В последние два-три года проводились интригующие попытки пересадки тканей – фетальных мозговых клеток или взрослых клеток мозгового вещества надпочечников – непосредственно в мозг больных, где (хотелось бы надеяться) они приживутся и будут играть роль живой «допаминовой помпы». (См. Приложение: «Другие лекарства», с. 488.)
37
В своей работе Корциас использовал леводопу (смесь биологически активного левовращающего изомера леводопы и неактивного правовращающего изомера диоксифенилаланина). Разделение этих изомеров в 1966–1967 годах оказалось нелегким делом, и леводопа была чрезвычайно дорога.
38
См. Приложение: «Паркинсоническое пространство и время», с. 495.
39
Дыхательные кризы, будучи весьма характерными для острой фазы энцефалита, стали предметом многочисленных важных исследований (Тернер и Кричли, 1925, 1928; Джеллиф, 1927), но врачи практически перестали наблюдать их после 1929 года. Лично я не видел ни одного такого криза до тех пор, пока он не развился у Фрэнсис Д., и, признаюсь, он поверг меня в немалое смущение. Что это – форма астмы, острая сердечная недостаточность или такой тип припадка? Была ли это истерическая гипервентиляция или респираторный ответ на ацидоз?.. В моей голове проносились самые невероятные предположения, и только когда больная сказала: «Это в точности похоже на то, что было у меня в девятнадцатом году», – мне стало ясно, что я вижу воскресение давно забытого симптома, этакой клинической «окаменелости». Однако к концу 1969 года у большинства наших постэнцефалитических больных в той или иной форме наблюдались дыхательные кризы (см.: Сакс и др., 1970). Эти странные расстройства, конвульсивные по внешним проявлениям и физиологичные по происхождению, часто сочетались с эмоциональными потребностями и контекстом, становясь, по меткому выражению Джеллифа, идиосинкразической формой «дыхательного поведения».
Один из респираторных кризов Фрэнсис Д. запечатлен в документальном фильме «Пробуждения»; кроме того, респираторный криз мастерски изобразил Роберт Де Ниро во время съемок «Пробуждений».
40
Действительно, я возвратился в полный хаос: не только у мисс Д., сложности и проблемы были у всех. Уезжая в августе, я оставил чистое, спокойное и здоровое отделение, а в сентябре моим глазам предстало ужасное зрелище. Некоторые больные тряслись, превратившись в законченных паркинсоников, другие впали в неподвижность кататонии, у кого-то начались тики, иные беспрестанно повторяли вслух бессмысленные фразы, а у дюжины больных начались окулогирные кризы. Когда я увидел все это, первой мыслью было: произошла колоссальная, ужасная путаница в лекарственных назначениях, всем больным давали не те лекарства или неверные дозы. Следующей мыслью (после того как я, взглянув на листы назначений, удостоверился, что с лекарствами все в порядке) была та, что у всех больных грипп и сильная лихорадка (я знал, это вызывает у таких больных ухудшение их основного заболевания). Однако и эта мысль оказалась неверной.
Что могло произойти за месяц моего отсутствия? Чтобы собрать воедино кусочки мозаики, мне потребовалось несколько дней. Дело заключалось, как я выяснил, в новых, поистине драконовских правилах внутреннего распорядка, установленных по приказу нового директора госпиталя. Сообщество больных было рассеяно, часы посещений сильно сокращены, пропуска на право выхода из больницы были без предупреждения отменены. Протесты пациентов оставили без внимания – выяснилось, что они не имеют права голоса в решении своих собственных дел. Дело было именно в этом. Чувство горя, потрясение и бессильная ярость – все это приняло свою «физиологическую» форму: паркинсонизм, кризы, тики.
И в самом деле, когда позже, во второй половине осени, сообщество больных было восстановлено, удлинены часы посещений и снова были введены выходные пропуска, у больных произошло резкое «физиологическое» улучшение. Многие из (так называемых) побочных эффектов леводопы уменьшились или вовсе исчезли, хотя у многих больных, и это вполне объяснимо, осталось чувство незащищенности и ненадежности.
41
Я думаю, такие чувства преследуют всех больных, которые ощутили, что их сущность, чувство их «я», гротескно изменена болезнью или другими обстоятельствами, ибо они страдают от онтологического насилия, невероятно мощного и непостижимого посягательства на цитадель их самости.
42
Жевательные и грызущие компульсии, вместе со скрипом и скрежетанием зубов, а также большим количеством других аномальных и аномально выполняемых оральных движений, могут быть непреодолимыми, обладать насильственным характером, приводят к повреждению десен, языка, зубов и т. д. (См. Сакс и др., 1970.) Кроме местных повреждений, такие компульсии, как и другие формы компульсивного почесывания, причинения себе боли, щекотания и самовозбуждения, могут вызывать двоякую смесь удовольствия и боли и, таким образом, формировать ядро более сложных гедонистических, альголагнических и садомазохистских извращений. Образуется порочный круг, подобный которому мы часто наблюдаем у больных с синдромом Жиля Туретта. То же самое бывает у мучающих себя детей с синдромом Леша-Нихана.
43
То, что мы наблюдали у мисс Д., нам приходилось наблюдать и у других пациентов в еще более гротескной и тяжелой форме. Это касалось многих наших больных с постэнцефалитическим синдромом, начавших получать леводопу. То, что мы видели, походило на странный и ужасный органический рост, возникновение и прорыв наружу не просто обычных непроизвольных движений и возбуждения, но тиков и маньеризма, причудливых движений и замечаний, отличавшихся нарастающей сложностью, капризностью и компульсивностью. Более того, все поведение, весь поведенческий репертуар носил крайне первобытный, примитивный и даже дочеловеческий характер. Много лет назад, во время вспышки эпидемии, Джеллифи говорил о характерных для этих больных звуках зверинца, которые они издавали, и вот теперь, летом 1969 года, посетители госпиталя вновь услышали эти звуки – звуки зверинца и диких джунглей, звуки почти невероятного зверства. «Боже мой! – восклицали они, испытывая невероятное потрясение, отражавшееся на их лицах. – Что это было? Вы держите здесь диких животных, производите над ними опыты? Что у вас, зоопарк?» Доктор Пердон Мартин, посетивший нас в это время, сказал, что нашел эту сцену невероятной: «Я не видел ничего подобного со времен вспышки энцефалита». Что касается меня, то я вообще никогда не видел ничего подобного и с тех пор осознал, что только у таких больных, а также у пациентов с тяжелейшими проявлениями синдрома Жиля Туретта можно видеть конвульсивные вспышки и прорывы такого поведения.
Такое поведение (его, кстати, жутко наблюдать) разительно отличается от простой имитации, какую можно видеть у страдающих психозами людей и при регрессии к животному состоянию. То, что мы видели, являло нам истинные, настоящие предковые инстинкты и поведение, хранившиеся до поры в немыслимых филогенетических глубинах в недрах наших личностей. Существование таких следовых признаков не должно нас удивлять. Дарвин в своей знаменитой главе о «Возвращении к предкам и атавизме» пишет:
«Оплодотворенный зародыш высшего животного, вероятно, является наиболее чудесным объектом природы. Но по учению о реверсии зародыш – еще более удивительный объект, ибо мы принимаем на веру, что, кроме видимых изменений, которые с ним происходят, он содержит в себе множество невидимых черт всех своих предков обоего пола, отделенных от него сотнями и даже тысячами поколений, и все эти признаки, подобно буквам, написанным на бумаге невидимыми чернилами, спят в полной готовности пробудиться, как только сложный механизм организма будет нарушен каким-либо известным или неизвестным заболеванием или событием».
Среди таких условий или заболеваний и, возможно, самым явным примером того, что мы надеемся увидеть, являются изменения у наших пациентов, страдающих постэнцефалитическим синдромом. У них, как мы можем предположить, среди множества мельчайших возбуждающих повреждений в таламусе, гипоталамусе, обонятельном мозге и верхних отделах ствола головного мозга должны быть еще и те, что приводят к стимуляции или растормаживанию этих латентных форм поведения, которые показывают нам неопровержимо, что человечество ведет свой род от предков, умерших миллиарды лет назад. Это другая форма «пробуждения», но имеющая важное биологическое значение.
44
Не только мисс Д.; в таком положении я застал двадцать или тридцать больных паркинсонизмом, находившихся на моем попечении. Тем летом леводопа бросила перчатку и им.
45
Можно сказать, мисс Д. повезло в обоих отношениях. Ее потребность и непереносимость леводопы были выражены достаточно умеренно. У других больных (их истории болезни изложены далее) потребность и непереносимость оказались ошеломляющими, что исключало возможность компромиссного или вообще какого-либо удовлетворительного решения и положения. Мы никогда не прерывали курс лечения леводопой у мисс Д. надолго и поэтому не имели возможности установить, в чем будет выражаться ее состояние «после леводопы». В других случаях (они описаны далее) у нас не осталось сомнений в том, что леводопа приводит к глубокому нарушению реакций и поведения, которое длилось больше года после его отмены.
46
Сила и способность музыки исцелять и лечить, освобождать паркинсоника и одаривать его свободой, пока она звучит (Ты музыка / Пока музыка длится; Т.С. Элиот), являются фундаментальными и проявляются у всех больных. Это превосходно показала и с глубоким пониманием предмета объяснила Эдит Т., бывшая учительница музыки. Она говорила, что, заболев паркинсонизмом, утратила свою привлекательность, стала неэстетичной; движения стали деревянными, механическими – как у робота или куклы, она утратила прежнюю естественность и музыкальность движений – у нее, другими словами, была отнята музыка. «К счастью, – добавила она, – эта болезнь сочетается с собственным лечением». Я удивленно поднял брови, и она пояснила: «Это лечение – музыка. Так как я лишена музыки, ее надо вдохнуть в меня, зарядить меня ею». Часто она чувствовала себя оцепенелой, страшно неподвижной, лишенной силы, импульса, мысли о каком-либо движении. В такие минуты женщина ощущала себя «мертвой фотографией, застывшей рамкой» – простой оптической плоскостью, лишенной жизненной субстанции. В этом состоянии, в этом отсутствии какого бы то ни было состояния, в этой лишенной времени нереальности она всегда оставалась обездвиженной и беспомощной до того момента, когда являлась музыка. Песни, мелодии, знакомые с давних лет, завораживающие мелодии, ритмичные мелодии, под которые она так любила когда-то танцевать.
Вместе с внезапным появлением музыки, приходом спонтанной внутренней музыки, также внезапно возвращались сила движения, способность к действию, восстанавливалась личность и чувство вещественности реального мира. Теперь, как излагала это Эдит Т., она могла, «танцуя», выскользнуть из рамки плоской застывшей визуальности, в которую была захлопнута как в капкан, и двигаться, наконец двигаться – вольно и грациозно. «Это было, как будто я вспоминала самое себя, мою собственную, неповторимую жизненную мелодию». Но затем, также внезапно, внутренняя музыка стихала, и вместе с ней пропадали движение и актуальность мира, и она снова, мгновенно, падала в невероятную паркинсоническую бездну.
Равно поразительной и очень похожей была сила воздействия прикосновения. Временами, когда на помощь к ней не приходила музыка и она беспомощно застывала в абсолютной неподвижности в коридоре, простейший человеческий контакт мог выступить в роли спасителя: достаточно было взять ее за руку или просто, хотя бы слегка, прикоснуться к ней, чтобы она «пробудилась». Надо было лишь пройтись с ней, и она начинала идти правильно, не имитируя и подражая, но собственной, присущей ей походкой. Но когда сопровождающий останавливался, она тут же снова застывала на месте.
Такие феномены очень распространены среди больных паркинсонизмом, и их обычно рассматривают как обычные, не достойные внимания «контактуальные рефлексы». Интерпретация этого феномена, данная самой мисс Т., и ее реальный опыт в действительности представляют более экзистенциальную трактовку действительно «сакраментального» типа. «Я ничего не могу делать одна, – говорила она. – Но я все могу делать с кем-то или с чем-то – с человеком или с музыкой. Я не могу ничего начать сама, но могу полноправно участвовать во всем. Вы, «нормальные», полны движения, и когда вы со мной, то я могу разделить с вами вашу активность. Как только вы исчезаете, я снова превращаюсь в ничто».
Кант говорит о музыке как о живительном искусстве, и для Эдит Т. это верно. Музыка служит для пробуждения ее собственных жизненных сил, она возвращает ее к жизни, пробуждает ее жизнь, живые и подвижные силу и волю, которые в противном случае дремлют в глубинах ее существа большую часть времени. Именно это я имею в виду, когда говорю, что эти пациенты «спят», и вот почему говорю об их возвращении к активной жизни как о физиологическом и экзистенциальном «пробуждении», будь то с помощью духа музыки, или через живого человека, или путем химического воздействия на двигательные части головного мозга.
Меня часто спрашивают: что именно в музыке может стать причиной пробуждения таких пациентов и что именно с ними происходит в такие минуты? Должны обязательно присутствовать ритмические импульсы, но они должны быть «вкраплены» в мелодию. Грубый, голый или ошеломляющий ритм, который не вплетается в мелодию, вызывает лишь патологические подергивания, заставляет и вынуждает, но не освобождает больного и, таким образом, оказывает антимузыкальный эффект. Бесформенный звук («чавканье», как называла его мисс Д.) без достаточной ритмической и двигательной силы вовсе не мог сдвинуть больную с места – ни эмоционально, ни физически. Уместно вспомнить определение Ницше, касающееся патологии музыки: он прежде всего и главным образом видит «дегенерацию чувства ритма». «Вырожденная» музыка делает больным и принуждает, здоровая музыка лечит и освобождает. Это в точности соответствует личному опыту и переживаниям мисс Д. – она не могла выносить «ритмического грома» или «чавканья» и всегда требовала твердой, но «оформленной» музыки.
Но любая ли музыка, если она действительно была твердой и оформленной, верно служила временному исцелению мисс Д.? Ни в коем случае. Единственная музыка, которая воздействовала на нее исцеляюще, – та, которой она наслаждалась. Только такая музыка задевала ее за душу, могла сдвинуть с места ее тело. Ее могла двигать и трогала только такая музыка, которая в физическом смысле могла двигать ею. Движение было одновременно эмоциональным и моторным и исключительно самостоятельным и автономным (что отличает такое движение от пассивных подергиваний и других патологических движений).
47
Этот термин вместе с понятием, которое он содержит, я позаимствовал из замечательной книги Гофмана «Приюты».
48
В данной связи будут уместны краткие упоминания о «методах» мисс Д. За долгие годы болезни она смогла в мельчайших подробностях пронаблюдать особенности и симптомы и изобрела множество хитроумных способов смягчения, преодоления или обхода этих симптомов. Так, в ее распоряжении было несколько способов «разморозить» себя в тех ситуациях, когда она вдруг застывала на месте во время ходьбы: на этот случай мисс Д. всегда носила с собой в руке запас маленьких бумажных шариков. Как только она останавливалась, тотчас же бросала на пол один шарик: его крошечное белое пятнышко «приказывало» ей сделать шаг, таким образом освобождая ее от оцепенения и позволяя возобновить процесс ходьбы. Кроме того, мисс Д. обнаружила, что регулярное мигание, громко тикающие часы или горизонтальные линии на полу и т. д. тоже заставляли ее шагать и, мало того, предупреждали ускорения и замедления, которые так вредили ходьбе. То же самое касалось чтения или речи: она научилась делать ударение на словах в определенных местах речевых отрезков, что препятствовало ускорению речи, заиканию, замедлению или остановке речи. Этим и тысячью других способов мисс Д. – сама, со мной, с другими больными и с заинтригованными медицинскими сестрами, физиотерапевтами, логотерапевтами и т. д. – провела множество продуктивных и радостных часов, исследуя и играя с бесчисленными возможностями помочь себе и другим. Такие методы изобретены одаренными больными с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом и были открыты для всех. Я научился у этих пациентов большему, нежели смог почерпнуть из целой библиотеки специальной литературы.