Внутренние болезни. Том 2
УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
АГ артериальная гипертензия
АД артериальное давление
АДГ антидиуретический гормон
АДФ аденозиндифосфат
АИТ аутоиммунный тиреоидит
АКА антикардиальные антитела
АККЛ анапластическая крупноклеточная лимфома
АКТГ адренокортикотропный гормон
АЛГ антилифмоцитарный глобулин алло
ТГСК аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
АЛТ аланинаминотрансфераза
АМФ аденозинмонофосфат
АНА антинуклеарные антитела
АНФ антинуклеарный фактор
АНЦА антинейтрофильные цитоплазматические антитела
АОП аутоиммунная офтальмопатия
АПТВ активированное парциальное тромбопластиновое время
АПФ ангиотензинпревращающий фермент
АРА Американская ревматологическая ассоциация
АРП активность ренина плазмы
АС анкилозирующий спондилит
АСИТ аллерген-специфическая иммунотерапия
АСТ аспартатаминотрансфераза
АТ-ТГ антитела к тиреоглобулину
АТ-ТПО антитела к тиреопероксидазе
АТФ аденозинтрифосфат
АЦЦП антитела к циклическому цитруллиновому пептиду
ББ болезнь Бехтерева
БК бластный криз
БНС боль в нижней части спины
БТК блокаторы тирозинкиназ
ВАД схема, включающая винкристин, адриамицин (доксорубицин)
ВИД вторичный иммунодефицит
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ВКЛ волосатоклеточный лейкоз
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВЭБ вирус Эпштейна Барр
Г6ФД глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа
ГА гемолитические анемии
ГВ гранулематоз Вегенера
ГГТП гамма-глютамилтранспептидаза
ГЗТ гормональная заместительная терапия
ГИП глюкозозависимый инсулинотропный пептид
гиперПТ гиперпаратиреоз
гипоПТ гипопаратиреоз
ГКС глюкокортикостероиды
ГП гликопротеин
ГПП-1 глюкагоноподобный пептид-1
ГРГ гонадотропинрилизинг-гормон
ГСД гестационный сахарный диабет
ДВН диабетическая вегетативная нейропатия
ДВС-синдром синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
ДГЭА дегидроэпиандростерон
ДКА диабетический кетоацидоз
ДККЛ диффузная В-крупноклеточная лимфома
ДМ дерматомиозит
ДН диабетическая нефропатия
ДНК дезоксирибонуклеиновая кислота
ДНр диабетическая нейропатия
ДПП дипептидилпептидаза
ДР диабетическая ретинопатия
ДТЗ диффузный токсический зоб
ЖДА железодефицитная анемия
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
ЗПТ заместительная почечная терапия
ИАПФ ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
ИБС ишемическая болезнь сердца
ИВЛ искусственная вентиляция легких
ИГА идиопатический гиперальдестеронизм
ИКД инсулин короткого действия
ИЛ см. IL
ИП истинная полицитемия
ИР инсулинорезистентность
ИСАГ изолированная систолическая артериальная гипертензия
ИТ иммунная тромбоцитопения
ИФР-1 инсулиноподобный фактор роста-1
КОС кислотно-основное состояние
КРГ кортикотропин-рилизинг-гормон
КТ компьютерная томография
КФК креатинфосфокиназа
ЛБ лимфома Беркитта
ЛГ лютеинизирующий гормон
ЛДГ лактатдегидрогеназа
ЛЗМ лимфома из клеток зоны мантии
ЛКМ лимфомы из клеток мантии
ЛПВП липопротеиды высокой плотности
ЛПНП липопротеиды низкой плотности
ЛПОНП липопротеиды очень низкой плотности
ЛППП липопротеиды промежуточной плотности
ЛФК лечебная физическая культура
ЛХ лимфома Ходжкина
МА микроальбуминурия
МДС миелодиспластический синдром
МЙБГ метайодбензилгуанидин
МК мочевая кислота
МКБ-10 Международная классификация болезней 10-го пересмотра
ММ множественная миелома
МП терапия мелфаланом и преднизолоном
МПА микроскопический полиангиит
МРТ магнитно-резонансная томография
МЭН-1 синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа
НАА неспецифический аортоартериит
НПВП нестероидные противовоспалительные препараты
НХЛ неходжкинские лимфомы
ОА остеоартроз
ОГТТ оральный глюкозотолерантный тест
ОЛ острый лейкоз
ОЛЛ острые лимфобластные лейкозы
ОМЛ острый миелоидный лейкоз
ОНЛЛ острые нелимфобластные лейкозы
ОП остеопороз ОПЖ ожидаемая продолжительность жизни
ОПЛ острый промиелоцитарный лейкоз
ОРВИ острые респираторные вирусные инфекции
ОРЗ острое респиратоное заболевание
ОРЛ острая ревматическая лихорадка
ОТ облитерирующий тромбангеит
ПГА первичный гиперальдостеронизм
ПДФ продукт деградации фибрина
ПМ полимиозит ПМФ первичный миелофиброз
ПРГ прандиальные регуляторы глюкозы
ПРЛ пролактин
ПсА псориатический артрит
ПСМ препараты сульфонилмочевины
ПТ подострый тиреоидит
ПТГ паратиреоидный гормон
ПТУ пропилтиоурацил
ПХТ полихимиотерапия
ПЦР полимеразная цепная реакция
ПЩЖ паращитовидные железы
ПЭТ позитронная эмиссионная томография
РА рефрактерная анемия
РАИБ рефрактерная анемия с избытком бластов
РАИБтр. рефрактерная анемия с избытком бластов в фазе трансформации
РАМД рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией
РАС ренин-ангиотензиновая система
РеА реактивный артрит
РевА ревматоидный артрит
РНГА реакция непрямой гемагглютинации
РНК рибонуклеиновая кислота
РСА рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
РФ ревматоидные факторы
РФП радиофармацевтические препараты
СВ системные васкулиты
СГ синдром Гудпасчера
СД сахарный диабет
СДС синдром диабетической стопы
СЗСТ смешанное заболевание соединительной ткани
СИК синдром Иценко Кушинга
СКА серповидно-клеточная анемия
СКВ системная красная волчанка
СМСС хронический кожно-слизистый кандидоз
СОР схема, включающая циклофосфан, онковин, преднизолон
СОЭ скорость оседания эритроцитов
СПИД синдром приобретенного иммунодефицита
СРБ С-реактивный белок
ССА серонегативные спондилоартропатии
ССД системная склеродермия
СТГ соматотропный гормон
СХУ синдром хронической усталости
ТАБ тонкоигольная аспирационная биопсия
ТГСК трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ТЛТ тромболитическая терапия
ТРГ тиреотропин-рилизинг-гормон
ТСП таблетированные сахароснижающие препараты
ТТГ тиреотропный гормон
УЗИ ультразвуковое исследование
УП узелковый полиартериит
ФВ фактор Виллебранда
ФГДС фиброгастродуоденоскопия
ФДК фолликулярные дендритические клетки
ФЛ фолликулярная лимфома
ФНО-α фактор некроза опухоли-á
ФНС функциональная недостаточность суставов
ФСГ фолликулостимулирующий гормон
ФТ фиброзный тиреоидит
ХБП хроническая болезнь почек
ХЕ хлебная единица
ХЛЛ хронический лимфолейкоз
ХМ хиломикроны
ХМЛ хронический миелолейкоз
ХММЛ хронический миеломоноцитарный лейкоз
ХПН хроническая почечная недостаточность
ЦВД центральное венозное давление
ЦВМП (или ВЦМП, CVMP) схема, включающая циклофосфан, винкристин, мелфалан и преднизолон
ЦИК циркулирующие иммунные комплексы
ЦНС центральная нервная система
ЦОГ циклооксигеназа
ЦФ циклофосфамид
ЧСС частота сердечных сокращений
ЩЖ щитовидная железа
ЩФ щелочная фосфатаза
ЭДТА этилендиаминтетрауксусная кислота
ЭКГ электрокардиография
ЭТ эссенциальная тромбоцитемия
ЭхоКГ эхокардиография
ADA аденозиндезаминаза
ADCC антителозависимая клеточно-опосредованная цитотоксичность
AIHA аутоиммунная гемолитическая анемия
AIRE мутация аутоиммунного регулятора
ALK анапластическая лимфомная киназа
APECED аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидоз, эктодермальная дисплазия
ATRA трансретиноевая кислота
Btk Bruton-тирозинкиназа
CMV цитомегаловирус
CTL цитотоксические Т-лимфоциты
CVID общий вариабельный иммунодефицит
DC дендритные клетки
DGS синдром Ди Джорджи
DS «сигналы опасности»
DSR рецепторы «сигналов опасности»
EBV см. ВЭБ ESID (European Society for Immunodeficiencies) Европейское общество для иммунодефицитных
FISH флуоресцентная in situ гибридизация
FTT отставание в развитии
G-CSF гранулоцит-колониестимулирующие факторы
GM-CSF гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор
HHV человеческий герпесвирус
HIV см. ВИЧ
HLA лейкоцитарные антигены человека
HIV см. ВИЧ
HLA лейкоцитарные антигены человека
HLTV вирус Т-клеточной лейкемии человека
HMGB1 высокомобильная группа box-1 протеин
ICOS индуцированный костимулятор Т-клеток
ID идиотип
IFN интерферон
Ig иммуноглобулин
IGAD селективный дефицит иммуноглобулина A
IGGSD дефицит субклассов иммуноглобулина G
IL интерлейкин
IMIg внутримышечная терапия иммуноглобулином
ITR идиопатическая тромбоцитопения
IUIS (International Union of Immunological Societies) Международный союз иммунологических обществ
IVGG иммуноглобулин (гаммаглобулин)
IVIg интравенозный иммуноглобулин
LE-клетки клетки красной волчанки
LI индекс мечения
LRR лейцин-обогащенные повторы
MALT мукозо-ассоциированная Т-клеточная лимфома
NF нуклеарный фактор
NIAID (National Institute of Allergy and Infectious Diseases) Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний
NK натуральные киллеры
NPM нуклеофосмин
PAD первичный дефицит продукции антител
PAGID Pan-American Group for Immunodeficiency
PID первичные иммунодефициты
PPAR-γ активируемый пролифератором пероксисом рецептор-γ
RNA см. РНК
SADNI специфический антительный дефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов
SCID общий комбинированный иммунодефицит
SD стандартное отклонение
SLAM лимфоцитарный сигнальный активированный протеин
SPECT см. ПЭТ
SQIg подкожное введение иммуноглобулина
STAT signal transducers and activators of transcription
TACI трансмембранный активатор и кальциевый модулятор
THI транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
TLR Тoll-like рецепторы
TNF факор некроза опухолей
TсR Т-клеточный рецептор
VAD см. ВАД
VEGF васкулярно-эндотелиальные факторы роста
WAS синдром Вискотта Олдрича
WASP белок синдрома Вискотта Олдрича
Глава 5
ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ
5.1. АНЕМИИ
Анемиями называются такие заболевания, при которых количество гемоглобина и/или эритроцитов крови не достигает установленных для данной возрастной группы физиологических величин. На их долю приходится от 8 до 12 случаев на 100 тыс. населения, причем женщины болеют чаще мужчин (1,8: 1,0).
Основные причины возникновения анемий: а) недостаточное образование в костном мозге гемоглобина и/или эритроцитов; б) повышенное разрушение эритроцитов; в) кровопотери.
Условно все многообразие анемий можно разделить на две большие группы: 1) гипорегенераторные (с уменьшенной продукцией костным мозгом эритроцитов и/или гемоглобина); 2) гиперрегенераторные. К первым относят апластические анемии, В12-, фолиеводефицитные, железодефицитные, сидеробластные и талассемии, ко вторым гемолитические и постгеморрагические. Общепринятой классификации анемий нет, поскольку в большинстве случаев малокровие симптом ряда заболеваний, а не нозологическая форма. Приводим одну из наиболее распространенных классификаций анемий.
Классификация анемий (по: P. R. Reich, 1978).
I. Морфологическая:
нормоцитарная нормохромная (кровопотери, гемолитические, апластические);
микроцитарная гипохромная (железодефицитная, сидеробластная, отравление свинцом);
макроцитарная гипер- и нормохромная (мегалобластные, болезни печени, предлейкозы).