлении ( недостаточность клапана ) причиняют больным много беспокойств и существенно ухудшают качество жизни.
Эластичные лоскутки на пути кровотока. Причины изменения сердечных клапанов
Мы не можем говорить о приобретенных пороках без объяснения роли отдельных клапанов. Рассмотрим рис. 17. Сердце на нем расположено так, как в груди смотрящего на нас человека: правое предсердие и правый желудочек на рисунке расположены слева. Стрелки указывают нормальное направление кровотока. Правые камеры сердца соединяет трехстворчатый или трикуспидальный клапан . Ворота между левым предсердием и левым желудочкам предохраняет митральный клапан . Из левого желудочка кровь выталкивается в аорту, возможность отступления кровотоку преграждает аортальный клапан . Из правого желудочка кровь поступает на очистку в легкие, обратный путь преграждает клапан легочного ствола.
Рис. 17. Клапаны сердца
Болезненное изменение какого-либо клапана, при котором он оказывается не в силах выполнять свою функцию, называется приобретенным пороком . Изменения бывают в виде стеноза, недостаточности клапана или их сочетания. Причинами приобретенных пороков могут быть инфекционные и ревматические поражения внутренней оболочки сердца (эндокардит, читайте о нем в Главе 2/ Скольжение должно быть гладким/ Воспаление внутренней оболочки ), перегрузки сердца и дилатации камер сердца, в том числе после миокардита (воспаление миокарда, сердечной мышцы).
Дилатация это растяжение полостей сердца. Подробней о том, что провоцирует дилатацию читайте в Главе 2/ Миокард /Осложнения миокардита дилатационная кардимиопатия.
Изменения митрального клапана
Начнем с митрального клапана, который защищает отверстие между левым предсердием и левым желудочком. Поражение митрального клапана у молодых людей чаще всего бывает следствием ревматической болезни. В этом случае в первую очередь поражается миокард и его оболочки. О том, что такое ревматическая болезнь и как ее выявляют, вы можете прочитать в Главе 2/Анализ крови при поражении миокарда и сердечных оболочек /Ревматоидный фактор .
Митральный стеноз
Сужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием называют митральным стенозом (рис. 18). Сужение препятствует кровотоку между этими отделами сердца и приводит к повышению давления в левом предсердии. А поскольку в левое предсердие кровь поступает из легочной вены (после очистки в малом круге кровообращения), то застой может возникнуть во всей системе легочного кровообращения. И это лишь часть проблемы.