Уточнению характера патологического процесса или состояния помогают широко используемые в неврологической клинике дополнительные методы исследования: электроэнцефалография, эхоэнцефалография, реоэнцефалография, электромиография, рентгенография черепа, компьютерная томография, а также исследования вызванных потенциалов мозга. Кроме того, используются нейропсихологические, рентгеноконтрастные, биохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.
Многие заболевания нервной системы возникают вследствие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде развития или в раннем детстве. Причинами патологии нервной системы плода и ребенка раннего возраста могут быть инфекционные агенты, физические факторы (ионизирующая радиация, высокочастотные токи, повышенная вибрация и др.), различные химические вещества, заболевание матери, несовместимость крови матери и плода по группам крови и по резус-фактору, неблагоприятное течение беременности и другие факторы.
Мозг наиболее чувствителен к различным неблагоприятным воздействиям в критические периоды своего развития, когда формируются наиболее важные «функциональные ансамбли». Неблагоприятные воздействия на плод на 3-10-й неделе его развития могут быть причиной формирования таких грубых пороков развития нервной системы, как анэнцефалия (отсутствие больших полушарий головного мозга), микроцефалия (уменьшение объема и массы мозга), гидроцефалия (водянка головного мозга). Эти неблагоприятные воздействия нередко приводят к гибели плода или рождению нежизнеспособного новорожденного. В том случае, если нарушения возникают на более поздних этапах развития, выраженность дефекта может варьировать в различной степени: от грубого нарушения функции или ее полного отсутствия до легкой задержки темпа развития.
Неврологические заболевания у детей раннего возраста нередко приводят к своеобразному аномальному развитию функций. Речь идет об искажении программы развития. Каждая функция в своем развитии проходит определенные стадии, между которыми существует закономерная преемственность. Появление новых форм реагирования сопровождается угасанием первоначальных примитивных реакций. Так, для развития речи необходимо угасание врожденного сосательного рефлекса. Необходимым условием развития походки и других целенаправленных двигательных актов является торможение врожденных позо-тонических автоматизмов, выработка реакций выпрямления и равновесия, обеспечивающих антигравитационный эффект. Повышенный тонус и другие врожденные рефлексы мешают этому. Чрезмерная выраженность последних может блокировать и искажать дальнейшее формирование функций. Примером такого заболевания является детский церебральный паралич.
Многие заболевания, протекающие с нарушением зрения, слуха, отставанием в нервно-психическом развитии, проявляются не сразу после рождения ребенка. Они характеризуются длительным скрытым течением с последующей клинической манифестацией на определенном этапе онтогенеза. В случаях, когда эти заболевания обусловлены генными мутациями, для их лечения, кроме средств, корригирующих и стимулирующих нормальное развитие функции, необходимо возмещение недостающих продуктов обмена веществ. Кроме органических заболеваний нервной системы, т. е. заболеваний, протекающих с изменениями в структуре мозга, у детей могут наблюдаться нарушения, обусловленные вариациями темпа созревания функциональных систем.
В определенные периоды онтогенеза, например во время миелинизации нервной системы, а также в периоды возрастных кризов неравномерность темпа развития и созревания морфофункциональных систем значительно возрастает. В условиях повышенной функциональной нагрузки на относительно незрелые структуры «выплывают» скрытые дефекты. Под влиянием различных неблагоприятных воздействий внешней среды, в частности инфекционных заболеваний, травм, неправильного воспитания, а также при патологии внутриутробного развития и т. д. относительная возрастная незрелость и диспропорция созревания могут становиться основой задержки темпа развития нервной системы. Задержки развития при соответствующей организации медико-педагогических мероприятий, как правило, ликвидируются. Однако очень глубокие и стойкие задержки темпа развития морфофункциональных систем не всегда поддаются необходимой коррекции. В некоторых случаях активные медико-педагогические воздействия могут лишь временно компенсировать дефицит функции. В дальнейшем, с возрастанием предъявляемых к ребенку требований, нередко происходит все более отчетливое проявление функциональной недостаточности.
В детском возрасте также нередко наблюдаются случаи временного ускорения развития функций, которые затем сменяются заметным замедлением темпов развития. Такое замедление в ряде случаев обусловлено чрезмерной «эксплуатацией» познавательных способностей ребенка, приводящей к истощению внутренних резервов нервной системы.
Перечисленные выше отклонения в развитии нервной системы не исчерпывают всех возможных вариантов. Следует помнить, что развитие ребенка не всегда идет строго по схеме. Становление функций может как отставать, так и опережать указанные сроки. Это зависит от особенностей внутриутробного развития ребенка, течения родов и периода новорожденности. В каждом отдельном случае важно установить причину имеющегося дефекта: связан ли он с первичным поражением нервной системы, является ли результатом других заболеваний или так называемой педагогической запущенности.
Под термином «педагогическая запущенность» понимается задержка развития, обусловленная недостаточностью целенаправленного развития функций и педагогического воздействия в целом. Педагогическая запущенность развивается на определенных этапах, а именно в период интенсивного развития функций, например при становлении речи. Пребывание ребенка в неречевой среде, малое общение с матерью могут привести к задержке развития речи. Недостаточность зрительных, слуховых, эмоциональных и других раздражителей, т. е. так называемый информационный голод, приводит к задержке психического развития.
Таким образом, при анализе нарушений нервно-психического развития следует учитывать не только особенности состояния нервной системы ребенка, но и то окружение, в котором он растет и развивается.
И. А. Скворцов
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ РАСТУЩЕГО МОЗГА[9]
В доступной форме излагаются вопросы развития нервной системы ребенка, причины возникновения болезней мозга и пути их лечения.
Ничего нет в теле человека, что бы не управлялось нервной системой, поэтому болезни нервной системы имеют многочисленные проявления. Все отделы нервной системы, головного и спинного мозга тесно взаимосвязаны и оказывают друг на друга существенное влияние, поэтому и повреждение того или иного участка мозга неизбежно сказывается на работе всей нервной системы в целом. В то же время эта взаимосвязь относительна, не лишает мозговые центры определенной самостоятельности и взаимной независимости. Например, повреждение центров зрительного восприятия проявляется прежде всего нарушением зрения, хотя значительно изменяет работу и других центров мозга: слепота сопровождается обострением слуха и осязания, что в какой-то мере компенсирует дефицит зрительной информации, одновременно возникают некоторые особенности мимики, положения головы, походки и т. п. Именно относительная самостоятельность и независимость нервных центров позволяет врачу-невропатологу, вооруженному только неврологическим молоточком, определять по внешним проявлениям заболевания, какой участок мозга поврежден, причем точность такого определения весьма высока: в спинном мозге и стволе головного мозга можно установить расположение и величину поврежденного участка с точностью до 13 мм.
Нарушение деятельности нервной системы проявляется не только выпадением какой-нибудь функции зрения (слепота), слуха (глухота), движений (паралич) и др., но нередко парадоксальным усилением восприятия или двигательных актов. Так, могут возникать болезненное повышение чувствительности, обострение слуха, вкуса или обоняния, избыточные или необычные движения, насильственные подергивания головы, лица, рук, ног и т. п. Такие расстройства иногда бывают обусловлены тем, что пораженный отдел мозга оказывается не в состоянии контролировать работу других центров, ему подчиненных, и последние «впадают» в бесконтрольное «возбуждение». Чаще же парадоксальное усиление функций связано с прямым раздражающим воздействием на определенный участок мозга повреждений соседних с ним образований (травма костей черепа, воспаление оболочек мозга, опухоль, кровоизлияние и др.).
Многообразные нарушения, возникающие при поражении различных отделов нервной системы, можно условно отнести в 3 группы: расстройства движений, восприятия и сознания, однако чаще наблюдаются сочетанные варианты. Если спросить любого человека, не имеющего отношения к медицине, какие болезненные проявления могут быть связаны с поражением нервной системы, то вероятнее всего он назовет боль и паралич. Это наиболее заметные расстройства, значительно реже приходится слышать жалобы на снижение чувствительности или остроты ума. Как отметил известный советский ученый И. П. Граве: «Странная вещь! Люди могут жаловаться на все: на больной желудок, на утомляемость, на головную боль, на одышку и пр. и пр., только не на слабость своих умственных способностей». Действительно, слабость интеллекта не позволяет заметить его слабость.
Многообразные нарушения, возникающие при поражении различных отделов нервной системы, можно условно отнести в 3 группы: расстройства движений, восприятия и сознания, однако чаще наблюдаются сочетанные варианты. Если спросить любого человека, не имеющего отношения к медицине, какие болезненные проявления могут быть связаны с поражением нервной системы, то вероятнее всего он назовет боль и паралич. Это наиболее заметные расстройства, значительно реже приходится слышать жалобы на снижение чувствительности или остроты ума. Как отметил известный советский ученый И. П. Граве: «Странная вещь! Люди могут жаловаться на все: на больной желудок, на утомляемость, на головную боль, на одышку и пр. и пр., только не на слабость своих умственных способностей». Действительно, слабость интеллекта не позволяет заметить его слабость.
Расстройства восприятия возникают при нарушении целостности системы того или иного анализатора, при ее поражении в любом участке от рецепторов и до коркового центра, перерабатывающего принятую информацию. Так, перерыв пути нервных волокон от глаза до затылочной доли головного мозга в любом их участке приводит к слепоте, поражение слуховых путей или центров к глухоте, проводников чувствительности к ее потере или возникновению боли. Вместе с тем нарушения восприятия даже по какому-то одному изолированному каналу, как правило, вызывает, наряду с потерей источника информации, еще и обеднение способности мозга к отражению к активному взаимодействию со средой. Глухота сопровождается изменением речи и ее громкости и четкости. Выпадение чувствительности или зрения приводит к нарушению ориентации в пространстве, ухудшению координации движений. Эти вторичные изменения движений связаны с недостаточным обеспечением двигательных центров соответствующей информацией об окружающем пространстве и о положении тела в нем.