Вручив мне заключение неврологического исследования 1996 года, она сказала:
– Все врачи говорят: «Задняя корковая атрофия в левом полушарии. Очень атипичная». Потом они виновато улыбаются и говорят, что ничего не могут сделать.
Осматривая Лилиан, я нашел, что у нее не было трудностей с определением цвета или формы, с восприятием движущихся предметов и глубины пространства. Однако в других отношениях поражения оказались весьма серьезными. Она перестала узнавать отдельные буквы и цифры (несмотря на то что без затруднений могла написать связное предложение). Зрительная агнозия зашла так далеко, что, когда я предъявил ей несколько рисунков, у больной возникли затруднения даже в распознавании рисунка как такового. Иногда она смотрела на подпись под рисунком или на белое поле, думая, что это и есть рисунок, о котором я ее расспрашивал. Об одной из фотографий она сказала: «Я вижу букву V, очень изящную, а здесь два маленьких кружочка, а вот тут – овал с белыми точками посередине. Я, правда, не знаю, что бы это могло быть». Когда я сказал, что это вертолет, Лилиан смущенно рассмеялась. (V – это ремень, с вертолета выгружали грузы для беженцев; два кружочка – это колеса, а овал – корпус вертолета.) Теперь Лилиан могла идентифицировать только отдельные фрагменты предметов, но была не способна к синтезу, к восприятию предмета как единого целого и начисто утратила способность интерпретировать изображения. При взгляде на фотографию человека Лилиан могла лишь сказать, что человек этот носит очки. Когда я спросил, ясно ли она видит, что здесь изображено, Лилиан ответила: «Изображение не смазано, просто я вижу какую-то кашу, состоящую из четких, резких, но совершенно непонятных форм и деталей».
Глядя на рисунки в книге стандартных неврологических тестов, она сказала, например, о карандаше: «Это может быть очень много разных вещей. Например, скрипка… или ручка». Правда, дом она распознала сразу, однако, посмотрев затем на свисток, сказала: «Не имею ни малейшего представления, что это такое». Когда я показал ей изображение ножниц, Лилиан принялась пристально разглядывать белое поле под рисунком. Связана ли в случае Лилиан трудность распознавания рисунков с их схематичностью, двухмерностью или скудостью информации? Или все же неспособность эта связана с расстройством восприятия представлений как таковых? Может быть, лучше дело обстоит с реальными предметами?
Когда я спросил Лилиан, как она себя чувствует и как оценивает свое положение, она ответила: «Думаю, что большую часть времени я нормально справляюсь с ситуацией, однако понимаю, что лучше мне не становится. Состояние мое ухудшается, хотя и очень медленно. Я перестала ходить к неврологам. Они все время говорят одно и то же… И все же я очень жизнерадостный человек. Я ничего не рассказываю друзьям. Не хочу обременять их своими проблемами, что не сулит мне ничего хорошего. Это тупик… У меня неплохое чувство юмора, и я прячу свою болезнь под ореховой скорлупкой. Когда я начинаю об этом думать, то впадаю в подавленное состояние… Но впереди у меня еще много счастливых дней и лет».
После ухода Лилиан я обнаружил пропажу своей медицинской сумки – черной сумки, похожей, как оказалось, на одну из сумок, с которыми пришла ко мне Лилиан. Возвращаясь домой в такси, она обнаружила, что взяла с собой не ту сумку. Она поняла это, когда увидела, что из сумки торчит какой-то длинный предмет с красным кончиком (мой неврологический молоточек с красным кончиком). Предмет привлек ее внимание своей формой и цветом, и, вспомнив, что она видела его на моем столе, она осознала свою ошибку. Запыхавшись, она вернулась в клинику и сказала, извиняясь: «Я – женщина, которая приняла докторскую сумку за свой ридикюль».
Лилиан показала такие плохие результаты при тестировании зрительного восприятия, что я не мог понять, как же она ориентируется в обыденной жизни. Как, например, она узнает такси? Как она ходит в магазины, как покупает еду, как накрывает на стол? Она самостоятельно делала это и многое другое: вела активную общественную жизнь, путешествовала, ходила на концерты и преподавала – когда ее муж, тоже музыкант, уезжал на несколько недель в Европу. Наблюдая за ее нарушениями в искусственной, обедненной среде неврологической клиники, я не мог понять, как ей все это удается. Мне захотелось навестить ее дома, в привычной для нее обстановке.
В следующем месяце я встретился с Лилиан в ее доме – в уютной квартире в Верхнем Манхэттене, где они с мужем прожили больше сорока лет. Клод оказался очаровательным общительным человеком приблизительно того же возраста, что и его жена. Они познакомились за пятьдесят лет до описываемых событий, когда оба учились музыке в Тэнглвуде. С тех пор их творческая жизнь протекала в гармоничном тандеме, и они часто выступали вместе. В квартире царила на редкость приятная, культурная атмосфера: здесь стоял большой рояль, и комнаты были полны книг, фотографий дочери и других членов семьи, друзей. На стенах висели модернистские абстрактные картины, и повсюду, где только можно, разбросаны были сувениры из тех мест, где побывали супруги. Все здесь говорило об интересно прожитой жизни, но я мог себе представить, какой хаос, какая сумятица творились в душе человека, страдающего зрительной агнозией. Такова была моя первая мысль, когда я оказался здесь и вслед за Лилиан направился в комнату, лавируя между столами, заставленными разными безделушками. Однако сама хозяйка квартиры двигалась в этой тесноте на удивление легко, обходя всевозможные препятствия.
Так как ей с трудом давалось восприятие изображений, я принес с собой множество объемных предметов, рассчитывая, что она распознает их с большей легкостью. Начал я с только что купленных мной фруктов и овощей, и с этим заданием Лилиан справилась легко. Она немедленно узнала «восхитительный красный перец», рассмотрев его через всю комнату; узнала она и банан. Она засомневалась, был ли третий предмет яблоком или помидором, но затем правильно решила, что это яблоко. Когда я показал ей маленького игрушечного волка (я всегда ношу с собой множество всевозможных предметов для проверки способности к восприятию), она воскликнула: «Какое замечательное животное! Это слоненок?» Когда я попросил ее приглядеться повнимательнее, она сказала, что это, наверное, «собака».
Относительные успехи Лилиан в назывании объемных предметов, в противоположность их изображениям, еще раз заставили меня подумать, не страдает ли она специфической агнозией символических представлений. Распознавание представлений может потребовать обучения, понимания их условности, некой договоренности, которая необходима для распознавания собственно предметов. Так, говорят, что люди первобытных культур, никогда не видевшие фотографий, иногда не способны понять, что фотографии являются представлениями каких-то других предметов, а не самих себя. Если мозг создает сложную систему, специально приспособленную для распознавания зрительных представлений, то, значит, способность к такому распознаванию может нарушаться при расстройстве этой системы вследствие инсульта или иного заболевания, так же как может утрачиваться умение писать или любой другой усвоенный навык.
Затем я вслед за Лилиан прошел на кухню, где она сняла с плиты большой металлический чайник и налила кипящую воду в заварочный чайник. Лилиан свободно ориентировалась на кухне. Она знала, например, что все сковородки и кастрюли висели на крючках, вбитых в одну стену, а различные продукты лежали в отведенных для них определенных местах. Когда мы открыли холодильник и я спросил Лилиан, что в нем находится, она ответила: «Молоко и масло – на верхней полке, а здесь, если вас интересует, – прекрасная австрийская колбаса… сыры». В дверце холодильника она без труда узнала яйца и, когда я попросил ее, правильно их сосчитала, касаясь по очереди каждого яйца. Я сразу увидел, что их восемь – по четыре в двух рядах, но Лилиан, как мне показалось, была не в состоянии воспринять всю восьмерку сразу, весь «гештальт»[3], и поэтому ей пришлось считать яйца по одному. Что касается специй, призналась она, то с ними «полная беда». Все они находятся в одинаковых бутылочках с красными колпачками, а читать надписи на этикетках у Лилиан, естественно, не получается. «Я их нюхаю!.. Иногда мне приходится звать мужа на помощь». О микроволновой печи, которой Лилиан часто пользуется, она говорит: «Чисел я не разбираю, поэтому действую по наитию. Поварю, потом попробую и, если надо, поварю еще немного».
Несмотря на то что Лилиан едва ли способна идентифицировать находящиеся в кухне предметы, она организовала там свой труд так, что ошибки случаются весьма редко. Для этого Лилиан использует неформальную систему классификации, заменяющую ей непосредственное знание. Вещи классифицируются не по их назначению, а по цвету, размеру, форме, местоположению, контексту и ассоциациям. Словом, Лилиан ведет себя, как неграмотный человек, которому надо каким-то образом расположить книги в библиотеке. Каждая вещь имеет определенное место, и именно его запоминает Лилиан.
Видя, как Лилиан обозначает тип предметов, используя в качестве маркера прежде всего цвет, я стал думать, как она различает похожие по внешнему виду предметы – например, мясной и рыбный ножи, которые практически неотличимы по виду. Лилиан призналась, что действительно часто их путает. Я предложил ей систему искусственной маркировки: например, пометить рыбный нож зеленым кружочком, а мясной – красным. Тогда ей станет легче различать эти предметы. Лилиан ответила, что уже думала об этом, но потом решила не выставлять напоказ свои проблемы. Что подумают гости о цветной маркировке ножей, тарелок или, скажем, комнат в квартире? «Это будет похоже на психологическую лабораторию или на офис», – сказала она. Неестественность ситуации очень тревожила Лилиан, однако она согласилась, что если агнозия зайдет еще дальше, то, видимо, придется прибегнуть к такой маркировке предметов.
В некоторых случаях, когда цветная маркировка бессильна, как в случае с микроволновой печью, Лилиан приходилось пользоваться методом проб и ошибок. И если предмет вдруг оказывался на необычном для него месте, то у Лилиан возникали действительно серьезные проблемы. Это стало отчетливо ясно в конце моего визита. Мы втроем – Лилиан, Клод и я – сели за большой обеденный стол. Лилиан накрыла его, поставив перед нами тарелочки с ореховыми бисквитами и пирожными, а потом принесла из кухни чайник. Лилиан принимала активное участие в беседе, но одновременно следила за всеми перемещениями предметов по столу, чтобы (как я сообразил позднее) не «потерять» их. В конце разговора она встала, собрала посуду и отнесла на кухню, оставив бисквиты, которые, как она заметила, очень мне понравились. Оставшись одни, мы с Клодом продолжили беседу, поставив между нами тарелку с бисквитами.
Когда я уже укладывал свои вещи в сумку, собираясь уходить, Лилиан сказала: «Вы должны взять с собой бисквиты». Но тут, совершенно непостижимым образом, она не смогла их найти. Это расстроило Лилиан почти до слез. Бисквиты лежали в той же тарелке, тарелка стояла на столе, но Лилиан не могла ее найти, потому что тарелку сдвинули с прежнего места. Мало того, Лилиан не знала даже, куда надо смотреть. У нее отсутствовала стратегия поиска! Зато она страшно удивилась и даже испугалась, увидев на столе мой зонтик. Она не смогла определить этот предмет, заметив только, что на столе появилось нечто продолговатое и искривленное. Сначала она – полушутя, полусерьезно – решила, что это змея.
Под самый конец я попросил Лилиан сесть за рояль и что-нибудь сыграть. Она в нерешительности заколебалась. Было заметно, что от ее прежней уверенности не осталось и следа. Она великолепно начала играть одну из фуг Баха, но после нескольких нот прервала игру. Заметив на крышке рояля сборник мазурок Шопена, я попросил ее сыграть их. Лилиан закрыла глаза и сыграла две мазурки из опуса 50, не допустив ни одной ошибки. Играла она живо и с большим воодушевлением.
Потом она сказала мне, что ноты лежат на рояле «просто так», и добавила: «Меня сбивают с толку и очень расстраивают написанные ноты, я не могу видеть, как люди переворачивают страницы партитур, не могу смотреть на свои собственные руки и на клавиатуру». Если Лилиан играла с открытыми глазами, то часто ошибалась, особенно ее правая рука. Закрывая же глаза, она полагалась только на музыкальную память и безупречный слух.
Что я могу сказать о природе и течении странной болезни Лилиан? Со времени неврологического обследования, проведенного три года назад, болезнь заметно прогрессировала, и появились намеки – пока только намеки – на то, что расстройство перестало быть чисто зрительным. В частности, у Лилиан периодически возникали трудности с называнием предметов, даже если она их узнавала. В тех случаях, когда она не могла подобрать нужное слово, Лилиан говорила так: «эта штуковина».
Я назначил ей МРТ для сравнения, и исследование показало, что атрофия зрительных областей коры стала более выраженной в обоих полушариях. Были ли это признаки какого-то анатомического поражения? Я не мог ответить на этот вопрос, хотя и заподозрил, что атрофия и уменьшение объема мозговой ткани коснулись также и гиппокампа – отдела мозга, отвечающего за сохранение в памяти новой информации. Но в целом поражение пока ограничивалось затылочными долями и затылочно-височными областями. Кроме того, стало ясно, что прогрессирование заболевания происходит довольно медленно.
Когда я обсуждал результаты МРТ с Клодом, он настаивал на том, чтобы в разговоре с Лилиан я избегал некоторых терминов, в особенности упоминания о болезни Альцгеймера. «Это не болезнь Альцгеймера?» – с тревогой в голосе спросил меня Клод. Ясно, что именно эта перспектива мучила их более всего.
– Я не могу ответить с полной уверенностью, – сказал я. – Это не болезнь Альцгеймера в строгом понимании термина. Это нечто более редкое – и более доброкачественное.
Задняя кортикальная атрофия, ЗКА, была впервые досконально описана Фрэнком Бенсоном и его коллегами в 1988 году, хотя, конечно, это заболевание существует очень и очень давно. Статья Бенсона и соавторов привлекла к проблеме внимание специалистов, и после публикации появилось описание множества подобных случаев.
У больных с ЗКА сохраняются элементарные аспекты зрительного восприятия – острота зрения, способность распознавать движение, цвет. Но у таких больных наблюдается расстройство сложных зрительных функций – возникают трудности с чтением, распознаванием лиц и предметов, могут даже иметь место галлюцинации. Потеря способности к зрительной ориентации может доходить до того, что некоторые пациенты теряются в собственном районе, а иногда и в собственном доме. Бенсон назвал это «экологической агнозией». Затем появляются и другие нарушения – больные начинают путать «право» и «лево», испытывать трудности при письме и счете и даже перестают различать собственные пальцы. Эту тетраду симптомов иногда называют синдромом Герстмана. Порой больные с ЗКА сохраняют способность к различению цветов, но оказываются не в состоянии их назвать. Такое поражение зовется цветовой аномией. Несколько реже встречаются трудности в зрительном отыскании нужного предмета и в слежении за движущимися предметами.
Напротив, память, интеллект, способность к познанию и суждение о собственной личности сохраняются вплоть до поздних стадий болезни. Все такие больные, как пишет Бенсон, «могут четко представить историю своей жизни, ориентируются в текущих событиях и сознают собственное заболевание».
Несмотря на то что ЗКА, без сомнения, является дегенеративным поражением головного мозга, она сильно отличается по характеру от более распространенных форм болезни Альцгеймера, когда уже на ранних стадиях происходят грубые нарушения памяти и мышления, понимания и воспроизведения речи, и к этому часто присоединяются поведенческие и личностные расстройства. Кроме того, у подобных больных (надо думать, к счастью) исчезает критическое отношение к своему состоянию.