Тяжесть состояния и инвалидизации больных ДМ (ПМ) обусловлена также нередким последующим развитием сухожильно-мышечных контрактур, атрофией и кальцинозом ранее пораженных групп мышц. Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам, т. е. преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Кальциноз чаще встречается при ДМ (ПМ) у детей, но может также осложнять течение ДМ (ПМ) взрослых, особенно при отсутствии адекватной и своевременной терапии кортикостероидами. При ювенильном ДМ (ПМ) кальциноз развивается примерно через 16 мес. после начала заболевания. Массивные участки кальциноза могут быть резко болезненны, а их распространение на периартикулярные ткани приводит к обездвиженности больных. Расположенные под кожей кальцинаты частично отторгаются в виде крошковатых масс, приводя к изъязвлениям, а иногда и нагноениям.
Суставной синдром не является ведущим в клинике ДМ и ПМ и выявляется у 27,7 % взрослых пациентов (Насонов Е. Л., 2005). Чаще поражаются локтевые, плечевые, коленные суставы и кисти рук. Характерны артралгии, поражения периартикулярных тканей; артриты возникают редко. Нарушение функции суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц.
Синдром Рейно (СР) отмечается у 20 % больных ДМ (ПМ), чаще у детей. Он наиболее типичен для сочетанных форм со склеродермией. При идиопатическом ДМ синдром Рейно в основном имеет двухфазный характер, который не приводит к образованию трофических язв. При капилляроскопии выявляют нарушения микроциркуляторного русла, сочетающиеся как с синдромом Рейно, так и с васкулитами: расширение капиллярных петель, замедление кровотока и сладж-синдром, аваскулярные поля. Эти изменения более характерны для ДМ, чем для ПМ (Гусева Н. Г., 2004). Они не имеют четкой корреляции с выраженностью и активностью миозита, хотя и уменьшаются при длительной ремиссии; чаще обнаруживаются у больных с синдромом Рейно, поражением кожи, суставов и легких, а также при overlаp-синдроме.
Поражение внутренних органов обычно встречается у большинства больных ДМ (ПМ), но не превалирует в картине болезни, как, например, при ССД и СКВ.
Поражение сердца, особенно миокарда, нередко наблюдается у больных ДМ (ПМ) и может стать причиной смерти. Клинические, функциональные и морфологические сопоставления показали относительную скудность клинической симптоматики и важную роль инструментальных методов в выявлении данной патологии. В большинстве случаев поражение сердца развивается при остром варианте течения ДМ (ПМ) и характеризуется тахикардией, умеренным расширением границ сердца, приглушением тонов чаще в области верхушки, аритмиями, гипотонией. Эти признаки свидетельствуют о наличии застойной сердечной недостаточности, связанной с развитием миокардита или миокардиофиброза.
В наблюдениях Е. Л. Насонова (2005) изменения миокарда отмечены у 71 % больных ДМ (ПМ), но лишь в 32,3 % случаев они были связаны с основным заболеванием, в 22,3 % ссопутствующими (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а в 16,9 % случаев были обусловлены приемом больших доз кортикостероидов (стероидная миокардиопатия). При электрокардиографическом исследовании выявляются наиболее характерные нарушения ритма и проводимости блокады различных степеней, изменения зубца Т и смещение интервала S Т. Желудочковая экстрасистолия, фибрилляция предсердий, бигеминия иногда могут наблюдаться в различное время у одного и того же больного, нередко ассоциируясь с внутрижелудочковым нарушением проводимости блокадами левой или правой ножки предсердно-желудочкового пучка и др. Такие нарушения ритма, как предсердная и суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия бигеминия, могут отсутствовать при обычном электрокардиографическом исследовании, но обнаруживаться при 24-часовом холтеровском мониторировании.
Таким образом, поражение миокарда при ДМ (ПМ) может протекать в виде выраженного кардита, но чаще развиваются субклинические варианты, что диктует необходимость использования современных методов функционального исследования сердца для выявления и уточнения характера его поражения.
Новые неинвазивные методы исследования сердца позволили подтвердить частоту и различный характер его поражения при ДМ (ПМ). Так, при использовании данных эхокардиографии (ЭхоКГ), суточного мониторирования, перфузионной сцинтиграфии с 201Т1 и исследовании центральной гемодинамики были выявлены изменения со стороны сердца у всех обследованных больных. Одновременно у них отмечался и высокий уровень МВ фракции креатинкиназы в крови.
Как показали наблюдения Н. Г. Гусевой (2004), прижизненная биопсия и патологоанатомические исследования в миокарде больных ДМ (ПМ) обнаруживают изменения, в значительной степени сходные с таковыми в скелетных мышцах мононуклеарную инфильтрацию, иногда некроз и атрофию мышечных волокон. Генез этих изменений при ДМ (ПМ) объясняется наличием миокардита, но, возможно, обусловлен и ишемическими изменениями в связи с поражением мелких сосудов коронарного русла. Для обозначения этой патологии иногда используется термин «полимиозитная кардиопатия».
Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии. При высокой клинико-лабораторной активности может наблюдаться развитие констриктивного перикардита. Поражение легких у больных ДМ обусловлено рядом факторов, среди которых выделяют мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие инфекционных агентов, аспирацию при нарушении глотания, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита.
Мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы, включая диафрагму, может быть причиной снижения вентиляционной функции легких. Клинически отмечается частое и поверхностное дыхание, инспираторная одышка, развивается гипостатическая пневмония. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в легкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение легких выявляется у 5 46 % больных ДМ (ПМ), главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Диагностируется на основании клинико-рентгенологических, функциональных и морфологических (биопсия) данных.
Мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы, включая диафрагму, может быть причиной снижения вентиляционной функции легких. Клинически отмечается частое и поверхностное дыхание, инспираторная одышка, развивается гипостатическая пневмония. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в легкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение легких выявляется у 5 46 % больных ДМ (ПМ), главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Диагностируется на основании клинико-рентгенологических, функциональных и морфологических (биопсия) данных.
Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении легких. Легочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной емкости легких; гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности легких.
Патология легких при ДМ (ПМ) имеет сложный генез и варьирует в широких пределах. Выделяют определенные субтипы интерстициального поражения легких, которые следует учитывать при диагностике и лечении ДМ (ПМ):
I. Острый или подострый тип, который характеризуется тяжелой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания, аналогично синдрому Хаммена Рича.
II. Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
III. Асимптомный тип, который протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании легких.
Первый тип интерстициального поражения легких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии (глюкокортикостероидами (ГКС), цитостатиками и др.).
Полимиозит может предшествовать легочной патологии, развиться после поражения легких или возникать одновременно с легочными проявлениями. Выделяется также и «амиопатический» ДМ, который может ассоциироваться с тяжелым быстропрогрессирующим поражением легких.
Легочный фиброз, обусловленный интерстициальным поражением ткани легких, легочным васкулитом и развитием септально-альвеолярного склероза, отмечается у 5 10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах легких, нарастающей дыхательной недостаточностью.
Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в легких.
Поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) отмечаются нередко и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, иногда болью в животе и гастроэнтероколитом.
Ведущей симптоматикой поражения желудочно-кишечного тракта при ДМ (ПМ) является дисфагия. Дисфагия развивается вследствие снижения контрактильной силы фарингеальных мышц и мышц верхнего отдела пищевода, нарушения перистальтики, слабости мышц мягкого нёба и языка. Это обусловливает поперхивание, нарушение глотания твердой и жидкой пищи, которая может выливаться через нос. Фарингеально-пищеводная дисфагия важный дифференциально-диагностический признак ДМ (ПМ). Голос приобретает носовой оттенок. Дисфония нередко сочетается с дисфагией и у тяжелобольных иногда переходит в афонию.
В отличие от ССД при ДМ (ПМ) поражаются верхние отделы пищевода и глоточное кольцо, поэтому клиническая и рентгенологическая картины различны. При склеродермии жидкая пища проходит хорошо, не выливается через нос, однако рентгенологические признаки поражения и осложнения склеродермического эзофагита выражены сильнее, чем у больных с ДМ (ПМ).
Тяжелая прогрессирующая дисфагия, когда твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос, из-за возможности аспирации представляет непосредственную угрозу жизни больного и является прямым показанием к срочной терапии максимальными дозами кортикостероидов.
При вовлечении в процесс пищеводного сфинктера возможно развитие рефлюкс-эзофагита.
Описаны отдельные случаи ДМ (ПМ) с желудочно-кишечными кровотечениями, перфорацией желудка, в основе которых лежат васкулит и некрозы, возникающие в пищеварительном тракте.
Умеренное увеличение печени с изменением функциональных проб наблюдается приблизительно у 1/3 больных; реже выявляется гепатолиенальный и железисто-селезеночный синдромы.