Клиника. Следует учитывать, что митральные пороки характеризуются длительным периодом отсутствия клинической симптоматики. Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным, возможно его случайное обнаружение при врачебном осмотре.
Жалобы пациентов с митральными пороками:
одышка (при физической нагрузке, пароксизмальная ночная одышка, сердечная астма);
повышенная утомляемость;
ощущение сердцебиения, дискомфорта в левой половине грудной клетки;
кровохарканье;
охриплость голоса;
синкопальные состояния (при ПМК);
периферические отеки;
ощущение тяжести в правом подреберье.
Возможно наличие признаков эмболических осложнений с поражением сосудов головного мозга (транзиторная ишемическая атака, преходящие нарушения зрения и др.).
Следует учитывать, что ухудшение состояния больных может происходить по причинам, приводящим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз). Большое значение имеют сведения о повторных ревматических атаках (до 60 % пациентов их не замечают).
Объективные симптомы у пациентов с митральным стенозом:
синюшные губы и красные щеки (facies mitralis);
нормальная скорость нарастания пульсовой волны, слабое наполнение;
отсутствие признаков патологии шейных вен, если нет правожелудочковой недостаточности;
верхушечный толчок имеет обычную локализацию и интенсивность (смещение указывает на наличие сопутствующей митральной недостаточности или аортального порока);
диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).
Изменения, выявляемые при аускультации:
I тон усилен («хлопающий»): при выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок или их деформации усиление может исчезнуть;
II тон не изменен: при наличии легочной гипертензии выслушивают акцент II тона над легочной артерией;
тон («щелчок») открытия митрального клапана (в диастолу): усиленный I тон, II тон и тон открытия митрального клапана образуют «ритм перепела»;
диастолический шум низкочастотный, носит характер декрещендо, возникает сразу после тона открытия митрального клапана, усиливается после физической нагрузки; шум лучше выслушивать в положении больного «лежа на левом боку»;
диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема Стилла).
В течении митрального стеноза выделяют три периода:
первый период: степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием;
могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какиелибо жалобы;
второй период: гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения; вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке; в некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии; одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию.
третий период: при легочной гипертонии развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка; появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.
Дифференциальная диагностика. Необходимо учитывать, что не каждый выслушиваемый шум следует рассматривать как патологический, так как в ряде случаев он может быть функциональным.
При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Цель дифференциальной диагностики, как правило, состоит в установлении этиологии клапанного поражения. Митральный стеноз дифференцируют с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.
Митральная недостаточность
Определение. Митральная недостаточность неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Эпидемиология. Наиболее частой причиной митральной недостаточности является ПМК (2 6 % популяции) патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.
Митральная недостаточность
Определение. Митральная недостаточность неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Эпидемиология. Наиболее частой причиной митральной недостаточности является ПМК (2 6 % популяции) патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.
Менее чем в 30 % случаев митральная недостаточность имеет ревматическую этиологию. У мужчин митральная недостаточность отмечается чаще.
Этиология. В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при острой ревматической лихорадке (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), ИЭ, реже при спонтанных разрывах створок или разрывах в результате травмы.
Поражение митрального клапана с его недостаточнотью может быть и при таких системных заболеваниях, как СКВ, РА, системная склеродермия, эозинофильный эндокардит Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика.
Изменение створок митрального клапана в сочетании с его недостаточностью или с другими дефектами может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например при синдромах Элерса Данло, Марфана.
К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.
Митральная недостаточность возникает в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.
Гемодинамика. В начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50 75 % общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.
Классификация митральной недостаточности по степени тяжести определяется объемом регургитирующей крови. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют 4 степени митральной недостаточности.
I степень (минимальная): регургитация на уровне створок (длина струи регургитации до 4 мм от основания створок митрального клапана в левом предсердии);
II степень (средняя): регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия на 30 % (10 15 мм);
III степень (выраженная): регургитирующий поток проникает до середины левого предсердия;
IV степень (тяжелая): регургитация по всей длине левого предсердия.
Клиника. Клинические проявления митральной недостаточности широко варьируют и зависят в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжелое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации 25 50 % выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать.
Жалобы больных бывают связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка сначала при физическом напряжении. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией.
При исследовании сердца отмечают гипертрофию и дилатацию левого желудочка и левого предсердия, а позже и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца по верхнему краю III ребра.