4 степень значительно выраженные нарушения функций. Определяют при резко выраженной клинической симптоматике. Кахексия, трофические изменения кожи и слизистых, тотальная сердечная недостаточность, рефрактерная к проводимой терапии. Характерны резкий акро- и диффузный цианоз, постоянная одышка, приступы сердечной астмы, кровохарканье, кардиомегалия, гепатомегалия, асцит, анасарка. В условиях покоя гипокинетический тип кровообращения, снижение УО и МОК в покое. Переносимость физической нагрузки менее 150 кгм/мин, потребление кислорода менее 3 МЕТ. Проба с 6-минутной ходьбой менее 150 м. Двойное произведение менее 160 ед. Реакция на нагрузку парадоксальная (уменьшение УО, МОК). Восстановление не наступает в процессе наблюдения. На ЭКГ наблюдают выраженную гипертрофию и перегрузку обоих желудочков, сочетанные нарушения ритма при полной синоаурикулярной и атриовентрикулярной блокадах, наличие патологических зубцов Q у пациентов, перенесших инфаркт миокарда. На Эхо-КГ находят признаки тотального фиброза и кальциноза, акинезии и дискинезии миокарда распространенного характера, резко выраженное нарушение внутрисердечной гемодинамики резко выраженные стенозы и/или недостаточности клапанов. Признаки легочной гипертензии. Утолщение или уплощение перикарда, расширение более 0,5 см перикардиальной полости, резкое снижение фракции выброса.
Ограничения жизнедеятельности при нарушениях функций кровообращения.
Незначительно выраженные нарушения функций, 1 степени, не приводят к ограничениям основных категорий жизнедеятельности. Практически полностью сохранена физическая независимость, мобильность.
Стойкие, умеренно выраженные нарушения функций, 2 степени, обусловливают преимущественно ограничение жизнедеятельности с 1 степенью ограничения самообслуживания и/или передвижения и/или ОСТ 1 степени при невозможности выполнения работы по основной профессии, при наличии противопоказанных факторов труда (работе с постоянным или эпизодическим значительным физическим или нервно-психическим напряжением, с быстрым предписанным темпом, работе на конвейере, в неблагоприятных метеорологических и микроклиматических условиях производственной среды (высокая и низкая температура, резкие перепады температуры и давления, значительная относительная влажность, запыленность помещения), работе с аллергенами, профессиональными вредностями (УВЧ, коротковолновые и лучевые установки, вибрация), с воздействием сосудистых и нейротропных ядов), что могло бы способствовать прогрессированию функциональных нарушений, и с сохранением способности выполнения профессиональной деятельности в обычных производственных условиях при снижении квалификации или уменьшении объема производственной деятельности.
Выраженные нарушения функций, 3 степени, вызывают ограничения 2 степени в самообслуживании, передвижении. Трудовая деятельность доступна лишь в специально созданных условиях, с использованием вспомогательных средств и/или специально оборудованного рабочего места, и/или при помощи посторонних лиц и/или на дому (ОСТ 2 cтепени).
Значительно выраженные нарушения функций, 4 степени, вызывают ограничения 3 степени самообслуживания, передвижения, ориентации, обусловливая ОСТ 3 cтепени. Нередко могут быть ограничения в общении и способности контроля за своим поведением вследствие изменений ЦНС, обусловленных гипоксическими и гипоксемическими сдвигами, т. е. пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе.
Клинико-экспертная диагностика при врожденной патологии сердца
Врожденные аномалии (пороки развития системы кровообращения) включены в МКБ-10 под шифрами Q20 Q28.
Больной, 21 год. Образование среднее. Профессия курьер. Инвалид II группы с причиной «инвалид с детства».
С детства диагностирован врожденный порок сердца (ВПС): субаортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия. В 1994 г. (11 лет) провели радикальное устранение субаортального стеноза. По данным медицинской документации, отсутствует прогрессирование стеноза к настоящему времени. Ежегодно проводимое ЭКГ-мониторирование выявляет нарушения ритма, в том числе пароксизмальные; регулярно принимает атенолол 12,5 мг 2 раза в сутки.
Клинико-экспертная диагностика при врожденной патологии сердца
Врожденные аномалии (пороки развития системы кровообращения) включены в МКБ-10 под шифрами Q20 Q28.
Больной, 21 год. Образование среднее. Профессия курьер. Инвалид II группы с причиной «инвалид с детства».
С детства диагностирован врожденный порок сердца (ВПС): субаортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия. В 1994 г. (11 лет) провели радикальное устранение субаортального стеноза. По данным медицинской документации, отсутствует прогрессирование стеноза к настоящему времени. Ежегодно проводимое ЭКГ-мониторирование выявляет нарушения ритма, в том числе пароксизмальные; регулярно принимает атенолол 12,5 мг 2 раза в сутки.
Анализ анамнестических данных, результатов настоящего клинического и лабораторных исследований свидетельствует о прогностически неблагоприятном характере течения патологии органов кровообращения в виде постоперационных рубцовых изменений миокарда на фоне гипертрофической кардиомиопатии с гемодинамически значимыми нарушениями ритма. Частая одиночная желудочковая экстрасистолия, полиморфная, политопная, с эпизодами бигеминии, парной, групповой желудочковой экстрасистолии (III градация по Лауну), возникающая при любой умеренной физической нагрузке, психоэмоциональном перенапряжении, сопровождается выраженными нарушениями реполяризации (данные ЭКГ-мониторирования от 06.2004 г.), несмотря на регулярный прием бета-адреноблокаторов (ББ). Кроме того, имеет место вегетососудистая дистония по смешанному типу. Осложняет патологию органов кровообращения ХСН I стадии, IIФК (одышка, приступы тахикардии, слабость, быстрая утомляемость, ФВ 65,9 %).
Диагноз клиники: ВПС. Состояние после устранения субаортального стеноза в 11 лет. Гипертрофическая кардиомиопатия с гемодинамически значимыми нарушениями ритма в виде частой одиночной желудочковой экстрасистолии, полиморфной, политопной, с эпизодами бигеминии, парной, групповой желудочковой экстрасистолии III градации по Лауну.
Вегетососудистая дистония по смешанному типу. ХСН I стадии, IIФК.
Таким образом, наличие гемодинамически значимых жизнеопасных нарушений ритма, провоцируемых любой умеренной физической нагрузкой, после устранения врожденного субаортального стеноза делает прогноз сомнительным, ближе к неблагоприятному, и приводит к ограничению жизнедеятельности в виде ОСТ 2 степени, что позволяет по-прежнему определить II группу инвалидности с причиной «инвалид с детства» [17].
Рекомендовано продолжить труд в специально созданных условиях.
Больная, 22 года. Инвалид II группы. Студентка. Больная с 14 лет являлась «ребенком-инвалидом». До 01.03.2003 г. ее признавали инвалидом II группы с причиной «инвалид с детства».
При рождении у больной был выявлен ВПС: тетрада Фалло (белая форма). В раннем возрасте часто болела простудными заболеваниями, перенесла двустороннюю полисегментарную бронхопневмонию застойно-инфекционной этиологии с дыхательной недостаточностью (ДН) III степени. В 1988 г. выполнено закрытие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) из аутоперикарда, иссечение подклапанного стеноза легочной артерии в условиях экстракорпорального кровообращения (ЭКК). Несмотря на постоянное наблюдение кардиолога, ежедневный прием сердечных гликозидов, ИАПФ (энап 10 мг), отмечены нарастание одышки, сердцебиение, лабильность цифр АД (100/70 150/100 мм рт. ст.), повышенная утомляемость, частые ангинозные боли.
Зондирование камер сердца, проведенное в связи с прогрессированием клинической картины, выявило реканализацию ДМЖП, аортальную недостаточность (1989 г.), позднее (1991 г.) диагностирован рестеноз легочной артерии. Рекомендованное повторное оперативное лечение выполнить не удалось по материальным причинам.
За последние 12 мес. сохраняются вышеуказанные жалобы на фоне значительного ограничения физических нагрузок, приема дигоксина по 1/2 табл. 5 дней в неделю, 10 мг энапа.
Анализ представленной медицинской документации и результатов настоящего обследования свидетельствует о явной отрицательной динамике анатомо-морфологических изменений и клинической картины основного заболевания. Выполненная в декабре 2002 г. ЭхоКГ выявила прогрессирующее увеличение размеров левого желудочка (ЛЖ) 67 мм, дилатированную полость левого предсердия (ЛП) 52 мм, снижение сократительной способности миокарда (ФВ 50 %). Увеличение размеров сердца за счет правых и левых границ подтверждено рентгенологически (05.02.2003 г.). О стойких признаках ХСН IIА стадии свидетельствует и тахикардия в течение суток (ЧСС в среднем 90 уд./мин). Впервые при проведении мониторного наблюдения ЭКГ (06.02.2003 г.) зарегистрированы сложные и гемодинамически значимые нарушения ритма сердца в виде одиночной наджелудочковой экстрасистолии и желудочковой экстрасистолии IVА градации по Лауну, миграции водителя ритма на фоне прогностически неблагоприятной большой суммарной продолжительности эпизодов (88 мин/сут.) депрессии сегмента ST с различной локализацией ишемии, нарушением проводимости в виде полной блокады правой ножки пучка Гиса и блокады передневерхних разветвлений левой ножки пучка Гиса.
Диагноз клиники: Врожденный порок сердца (тетрада Фалло: ДМЖП в сочетании с подклапанным стенозом легочной артерии). Реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, рестеноз легочной артерии после оперативного лечения ВПС в 1988 г. Аортальная недостаточность 2 степени. Дисметаболическая миокардиодистрофия со сложными нарушениями сердечного ритма в виде одиночной наджелудочковой экстрасистолии и желудочковой экстрасистолии IVА градации по Лауну, миграции водителя ритма, нарушения проводимости в виде полной блокады правой ножки и блокады передневерхних разветвлений левой ножки пучка Гиса. Артериальная гипертензия 2 степени (умеренно выраженная). ХСН IIА стадии, IIФК.
Таким образом, наличие ВПС с рецидивом дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии после оперативного лечения в 1988 г. тетрады Фалло с нарастанием морфологических изменений, увеличением левых камер сердца, аортальной недостаточностью 1 2 степени (Эхо-КГ), расширением границ сердца рентгенологически, с присоединением стойкой тахикардии (ЧСС 90 уд./мин), гемодинамически значимых нарушений сердечного ритма и частых эпизодов ишемии миокарда в целом свидетельствует о прогрессировании нарушений кровообращения, попрежнему делает клинический прогноз сомнительным, ближе к неблагоприятному, и позволяет выявить ОСТ 2 степени и признать больную инвалидом II группы с причиной «инвалид с детства». Учитывая целеустремленность, высокую трудонаправленность больной, рекомендовано продолжать обучение в специально созданных условиях.
Ребенок В., 7 лет. Согласно анализу представленных документов, в 1997 г. у ребенка диагностирован врожденный порок сердца стеноз аорты и недостаточность аортальных клапанов. Наблюдается у кардиолога и кардиохирургов в Москве. «Ребенок-инвалид» с 1997 г.