В то же самое время непредсказуемые ответы на леводопу, которые я наблюдал у моих пациентов в 1969 году – их внезапные флуктуации и осцилляции, их чрезвычайная «сенсибилизация» к леводопе и всем лекарствам, – были теперь все в большей степени очевидны для всех. Постэнцефалитические больные, и это стало ясно, могли демонстрировать такие странные реакции в течение недель после начала приема препарата. Иногда эти зловещие ответы проявлялись уже в течение нескольких дней – в то время как у больных обычным паркинсонизмом с их более устойчивой нервной системой такие ответы не проявлялись в течение нескольких лет. Однако раньше или позже у всех пациентов, получавших леводопу, возникали эти странные, нестабильные состояния, а ведь с момента одобрения леводопы Управлением по пищевым продуктам и лекарствам количество таких больных стало исчисляться миллионами. И теперь все видят одно и то же: главное обещание, главная надежда, которую возлагали на это лекарство, оправдались и подтвердились миллионами клинических случаев, но точно так же сбылась и угроза, главная угроза – неотвратимость наступления «побочных эффектов», или «бедствий», которые рано или поздно приходят.
Итак, то, что было удивительно и невыносимо, когда я впервые опубликовал «Пробуждения», стало ко времени третьего издания, вышедшего в свет в 1982 году, фактом, подтвержденным всеми моими коллегами на их собственном, неопровержимом опыте. Оптимистическое и иррациональное настроение первых лет применения леводопы сменилось более трезвым и рациональным отношением к этому лекарству. Это новое настроение, утвердившееся к 1982 году, сделало новое издание «Пробуждений» приемлемым и даже классическим в глазах моих коллег врачей. Это отношение сменило неприятие, царившее среди них девять лет назад.
Представление в собственном воображении внутренних миров других людей – миров почти невообразимо странных, но населенных людьми, похожими на нас самих, людьми, на месте которых мог оказаться любой из нас, – это центральная идея «Пробуждений». Другие миры, другие жизни, даже сильно отличающиеся от наших собственных, обладают властью возбуждать сочувственное воображение, пробуждать в других сильный и часто творческий резонанс. Мы можем никогда не встретить Розу Р., но, если прочитали о ней, возможно, будем смотреть на мир по-иному – мы можем теперь представить себе ее мир с примесью некоего благоговейного страха и трепета и тем самым расширить мир собственный. Прекрасный пример такого творческого ответа явил собой Гарольд Пинтер, написавший пьесу «Вроде Аляски». Это мир самого Пинтера, ландшафт его уникального дара и восприимчивости, но это также и мир Розы Р., и мир «Пробуждений». За пьесой Пинтера последовало несколько сценических постановок и экранизация, каждая из этих версий была основана на разных аспектах книги. Каждый читатель привносит в «Пробуждения» свое воображение и свою восприимчивость, свою способность к сопереживанию, свою эмоциональность, и найдет при этом, если позволит себе, что его мир странно углубился, проникся новыми глубинами нежности и, возможно, тревогой. Ибо эти больные, при их кажущейся экстраординарности, «особости», несут в себе нечто универсальное, всеобщее. Они могут воззвать к любому и пробудить каждого, так же как воззвали ко мне и пробудили меня.
Я очень сильно сомневался в правомочности и моем моральном праве публиковать «рассказы» о моих пациентах и их жизни. Но они сами побуждали меня к этому, поощряя к публикации. Они с самого начала говорили мне: «Расскажите нашу историю, иначе о ней никто никогда не узнает».
Некоторые мои пациенты пока живы, мы знаем друг друга уже двадцать четыре года. Но те, кто умер, тоже в некотором смысле остались с нами – их развернутые карточки, письма безмолвно смотрят на меня, когда я пишу. Для меня они до сих пор живые, уникальные люди. Они были не только пациентами, не только моими больными, но и учителями, и друзьями, и годы, которые я провел с ними, были самыми значительными в моей жизни. Мне очень хочется, чтобы частицы их жизни, их судьбы, их присутствия среди нас сохранились и продолжали жить во имя других как образцы человеческих мук и человеческого их преодоления. Это всего лишь свидетельство, единственное свидетельство единичного события, но такого, которое может стать аллегорией для всех нас.
О.В.С.
Нью-Йорк
Март 1990 года
ПРОЛОГ
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм
В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.
Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона – характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи – были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе – в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, как форму поведения[6].
В течение тридцати лет – с 1860 по 1890 год, – работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.
В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм[7], в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.
С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов – так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом – последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами – отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., – встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.
Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом – paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение[8]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.
Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность – это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, – это расстройства движений и «толчки», или пропульсии[9].
Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей – при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли[10]. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты – живость, насильственность и неизбежность движения, – поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.
Явление, противоположное этим эффектам – своеобразное замедление и затрудненность движений, – выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта – сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой»[11]. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек»[12].
У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «…приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма[13].
Эти характеристики – импульсивность, сопротивление и персеверация – представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики – это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные – на это обратил внимание еще Шарко – могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека – извне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.
Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения – оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии[14].
Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолько переполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxa – то есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, – феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма[15].