быстрое развитие и нарастание клинической симптоматики;
состояние средней тяжести или тяжелое состояние;
тахикардия;
артериальная гипотензия;
нормальное пульсовое давление;
отсутствие выраженной кардиомегалии;
выявление раннего закрытия митрального клапана;
признаки отека легких;
подозрение на ИЭ, расслоение аорты или травму грудной клетки.
Определенные трудности могут возникнуть при установлении этиологии аортальной недостаточности (см. подразд. «Этиология»). Возможны и другие редкие причины развития аортальной недостаточности: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.
Диагностика аортальных пороков сердца.Лабораторные исследования. Всем пациентам с аортальным пороком сердца следует провести общий и биохимический анализы крови (определение концентрации глюкозы, холестерина; оценка состояния функций печени и почек), что особенно важно для предполагаемого дальнейшего оперативного лечения.
Инструментальные исследования. ЭКГ в 12 стандартных отведениях. Следует обратить внимание на наличие признаков гипертрофии левого желудочка (у больных с аортальным стенозом его выявляют в 50 % случаев), неспецифических изменений сегмента ST и зубца T. При наличии мерцательной аритмии необходимо исключить сопутствующее поражение митрального клапана. Мерцательная аритмия у больных аортальным стенозом существенно ухудшает их самочувствие (из-за утраты «предсердной подкачки»).
При аортальном стенозе ЭКГ долго может оставаться без изменений. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка.
К характерным изменениям ЭКГ при аортальной недостаточности относятся поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, в дальнейшем смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях.
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контрастированием пищевода. Необходимо оценить размеры (кардиомегалию) и форму тени сердца (нормальная или в виде «башмачка», что характерно для концентрической гипертрофии левого желудочка), обратить внимание на наличие постстенотического расширения аорты или кальцификацию клапана, признаки застоя в легких.
При рентгенологическом исследовании у больных с аортальным стенозом определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерно постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты.
При наличии аортальной недостаточности выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.
ЭхоКГ позволяет оценить следующие показатели:
наличие утолщенных, нередко кальцифицированных створок аортального клапана с ограничением их подвижности (табл. 4);
оценка скорости трансклапанного кровотока (менее 3 м/с незначительный стеноз, 3 4 м/с умеренный стеноз, более 4 м/с тяжелый стеноз);
выраженность регургитации (при ее наличии);
состояние других клапанов сердца;
определение давления в легочной артерии;
оценка сократительной способности миокарда левого желудочка, толщины его стенок и диаметра его полости, а также размеров левого предсердия.
Таблица 4
Выраженность кальциноза аортального клапана
При отсутствии удовлетворительной визуализации или несоответствии полученных данных клинической картине проводится ЭхоКГ с использованием чреспищеводного датчика.
При аортальном стенозе находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы, гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический размер полости левого желудочка долго остается нормальным.
Таблица 4
Выраженность кальциноза аортального клапана
При отсутствии удовлетворительной визуализации или несоответствии полученных данных клинической картине проводится ЭхоКГ с использованием чреспищеводного датчика.
При аортальном стенозе находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы, гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический размер полости левого желудочка долго остается нормальным.
При аортальной недостаточности обнаруживается ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.
Радионуклидную вентрикулографию целесообразно провести при неудовлетворительной визуализации при трансторакальной ЭхоКГ или несоответствии полученных данных клинической картине для оценки сократительной способности миокарда у больных с аортальной недостаточностью.
Проба с физической нагрузкой показана для оценки функционального статуса больных с аортальным пороком. Больному с бессимптомным аортальным стенозом показано проведение пробы с физической нагрузкой с контролем АД и ЭКГ при непосредственном наблюдении врача. Проба с физической нагрузкой также показана пациентам с умеренной и тяжелой аортальной недостаточностью, которые ведут малоподвижный образ жизни или при физикальном исследовании которых получены неоднозначные результаты.
Не следует проводить пробу с физической нагрузкой больным с аортальным стенозом и клиническими проявлениями, а также больным с уже диагностированным тяжелым аортальным стенозом (площадь отверстия аортального клапана менее 1 см2).
Коронароангиография показана всем пациентам с аортальным стенозом в возрасте 35 лет и старше, которым планируется хирургическое вмешательство на аортальном клапане.
Больным с аортальным стенозом моложе 35 лет коронароангиография показана в следующих случаях:
наличие 2 факторов риска и более (исключая пол) раннего коронарного атеросклероза (артериальная гипертензия, сахарный диабет I типа, дислипидемия, курение, указания в семейном анамнезе на случаи смерти родственников первой степени родства моложе 55 лет от ишемической болезни сердца (ИБС);
систолическая дисфункция левого желудочка.
Показания для катетеризации сердца:
расхождение между клинической картиной и данными ЭхоКГ;
наличие факторов риска развития ИБС у больного аортальной недостаточностью;
наличие выраженной аортальной недостаточности при малоинформативных результатах ЭхоКГ, недостаточных для оценки функции левого желудочка и выраженности регургитации.
Пациентам, у которых с помощью неинвазивных исследований получена адекватная информация о тяжести порока, следует временно отложить проведение коронарной ангиографии и катетеризации сердца перед протезированием клапана.
Лечение. Цели лечения аортальных пороков: увеличение выживаемости, устранение или облегчение клинической симптоматики, профилактика осложнений.
Показания к госпитализации при аортальных пороках:
подозрение на острую аортальную недостаточность, которая сопровождается выраженными клиническими проявлениями, требующими незамедлительного начала лечения. Для устранения симптоматики может потребоваться внутривенное введение вазодилататоров и диуретиков. Необходимо как можно скорее начать диагностическое обследование, так как в ряде случаев (например, при расслоении аорты) может потребоваться экстренное вмешательство;
клинические проявления аортального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях;
прогрессирующее увеличение сердца или снижение его сократительной способности;
необходимость оперативного лечения.
Немедикаментозное лечение. Необходимо информировать пациентов о факторах риска ИБС и широко использовать нелекарственные методы для снижения риска развития сердечно-сосудистых осложнений.
Режим. Необходимо рекомендовать больным соблюдать надлежащий режим физической активности в зависимости от типа и выраженности аортального порока:
пациентам с легким аортальным стенозом и отсутствием клинических проявлений не следует ограничивать физическую активность;
пациентам с умеренным аортальным стенозом необходимо избегать соревновательных спортивных состязаний, требующих значительной динамической или статической мышечной нагрузки;
больным с тяжелым аортальным стенозом необходимо рекомендовать свести физическую нагрузку к минимуму;
пациенты с хронической аортальной недостаточностью и нормальной функцией левого желудочка могут не ограничивать свою повседневную двигательную активность, включая небольшую физическую нагрузку и участие в некоторых состязательных спортивных мероприятиях.
Медикаментозная терапия аортальной недостаточности включает целый ряд лекарственных препаратов:
вазодилататоры: гидралазин и нифедипин применяются при стабильном течении аортальной недостаточности, нитропруссид натрия используется при тяжелой аортальной недостаточности;
кардиотонические средства: сердечные гликозиды (дигоксин) применяют при снижении систолической функции и фибрилляции предсердий, добутамин применяется при обострении заболевания у пациентов с нестабильной гемодинамикой;
диуретики (фуросемид, гидрохлоротиазид) применяются при стабильном течении заболевания и обострениях;
нитраты (изосорбида-5-мононитрат, изосорбида динитрат) применяются при стабильном течении заболевания и при обострениях. При длительном приеме следует выдерживать 12-часовой «безнитратный» интервал для профилактики развития привыкания к нитратам. Препаратами выбора могут быть препараты изосорбида-5-мононитрата средней продолжительности действия (моносан таблетки 20 и 40 мг);
бета-адреноблокаторы применяются для лечения стенокардии, противопоказаны при симптомах сердечной недостаточности при аортальном стенозе;
ингибиторы АПФ улучшают прогноз у пациентов с систолической дисфункцией при длительном приеме;
амиодарон используется для лечения фибрилляции предсердий у пациентов с пороками сердца;
антибиотики применяются для профилактики ИЭ (подробно см. подразд. «Острая ревматическая лихорадка», с. 18 21 и «Инфекц ионный эндокардит», с. 55 60). Необходимо следовать принятым рекомендациям по профилактике антибактериальными препаратами у пациентов с аортальным пороком, подвергающихся стоматологическим и другим инвазивным вмешательствам. Пациентам, имеющим анамнестические указания на ревматическую атаку, показана профилактика рецидивов.