Н.В. Симашкова (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) в классификации аутистических расстройств и детской шизофрении разграничивает их как разные нозологии, но помещает в один спектр.
По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. Схема в виде единого континуума, отражающая систематику автора, построена по феноменологическому принципу динамики выделенных на разных участках этого континуума форм аутистических расстройств. На одном конце континуума – эволютивный аутизм с наилучшей динамикой; за ним следует детский аутизм с неплохим в целом прогнозом; атипичный аутизм, включающий, помимо прочих, прогностически неблагоприятную форму – эндогенный атипичный психоз; и завершает континуум детская шизофрения с наихудшим прогнозом. Эволютивный аутизм представлен синдромом Аспергера. Детский аутизм – синдромом Каннера и инфантильным психозом. Атипичный аутизм подразделяется на три формы по предполагаемой этиологии: атипичный детский психоз (АДП) эндогенный, АДП синдромальный и умственную отсталость с чертами аутизма. АДП эндогенный частично (в 8 % случаев) перекрывается с нозологией, расцениваемой как иная, отличная от аутизма, – с детской шизофренией. Для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично отличающиеся у крайних форм спектра, не помещая их тем не менее в основу классификации. Атипичный детский психоз эндогенный характеризуется преобладанием тета-ритма на ЭЭГ, наличием в крови аутоантител к нейроантигенам и неблагоприятным прогнозом. Ему противопоставляется прогностически значительно более благоприятный инфантильный психоз. При обоих вариантах ранних детских психозов исследователями подчеркивается постоянство показателей нейровоспаления (повышенные показатели лейкоцитарной эластазы, альфа-1-протеиназных ингибиторов, С-реактивного белка) и нарушенного иммунного ответа.
В описании своей систематики Н.В. Симашкова ссылается на психологические классификации когнитивного дизонтогенеза при аутистических расстройствах, предложенные учеными исследовательской группы ФГНУ НЦПЗ Н.В. Зверевой, С.Е. Строговой и А.А. Коваль-Зайцевым (Зверева, Коваль-Зайцев, 2010; Зверева, Строгова, 2013; Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) и согласующиеся с клинической систематикой.
Следует отметить, что за исключением типологического подхода школы К.С. Лебединской – О.С. Никольской систематика форм когнитивного дизонтогенеза, предложенная вышеуказанными авторами, – единственный отечественный клинико-психологический подход, в той или иной степени относящийся к рассматриваемому нами виду отклоняющегося развития. Ничего более в литературе ни по клинической психологии, ни по специальной психологии и дефектологии нам найти не удалось. Большинство исследователей предпочитают просто дублировать нозологический подход МКБ-10 и изредка систематику О.С. Никольской, впрочем, никоим образом не учитывая ее вариативность при выборе стратегии и логики коррекционной работы.
Как уже указывалось, Н.В. Зверева и С.Е. Строгова разработали проблему когнитивного дизонтогенеза при детской шизофрении, а А.А. Коваль-Зайцев – при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой.
Так, Н.В. Зверева выделяет понятия когнитивного дефицита и когнитивного дефекта. Когнитивный дефицит (возможно, обратимый) – это состояние нарушения, прежде всего снижения познавательной деятельности вследствие преморбидных особенностей, остроты состояния, обострения заболевания, он может демонстрировать и позитивную симптоматику.
Когнитивный дефект, формирующийся вследствие болезни и трудно обратимый, – это грубые стойкие или нарастающие нарушения (снижение уровня и даже распад как отдельных познавательных функций, так и всей познавательной деятельности), вызванные болезнью или связанные с первичным дефектом другого происхождения.
Соответственно выделяются следующие виды когнитивного развития (дефицита и дефекта):
1) опережающее когнитивное развитие (хотя бы один психический процесс идет с опережением, остальные – в нормативном темпе) – самый редкий вариант в выборке;
2) собственно нормативное (бездефицитарное по основным психическим функциям – памяти, вниманию, мышлению, восприятию) – встречается при разных диагнозах круга шизофрении (от 5 до 25 % случаев);
3) искаженное (хотя бы один из психических процессов опережает норму, и хотя бы один отстает) – относительно редкое (до 5–7 % случаев);
4) дефицитарное (хотя бы один психический процесс в норме, остальные – с отставанием от нормы) – самый частый вариант линии когнитивного развития (около половины случаев);
5) в условиях формирующегося/сформированного дефекта (все психические процессы имеют отставание от нормы).
Исследование формирования дефекта при шизофрении, проведенное С.Е. Строговой, позволило выделить два варианта когнитивного дефекта – парциальный и тотальный, которые Н.В. Зверева соотносит с видами дизонтогенеза.
Парциальный – при наличии специфических нарушений познавательной деятельности, характерных для шизофрении, и диссоциации развития отдельных психических процессов или их компонентов, что соответствует дефицитарному типу дизонтогенеза.
Тотальный (олигофреноподобный) – при слабо выраженной диссоциации психических функций, характерной для более раннего начала прогредиентной болезни, что соответствует регрессивно-дефектирующему типу дизонтогенеза.
А.А Коваль-Зайцев разделяет когнитивный дизонтогенез при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой на три вида: искаженный, дефицитарный и регрессивно-дефектирующий (регрессивный с выраженным когнитивным дефектом) (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016).
В описаниях выделенных видов автор приводит и характеристики моторики, имитации, восприятия.
Для детей первой подгруппы (дизонтогенез по типу искажения) характерно развитие когнитивных представлений и вербальной зоны до высокого уровня, при выраженной дезинтегративности (несоответствии уровня развития отдельных сфер). Восприятие и крупная моторика оцениваются как близкие к норме либо развиваются с опережением. Развитие тонкой моторики и зрительно-двигательной координации приближается к возрастному значению, тогда как развитие подражания отстает.
Дети второй подгруппы (дефицитарный дизонтогенез) отстают от нормативного развития. Наблюдается выраженная диссоциация в развитии разных сфер психической деятельности. Отставание отмечается в сферах подражания и когнитивных представлений (т. е. в коммуникации). При этом сфера когнитивных представлений отличается выраженной дезинтеграцией. Развитие тонкой моторики, зрительно-двигательной координации и вербальной зоны отстает в меньшей степени. Восприятие и крупная моторика развиваются с минимальной задержкой.
Для детей третьей подгруппы (регрессивно-дефектирующий дизонтогенез) характерны низкие показатели когнитивного развития. Максимально низким уровнем отличается развитие таких сфер, как подражание, когнитивные представления и вербальная зона. Темп работы и продуктивность деятельности больных данной подгруппы очень низки.
В совместной с Н.В. Симашковой работе (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) уточняется, что первые два вида когнитивного дизонтогенеза характерны для детского аутизма, третий – для детской шизофрении.
В то же время назвать этот подход классификационным не представляется возможным, поскольку когнитивный дизонтогенез – всего лишь один из компонентов аутистического расстройства, не определяющий полностью характер искаженного развития. Тем более что не приведен анализ динамики изменения психического состояния различных групп детей, что чрезвычайно важно для любых классификационных построений.
Аналогичные соображения можно привести и в отношении уровневого подхода Горячевой-Никитиной (2018).
3.2.2. Психологическая классификация раннего детского аутизма О.С. Никольской
Фактически единственной отечественной клинико-психологической типологией является дифференциация раннего детского аутизма О.С. Никольской (Никольская, 1985, 1987). На основании своего методологического подхода и модели четырехуровневой аффективной организации поведения и сознания (см. Раздел 2) автор выделяет четыре основные модели поведения, различающиеся системными характеристиками[23]. В рамках каждой из них формируется характерное единство доступных ребенку средств активного контакта со средой и окружающими людьми, с одной стороны, и форм аутистической защиты и аутостимуляции – с другой. Модели отражают:
– глубину и характер аутизма;
– степень активности, избирательности и целенаправленности ребенка в контактах с миром;
– возможности произвольной организации;
– специфику проблем поведения;
– доступность социальных контактов;
– уровень и формы развития психических функций (степень нарушения и искажения их развития).
Каждая модель определяет оригинальную группу детского аутизма – от самой глубокой к менее выраженным по глубине нарушений формам.
Здесь мы приводим в кратком виде одно из последних описаний психологической классификации О.С. Никольской (Никольская, 2014).
Первую группу составляют дети, которые «…не развивают активной избирательности в контактах со средой и людьми, что проявляется в их полевом поведении. Они практически не реагируют на обращение и сами не пользуются ни речью, ни невербальными средствами коммуникации, их аутизм внешне проявляется как отрешенность от происходящего».
Дети второй группы «…имеют лишь самые простые формы активного контакта с людьми, используют стереотипные формы поведения, в том числе речевого, стремятся к скрупулезному сохранению постоянства и порядка в окружающем. Их аутистические установки уже выражаются в активном негативизме, а аутостимуляция как в примитивных, так и в изощренных стереотипных действиях – активном избирательном воспроизведении одних и тех же привычных и приятных впечатлений, часто сенсорных и получаемых самораздражением.
Дети третьей группы «…имеют развернутые, но крайне косные формы контакта с окружающим миром и людьми – достаточно сложные, но жесткие программы поведения (в том числе речевого), плохо адаптируемые к меняющимся обстоятельствам и стереотипные увлечения, часто связанные с неприятными острыми впечатлениями. Это создает экстремальные трудности во взаимодействии с людьми и обстоятельствами, аутизм таких детей проявляется как поглощенность собственными стереотипными интересами и неспособность выстраивать диалогическое взаимодействие.
Дети четвертой группы «в контакте с другими людьми… быстро устают, могут истощаться и перевозбуждаться, имеют выраженные проблемы организации внимания, сосредоточения на речевой инструкции, ее полного понимания. Характерна общая задержка в психоречевом и социальном развитии. Трудности взаимодействия с людьми и меняющимися обстоятельствами проявляются в том, что, осваивая навыки взаимодействия и социальные правила поведения, дети стереотипно следуют им и теряются при неподготовленном требовании их изменения. В отношениях с людьми проявляют задержку эмоционального развития, социальную незрелость, наивность. Но при всех трудностях их аутизм наименее глубок и выступает уже не как защитная установка, а как лежащие на поверхности трудности общения – ранимость, тормозимость в контактах и проблемы организации диалога и произвольного взаимодействия».
При этом в заключение описания выделяемых групп О.С. Никольская отмечает: «Сами выделенные группы не рассматриваются нами как отдельные формы детского аутизма, скорее, это наш способ ориентировки в континууме выраженности нарушений возможностей ребенка активно взаимодействовать с людьми и обстоятельствами» (Никольская, 2014).
В рамках этого подхода не описывается типологизация аутистических расстройств, связанная с различными вариантами регрессивных форм и различными сроками начала проявлений искаженного развития. На наш взгляд, для организационного обеспечения психолого-педагогической и иной помощи важна более строгая (в первую очередь в терминологическом плане) квалификация вариантов и форм этого вида отклоняющегося развития.
3.2.3. Психолого-педагогическая типологизация искажений развития
Любая дифференциация аутистических расстройств должна быть не только методологически обоснованной, но и ориентированной на создание адекватной комплексной помощи детям, включая как психолого-педагогическую коррекцию, так и специфическое медикаментозное лечение и другую медицинскую помощь, а также создание специальных условий в различных образовательных организациях. Помощь ребенку и поддержка его семье, образовательные и абилитационные технологии должны учитывать и чрезвычайную вариативность динамики психического и соматического развития ребенка с РАС. Вариативность требует от специалистов гибкого и адекватного актуальному состоянию ребенка изменения технологий. В некоторых случаях комплексная помощь может даже опережать появление негативных проявлений, что становится возможным только в ситуации прогнозирования динамики и характера изменения состояния ребенка. Эти задачи можно успешно решать лишь при условии наличия адекватной задачам дифференциации вариантов такого развития.
Кроме того, необходимо соотнести авторскую типологию с уже существующими, в том числе и с точки зрения терминологической обоснованности.
В основе нашего типологического подхода лежат дифференциально-диагностические критерии, позволяющие достаточно четко разграничить варианты и формы (внутри вариантов) искаженного развития.
К ним мы относим следующие:
1. Специфика истории раннего развития.
2. Динамика изменений состояния ребенка с возрастом, в том числе возраст начала регрессивных проявлений.
3. Характерные поведенческие феномены как отражение уровня дизадаптации.
4. Специфика развития чувствительности, в особенности изменение ее порогов.
5. Особенности социального взаимодействия, коммуникации и игры.
6. Особенности развития психических функций, в первую очередь речи.
7. Наличие сопутствующих неврологических и/или соматических заболеваний.
В той или иной степени эти критерии присутствуют и в определении логистики целостной коррекционной помощи во всех ее аспектах – психологическом, педагогическом, медицинском (Раздел 7).
Одним из наиболее важных критериев разграничения основных вариантов искажений развития является динамика психического развития, в первую очередь – наличие либо отсутствие тех или иных искажений, дефицитов в раннем возрасте и время их возникновения.