Следующим симптомом миастении по частоте поражения мышц краниального отдела является слабость и патологическая утомляемость мимической мускулатуры, которая, по нашим наблюдениям, отмечалась в 89 % случаев. Миастенические симптомы распространяются на все мышцы лица в основном равномерно, но несколько чаще и в большей степени выявляется поражение круговых мышц глаз, усиливающееся при общей или локальной физической нагрузке. Кроме того, с большей выраженностью нарушается функция круговой мышцы рта и мышц, оттягивающих кнаружи углы рта; элевация верхней губы остается достаточной. У таких больных отмечается улыбка «рычания». Лицо больных миастенией, как правило, гипомимично и маловыразительно.
Слабость жевательных мышц отмечалась у 91 % наших больных, но ее выраженность была различной: от незначительной утомляемости при жевании до постоянного паралича, когда акт жевания становился практически невозможным. У тяжело больных вследствие развившейся выраженной слабости жевательной мускулатуры отмечалось даже отвисание нижней челюсти, в результате такие пациенты во время приема пищи нередко поддерживают челюсть рукой.
Важным клиническим синдромом при миастении является бульбарный паралич, который проявляется расстройством глотания, речи и реже дыхания. Следует отметить, что данный синдром значительно чаще других миастенических симптомов является прозеринорезистентным, а следовательно, и хуже купируется АХЭП (Руденко Д. И., 1991; Кузин М. И., Гехт Б. М., 1996; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Пономарева Е. Н., 2002; Косачев В. Д., 2007; Сепп Е. К., Ланцова В. Б., 2002, 2008). Расстройство глотания может быть выражено в разной степени: от легкого «поперхивания» во время приема пищи до полной невозможности проглатывать даже слюну. Нарушения речи выражаются дисфонией, вплоть до афонии (вследствие слабости мышц гортани), гнусавостью (за счет слабости мышц мягкого неба) и дизартрией (за счет затруднения движений языком и губами). Слабость мышц языка нарушает и прием пищи.
При поражении мышц гортани, глотки и надгортанника часто развивается нарушение дыхания бульбарного типа, которое возникает в результате западения языка, надгортанника и обтурации верхних дыхательных путей глоточно-трахеальным секретом.
Наряду с мышцами краниального отдела в большинстве случаев при миастении нарушается функция мышц шеи, туловища и конечностей в результате генерализации миастенического процесса.
Патологическая слабость скелетных мышц выявляется в результате детального исследования силы во всех мышечных группах, исходной и после физической нагрузки (после повторных сокращений). Кроме общей генерализации миастенического процесса в скелетной мускулатуре, при миастении отмечается некоторая избирательность мышечной слабости, которая характерна и наиболее постоянна. Наличие такой особенности позволяет говорить о формуле двигательных нарушений при данном заболевании (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Косачев В. Д. [и др.], 2006; Сепп Е. К., Ланцова В. Б., 2008). Так, например, при миастении чаще и в большей степени поражается передняя группа мышц шеи, задняя страдает значительно реже. Наличие достаточно выраженной слабости мышц шеи (особенно задней группы) приводит, как правило, к развитию бульбарного синдрома и дыхательных расстройств.
В проксимальных сегментах верхних конечностей поражаются преимущественно зубчатые, дельтовидные, грудные и подостные мышцы, что затрудняет или ограничивает подъем рук до и выше горизонтали, их приведение вперед к срединной линии тела и ротации кнаружи. Сила сгибателей и разгибателей предплечья чаще сохраняется, реже снижается незначительно. В дистальных сегментах рук поражаются преимущественно разгибатели кисти и пальцев. В большей степени страдает ульнарная группа (обычно IV и V пальцы). В редких случаях поражаются абдукторы и аддукторы пальцев, тогда как сила сгибателей остается нормальной.
В нижних конечностях поражается в большей степени проксимальная группа мышц сгибатели и наружные ротаторы бедер. Сила мышц бедра часто сохранена, иногда ослаблены сгибатели голени. Двигательные нарушения в дистальных сегментах стоп встречаются крайне редко и могут появляться лишь у больных с тяжелой формой миастении. Данное распределение миастенических симптомов у больных формирует походку миопатического типа.
Мышцы туловища поражаются чаще равномерно, при этом больные с трудом поворачиваются в кровати и не могут самостоятельно встать.
При тяжелой ГМ патологический процесс нередко распространяется на межреберные мышцы и диафрагму, что приводит к затруднению дыхания в виде ощущения «нехватки воздуха».
Таким образом, на основании клинических особенностей миастении и тщательного неврологического осмотра, диагноз может быть поставлен даже на ранних стадиях заболевания.
Существуют следующие диагностические критерии: клиническая диагностика, фармакологическая, электронейромиографическая, другие методы, выявляющие патологическую утомляемость мышц; методы исследования ВЖ, которые также принимают во внимание при диагностике миастении (рентгенологическое, пневмомедиастинография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидное исследование ВЖ).
При тяжелой ГМ патологический процесс нередко распространяется на межреберные мышцы и диафрагму, что приводит к затруднению дыхания в виде ощущения «нехватки воздуха».
Таким образом, на основании клинических особенностей миастении и тщательного неврологического осмотра, диагноз может быть поставлен даже на ранних стадиях заболевания.
Существуют следующие диагностические критерии: клиническая диагностика, фармакологическая, электронейромиографическая, другие методы, выявляющие патологическую утомляемость мышц; методы исследования ВЖ, которые также принимают во внимание при диагностике миастении (рентгенологическое, пневмомедиастинография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидное исследование ВЖ).
При оценке подробных анамнестических сведений необходимо обращать внимание на ремиссии или «мерцание», «миграцию» симптомов. Так, изменчивость локализации птоза век (появление птоза на одной стороне, его исчезновение и появление затем на другой стороне), изменяющиеся варианты глазодвигательных нарушений или замена их бульбарной симптоматикой исключают какой-либо очаговый процесс в ЦНС и ориентируют на нарушение синаптической передачи.
Можно выделить еще несколько основных диагностических признаков и специальных приемов исследования, облегчающих клиническое распознавание миастении.
Первый из них четкая диссоциация между обычно выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями (что напоминает органическое поражение ствола головного мозга) и отсутствие каких-либо проводниковых расстройств.
Второй диагностический признак, упоминавшийся ранее, «миграция», или смена одних симптомов и синдромов другими, т. е. нестойкость их на протяжении дня, недели, месяцев.
Третий своеобразное и нелогичное (с позиции локализации органического процесса) сочетание симптомов. Например, сочетание птоза верхнего века с одной стороны с выраженным лагофтальмом на той же стороне (согласно рутинным схемам топической диагностики, такие феномены возникают при поражениях ствола на разных уровнях).
Другой пример хорошая элевация верхней губы при очень слабом оттягивании кнаружи углов рта. Еще один пример избирательная слабость и повышенная утомляемость мышц IV и V пальцев, которая известна в топической диагностике как ульнарно-моторный дефект Е. Л. Вендеровича, характеризующий изолированное поражение пирамидного пути. В качестве примера можно назвать и частую сохранность движений глаз книзу при ограничении или невозможности их движений в других направлениях, что противоречит классическим представлениям о симптоматике органического стабильного поражения глазодвигательных нервов и их ядер. Все эти феномены позволяют уже при первом обследовании больного отвергнуть предположения об органическом поражении нервной системы и заподозрить возможность заболевания нервно-мышечной системы.
Следующим шагом в клинической диагностике миастении является специальный целенаправленный прием, который в результате повторных активных движений позволяет регистрировать нарастание патологической утомляемости мышц, приводящей к парезам или параличам, и восстановление их до исходного состояния после отдыха. При этом удается выявить также и патогномоничный, присущий только миастении, феномен «генерализации мышечного утомления». Особенность его заключается в том, что утомление одних групп мышц приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергались прямой нагрузке. Одним из наиболее частых проявлений этого феномена является окуло-пальпебральный симптом, описанный В. С. Лобзиным: при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или нарастает птоз верхних век.