С особым почтением следует выделить замечательный викторианский шедевр – трактат Эдварда Лайвинга «О мигрени, тошнотворной головной боли и некоторых сопутствующих заболеваниях», составленный между 1863 и 1865 годами, но опубликованный только в 1873 году. Воспользовавшись в своем сочинении проницательностью и ученостью Говерса и воображением и масштабом охвата Хьюлингса Джексона, Лайвинг сумел объединить и упорядочить весь спектр проявлений мигрени и ее место среди большого числа «сопутствующих и метаморфических расстройств». Как Хьюлингс Джексон использовал проявления эпилепсии для того, чтобы наглядно представить эволюцию и угасание иерархически организованной функции нервной системы, так Лайвинг решил ту же задачу, использовав данные по мигрени. Историческая глубина и универсальность подхода должны быть основанием любого медицинского труда, и в этом отношении шедевр Лайвинга не имеет себе равных.
Главным в видении Лайвинга (и это сближает его с Виллисом и Виттом больше, чем с его современниками) было понимание того, что разнообразие проявлений мигрени бесконечно велико и они часто сливаются с проявлениями других пароксизмальных расстройств. Его собственная теория «нервной бури», отличавшаяся обобщениями и большой убедительностью как никакая другая, объясняла внезапные или постепенные метаморфозы, столь характерные для приступов мигрени. Тот же тезис мы находим у Говерса, который описывал мигрень, обмороки, вагальные приступы, головокружение, расстройства сна и т. д. как феномены, тесно связанные между собой и эпилепсией, – все эти нервные бури каким-то таинственным образом могли переходить одна в другую.
Нынешний век характеризуется как продвижением вперед, так и некоторым регрессом в изучении мигрени. Прогресс обусловлен применением более сложной диагностической техники и обнаружением поддающихся количественной обработке данных, а регресс обусловлен расщеплением и разделением предмета, который специалисту представляется неразделимым. По исторической иронии судьбы, рост объема знаний и развитие диагностической техники совершились за счет реальной утраты общего понимания причин и условий болезни.
Мигрень – это физическое страдание, которое с самого начала или позднее может также стать страданием эмоциональным или символическим. Мигрень есть отражение как физиологических, так и эмоциональных потребностей: это прототип психофизиологической реакции. Таким образом, мышление, необходимое для понимания этих потребностей, должно быть одновременно неврологическим и психиатрическим (это соединение подходов было осознано и проведено в жизнь физиологом Кэнноном и психоаналитиком Гроддеком). Наконец, мигрень нельзя считать исключительно человеческой реакцией, но надо полагать, что это форма биологической реакции, специфически «скроенная» для человеческих потребностей и человеческой нервной системы.
Фрагменты мигрени, вычлененные представителями разных медицинских специальностей, должны быть заново собраны в одно связное целое. Было опубликовано бесчисленное множество специальных статей и монографий, каждая из которых рассматривала какой-то определенный аспект изучаемого предмета. Но со времен Лайвинга так и не появилось ни одного обобщающего труда о мигрени.
Часть I
Проявления мигрени
Введение
Первая проблема возникает с самим словом «мигрень», так как этот термин предполагает существование головной боли (в половине головы) как основной характеристики заболевания. Необходимо с самого начала сказать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом мигрени, более того, она даже не является обязательным симптомом мигрени. У нас будет возможность познакомиться со многими типами приступов, в которых присутствуют все признаки мигрени – клинические, патофизиологические, фармакологические и прочие, – но отсутствует головная боль. Нам придется сохранить термин «мигрень» ввиду его многовекового традиционного употребления, но при этом применять его в смысле более широком, нежели его определяют медицинские словари и справочники.
В комплексе мигрени можно распознать множество разнообразных синдромов, которые перекрываются, сливаются и переходят один в другой. Наиболее часто встречается простая мигрень, при которой наблюдают совокупность мигренозных проявлений, группирующихся вокруг главного симптома – головной боли (глава 1). Когда в сходной клинической картине доминируют отличные от головной боли симптомы, говорят об эквивалентах мигрени, и под этим термином мы будем иметь в виду периодически повторяющиеся рецидивирующие приступы, проявляющиеся главным образом тошнотой и рвотой, болями в животе, поносом, лихорадкой, сонливостью, перепадами настроения и т. д. (глава 2). В связи с этим нам придется обсудить некоторые другие формы приступов и реакций, которые имеют весьма косвенное (если вообще имеют) отношение к мигрени: морскую болезнь, обмороки, вагальные приступы и т. д.
Отдельного рассмотрения заслуживает особенно острый и драматический тип приступа – мигренозная аура. Ауры могут возникать изолированно, или за ними могут следовать головная боль, тошнота и другие компоненты мигренозного симптомокомплекса. Весь этот синдром – в последнем случае – называют классической мигренью (глава 3).
Несколько в стороне от упомянутых выше синдромов стоит описанный под несколькими названиями вариант мигрени, который лучше всего именовать мигренозной невралгией. Очень редко простая или классическая мигрень сопровождаются стойкими неврологическими дефектами: такие варианты называют гемиплегической, или офтальмоплегической, мигренью. В связи с этими весьма редкими вариантами мы упомянем еще и ложную мигрень, когда симптомы мигрени обусловлены каким-то известным органическим поражением нервной системы (глава 4).
В части I сделана попытка определить с помощью уже введенных терминов некоторые формальные характеристики, общие для всех типов мигренозных приступов, то есть представить общую структуру мигрени.
1. Простая мигрень
До двадцати лет я пользовался безупречным здоровьем, но с этого возраста стал страдать мигренью. Приступы повторяются каждые три или четыре недели… В такой день я просыпаюсь с чувством общего недомогания и слабой болью в области правого виска. Боль не переходит на другую сторону головы, но интенсивность ее нарастает и достигает своего максимума к полудню. К вечеру она обычно проходит. Если я спокойно лежу, то боль вполне переносима, но при любом движении она резко усиливается. Усиливается она и при каждом биении височной артерии. Во время приступа она прощупывается в виде плотного тяжа, в то время как левая артерия остается совершенно нормальной. Лицо становится бледным и печальным, правый глаз западает и краснеет. На высоте приступа, если он тяжел, наблюдается тошнота. После приступа остается неприятное ощущение в области желудка, на следующее утро может также отмечаться болезненность волосистой части головы. В течение какого-то времени после приступа я могу подвергать себя нагрузкам, которые в иное время неизбежно приводят к приступу.
Дюбуа-Реймон, 1860 годОсновные симптомы простой мигрени – головная боль и тошнота. Дополнять их могут весьма разнообразные другие выраженные симптомы, не говоря о мелких нарушениях и физиологических изменениях, которые сам больной, как правило, и не замечает. В течение всего приступа больного, выражаясь словами Дюбуа-Реймона, не покидает «чувство общего недомогания», каковое может носить физическую или же эмоциональную природу. Больному бывает трудно или вообще невозможно описать это недомогание словами. Характерна большая вариабельность симптомов, различаться между собой могут не только приступы у разных больных, но и разные приступы у одного и того же больного.
Это, так сказать, составные части простой мигрени. Мы перечислим и опишем их одну за другой, отдавая себе, однако, отчет в том, что симптомы мигрени никогда не возникают по отдельности, согласно приведенной схеме, напротив, они самыми разнообразными путями связаны друг с другом. Некоторые симптомы объединяются с образованием устойчивых комплексов, другие же следуют друг за другом в определенном порядке, поэтому мы можем выявить также и последовательность симптомов во время приступа.
Головная боль
Характер боли сильно варьирует; чаще всего боль напоминает сильные удары или может быть пульсирующей или распирающей… в некоторых случаях боль может быть тупой и давящей… сверлящей и жгучей… колющей… разрывающей… тянущей… пронизывающей… иррадиирующей. В некоторых случаях больные воспринимают боль как клин, который вбивают им в голову. Иногда возникает ощущение болезненной язвы в голове, или больному кажется, что его мозг рвут или давят снаружи.
Питерс, 1853 годГоловная боль при мигрени традиционно описывается как сильная пульсирующая боль в одном виске, и действительно, часто она такой и бывает. Невозможно, однако, назвать характерную для мигрени локализацию (местоположение) боли, ее качество или интенсивность, ибо при длительной практике врач в контексте мигрени встречается буквально со всеми возможными видами и типами головной боли. Вольф, обладавший непревзойденным опытом в области наблюдения и лечения мигрени, писал (1963):
«Чаще всего головная боль при мигрени локализована в виске, над глазницей, в области лба, позади глазницы, в темени, в затылке… боль может ощущаться в области скуловой кости, в верхних или нижних зубах, в области внутренней стенки глазницы, в шее, в области разветвления общей сонной артерии, и даже не только в голове, но и в плечах».
Можно, однако, сказать, что головная боль при мигрени бывает односторонней чаще в начале приступа, а затем может распространиться на всю голову по мере продолжения приступа. Обычно поражается все же какая-то одна сторона, и у очень немногих пациентов такое положение сохраняется всю жизнь – у них поражается всегда только левая или правая сторона. Чаще такое преобладание бывает лишь относительным, часто оно связано с интенсивной болью – например, частая сильная боль в одной стороне и редкие приступы слабой боли в другой. Ряд пациентов предъявляют жалобы на то, что при последовательных приступах поражаются поочередно обе стороны головы, то есть имеет место альтернирующая гемикрания. Иногда боль может перемещаться с одной половины головы на другую в течение одного и того же приступа. По крайней мере у трети больных боль с самого начала болезни распространяется диффузно по всей голове.
Таким же вариабельным является качество головной боли при мигрени. Пульсирующая боль встречается менее чем в половине всех случаев, да и тогда такой тип боли характерен для начала приступа, а затем боль становится постоянной. Длительная пульсирующая боль возникает нечасто и наблюдается главным образом у тех больных, которые, невзирая на приступ, продолжают выполнять физическую работу. Пульсация, если она имеет место, синхронизирована с артериальным пульсом и может сопровождаться видимой пульсацией внечерепных артерий.
Интенсивность боли прямо пропорциональна амплитуде пульсации артерий (Вольф), причем боль можно прервать, сдавив височную артерию, общую сонную артерию или иногда глазное яблоко на пораженной стороне. Когда сдавливание прекращают, пульсация возобновляется с еще большей силой и тотчас возобновляется боль. Пульсация, однако, не является обязательным признаком сосудистой головной боли, и ее отсутствие не имеет такого значения, как ее наличие. Можно, однако, сказать, что почти всякая сосудистая боль усиливается от активных или пассивных движений головы, а также от передающихся толчков при кашле, чихании или рвоте. Таким образом, боль можно облегчить покоем, особенно если голова все время неподвижно находится в одном положении. Боль облегчается противоположно направленным давлением. Многие пациенты прижимают больной висок к подушке или прижимают к больному месту ладонь.
Таким же большим разнообразием отличается длительность головной боли. При очень острых приступах (мигренозной невралгии) боль может продолжаться всего несколько минут. При простой мигрени продолжительность приступа редко бывает меньше трех часов, как правило, составляет около суток, в более редких случаях – несколько дней, а в исключительных случаях – больше недели. При очень длительных приступах можно наблюдать изменения тканей. Наружные височные артерии становятся болезненными и сильно уплотняются. Болезненными становятся также соответствующие локализации боли участки кожи головы. Эта болезненность остается в течение суток после окончания приступа. В чрезвычайно редких случаях вокруг пораженного сосуда может образоваться гигрома или гематома.
Также разнообразна и интенсивность головной боли при мигрени. Она может иметь такую силу, что превращает больного в тяжелого инвалида, а иногда бывает такой слабой, что больной замечает ее только при резких движениях головой или при кашле[4]. Интенсивность боли не обязательно остается одной и той же на протяжении всего приступа. Характерный признак – нарастание и ослабление боли с периодичностью в несколько минут, возможны также более длительные периоды ухудшения и ремиссии, особенно при длительной менструальной мигрени.
Мигренозной головной боли часто сопутствуют или предшествуют головные боли других типов. Характерны в этом отношении головные боли напряжения, локализованные, как правило, в области шеи и затылка. Эта боль может предвосхищать или сопровождать мигренозную головную боль, в частности, если приступ характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью или физической активностью на фоне боли. Такие головные боли напряжения рассматривают не как составную часть комплекса симптомов мигрени, а как вторичную реакцию на нее.
Тошнота и сопутствующие симптомы
Случается отрыжка либо содержимым, лишенным запаха и вкуса, либо невероятно противным; во рту обильно накапливается слизь и слюна, временами появляется сильный вкус горькой желчи. Характерно отвращение к пище, общее недомогание… периодически происходит вздутие желудка, сопровождающееся отрыжкой, приносящей временное облегчение. В некоторых случаях наблюдается рвота…
Питерс, 1853Тошнота – неотъемлемый признак простой мигрени. Тошнота может быть слабой и преходящей или же длительной и изводящей больного. Термин «тошнота» при мигрени всегда применяли и применяют как в буквальном, так и в фигуральном смысле, обозначая им не только специфическое (пусть даже и не поддающееся точной локализации) ощущение, но и состояние рассудка, и рисунок поведения – отвращение к пище, отвращение ко всему и погружение в себя. Даже если явная тошнота отсутствует, подавляющее большинство больных тем не менее испытывает отвращение к еде во время приступа, зная, что акт еды, вид, запах и даже мысль о пище может привести к сильной тошноте. В этой связи мы имеем полное право говорить о латентной (скрытой) тошноте.
Многие другие симптомы – местные и общие – могут сопровождаться тошнотой. Повышенное отделение слюны (саливация) и отрыжка горьким желудочным содержимым (изжога) с необходимостью глотать поднявшееся по пищеводу содержимое или выплевывать его может не только сопровождать ощущение тошноты, но и на несколько минут ему предшествовать. Нередко больные уже по появлению во рту обильной слюны или по возникновению изжоги знают, что вскоре после этого начнется сильная головная боль, и принимают лекарства, чтобы избежать приступа.