Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.
Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной бетагемолитическим стрептококком группы A и проявляется преимущественно развитием кардита.
Объективное обследование. Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Обследование кожи. К основным признакам ОРЛ относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.
Кольцевидная эритема бледно-розовые кольцевидные высыпания (диаметром от нескольких миллиметров до 5 10 см) на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов; характерный, но редкий (4 17 % всех случаев ОРЛ) признак.
Подкожные ревматические узелки округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости; характерный, но крайне редкий (1 3 % всех случаев ОРЛ) симптом.
Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и их фактическое отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость.
Обследование суставов. При ОРЛ для суставного синдрома характерны:
вовлечение в патологический процесс преимущественно коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых суставов;
доброкачественность (деформации не развиваются), летучесть клинических проявлений, переменное, часто симметричное вовлечение суставов;
преобладающая форма поражения олигоартрит, реже моноартрит;
преобладающая форма поражения олигоартрит, реже моноартрит;
полиартралгии (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности) отмечаются в 10 15 % случаев, не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления;
быстрое разрешение суставного синдрома на фоне приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).
Исследование сердечно-сосудистой системы.Кардит ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90 95 % случаев и определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Ведущим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапана), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миокардитом и перикардитом.
Аускультативные симптомы ревматического вальвулита
1. Систолический шум обусловлен митральной регургитацией. Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область. По характеру длительный дующий, связан с I тоном и занимает бо́льшую часть систолы. Имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания. Не зависит от положения тела и фазы дыхания.
2. Мезодиастолический шум (низкочастотный) выслушивают на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе (при наличии острого кардита с митр альной регургитацией). Шум часто следует за III тоном или заглушает его.
3. Протодиастолический шум возникает при аортальной регургитации, начинается сразу после II тона, часто сочетается с систолическим шумом и имеет высокочастотный дующий убывающий характер. Шум лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
Для ОРЛ не характерно изолированное поражение аортального клапана, без возникновения шума митральной регургитации. Поражение сердца по типу миокардита и перикардита при отсутствии вальвулита считается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (в первую очередь вирусной).
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
Обследование ЦНС. При осмотре выявляют признаки малой хореи (в 6 30 % случаев): гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.). Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6 30 % больных детей и редко у подростков. Чаще наблюдаются такие поражения у девочек и девушек. У 5 7 % пациентов хорея может выступать единственным признаком ОРЛ.
Поражения серозных оболочек в настоящее время встречаются редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляются преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.
Осложнения. Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 25 %. Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7 10 % детей после перенесенного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана (ПМК).
У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 30 % случаев. У взрослых пациентов данный показатель достигает 45 % случаев.
Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75 %) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Особенности течения ревматической лихорадки:
клинический полиморфизм (разнообразие форм и вариантов течения);
стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов);
часто встречающееся латентное течение, без яркой клинической манифестации;
редко отмечаемая высокая активность течения процесса, чаще встречающиеся полиартралгии, нет полисерозитов, ревматических узелков, кольцевидной эритемы;
преобладание нейроревматизма (хореи);
преобладание продуктивного компонента воспаления;
более благоприятное течение первой атаки ревматизма (реже заканчивается формированием порока сердца).
Диагностика.Лабораторные исследования. К обязательным методам лабораторного исследования относятся:
общий анализ крови: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и положительный С-реактивный белок (СРБ);
бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка группы A (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве);
определение содержания антистрептолизина-О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы B: повышенные или повышающиеся в динамике титры.
Дополнительные методы исследования могут потребоваться для дифференциальной диагностики и зависят от конкретной клинической ситуации (ревматоидный фактор (РФ), антиядерные АТ отрицательные).
Инструментальные методы исследования. К обязательным методам относят:
электрокардиография (ЭКГ) для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);
эхокардиография (ЭхоКГ) для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита.
Диагноз ОРЛ следует предполагать в случаях возникновения лихорадки, кардита и/или суставного синдрома через 2 3 нед. после ангины стрептококковой этиологии. Для подтверждения диагноза следует провести:
общий анализ крови (увеличение СОЭ);
ЭКГ (удлинение интервала P Q);
ЭхоКГ (признаки поражения клапанов);
бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение стрептококка) или определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены).
При диагностике ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А. А. Киселем (1940), который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: кардит, мигрирующий полиартрит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на важность их сочетания.
Американский кардиолог Т. Д. Джонс (1944) отнес эти признаки к «большим» диагностическим критериям, выделив дополнительно «малые» клинические и лабораторные параметры.
В настоящее время для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрепток окками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Примеры клинического диагноза:
ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит. Недостаточность кровообращения (НК) I функционального класса (ФК), соответствует рубрике I01.1 по МКБ-10;
повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА (ФК II), соответствует рубрике I01.9 по МКБ-10;
ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III), соответствует рубрике I08.0 по МКБ-10.
Таблица 1
Диагностические критерии ОРЛ
Активность заболевания. При определении активности заболевания используют совокупность клинических и лабораторных параметров.
I степень активности характеризуется моносиндромностью (невыраженный кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.
II степень активности определяется преобладанием умеренно выраженных симптомов поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моно-, олигоартритом, возможна хорея, величина СОЭ в пределах 20 40 мм/ч. Отмечают умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых АТ.
III степень активности характеризуется лихорадкой, острым полиа ртритом, миокардитом, высокими титрами противострептококковых АТ, возможны панкардит, серозит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ выше 40 мм/ч.